किं भवता कदापि भवतः कुटुम्बे कश्चन वा भवतः परिचितः कश्चन वा व्यायामं कुर्वन् अथवा अतीव भीतः सन् सहसा मूर्च्छितः पतितः च दृष्टः? कदाचित् एतादृशानां विषयाणां पृष्ठतः हृदयस्य स्थितिः अस्ति यस्य विषये अस्माभिः बहु न श्रुतम्, परन्तु सा अतीव गम्भीरः भवितुम् अर्हति । एतादृशी एकः स्थितिः अस्ति Long QT Syndrome (LQTS) । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि सरलतया अवगच्छामः ।
Long QT Syndrome (LQTS) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Long QT Syndrome (LQTS) भवतः हृदयस्य विद्युत्प्रणाल्याः समस्या अस्ति ।
हृदयं कॅमेरे ज्वलनम् इव चिन्तयन्तु। एकवारं ताडनस्य अनन्तरं पुनः ताडयितुं पूर्वं किञ्चित् चार्जं करणीयम् । तथैव हृदयस्य विद्युत्तन्त्रस्य स्पन्दनयोः मध्ये पुनः चार्जः करणीयः । एतत् भवितुं यः समयः भवति सः एव वयं ECG (Electrocardiogram) इत्यत्र QT interval इति मापयामः ।
सामान्यस्य अपेक्षया LQTS-रोगयुक्तस्य कस्यचित् कृते एषः पुनः चार्ज-समयः अधिकः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् हृदयस्य विद्युत्तन्त्रं अग्रिमस्पन्दनस्य सज्जतायै अधिकं समयं लभते ।
कथं एतत् भवति ?
अस्माकं हृदयस्य विद्युत्क्रिया आयननामकैः लघुविद्युत्प्रभारितकणैः (उदाहरणार्थं सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम) नियन्त्रिता भवति । एते आयनानि आयनमार्गाः इति लघुद्वारैः हृदयस्नायुकोशिकासु अन्तः बहिः च गच्छन्ति |
Long QT Syndrome इत्यस्मिन् एते आयनचैनलाः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति वा पर्याप्तं गम्यन्ते । अनेन हृदयस्य पुनः चार्जः अतीव विलम्बेन भवति ।
यदा एवं प्रकारेण क्यूटी-अन्तरालः दीर्घः भवति तदा अतीव खतरनाकः, प्राणघातकः, द्रुतगतिः, अनियमितः हृदयस्पन्दनः (अतालता) भवितुम् अर्हति । चिकित्साशास्त्रे वयं एतत् Torsades de Pointes इति वदामः । एतत् Ventricular Tachycardia इति खतरनाकस्य अवस्थायाः एकं रूपम् अस्ति |
LQTS इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
एलक्यूटीएस मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तुं शक्यते : वंशानुगतं अधिग्रहीतं च ।
1. वंशानुगत/जन्मजात LQTS
एतत् आनुवंशिकदोषेण भवति । मातापितृभ्यः सन्तानपर्यन्तं वंशजः इति भावः । अत्रापि मुख्यप्रकाराः अनेकाः सन्ति ।
| जन्मजात प्रकार के LQTS | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| रोमानो-वार्ड सिण्ड्रोम | एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । अस्मिन् सति मातापितृषु एकस्य LQTS भवितुं शक्नोति। बालकः एतां स्थितिं उत्तराधिकारं प्राप्स्यति इति ५०% सम्भावना अस्ति । एतेषु जनासु श्रवणं (श्रवणं) सामान्यम् । |
| जर्वेल् तथा लैङ्गे-नील्सन सिण्ड्रोम | एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। अस्मिन् सन्दर्भे मातापितरौ LQTS जीनस्य वाहकौ स्तः (तेषां लक्षणं न स्यात्) । बालकः एतां स्थितिं उत्तराधिकारं प्राप्स्यति इति २५% सम्भावना अस्ति । एतादृशी बालकाः प्रायः बधिराः भवन्ति । |
| टिमोथी सिण्ड्रोम | एषः अपि अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति । न केवलं हृदयं, अपितु शरीरस्य अन्येषु अङ्गेषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । |
2. अधिग्रहीत LQTS
एतत् आनुवंशिककारकैः न भवति । केचन जनाः आयनमार्गेषु किञ्चित् दुर्बलतां प्राप्य जायन्ते । परन्तु तत् समस्या नास्ति। परन्तु केनचित् बाह्यकारकेण एषा स्थितिः उत्पद्येत ।
मुख्यकारणानि सन्ति- १.
