ڇا توهان جي ٻار جي دل ۾ ڪا رڳ آهي جيڪا تلوار وانگر نظر اچي ٿي؟ اچو ته هن ناياب حالت (اسڪيمٽر سنڊروم) بابت ڄاڻون!

"او، اسان جي ننڍڙي کي ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ٿي رهي آهي، جڏهن هو کير پياري رهيو آهي ته به هو گهرگھر ڪري رهيو آهي... ڪڏهن ڪڏهن سندس چمڙي نيري نظر اچي ٿي..." ڇا توهان ڪڏهن اهڙو ڪجهه تجربو ڪيو آهي؟ يا توهان ڪنهن اهڙي ٻار سان اهو ٿيندو ڏٺو آهي جنهن کي توهان ڄاڻو ٿا؟ ڪڏهن ڪڏهن اهي علامتون ڪجهه دل جي مسئلن جي ڪري ٿي سگهن ٿيون جن سان ٻار پيدا ٿين ٿا. اڄ اسين هڪ اهڙي ناياب، پر اهم دل جي بيماري بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جنهن بابت ڄاڻڻ جي لائق آهي.

اسڪيمٽر سنڊروم ڇا آهي؟

ان کي اسڪيمٽر سنڊروم سڏيو ويندو آهي. نالو ٿورو عجيب لڳي ٿو، نه؟ 'اسڪيمٽر' هڪ مڙيل نوڪ واري تلوار جو حوالو ڏئي ٿو، جيڪو قديم زماني ۾ وچ اوڀر ۾ استعمال ٿيندو هو. هن حالت ۾، ڪڏهن ڪڏهن ڦڦڙن جي رڳ، جيڪا ساڄي ڦڦڙن کان دل تائين رت کڻي ويندي آهي، ايڪس ري تي هڪ مڙيل تلوار جي شڪل ۾ ظاهر ٿئي ٿي. ڇا اهو ڪافي دلچسپ ناهي ته نالو ڪيئن آيو؟

سادي لفظن ۾، هي هڪ پيدائشي دل جي خرابي آهي . يعني، هڪ اهڙي حالت جيڪا ٻار جي پيٽ ۾ هجڻ دوران ٿيندي آهي. ڊاڪٽر هن کي هڪ قسم جي حالت سڏين ٿا جنهن کي جزوي غير معمولي پلمونري وينس ريٽرن (PAPVR) سڏيو ويندو آهي. يعني، ڦڦڙن مان رت جون رڙيون دل سان ڳنڍڻ جي طريقي ۾ هڪ خرابي آهي.

هن صورتحال ۾ ڪيترائي مکيه علامتون ڏسي سگهجن ٿيون:

• ساڄو ڦڦڙو مڪمل طور تي ترقي يافته نه آهي (هائپوپلاسٽڪ ساڄو ڦڦڙو). ان جو مطلب آهي ته اهو ٻئي پاسي واري ڦڦڙ کان ننڍو ۽ گهٽ ڪم ڪندڙ آهي.
• ساڄي ڦڦڙن تائين رت پهچائڻ واري مکيه شريان (ساڄي ڦڦڙن جي شريان) صحيح طرح سان ترقي نه ڪئي وئي آهي (هائپوپلاسٽڪ ساڄي ڦڦڙن جي شريان). اهو پڻ ساڄي ڦڦڙن تائين پهچڻ واري رت جي مقدار کي گهٽائي سگهي ٿو.

ڇا اسان پنهنجي دلين جي حيرت انگيز ڪمن بابت ٿورو سمجهي سگهون ٿا؟

تنهنڪري، اسڪيمٽر سنڊروم سان ڇا ٿي رهيو آهي اهو سمجهڻ لاءِ، اچو ته پهريان ڏسون ته هڪ صحتمند دل ڪيئن ڪم ڪري ٿي، ٺيڪ آهي؟ اسان جي دل کي هڪ ناقابل يقين حد تائين ڪارآمد پمپ سمجهو. اهو ڏينهن ۽ رات اسان جي سڄي جسم ۾ رت پمپ ڪري ٿو.

هي عام طور تي ٿئي ٿو:

1. سڄي جسم مان استعمال ٿيل، آڪسيجن جي کوٽ وارو رت گڏ ڪيو ويندو آهي ۽ دل جي ساڄي پاسي ڏانهن موٽايو ويندو آهي.

2. دل جي ساڄي پاسي کان هي آڪسيجن جي کوٽ وارو رت ڦڦڙن ڏانهن، ڦڦڙن جي شريانن ذريعي موڪليو ويندو آهي.

3. ڦڦڙن جي اندر، هي رت 'آڪسيجن سان ڀريل' هوندو آهي، بلڪل ائين جيئن گندو پاڻي فلٽر ۽ صاف ڪيو ويندو آهي.

4. پوءِ، هي آڪسيجن سان مالا مال رت دل جي کاٻي پاسي ڏانهن پلمونري رڳن ذريعي موٽندو آهي، جيڪي رڳون آهن جيڪي ڦڦڙن کان دل تائين آڪسيجن کڻي وينديون آهن .

5. دل جو کاٻو پاسو هن آڪسيجن سان ڀريل رت کي سڄي جسم ۾ پمپ ڪري ٿو، سڀ کان وڏي رت جي رڳ، شہ رگ ذريعي.

اسان جي جسم جي هر سيل کي آڪسيجن اهڙي طرح ملندي آهي. ڇا هي هڪ تمام پيچيده ۽ حيرت انگيز عمل ناهي؟

پوءِ اسڪيمٽر سنڊروم ۾ ڇا ٿيندو آهي؟

هاڻي توهان شايد سمجهي ويا هوندا ته هڪ صحتمند دل ڪيئن ڪم ڪري ٿي. اسڪيمٽر سنڊروم واري شخص ۾ ڇا ٿيندو آهي ته اهو رت جيڪو ڦڦڙن مان آڪسيجن گڏ ڪرڻ ۽ دل جي کاٻي پاسي وڃڻ لاءِ اچڻ گهرجي، ان طرف اچڻ جي بدران ، غلط طرف وڃي ٿو ۽ دل جي ساڄي پاسي وڃي ٿو.

تصور ڪريو جيڪڏهن توهان هڪ پائپ ٻيهر ڳنڍيو جيڪو گهر ۾ پاڻي غلط جاءِ تي، شايد استعمال ٿيل پاڻي جي ٽانڪي تائين پهچائيندو آهي. پوءِ جيڪو ٿيڻ گهرجي اهو صحيح طرح نه ٿيندو. اهڙي صورتحال پيدا ٿي سگهي ٿي جتي صاف پاڻي ۽ گندو پاڻي ملي وڃي.

هن ۾، هڪ يا وڌيڪ رڳون (پلمونري رڳون) جيڪي عام طور تي ساڄي ڦڦڙن مان آڪسيجن وارو رت کڻنديون آهن، کاٻي پاسي جي بدران دل جي ساڄي پاسي سان ڳنڍجي وينديون آهن. اهو ڪجهه آڪسيجن وارو رت ڦڦڙن ڏانهن واپس وهڻ جي اجازت ڏئي ٿو. اهو دل جي ساڄي پاسي کي وڌيڪ محنت ڪرڻ تي مجبور ڪري ٿو.

ڪڏهن ڪڏهن، ساڄي ڦڦڙن کي ڦڦڙن جي شريانن مان رت نه ملندو آهي، پر سڌو سنئون شريان مان . شريان اصل ۾ مکيه رت جي رڳ آهي جيڪا سڄي جسم ۾ رت کڻي ٿي. تنهنڪري اتي به ٿورو مسئلو آهي. اهو دل تي غير ضروري دٻاءُ وجهي سگهي ٿو.

هي صورتحال ڪيتري عام آهي؟ ڇا اسان کي غير ضروري طور تي ڊڄڻ گهرجي؟

هي توهان کي خوفناڪ لڳي سگهي ٿو، پر اسڪيمٽر سنڊروم هڪ تمام گهٽ بيماري آهي. انگن اکرن موجب، اهو هر 100,000 ۾ صرف هڪ کان ٽي ٻارن کي متاثر ڪري ٿو. اهو ڇوڪرن جي ڀيٽ ۾ ڇوڪرين ۾ ٻه ڀيرا عام پڻ مليو آهي.

