किं भवन्तः Renal Medullary Carcinoma (RMC) इति दुर्लभं किन्तु गम्भीरं कर्करोगं यत् वृक्केषु विकसितं भवति तस्य विषये अवगताः सन्ति?

किं भवन्तः कदापि अतीव दुर्लभं गम्भीरं च कर्करोगं श्रुतवन्तः यत् वृक्केषु विशेषतः युवानां मध्ये भवति? सम्भवतः न। इदं Renal Medullary Carcinoma, अथवा संक्षेपेण RMC इति । यद्यपि एतत् बहु सामान्यं नास्ति तथापि विशेषतः केषाञ्चन जनानां कृते अस्य विषये जागरूकता अतीव महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति । यद्यपि एषः किञ्चित् गम्भीरः विषयः अस्ति तथापि भयं मा कुरुत। अद्य सरलतया, अवगम्यमानेन प्रकारेण तस्य विषये चर्चां कुर्मः।

आरएमसी इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् रेनल मेडुलरी कार्सिनोमा (RMC) एकः प्रकारः किडनी कर्करोगः अस्ति । परन्तु अतीव दुर्लभं, अतीव आक्रामकं, शीघ्रं प्रसरति च । विशेषतः `सिकल सेल रोग` अथवा `सिकल सेल लक्षण` इति रक्तस्य स्थितिः येषु युवकेषु अयं अधिकतया दृश्यते ।

यदा वयं वृक्ककर्क्कटस्य विषये वदामः तदा सर्वाधिकं प्रचलितः प्रकारः `गुर्दाकोशिकाकार्सिनोमा` इति । आरएमसी `गुर्दाकोशिकाकार्सिनोमा` इत्यस्य उपप्रकारः अपि अस्ति । परन्तु १०० वृक्ककर्क्कटरोगिणां मध्ये एकस्य अपि एषा आरएमसी-स्थितिः न भवति । तत् दुर्लभम् ।

अस्य कर्करोगस्य कारणं किम् ?

वैज्ञानिकाः वैद्याः च अद्यापि अस्य शतप्रतिशतम् सटीकं कारणं न प्राप्तवन्तः, परन्तु एकं मुख्यं वस्तु अस्ति यत् चिह्नितम् अस्ति ।

अस्माकं वृक्कयोः `मूत्रपिण्डमज्जा` इति भागः भवति । `सिकल सेल` इति स्थितिं विद्यमानस्य व्यक्तिस्य कदाचित् रक्तकोशिकाः भवन्ति ये सिकलस्य आकारे परिवर्तन्ते । यदा एतत् भवति तदा कोशिका: एकत्र लप्य वृक्कस्य `मूत्रपिण्डमज्जा` भागे रक्तवाहिनीं अवरुद्धुं शक्नुवन्ति ।

एतेन रक्तप्रदायस्य अवरोधः तस्मिन् क्षेत्रे कोशिकानां क्षतिं करोति । विशेषतः तेषु कोशिकासु `INI1` (`SMARCB1` इति अपि उच्यते) इति जीनः क्षतिग्रस्तः भवति । इदं `INI1` जीनं `रक्षक` इत्यस्य कार्यं करोति यत् कोशिकानां कर्करोगः न भवति । यदा RMC कर्करोगकोशिकानां परीक्षणं भवति तदा तेषु एतत् `INI1` जीनं न प्राप्यते । अतः वैद्याः अस्य `INI1` जीनस्य उपस्थितिं पश्यन्ति यत् अर्बुदः RMC अस्ति वा न वा इति पुष्टिं कुर्वन्ति।

किं मम अपि आरएमसी-विकासस्य जोखिमः अस्ति ?

एतस्य विकासः कः करिष्यति इति सम्यक् वक्तुं कठिनम्। भवतः परिवारे आरएमसी-रोगेण पीडितः कश्चन अस्ति चेत् तस्य विकासस्य जोखिमः न वर्धते । तस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् किमपि न किमपि यत् कुटुम्बेषु चाल्यते।

मुख्यं जोखिमकारकं `सिकल हीमोग्लोबिनोपैथी` इति रक्तविकारः अस्ति । अर्थात् `सिकल सेल रोग` अथवा `सिकल सेल लक्षण` होने। But very rarely , एताः परिस्थितयः विना जनाः अपि RMC विकसितुं शक्नुवन्ति। अस्य नाम “गुर्दाकोशिकाकार्सिनोमा, मज्जा-फेनोटाइपेन सह अवर्गीकृतः” (RCCU-MP) इति ।

यदि भवन्तः आँकडानि पश्यन्ति तर्हि : १.