- कतिपय औषधानि : केचन प्रतिजीवनानि, अवसादनिवारकानि, अतालतानिवारकाणि, मूत्रवर्धकानि च ।
- शरीरे लवणस्य स्तरः न्यूनः भवति : रक्ते पोटेशियमस्य, मैग्नीशियमस्य, कैल्शियमस्य वा स्तरस्य न्यूनता ।
- अन्ये कारणानि : आहारविकाराः यथा अनाहार्यता, तंत्रिकातन्त्रस्य क्षतिः, केचन विषाः च ।
एते लक्षणानि कानि भवितुम् अर्हन्ति ?
LQTS इत्यस्य सर्वाधिकं खतरनाकं वस्तु अस्ति यत् प्रायः 50% जनाः किमपि लक्षणं न अनुभवन्ति . परन्तु यदा लक्षणं भवति तदा ते प्रायः गम्भीराः भवन्ति । एते लक्षणाः तदा भवन्ति यदा पूर्वं उक्तः खतरनाकः हृदयतालः टोर्साडेस् डी पॉइण्ट्स् इति नामकः भवति ।
| मुख्य लक्षण | तस्य किं भवति ? |
|---|---|
| सिन्कोप | अनियमितहृदयस्पन्दनस्य कारणात् मस्तिष्कं पर्याप्तं रक्तप्रदायं न प्राप्नोति । अनेन सहसा चेतनाहानिः, पतनं च भवितुम् अर्हति । |
| आक्षेपाः | मस्तिष्कं प्रति रक्तप्रवाहस्य न्यूनतायाः कारणेन कदाचित् आक्षेपः इति स्थितिः भवितुम् अर्हति । |
| हृदयरोगः | यदि सः भयानकः हृदयतालः निरन्तरं भवति तर्हि हृदयस्य धड़कनं सर्वथा स्थगितुं शक्नोति । |
| आकस्मिक मृत्यु | हृदयरोगः घातकः भवितुम् अर्हति यदि तत्क्षणं चिकित्सा न क्रियते । कदाचित्, एतत् प्रथमं लक्षणं कस्यचित् LQTS-रोगेण पीडितस्य भवति । |
यत्र लक्षणानाम् अधिकं सम्भावना भवति ताः परिस्थितयः : १.
- व्यायामं कुर्वन् अथवा भवतः समाप्तेः अनन्तरम्।
- आकस्मिकस्य तीव्रस्य मानसिकस्य उत्तेजनस्य समये (उदा. अतीव भीतः सति, स्तब्धः)।
- निद्राकाले वा सहसा निद्रायाः जागरणसमये वा।
एतस्याः स्थितिः भवितुं कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?
निम्नलिखितजनानाम् LQTS विकासस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति:
- LQTS-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् निकट-रक्त-बन्धुजनाः (मातापितरौ, भ्रातरौ, बालकाः)।
- अव्याख्यातस्मृतिक्षयः, आक्षेपः, अल्पवयसि आकस्मिकमृत्युः वा इति पारिवारिकवृत्तान्तः येषां जनानां भवति ।
- ये बालकाः बधिराः (Jervell and Lange-Nielsen Syndrome इत्यस्य जोखिमस्य कारणात्) भवन्ति ।
- हृदयस्नायुविकृतिः इत्यादीनि अन्यहृदयरोगयुक्ताः जनाः ।
- ये जनाः QT अन्तरालं दीर्घं कुर्वन्ति औषधानि उपयुञ्जते।
यदि भवतः परिवारे कस्यचित् LQTS इति निदानं जातम् अस्ति तर्हि तस्य परीक्षणं करणीयम्। प्रथमं तस्य विषये वैद्यं वदतु। सः भवन्तं ईसीजीपरीक्षायै निर्दिष्टं करिष्यति।
कथं ज्ञायते यत् भवतः LQTS अस्ति वा?
