اسان ۾ اهڙيون بيماريون تمام عام آهن، ۽ اهڙيون بيماريون به آهن جيڪي تمام گهٽ آهن، يعني تمام گهٽ. شايد توهان اهڙي بيماري بابت نه ٻڌو هوندو. اڄ اسين هڪ اهڙي ناياب، پر اهم رت سان لاڳاپيل بيماري بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جنهن کي صحيح طريقي سان منظم ڪرڻ ضروري آهي. ان جو نالو پيروڪسسمل نوڪٽرنل هيموگلوبينوريا آهي، جنهن کي اسين مختصر طور تي PNH سڏين ٿا.
سادي لفظن ۾، PNH ڇا آهي؟
پي اين ايڇ هڪ جينياتي خرابي ناهي، پر هڪ بيماري آهي جيڪا وراثت ۾ ملي ٿي يا والدين کان ٻارن ڏانهن منتقل ٿئي ٿي. اهو ڪنهن به عمر ۾ ترقي ڪري سگهي ٿو. سادي لفظن ۾، هن بيماري ۾ مبتلا شخص کي هڪ بيماري آهي جنهن ۾
مدافعتي نظام ، اهو نظام جيڪو اسان کي بيماري کان بچائيندو آهي، غلطي سان پنهنجي رت جي ڳاڙهي سيلن تي حملو ڪري ٿو ۽ تباهه ڪري ٿو. ان کي خاص پروٽين مان ٺهيل ڍال وانگر سوچيو جيڪو اسان کي بيماري کان بچائيندو آهي. پي اين ايڇ جي مريضن جي جسم ۾ ڪجهه ڳاڙهي رت جي سيلن ۾ هي حفاظتي ڍال نه هوندي آهي، يعني اهي خاص پروٽين. تنهن ڪري مدافعتي نظام انهن سيلن کي ڍال کان سواءِ سڃاڻي ٿو، سوچي ٿو ته اهي جسم لاءِ نقصانڪار حملو ڪندڙ آهن ۽ انهن کي تباهه ڪري ٿو. جيتوڻيڪ هي حالت زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهي ٿي،
صحيح علاج سان، توهان علامتن کي ڪنٽرول ڪري سگهو ٿا، پيچيدگين کي گهٽائي سگهو ٿا ۽ سٺي زندگي گذاري سگهو ٿا. هي بيماري هر ڪنهن کي ساڳئي طريقي سان متاثر نه ڪندي آهي. ڪجهه ماڻهن کي صرف معمولي تڪليف ٿيندي آهي. ٻيا ان کان وڌيڪ سخت متاثر ٿي سگهن ٿا.
مکيه خطرو رت جا ڦڙا آهن. پي اين ايڇ جي لڳ ڀڳ 30 سيڪڙو مريضن کي پنهنجي زندگي ۾ گهٽ ۾ گهٽ هڪ ڀيرو رت جي ڦڙا پيدا ٿيڻ جو خطرو هوندو آهي.
ان جو سبب ڇا آهي؟
هن بيماري جو سبب جين ۾ هڪ ميوٽيشن آهي. پر هي
ڪا اهڙي شيءِ ناهي جيڪا وراثت ۾ ملي ٿي. ان جو مطلب آهي ته اها اهڙي شيءِ ناهي جيڪا توهان کي توهان جي والدين کان ملي ٿي، ۽ نه ئي اها اهڙي شيءِ آهي جيڪا توهان پنهنجي ٻارن کي منتقل ڪريو ٿا. هي هڪ بي ترتيب جينياتي تبديلي آهي جيڪا زندگي دوران ٿيندي آهي. هن جين ميوٽيشن جي ڪري، توهان جو هڏن جو ميرو غير معمولي ڳاڙهي رت جي سيلز پيدا ڪرڻ شروع ڪري ٿو جن ۾ اهي حفاظتي پروٽين نه آهن. تنهن ڪري جيئن ته اهي سيلز مدافعتي نظام کان محفوظ نه آهن، اهي آساني سان ٽٽي پون ٿا. طب ۾، اسان ڳاڙهي رت جي سيلز جي ڀڃڪڙي
هيمولائيسس جي هن عمل کي سڏيندا آهيون. ڪجهه ڊاڪٽرن جو خيال آهي ته PNH هڏن جي ميرو ۾ ڪمزوري سان لاڳاپيل آهي. خاص طور تي، اپلاسٽڪ انيميا نالي هڪ حالت وارن ماڻهن ۾ PNH پيدا ٿيڻ جو امڪان وڌيڪ هوندو آهي. ان کان علاوه، PNH وارا ماڻهو بعد ۾ اپلاسٽڪ انيميا پيدا ڪري سگهن ٿا. اپلاسٽڪ انيميا نالي هن حالت ۾، هڏن جو ميرو نوان رت جي سيلز پيدا ڪرڻ بند ڪري ٿو.
PNH جون علامتون ڇا آهن؟
هن بيماري جو نالو ان جي مکيه علامتن مان هڪ جي نالي تي رکيو ويو آهي. پيروڪسسمل جو مطلب آهي "اوچتو ٿيڻ"، رات جو مطلب آهي "رات جو"، ۽ هيموگلوبينوريا جو مطلب آهي "پيشاب ۾ هيموگلوبن جو اخراج". هيموگلوبن اهو پروٽين آهي جيڪو رت کي ڳاڙهي رنگ ڏئي ٿو. تنهن ڪري، جڏهن ڳاڙهي رت جا سيل ٽٽي پون ٿا، ته هي هيموگلوبن پيشاب ۾ خارج ٿئي ٿو،
۽ رات جو يا صبح جو خارج ٿيندڙ پيشاب ڳاڙهو (ڪولا وانگر) يا ڳاڙهو ٿي سگهي ٿو . PNH وارن تقريبن 50 سيڪڙو ماڻهن کي هي علامت محسوس ٿئي ٿي. علامتون بنيادي طور تي ٽن سببن جي ڪري ٿين ٿيون:
توهان جي جسم ۾ جيترا وڌيڪ خراب رت جا سيل هوندا، اوترو ئي وڌيڪ علامتون توهان کي محسوس ٿينديون.
عام علامتون جيڪي ڳاڙهي رت جي سيلن جي خرابي ۽ خون جي گھٽتائي جي ڪري ٿين ٿيون
| تمام گهڻو ٿڪل ۽ ڪمزور محسوس ٿيڻ | ننڍڙو ڪم ڪرڻ کان پوءِ به ٿڪاوٽ محسوس ٿيڻ. |
| سر درد | بار بار سر درد. |
| ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي | ٿوري فاصلي تي هلڻ دوران به ساهه کڻڻ. |
| دل جي ڌڙڪڻ | توهان جي دل تيزيءَ سان ڌڙڪندي محسوس ٿي رهي آهي. |
| معدي جو سور | بغير ڪنهن سبب جي پيٽ ۾ سور. |
| نگلڻ ۾ ڏکيائي | کاڌو يا مائع نگلڻ ۾ ڏکيائي. |
| پيلي يا پيلي چمڙي | چمڙي جو پيلو ٿيڻ ۽ اکين جو اڇو حصو. |
| آساني سان زخم لڳڻ | معمولي زخم به وڏي زخم جو سبب بڻجي سگهي ٿو. |
| مردن ۾ جنسي خرابي | جنسي جماع دوران جوش حاصل ڪرڻ يا برقرار رکڻ ۾ ڏکيائي. |
تمام ضروري: رت جو ٺڪاءُ هڪ خطرناڪ حالت آهي جنهن لاءِ هنگامي طبي امداد جي ضرورت آهي. هيٺ ڏنل علامتن کان تمام گهڻو آگاهه رهو.
| رت جي ٺڪاڻي جي جاءِ | ڏسڻ لاءِ خاصيتون |
|---|
| چمڙي | چمڙي تي ڳاڙهو، دردناڪ، يا سوجن وارو علائقو. |
| بازو يا ٽنگ | هٿ/ ٽنگ ۾ سور، گرم محسوس ٿيڻ، ۽ سوڄ. |
| پيٽ | پيٽ ۾ سخت سور، السر، ۽ رت وهڻ. |
| دماغ | الٽي سان گڏ يا بغير سخت سر درد، دورن، هلڻ، ڳالهائڻ، يا ڏسڻ ۾ ڏکيائي. |
| ڦڦڙا | ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، سيني ۾ چاقو وانگر تيز درد، کنگهه مان رت نڪرڻ، پسڻ. |
جيڪڏهن توهان کي ٿورو به شڪ آهي ته توهان کي هن طرح رت جو ٺڪاءُ آهي،
پنهنجي ڊاڪٽر کي فوري طور تي اطلاع ڏيو. بنا دير جي ويجهي اسپتال جي ايمرجنسي ڊپارٽمينٽ (ETU) ڏانهن وڃو، خاص طور تي جيڪڏهن توهان کي ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، ڳالهائڻ/ڏسڻ ۾ ڏکيائي، اوچتو سخت سر درد، سيني ۾ درد، يا دورن جو تجربو ٿئي. بيماري جي صحيح تشخيص ڪيئن ڪجي؟
جڏهن توهان پنهنجي ڊاڪٽر وٽ ويندا، ته هو توهان جي علامتن ۽ طبي تاريخ بابت پڇندو. پوءِ هو توهان جو معائنو ڪندو ۽ ڪجهه رت جا ٽيسٽ آرڊر ڪندو. ان لاءِ جيڪو مکيه ٽيسٽ ڪيو ويندو آهي اهو هڪ خاص رت جو ٽيسٽ آهي جنهن کي فلو سائٽوميٽري سڏيو ويندو آهي. اهو ئي آهي جيڪو يقيني بڻائي ٿو ته توهان جي ڳاڙهي رت جي سيلن ۾ اهي حفاظتي پروٽين آهن. ان کان علاوه، توهان جي رت جي سيلن جي ڳڻپ (مڪمل رت جي ڳڻپ) ۽ لوهه جي سطح جي پڻ جانچ ڪئي ويندي آهي. ڪڏهن ڪڏهن بون ميرو نموني جي به ضرورت پئجي سگهي ٿي. PNH جا علاج ڪهڙا آهن؟
پي اين ايڇ جي علاج جا ٻه مکيه مقصد آهن. هڪ علامتن کي دور ڪرڻ آهي، ۽ ٻيو خطرناڪ پيچيدگين (خاص طور تي رت جي ڪلٽن) کي روڪڻ آهي. توهان کي جيڪو علاج ملندو اهو توهان جي حالت جي شدت تي منحصر هوندو.- اضافي غذائي جزا: خون جي گھٽتائي کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ فولڪ ايسڊ ۽ آئرن سپليمينٽس ڏنا ويندا آهن.
- مخصوص دوائون: ايڪوليزوماب (سوليرس) ۽ راووليزوماب (الٽوميرس) جهڙيون دوائون آهن جيڪي رت جي ڳاڙهي سيلن جي ٽٽڻ کي روڪين ٿيون. اهي نس ذريعي ڏنيون وينديون آهن. انهن ۾ خون جي گھٽتائي کي ڪنٽرول ڪرڻ، ٻاهرين رت جي منتقلي جي ضرورت کي گهٽائڻ ۽ رت جي ٺڪرن جي خطري کي گهٽائڻ جو فائدو آهي. پيگسيٽاڪوپلان (ايمپاويلي) هڪ ٻي نئين دوا آهي جيڪا هن مقصد لاءِ استعمال ٿيندي آهي.
- رت جي منتقلي: جيڪڏهن خون جي گهٽتائي شديد هجي، ته ڪنهن صحتمند شخص کان رت جو عطيو ڏيڻ سان عارضي راحت حاصل ڪري سگهجي ٿي.
- رت پتلا ڪندڙ: رت پتلا ڪندڙ انهن ماڻهن کي ڏنيون وينديون آهن جن کي رت جي ڦاٽن جو خطرو وڌيڪ هوندو آهي.