تنهن ڪري، غير ضروري طور تي نه گھٻرايو، ڇاڪاڻ ته اهو تمام گهٽ آهي. تنهن هوندي به، ان کان آگاهي هجڻ تمام ضروري آهي.

ان جا ڪهڙا سبب آهن؟ اهو ڇو ٿي رهيو آهي؟

گهڻو ڪري، ڊاڪٽرن کي به اسڪيمٽر سنڊروم جي صحيح سبب کي سڃاڻڻ ۾ ڏکيائي ٿيندي آهي. تنهن هوندي به، ڪجهه خطري جا عنصر آهن جيڪي ٻار ۾ پيدائشي دل جي خرابي جي خطري کي وڌائي سگهن ٿا. انهن ۾ شامل آهن:

• جينياتيات: ڪڏهن ڪڏهن نسل در نسل منتقل ٿيندڙ جينياتي حالتون اثر انداز ٿي سگهن ٿيون.
• حمل دوران ورتل ڪجھ دوائون: مثال طور، ڪجھ داڻا دوائون جهڙوڪ `(Isotretinoin - Accutane®)` خطرناڪ ٿي سگهن ٿيون. ان ڪري اهو مشورو ڏنو ويو آهي ته طبي صلاح کان سواءِ حمل دوران ڪا به دوا نه ورتي وڃي.
• ماحولياتي عنصر: جيڪڏهن ماءُ حمل دوران سگريٽ نوشي ڪري ٿي يا شراب پيئي ٿي، ته اهڙيون شيون ٻار جي دل جي ترقي کي متاثر ڪري سگهن ٿيون.
• ماءُ ۾ ڪجهه انفيڪشن: مثال طور، جيڪڏهن ماءُ کي حمل دوران روبيلا جهڙو انفيڪشن ٿئي ٿو، ته اهو ٻار جي دل جي ترقي کي متاثر ڪري سگهي ٿو.
• ماءُ جون بي قابو دائمي بيماريون: جيڪڏهن حمل دوران ذیابيطس جهڙين بيمارين کي صحيح طرح ڪنٽرول نه ڪيو وڃي ته اهو ٻار کي به متاثر ڪري سگهي ٿو.

اهم ڳالهه اها آهي ته، گهڻو ڪري، هي ڪنهن جي به غلطي ناهي. تنهن ڪري پاڻ کي الزام نه ڏيو.

ڪهڙيون علامتون موجود آهن؟

اسڪيمٽر سنڊروم جون علامتون هر ڪنهن لاءِ هڪجهڙيون نه هونديون آهن. ڪجهه ٻار پيدائش کان پوءِ فوري طور تي علامتون ظاهر ڪري سگهن ٿا. اهڙن وقتن تي ڌيان ڏيڻ لاءِ شيون شامل آهن:

• کير پيارڻ دوران ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ۽ ساهه ٻوساٽجڻ.
• چمڙي ۽ چپن جو نيرو/ڀورو رنگ (سائنوسس): هي جسم کي ڪافي آڪسيجن نه ملڻ سبب ٿئي ٿو.
• تيز ساهه کڻڻ.
• پيرن، پيٽ ۽ اکين جي چوڌاري سوجن (ورم).

جڏهن ته، ڪجهه ٻار شايد وڏا ٿيڻ تائين ڪا به علامت نه ڏيکارين . ڪجهه بالغ ٿيڻ تائين علامتن کان سواءِ رهي سگهن ٿا. جڏهن ته، جيڪڏهن علامتون بالغ ٿيڻ ۾ ظاهر ٿين ٿيون، ته انهن ۾ ٿي سگهي ٿو:

• ڦڦڙن ۾ بار بار انفيڪشن.
• ورزش يا مشقت دوران ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (ڊسپينا).

ڊاڪٽر هن جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟ (تشخيص)

ڊاڪٽرن وٽ اسڪيمٽر سنڊروم جي تشخيص ۾ مدد لاءِ ڪيترائي ٽيسٽ آهن. اهي ٻار يا بالغ ۾ ساڄي ڦڦڙن جي سائيز ۽ ساڄي ڦڦڙن جي شريان جي حالت جهڙين شين کي ڏسي سگهن ٿا.

• سينه جو ايڪس ري: هي دل، ڦڦڙن، هوائي رستن ۽ رت جي رڳن جو هڪ معمولي خيال ڏئي سگهي ٿو. توهان هن تي 'اسڪيمٽر' شڪل ڏسي سگهو ٿا.
• سي ٽي اسڪين: هي جسم جي اندر جي تفصيلي ٽي-dimensional تصويرون ٺاهڻ لاءِ مختلف زاوين کان ايڪس ري وٺندو آهي.
• ايم آر اينجيوگرافي: هي هڪ ٽيسٽ آهي جيڪو رت جي رڳن کي تفصيل سان ڏسڻ لاءِ مقناطيسي لهرن ۽ ڪمپيوٽر کي استعمال ڪري ٿو.
• ٽرانسٿوراڪڪ ايڪو ڪارڊيوگرام (TTE): هي الٽراسائونڊ اسڪين وانگر آهي. اهو دل جي ڪم، چيمبرن، والوز ۽ رت جي وهڪري کي ويجهي کان ڏسي سگهي ٿو.
• ڪارڊيڪ ڪيٿيٽرائيزيشن: هن عمل ۾، رت جي نالن ۾ هڪ خاص رنگ داخل ڪيو ويندو آهي ۽ هڪ ايڪس ري ورتو ويندو آهي ته جيئن رت انهن نالن مان ڪيئن وهندو آهي. اهو دل ۽ ڦڦڙن ۾ دٻاءُ کي ماپڻ لاءِ پڻ استعمال ڪيو ويندو آهي.

انهن ٽيسٽن بابت پڇڻ کان نه ڊڄو. ڊاڪٽر اهي حالت جي صحيح تشخيص ۽ بهترين ممڪن علاج فراهم ڪرڻ لاءِ ڪندا آهن.

ڇا ان جو ڪو علاج آهي؟ (علاج جا طريقا)

ها، اسڪيمٽر سنڊروم جو مکيه علاج سرجري آهي.

• ٻارن لاءِ، جيڪڏهن ڊاڪٽر هن حالت کي ڳولين ٿا، ته اهي عام طور تي زندگي جي پهرين ٻن مهينن اندر سرجري ڪرڻ لاءِ پرعزم آهن. ڇاڪاڻ ته جيترو جلدي هي نقص درست ڪيو ويندو، اوترو ئي ٻار جي ترقي ۽ مستقبل جي صحت لاءِ بهتر هوندو.
• بالغن لاءِ،اسڪيمٽر سنڊروم وارن سڀني کي سرجري جي ضرورت نه پوندي جيستائين انهن ۾ سخت علامتون نه هجن (مثال طور، بار بار ڦڦڙن جي انفيڪشن، ساهه کڻڻ ۾ سخت تڪليف). بهرحال، جيڪڏهن علامتون سخت آهن، ته سرجري ضروري ٿي سگهي ٿي.

سرجري دوران دل جو سرجن ڪيتريون ئي شيون ڪري سگهي ٿو:

• ڦڦڙن جي رڳ، جيڪا غلط جاءِ تي ڳنڍيل آهي ، دل جي کاٻي پاسي ڏانهن موڙي ويندي آهي. ڪڏهن ڪڏهن ان لاءِ خاص پيچ استعمال ڪيا ويندا آهن.
• ٻي صورت ۾، رڳ سڌو سنئون دل جي کاٻي پاسي ۾ لڳائي ويندي آهي.
• تمام گهٽ ئي، هڪ نمونيا جي سرجري ڪري سگهجي ٿي ته جيئن ساڄي ڦڦڙن کي مڪمل طور تي غير ترقي يافته، ڪم نه ڪندڙ ڦڦڙن کي هٽايو وڃي. بهرحال، اهو صرف تڏهن ڪيو ويندو آهي جڏهن ڪو ٻيو آپشن نه هوندو آهي.

ڇا ڪو اهڙو طريقو آهي جنهن سان اسان ان کي روڪي سگهون؟

حقيقت ۾، اسڪيمٽر سنڊروم جهڙي پيدائشي دل جي خرابي کي مڪمل طور تي روڪڻ جو ڪو طريقو ناهي، ڇاڪاڻ ته اهو جينياتي عنصرن کان پڻ متاثر ٿئي ٿو.

جڏهن ته، ڪجهه شيون آهن جيڪي هڪ ماءُ حمل دوران ڪري سگهي ٿي ته جيئن صحتمند ٻار پيدا ٿيڻ جا موقعا وڌي سگهن:

• حمل دوران شراب، سگريٽ ۽ ٻين منشيات کان مڪمل طور تي پاسو ڪريو.
• ڪا به دوا وٺڻ کان اڳ، پنهنجي ڊاڪٽر سان ان جي خطرن ۽ فائدن بابت ڳالهايو.
• جيڪڏهن توهان روبيلا جي ويڪسين نه ورتي آهي، ته اهو ضروري آهي ته توهان کي حمل کان اڳ ان کي حاصل ڪيو وڃي، ڇاڪاڻ ته حمل دوران روبيلا جو شڪار ٿيڻ ٻار جي دل کي متاثر ڪري سگهي ٿو.
• جيڪڏهن توهان کي ذیابيطس جهڙيون دائمي بيماريون آهن، ته حمل دوران انهن کي چڱي طرح ڪنٽرول ڪريو.
• پنهنجي ڊاڪٽر جي هدايت مطابق فولڪ ايسڊ ۽ ٻيا پيدائش کان اڳ وٽامن وٺو.

هن صورتحال سان زندگي ڪيئن هوندي؟ (مستقبل جو نظارو)

جيڪي ماڻهو اسڪيمٽر سنڊروم جي سرجري ڪرائيندا آهن انهن جا عام طور تي بهترين ڊگهي مدت جا نتيجا هوندا آهن . گھڻا ماڻهو سرجري کان پوءِ ٻيهر ڪنهن به علامت جو تجربو نه ڪندا آهن.

جڏهن ته، ڪڏهن ڪڏهن، خاص طور تي ننڍڙن ٻارن ۽ ننڍڙن ٻارن ۾، پلمونري رگ تنگ ٿي سگهي ٿي. جيڪڏهن اهو ٿئي ٿو، ته وڌيڪ علاج جي ضرورت پئجي سگهي ٿي.

اسڪيمٽر سنڊروم سان گڏ ڪجهه بالغ ماڻهو بغير ڪنهن علامت جي صحتمند زندگي گذاري سگهن ٿا. جڏهن ته، ٻين بالغن لاءِ، اها حالت دل جي ٻين مسئلن جو سبب بڻجي سگهي ٿي. اهڙين حالتن ۾، زندگي جو معيار متاثر ٿي سگهي ٿو. جيڪڏهن علامتون پيدا ٿين ٿيون (جهڙوڪ ساهه جي سخت تڪليف، ڦڦڙن جي انفيڪشن)، سرجري جي ضرورت پئجي سگهي ٿي. توهان کي پنهنجي ڦڦڙن ۾ شريانن ۾ هاءِ بلڊ پريشر جي جانچ ڪرڻ لاءِ خاص ٽيسٽ ڪرائڻ جي ضرورت پڻ پئجي سگهي ٿي.

ڇا اسڪيمٽر سنڊروم سان لاڳاپيل دل جون ٻيون بيماريون آهن؟

ها، اسڪيمٽر سنڊروم وارن ڪيترن ئي ماڻهن کي دل جي ٻين بيمارين جو به تجربو ٿي سگهي ٿو. ڪجهه ماڻهو دل جي ڪيترن ئي خرابين سان پيدا ٿين ٿا. يا، اسڪيمٽر سنڊروم ٻيون پيچيدگيون پيدا ڪري سگهي ٿو.

ٻيون حالتون جيڪي لاڳاپيل ٿي سگهن ٿيون انهن ۾ شامل آهن:

• ايٽريل سيپٽل ڊيفيڪٽ (ASD): دل جي ٻن مٿين چيمبرن جي وچ ۾ هڪ سوراخ.
• گھوڙي جي نال وارو ڦڦڙ: ڦڦڙن جي ٻن حصن جي وچ ۾ هڪ غير معمولي تعلق.
• ڦڦڙن جي رت جو دٻاءُ: ڦڦڙن جي شريانن ۾ تيز دٻاءُ.
• ڦڦڙن جي جڪڙڻ (اضافي ڦڦڙن): ڦڦڙن جي ٽشو جو هڪ غير فعال، الڳ ٿيل ٽڪرو جنهن ۾ رت جي فراهمي غير معمولي هجي.
• ٽيٽراولوجي آف فالوٽ: هڪ عام دل جي خرابي جنهن کي ٻارن ۾ ڦڦڙن ڏانهن رت پمپ ڪرڻ لاءِ علاج جي ضرورت هوندي آهي.
• وينٽريڪيولر سيپٽل ڊيفيڪٽ (VSD): دل جي ٻن هيٺين پمپنگ چيمبرن جي وچ ۾ هڪ سوراخ.

اهي ڳالهيون ٻڌڻ اڃا به وڌيڪ خوفناڪ ٿي سگهي ٿو. جڏهن ته، انهن سڀني حالتن لاءِ طبي علاج موجود آهن. سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو، پنهنجي صحيح حالت کي سمجهو، ۽ گهربل علاج حاصل ڪريو.

ڊاڪٽر کان پڇڻ لاءِ اهم سوال

جيڪڏهن توهان کي خبر پوي ته توهان يا توهان جي ٻار کي اسڪيمٽر سنڊروم آهي، ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان هن طرح جا سوال پڇي سگهو ٿا:

• اسڪيمٽر سنڊروم جو سڀ کان وڌيڪ امڪاني سبب ڇا آهي؟
• ڇا مونکي/منهنجي ٻار کي سرجري جي ضرورت آهي؟
• جيڪڏهن توهان جي سرجري نه ٿئي ته ڇا ٿيندو؟
• اسڪيمٽر سنڊروم سان دل جي صحت کي ڪيئن منظم ڪجي؟
• جيڪڏهن مون کي هي بيماري آهي، ته منهنجي ٻار کي به ان جي ٿيڻ جا ڪهڙا امڪان آهن؟
• جيڪڏهن مون کي پهريون ٻار اسڪيمٽر سنڊروم سان آهي، ته پوءِ منهنجي ٻئي ٻار ۾ به ان جا ڪهڙا امڪان آهن؟

ڪڏهن به اهي سوال پڇڻ ۾ ڊڄو يا شرمسار نه ٿيو. پنهنجي ذهن ۾ موجود سڀني شڪن کي صاف ڪرڻ تمام ضروري آهي.

آخرڪار، ياد رکڻ لاءِ شيون (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

اسڪيمٽر سنڊروم هڪ نادر، پيدائشي دل جي خرابي آهي جيڪا بنيادي طور تي ساڄي ڦڦڙن ۽ رت جي رڳن کي متاثر ڪري ٿي جيڪي ان کي ڦڦڙن سان ڳنڍين ٿيون.

ڪجهه ٻارن ۾ ڪا به علامت ظاهر نه ٿي سگهي ٿي، جڏهن ته ٻين کي زندگي جي پهرين ٻن مهينن اندر سرجري جي ضرورت پئجي سگهي ٿي.

جن ٻارن کي شروعاتي سرجري جي ضرورت هوندي آهي انهن کي بعد ۾ وڌيڪ علاج جي ضرورت پئجي سگهي ٿي ڇاڪاڻ ته موڙيل رت جي رڳ تنگ ٿي ويندي آهي. جڏهن ته، ڪيترائي بالغ ۽ ٻار جن جي اسڪيمٽر سنڊروم جي سرجري ٿيندي آهي اهي تمام سٺي صحت ۽ عام زندگي گذاريندا آهن.

اسان کي اميد آهي ته هي معلومات توهان لاءِ مددگار ثابت ٿيندي. جيڪڏهن توهان وٽ هن بابت ڪي وڌيڪ سوال آهن، ته پنهنجي ڊاڪٽر سان ضرور ڳالهايو. صحتمند رهو!

`اسڪيمٽر سنڊروم، دل جي بيماري، پيدائشي نقص، ڦڦڙن، رت جي گردش، ٻار جي علامات، سرجري