एतस्य निदानस्य मुख्यः उपायः ECG (Electrocardiogram) इत्यनेन भवति ।परीक्षा। वैद्यः ईसीजी इत्यत्र QT अन्तरालं मापयति। सामान्यतया यदि एषः समयः ४५० मिलीसेकेण्ड् इत्यस्मात् अधिकः भवति तर्हि LQTS इत्यस्य शङ्का कर्तुं शक्यते ।
तदतिरिक्तं वैद्यः अन्येषां कतिपयानां परीक्षणानाम् अनुशंसा कर्तुं शक्नोति-
- रक्तपरीक्षा : शरीरे लवणानाम्, यथा पोटेशियमः, मैग्नीशियमः च इति स्तरं पश्यन्तु ।
- व्यायाम तनावपरीक्षा : व्यायामस्य समये भवतः हृदयस्य कार्यं कथं परिवर्तते इति पश्यन्तु।
- Ambulatory Monitor (Holter Monitor) : भवतः वक्षःस्थले एकं लघुयन्त्रं स्थापितं भवति यत् भवतः हृदयस्य लयं २४ घण्टाः वा अधिकं वा निरन्तरं अभिलेखयति ।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : LQTS इत्यनेन सह सम्बद्धानां आनुवंशिक उत्परिवर्तनानां जाँचं कुर्वन्तु।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
यद्यपि LQTS पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते तथापि एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये लक्षणानाम् नियन्त्रणे, आकस्मिकमृत्युस्य जोखिमं निवारयितुं, सामान्यजीवनं च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति
| उपचारविधिः | वर्णनम् |
|---|---|
| औषधानि | बहवः जनाः (लक्षणरहिताः अपि) बीटा-ब्लॉकर- औषधानि दत्तानि भवन्ति । एते हृदयस्पन्दनं किञ्चित् नियन्त्रयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति तथा च आकस्मिक उत्तेजनासु हृदयस्य प्रतिक्रियां न्यूनीकरोति । |
| यन्त्राणि |
|
| शल्य-चिकित्सा | उच्चजोखिमयुक्तानां रोगिणां कृते वामहृदयसहानुभूतिविहीनीकरणं (LCSD) येषां नियन्त्रणं औषधैः उपकरणैः च कठिनम् अस्तिअस्मिन् शल्यक्रियायां हृदयं प्रति गच्छन्तीनां काश्चन तंत्रिकानां निष्कासनं भवति, येन आकस्मिक-उत्तेजनानां प्रति हृदयस्य प्रतिक्रिया न्यूनीभवति । |
LQTS इत्यनेन सह जीवनं कुर्वन् विचारणीयाः विषयाः
LQTS इत्यनेन सह सामान्यं, पूर्णं जीवनं जीवितुं शक्यते। तथापि दैनन्दिनजीवने कतिपयानि विषयाणि अवगन्तुं आवश्यकानि सन्ति ।
1. आकस्मिकशब्दाः तनावः च
केषाञ्चन प्रकारेषु LQTS-रोगयुक्तानां जनानां कृते आकस्मिकः, उच्चैः शब्दाः (उदा., अलार्मः, दूरभाषस्य ध्वनिः) अथवा आकस्मिकः आघातः वा भयः वा खतरनाकः भवितुम् अर्हति ।
- परिवारजनान् मित्राणि च कथयन्तु यत् भवन्तं चिडयितुं सुरक्षितं नास्ति।
- उच्चैः अलार्मघटिकानां स्थाने मृदुसङ्गीतं वादयन्ति इति घण्टानां उपयोगं कुर्वन्तु ।
2. व्यायामः क्रीडा च
केषाञ्चन प्रकारेषु LQTS-रोगयुक्तानां जनानां कृते प्रतिस्पर्धात्मकक्रीडा, श्रमसाध्यव्यायामः च विशेषतया जोखिमपूर्णः भवितुम् अर्हति ।
- भवतः कृते के व्यायामाः उचिताः अनुचिताः च इति चिकित्सकं अवश्यं पृच्छन्तु।
- केषाञ्चन जनानां कृते तरणं विशेषतया भयङ्करं भवति । जले चेतना नष्टा भवति चेत् मज्जनस्य जोखिमः भवति । एकान्ते तरणं मा गच्छतु।
3. औषधेषु विशेषतया सावधानाः भवन्तु!
एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। अनेकाः सामान्याः औषधाः अपि LQTS इत्यस्य दुर्गतिम् अकुर्वन् ।
- भवतः चिकित्सां कुर्वन्तं प्रत्येकं वैद्यं वदतु यत् भवतः LQTS अस्ति।
- अन्यस्य कस्यापि रोगस्य औषधं निर्धारयितुं पूर्वं हृदयरोगचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
- औषधालयात् अन्यत्र वा वैद्यस्य परामर्शं विना (सादां पेरासिटामोल्, एस्पिरिन् इत्यादीनि वस्तूनि विहाय) औषधालयात् अन्यत्र वा किमपि औषधं न क्रीणीत।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
एकदा भवतः LQTS इति निदानं जातं चेत्, भवन्तः वर्षे न्यूनातिन्यूनम् एकवारं स्वचिकित्सकं द्रष्टव्याः जाँचार्थं। विद्युत्शरीरविशेषज्ञं, हृदयतालविकारविशेषज्ञं वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम्।
यदि भवतः बालकस्य एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवन्तः बहुधा वैद्यं द्रष्टुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति यतः तेषां भारस्य अनुसारं औषधस्य मात्रां समायोजयितुं आवश्यकम् अस्ति ।
मया कदा ETU (Emergency Treatment Unit) गन्तव्यम्?
यदि कश्चित् अचेतनः भूत्वा पतति तर्हि तत्क्षणमेव एम्बुलेन्सं आहूतव्यम्। तावत्पर्यन्तं यदि कोऽपि CPR (cardiopulmonary resuscitation) कर्तुं प्रशिक्षितः अस्ति तर्हि तत् ददातु। एतादृशे परिस्थितौ प्रत्येकं सेकण्डं गण्यते ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- Long QT Syndrome (LQTS) एकः आनुवंशिकः अथवा अर्जितः स्थितिः अस्ति यस्मिन् हृदयस्य विद्युत्प्रणाल्याः पुनः चार्जं कर्तुं बहुकालं भवति ।
- आकस्मिकचेतनाक्षयः, आक्षेपः, अव्याख्यातहृदयविफलता च मुख्यलक्षणाः सन्ति । परन्तु बहवः जनाः लक्षणं सर्वथा न अनुभवन्ति ।
- यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति अथवा अल्पवयसि आकस्मिकमृत्युः इतिहासः अस्ति तर्हि भवतः ईसीजी-परीक्षा अपि करणीयम् इति अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
- किमपि औषधं (अन्यस्थितीनां कृते अपि) सेवनात् पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् भवतः कृते सुरक्षितम् अस्ति इति सुनिश्चितं कुर्वन्तु ।
- समुचितचिकित्सा (औषधं, ICD उपकरणं) जीवनशैलीपरिवर्तनं च कृत्वा LQTS-रोगेण पीडितः कोऽपि पूर्णं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नोति । तत्र भयस्य आवश्यकता नास्ति, परन्तु सावधानता अत्यावश्यकी अस्ति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु