ڇا توهان جي ننڍڙي جي دل جو ساڄو حصو صحيح طرح سان ترقي نه ڪري رهيو آهي؟ (هائپوپلاسٽڪ ساڄي دل جو سنڊروم)

جيڪڏهن توهان جو ننڍڙو ٻار دل جي مسئلي سان پيدا ٿئي ها ته ڇا ٿيندو؟ تصور ڪريو ته اهو ڪيترو دل ڏکوئيندڙ هوندو. ڪجهه ٻار پنهنجي دل جي ساڄي پاسي سان پيدا ٿيندا آهن جيڪي صحيح طرح سان ترقي نه ڪندا آهن. ڊاڪٽر هن کي هائپوپلاسٽڪ رائٽ هارٽ سنڊروم سڏين ٿا. اهو ٻار کي ملندڙ آڪسيجن جي مقدار کي گهٽائي ٿو. اچو ته ان بابت وڌيڪ تفصيل سان ڳالهايون، ڇا اسان؟

هائپوپلاسٽڪ ساڄي دل جو سنڊروم ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، هائپوپلاسٽڪ رائيٽ هارٽ سنڊروم هڪ نادر دل جي بيماري آهي جنهن سان ڪجهه ٻار پيدا ٿين ٿا . ان ۾ ڇا ٿيندو آهي ته ٻار جي دل جي ساڄي پاسي جا ڪجهه حصا مڪمل طور تي ترقي نه ڪندا آهن. ان کي هڪ ننڍڙي پمپ وانگر سمجهو. دل جو ساڄو پاسو اهو آهي جيڪو جسم مان آڪسيجن جي گهٽتائي وارو رت کڻي ٿو ۽ ان کي ڦڦڙن ڏانهن موڪلي ٿو ته جيئن آڪسيجن حاصل ڪري سگهي. تنهن ڪري، جيڪڏهن هي ساڄو پاسو صحيح طرح ترقي نه ڪندو، ته اهو پنهنجو ڪم صحيح طرح سان نه ڪندو.

هن حالت ۾، دل جا هيٺيان حصا متاثر ٿي سگهن ٿا:

• ٽرائيڪسپڊ والو: هي ساڄي ايٽريم ۽ دل جي ساڄي وينٽريڪل جي وچ ۾ هڪ دروازي وانگر آهي. جڏهن اهو صحيح طريقي سان ڪم نٿو ڪري، اهو رت جي وهڪري کي روڪي ٿو.
• ڦڦڙن جو والو: هي اهو والو آهي جتي ڦڦڙن جي شريان شروع ٿئي ٿي، جيڪا ساڄي وينٽريڪل کان ڦڦڙن تائين رت کڻي ٿي.
• ساڄو وينٽريڪل: هي دل جي ساڄي پاسي تي مکيه رت پمپ ڪرڻ وارو چيمبر آهي. جيڪڏهن اهو ننڍو ٿي ويندو، ته اهو گهٽ رت پمپ ڪندو.
• ڦڦڙن جي شريان: هي وڏي شريان آهي جيڪا ساڄي وينٽريڪل کان ڦڦڙن تائين رت کڻي ٿي.

حالت ڪيتري سخت يا نرم آهي ان تي منحصر ڪري، دل جي انهن حصن جو ڪم گهٽجي يا وڌي سگهي ٿو.

ڪڏهن ڪڏهن، HRHS وارن ٻارن کي دل جون ٻيون بيماريون به ٿي سگهن ٿيون. مثال طور:

• ايٽريل سيپلل ڊيفيڪٽ (ASD): دل جي ٻن مٿين چيمبرن (ايٽريا) جي وچ ۾ ڀت ۾ هڪ سوراخ.
• وينٽريڪيولر سيپلل ڊيفيڪٽ (VSD): دل جي ٻن هيٺين چيمبرن (وينٽرڪلز) جي وچ ۾ ڀت ۾ هڪ سوراخ.
• ايٽريو وينٽريڪولر ڪينال خرابي: دل جي وچ ۾ هڪ وڏو سوراخ ۽ ٻيا ڪيترائي مسئلا.

هي صورتحال ڪيتري سنگين آهي؟

هائپوپلاسٽڪ ساڄي دل جي سنڊروم (HRHS) ڪجهه ماڻهن لاءِ ٻين جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ سنجيده ٿي سگهي ٿو . سخت حالتن وارن ماڻهن کي، جهڙوڪ تمام گهٽ آڪسيجن جي سطح ، فوري علاج جي ضرورت آهي . جڏهن ته، ڪجهه ماڻهن کي شايد اهو ايترو شديد نه هجي، صرف معمولي مسئلن سان. اهڙن ماڻهن جي تشخيص ان وقت تائين نه ٿي سگهي جيستائين اهي وڏا نه ٿين.

هي حالت ڪيتري عام آهي؟

هي واقعي هڪ تمام نادر صورتحال آهي.محققن جو اندازو آهي ته آمريڪا ۾ 50,000 کان گهٽ ماڻهن کي HRHS آهي. اهو هائپوپلاسٽڪ ليٽ هارٽ سنڊروم کان گهٽ آهي، هڪ اهڙي حالت جنهن ۾ دل جو کاٻو پاسو صحيح طرح سان ترقي نه ڪندو آهي.

هائپوپلاسٽڪ رائٽ هارٽ سنڊروم (HRHS) جون علامتون ڇا آهن؟

هن حالت جون علامتون هيٺ ڏجن ٿيون:

• هٿن ۽ پيرن جي چمڙي جو نيرو رنگ. ان کي سائانوسس چئبو آهي. ان جو مطلب آهي ته جسم کي ڪافي آڪسيجن نه ملي رهي آهي.
• ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي. ان کي ساهه بند ٿيڻ چئبو آهي.
• تيز ساهه کڻڻ. ان کي ٽيچيپنيا چئبو آهي.
• ٻار صحيح طرح سان کير نه پي رهيو آهي.
• جلدي ٿڪجي پوڻ، هر وقت ننڊ محسوس ٿيڻ.

جيڪڏهن توهان جي ٻار ۾ انهن مان هڪ يا وڌيڪ علامتون آهن، ته بهتر آهي ته فوري طور تي ڊاڪٽر کي ڏسو.

ان جو سبب ڇا آهي؟

حقيقت ۾، هائپوپلاسٽڪ ساڄي دل جي سنڊروم (HRHS) جو صحيح سبب اڃا تائين دريافت نه ڪيو ويو آهي .

جڏهن ته، محققن جو خيال آهي ته جينياتيات شامل ٿي سگهي ٿي ، ڇاڪاڻ ته ساڳئي خاندان جي ڪيترن ئي ميمبرن کي پيدائش وقت HRHS هجڻ جي رپورٽ ڪئي وئي آهي. تنهن ڪري، وڌيڪ تحقيق جي ضرورت آهي.

ان سان ٻيون ڪهڙيون پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون؟

هائپوپلاسٽڪ رائٽ هارٽ سنڊروم (HRHS) پيچيدگيون پيدا ڪري سگھي ٿو جهڙوڪ:

• جسم ۾ آڪسيجن جي گھٽ سطح. ان کي هائپوڪسيميا چئبو آهي.
• ساڄي پاسي واري دل جي ناڪامي.
• دل جي ڌڙڪن غير منظم ٿيڻ. ان کي ارٿميا چئبو آهي.

ننڍي عمر ۾، انهن لاءِ به جيڪي HRHS کان تمام گهڻو متاثر نه ٿيا آهن، جسم ۾ آڪسيجن جي گهٽ سطح جي ڪري اسقاط حمل ٿي سگهي ٿو.

هن بيماري جي تشخيص ڪيئن ٿيندي آهي؟

ڪڏهن ڪڏهن، هڪ صحت جي سار سنڀار فراهم ڪندڙ HRHS کي ڳولي سگهي ٿو جڏهن ٻار اڃا تائين پيٽ ۾ هوندو آهي (جنين جي ترقي) . اهي ٻار جي دل کي ڏسڻ لاءِ الٽراسائونڊ اسڪين استعمال ڪندا آهن. جيڪڏهن توهان ويجهي نظر حاصل ڪرڻ چاهيو ٿا، ته توهان جنين جو ايڪو ڪارڊيوگرام پڻ ڪري سگهو ٿا. اهي ٻئي ٽيسٽ غير ناگوار آهن.

ٻار جي پيدائش کان پوءِ ڪهڙا ٽيسٽ ڪيا ويندا آهن؟

ٻار جي پيدائش کان پوءِ، اهي غير ناگوار ٽيسٽ ڪري سگهجن ٿا ته جيئن اهو معلوم ڪري سگهجي ته ٻار کي HRHS آهي يا نه:

• نبض آڪسيميٽر (نبض آڪس): هي هڪ ننڍڙو ڪلپ جهڙو ڊوائيس آهي جيڪو توهان جي آڱر يا ڪن سان ڳنڍڻ سان آڪسيجن جي سطح کي ماپيندو آهي.
• اليڪٽرو ڪارڊيوگرام (EKG/ECG): هڪ ٽيسٽ جيڪو دل جي برقي سرگرمي کي ماپي ٿو.
• ايڪو ڪارڊيوگرام (ايڪو ڪارڊيوگرام - گونج): هي هڪ ٽيسٽ آهي جيڪو دل جون تصويرون ڪڍڻ لاءِ الٽراسائونڊ وانگر آواز جي لهرن کي استعمال ڪري ٿو. اهو دل جي بناوت، والوز ڪيئن ڪم ڪن ٿا، ۽ رت ڪيئن وهندو آهي اهو ڏيکاري سگهي ٿو.
• دل جي ايم آر آءِ (مقناطيسي گونج اميجنگ): دل جون تفصيلي تصويرون ٺاهڻ لاءِ مقناطيسي شعبن ۽ ريڊيو لهرن کي استعمال ڪيو ويندو آهي.

ان لاءِ ڪهڙا علاج آهن؟

هائپوپلاسٽڪ رائٽ هارٽ سنڊروم (HRHS) جي علاج ۾ دوائون، گهٽ ۾ گهٽ ناگوار طريقا، يا سرجري شامل ٿي سگهن ٿيون. انهن سڀني علاجن جو مکيه مقصد ٻار جي ڦڦڙن کي ڪافي رت ۽ آڪسيجن حاصل ڪرڻ ۾ مدد ڪرڻ آهي.

دوا

• پروسٽاگلينڊن ٻار جي ڊڪٽس آرٽيريوسس کي کليل رکڻ ۾ مدد لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي. هي ڊڪٽس آرٽيريوسس هڪ ٽيوب آهي جنهن کي ٻار پيٽ ۾ ماءُ کان آڪسيجن وارو رت حاصل ڪرڻ لاءِ استعمال ڪندو آهي. جيئن ٻار پيدائش کان پوءِ ڦڦڙن ذريعي ساهه کڻڻ شروع ڪندو آهي، هي ٽيوب عام طور تي ڪجهه ڏينهن اندر بند ٿي ويندي آهي. جڏهن ته، HRHS واري ٻار ۾، ڇاڪاڻ ته دل جو ساڄو پاسو صحيح طرح ڪم نه ڪري رهيو آهي، هن ٽيوب کي کليل رکڻ سان ڦڦڙن ۾ رت جي وهڪري ۾ مدد ملندي آهي.

گھٽ ۾ گھٽ ناگوار طريقا

• ڊاڪٽر ٻار جي ڊڪٽس آرٽيريوسس ۾ اسٽينٽ (هڪ ننڍڙي ڌاتو جي جال جهڙي ٽيوب) داخل ڪرڻ لاءِ هڪ پتلي ٽيوب استعمال ڪري سگهي ٿو، جنهن کي ڪيٿيٽر سڏيو ويندو آهي. اهو ڊڪٽ کي کليل رکي ٿو ۽ رت کي ڦڦڙن ۾ چڱي طرح وهڻ جي اجازت ڏئي ٿو.
• ٻيو طريقو پلمونري والو پرفوريشن آهي. ان ۾، هڪ ڪيٿيٽر رت جي رڳن مان پلمونري والو ۾ داخل ڪيو ويندو آهي جيڪو صحيح طرح سان نه کلي رهيو آهي، جنهن ڪري والو ۾ هڪ سوراخ پيدا ٿئي ٿو. اهو رت کي پلمونري شريان ۾ وهڻ جي اجازت ڏئي ٿو. ڪجهه ڊاڪٽر ان لاءِ ايبليشن نالي هڪ طريقيڪار پڻ استعمال ڪندا آهن.

سرجري

HRHS جي سخت ڪيسن جي علاج لاءِ سرجري جي ضرورت هوندي آهي. اهي عام طور تي ڪيترن ئي مرحلن ۾ ڪيا ويندا آهن.

• بلاڪ-ٽاوسگ-ٿامس (بي ٽي ٽي) شنٽ: هي ايڇ آر ايڇ ايس سان ٻار جي ڦڦڙن ۾ رت جي وهڪري کي بحال ڪرڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي. اهو سبڪليوين شريان (ڪالربون ۾ هڪ شريان) ۽ پلمونري شريان جي وچ ۾ ڪنيڪشن ٺاهڻ لاءِ هڪ مصنوعي ڪپڙي جو استعمال ڪندو آهي.
• ڪجھ مهينن يا سالن کان پوءِ، هڪ سرجن گلين طريقيڪار ۽/يا فونٽن طريقيڪار انجام ڏئي سگهي ٿو. انهن مان هر هڪ طريقيڪار رت جي خراب ساڄي وينٽريڪل جي چوڌاري وهڻ لاءِ هڪ نئون رستو ٺاهيندو آهي. عام طور تي، ساڄي وينٽريڪل رت کي پلمونري شريان ۾ پمپ ڪندو آهي.

گلين ۽ فونٽن طريقا رت کي هڪ وڏي رڳ کان سڌو سنئون پلمونري شريان ۾ وهڻ جي اجازت ڏين ٿا، جتان اهو آڪسيجن کڻڻ لاءِ ڦڦڙن ڏانهن سفر ڪري ٿو.

ڇا علاج ۾ ڪا پيچيدگي آهي؟

سڀني سرجري وانگر، انهن علاجن سان ڪجهه امڪاني پيچيدگيون آهن. پيچيدگيون علاج جي لحاظ کان مختلف ٿي سگهن ٿيون. مثال طور:

• اسٽينٽ پنهنجي اصل پوزيشن کان هٽي سگهي ٿو.
• بي ٽي ٽي شنٽ سرجري رت جي رڳن کي تنگ يا اعصاب کي نقصان پهچائي سگھي ٿي.
• ڦڦڙن جي والو جي سوراخ ڪرڻ سان دل جي ڌڙڪن غير منظم ٿي سگهي ٿي (arrhythmia) يا رت جي رڳن کي نقصان پهچي سگهي ٿو.
• وڏيون سرجريون هاءِ بلڊ پريشر، ڦڦڙن جو اخراج، دل جي دوري، گردن يا جگر جي بيماري، يا دل جي بي ترتيب ڌڙڪن جو سبب بڻجي سگهن ٿيون.

پر پريشان نه ٿيو. ڊاڪٽر توهان کي ان سڀ بابت آگاهه ڪندا ۽ ضروري قدم کڻندا.

شفا ۾ ڪيترو وقت لڳندو آهي؟

بحالي جو وقت علاج جي لحاظ کان مختلف هوندو آهي. وڏين سرجرين ۾ سڀ کان وڌيڪ وقت لڳندو آهي. توهان جو ٻار اسپتال ۾ ڪيترن ئي ڏينهن تائين رهي سگهي ٿو، ممڪن طور تي هڪ هفتي کان وڌيڪ. گهر واپس اچڻ کان پوءِ انهن کي ويجهي نگراني جي ضرورت پوندي.

جيڪڏهن منهنجو ٻار هن حالت ۾ هجي ته مان ڇا توقع ڪري سگهان ٿو؟

زندگي جي شروعات ۾ آڪسيجن جي گهٽ سطح جي ڪري، هائپوپلاسٽڪ رائٽ هارٽ سنڊروم (HRHS) وارن ماڻهن کي چئلينجن کي منهن ڏيڻو پئجي سگهي ٿو جهڙوڪ:

• ٻوليءَ جا مسئلا.
• ياداشت جا مسئلا.
• وڏي عمر ۾ دل، جگر، يا گردي جي بيماري جو خطرو وڌي ويندو آهي.
• مزاج جون خرابيون يا پريشاني جون خرابيون.
• ڪنهن شيءِ جي منصوبابندي ڪرڻ يا مسئلو حل ڪرڻ ۾ ڏکيائي.

پر، هن سڀني ۾ مدد ڪرڻ لاءِ ماهر موجود آهن. تنهن ڪري پريشان نه ٿيو.

هن حالت جي اڳڪٿي ڇا آهي؟

شديد هائپوپلاسٽڪ ساڄي دل جي سنڊروم (HRHS) وارن ماڻهن لاءِ سرجري کان سواءِ بالغ ٿيڻ تائين زنده رهڻ تمام گهٽ آهي . جڏهن ته، گهٽ شديد HRHS وارن ماڻهن کي شايد اهو به خبر نه هجي ته انهن کي اها بيماري آهي جيستائين اهي بالغ نه ٿين.

HRHS واري ٻار جي سنڀال ڪيئن ڪجي؟

توهان جي ٻار کي ڪهڙي سار سنڀال جي ضرورت آهي ان تي منحصر هوندو ته سندس حالت ڪيتري سخت آهي . جيڪڏهن هن جي پيدائش کان پوءِ فوري طور تي سرجري ڪئي وئي هئي، ته گهر پهچڻ کان پوءِ هن کي تمام گهڻي نگراني جي ضرورت پوندي. توهان جو ڊاڪٽر يا دائي توهان کي پنهنجي ٻار جي سنڀال ڪرڻ بابت سٺي صلاح ڏيندي.

توهان کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ جي ضرورت آهي؟

هڪ ٻار جنهن جي سرجري ٿي چڪي آهي، ان کي فالو اپ اپائنٽمينٽ لاءِ ڊاڪٽر کي ڏسڻ جي ضرورت پوندي. اهي توهان کي ٻڌائيندا ته ڇا احتياط ڪرڻ گهرجي ۽ جيڪڏهن توهان ڪجهه محسوس ڪيو ته فوري طور تي ڊاڪٽر کي ڇا ٻڌائڻ گهرجي. جيڪڏهن توهان کي پنهنجي ٻار جي حالت بابت ڪو سوال يا خدشو آهي، ته فوري طور تي ڊاڪٽر کي فون ڪريو.

جيڪڏهن توهان جي ٻار کي سکڻ يا پنهنجن جذبن کي منظم ڪرڻ ۾ ڏکيائي پيش اچي ٿي، ته توهان ٻين ماهرن کي پڻ ڳولي سگهو ٿا جيڪي انهن علائقن ۾ مدد ڪري سگهن ٿا. توهان جو ڊاڪٽر ضروري هدايت فراهم ڪندو.

مون کي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

هتي ڪجھ سوال آهن جيڪي توهان پنهنجي ٻار جي ڊاڪٽر کان پڇي سگهو ٿا:

• ڇا منهنجي ٻار کي سرجري جي ضرورت آهي؟
• توهان کي ڪيتري دير ۾ سرجري ڪرائڻ جي ضرورت آهي؟
• ڪيتريون سرجريون گهربل هونديون، ۽ اهي ڪڏهن ڪيون وينديون؟
• هن خاص حالت سان منهنجي ٻار لاءِ ڪهڙا امڪان آهن؟

مان سمجهان ٿو ته اهو ڄاڻڻ ڪيترو ڏکيو آهي ته توهان جي ٻار کي دل جي بيماري آهي. جڏهن ته، اڄ پيدا ٿيندڙ ٻارن ۾ اهڙا علاج آهن جيڪي پوئين نسلن لاءِ دستياب نه هئا. توهان هن وقت پنهنجي ٻار لاءِ سڀ کان مضبوط ماڻهو آهيو. HRHS بابت سکو. پنهنجي ڊاڪٽر کان ڪنهن به شيءِ بابت پڇو جيڪا واضح نه هجي. پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو ته اهو فيصلو ڪريو ته توهان جي ٻار لاءِ ڇا بهترين آهي.

آخرڪار، هي ياد رکو (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

هائپوپلاسٽڪ رائيٽ هارٽ سنڊروم (HRHS) هڪ نادر حالت آهي جنهن سان ٻار پيدا ٿين ٿا، جتي دل جو ساڄو پاسو صحيح طرح سان ترقي نٿو ڪري. اهو جسم کي مليل آڪسيجن جي مقدار کي گهٽائي ٿو. ابتدائي تشخيص ۽ مناسب علاج (دوا، معمولي سرجري، يا وڏي سرجري) ٻار جي زندگي کي بهتر بڻائي سگهي ٿو . اهڙي صورتحال ۾، والدين جي حيثيت سان توهان لاءِ باخبر رهڻ ۽ پنهنجي ڊاڪٽرن سان گڏجي ڪم ڪرڻ تمام ضروري آهي. ياد رکو، توهان اڪيلا نه آهيو. توهان کي گهربل مدد ملي سگهي ٿي.

` هائپوپلاسٽڪ ساڄي دل جو سنڊروم، ايڇ آر ايڇ ايس، ٻارن جي دل جي بيماري، پيدائشي دل جي خرابي، سائانوسس، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، دل جي سرجري