• स्त्रियाः अपेक्षया पुरुषेषु अधिकं दृश्यते ।
• प्रायः दक्षिणवृक्कं प्रभावितं करोति ।
• प्रायः अल्पवयसि, ११ तः ३९ वर्षाणां मध्ये अस्य रोगस्य निदानं भवति ।

आरएमसी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य अनेकाः सामान्यलक्षणाः सन्ति । यदि भवतः समीपे एतेषु एकं वा अधिकं वा अस्ति तर्हि शीघ्रमेव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं श्रेयस्करम् ।

वैद्यः एतस्य निदानं कथं करोति ?

यदा भवन्तः अस्मान् भवतः लक्षणानाम् विषये वदन्ति तदा प्रथमं वैद्यः भवतः परीक्षणं करिष्यति । ततः भवन्तः एतानि पदानि अनुसर्तुं शक्नुवन्ति।

१.अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् : एतेन वृक्केषु अर्बुदवत् किमपि अस्ति वा इति रूक्षः विचारः प्राप्यते ।

2. सीटी अथवा एमआरआइ स्कैन् : यदि ट्यूमरस्य शङ्का भवति तर्हि ट्यूमरस्य स्पष्टं चित्रं प्राप्तुं सीटी स्कैन् अथवा एमआरआइ इति आदेशः दत्तः भवेत्। एतेषां चित्राणां आधारेण वैद्यः अस्य कर्करोगस्य कियत् सम्भावना अस्ति इति निर्धारयितुं शक्नोति ।

3. बायोप्सी : यदि कर्करोगस्य दृढशङ्का भवति तर्हि तस्य पुष्ट्यर्थं एतत् परीक्षणं क्रियते। अस्मिन् वृक्कस्य अर्बुदस्य क्षेत्रे सूक्ष्मसूचीं प्रविश्य अत्यल्पं ऊतकखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति

4. आनुवंशिकपरीक्षणम् : बायोप्सीतः गृहीतानाम् कोशिकानां परीक्षणं भवति यत् वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः कर्करोगविरुद्धं `INI1` जीनस्य उपस्थितिः अस्ति वा।

• यदि `INI1` जीनः अनुपलब्धः अस्ति , तर्हि तस्य परिचयः RMC इति भवति ।
• यदि `INI1` जीनः अभावः अस्ति तथा च रोगी `सिकल सेल` इति स्थितिः नास्ति तर्हि तस्य निदानं `RCCU-MP` इति भवति ।
• यदि `INI1` जीनः अस्ति , तर्हि सः RMC न, अपितु भिन्नप्रकारस्य अर्बुदः अस्ति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

यतो हि आरएमसी द्रुतगत्या प्रसृतः आक्रामकः कर्करोगः अस्ति, अतः चिकित्सा अपि तथैव द्रुतगतिः आक्रामकः च भवितुमर्हति ।

• रसायनचिकित्सा : एषः प्रथमचिकित्सा सर्वाधिकं प्रचलितः अस्ति । अस्मिन् शरीरे कर्करोगकोशिकानां वधं कुर्वन्ति औषधानि दातव्यानि सन्ति ।
• शल्यक्रिया : कर्करोगस्य अर्बुदस्य तथा सम्भवतः प्रभावितस्य वृक्कस्य निष्कासनम्।
• विकिरणचिकित्सा : शक्तिशालिनः विकिरणपुञ्जस्य उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां नाशः।

यतो हि एषः रोगः दुर्लभः अस्ति, अतः अद्यापि संशोधनं प्रचलति । वैज्ञानिकाः आरएमसी-रोगस्य नूतनानि अधिकप्रभाविणीनि च उपचाराणि सर्वदा अन्विषन्ति ।

आरएमसी-निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति आरएमसी-विकासस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति, न च लक्षणानाम् आगमनात् पूर्वं तस्य अन्वेषणार्थं परीक्षणं नास्ति ।

सर्वोत्तमं कार्यं भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति यत् भवन्तः जागरूकाः भवेयुः | यदि भवन्तः जानन्ति यत् भवतः सिकलसेल् रोगः अथवा सिकल सेल लक्षणः अस्ति तर्हि उपरि उल्लिखितानां लक्षणानाम् अवलोकनं कुर्वन्तु । यदि भवतः किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं पश्यन्तु।

प्रायः अस्य रोगस्य निदानपर्यन्तं कर्करोगः लसिकाग्रन्थिषु वा अन्येषु अङ्गेषु वा फुफ्फुसेषु, यकृत्, अस्थिषु च प्रसृतः भवति अतः शीघ्रं अन्वेषणं सर्वोत्तमफलं प्राप्तुं सर्वोत्तमः उपायः अस्ति ।