- بون ميرو اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ : هي پي اين ايڇ کي مڪمل طور تي علاج ڪرڻ جو واحد طريقو آهي. ان ۾ بيمار بون ميرو کي هٽائڻ ۽ هڪ صحتمند شخص (اڪثر ڀاءُ ڀيڻ) مان اسٽيم سيلز جي ٽرانسپلانٽ شامل آهي. جڏهن ته، ڇاڪاڻ ته هي هڪ تمام خطرناڪ ۽ پيچيده عمل آهي، اهو عام طور تي صرف تمام سخت بيماري وارن نوجوانن لاءِ سفارش ڪئي ويندي آهي.
توهان جو ڊاڪٽر اهو طئي ڪندو ته ڪهڙو علاج جو طريقو توهان لاءِ سڀ کان وڌيڪ مناسب آهي. پنهنجو خيال رکڻ پڻ تمام ضروري آهي.
جڏهن PNH سان گڏ رهندا آهيو، ته پنهنجو خيال رکڻ اڳي کان وڌيڪ اهم آهي.- سٺي غذا: غذائيت سان ڀرپور کاڌو کائو. لوھ سان ڀرپور کاڌو (پالڪ، گوشت) ۽ وٽامن سي سان ڀرپور ڪجهه (نارنگي، ٽينگرين) کائڻ سان جسم کي لوھ کي بهتر طور تي جذب ڪرڻ ۾ مدد ملندي آهي.
- ورزش: ٿڪاوٽ ورزش ڪرڻ ۾ ڏکيائي پيدا ڪري سگهي ٿي. پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته ڪهڙيون ورزشون توهان لاءِ صحيح آهن.
- پاڻ کي انفيڪشن کان بچايو : پنهنجا هٿ بار بار ڌوئو. رش واري هنڌن ۽ بيمار ماڻهن جي جڳهن کان پاسو ڪريو. جيڪڏهن توهان کي بخار ٿئي ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ٻڌايو.
- ذهني صحت: جڏهن توهان کي خبر پوي ٿي ته توهان کي اهڙي ناياب بيماري آهي ته اداس، ناراض ۽ پريشان محسوس ڪرڻ عام ڳالهه آهي. ڪنهن قابل اعتماد شخص يا صلاحڪار سان انهن احساسن بابت ڳالهائڻ هڪ وڏي راحت ٿي سگهي ٿو.
- حمل: جيڪڏهن توهان هڪ عورت آهيو جيڪا حامله ٿيڻ جو ارادو ڪري رهي آهي، ته پڪ ڪريو ته حامله ٿيڻ کان اڳ پنهنجي ڊاڪٽر سان صلاح ڪريو. حمل دوران PNH توهان ۽ توهان جي ٻار لاءِ خطرو پيدا ڪري سگهي ٿو.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- پي اين ايڇ هڪ ناياب رت جي خرابي آهي جيڪا جينياتي ميوٽيشن جي ڪري ٿيندي آهي، پر وراثت ۾ نه ملندي آهي.
- هن بيماري جي مکيه ۽ سڀ کان خطرناڪ پيچيدگي رت جا ڦڙا آهن. هميشه ان جي خبرداري جي نشانين (سخت سر درد، سيني ۾ درد، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي) کان آگاهه رهو.
- جيتوڻيڪ هي زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهي ٿو، پر اڄڪلهه علامتن کي ڪنٽرول ڪرڻ ۽ زندگي جي معيار کي بهتر بڻائڻ لاءِ تمام گهڻا اثرائتا علاج موجود آهن.
- جيتوڻيڪ بون ميرو ٽرانسپلانٽيشن PNH لاءِ واحد مڪمل طور تي علاج ڪندڙ علاج آهي، پر اهو تمام گهڻو خطرو آهي ۽ صرف چونڊيل مريضن لاءِ مناسب آهي.
- پنهنجي ڊاڪٽر سان باقاعدي رابطو برقرار رکڻ ۽ سندس هدايتن تي عمل ڪرڻ تمام ضروري آهي.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو