ඔයා සිකල් සෛල රෝගය (Sickle Cell Disease) ගැන සමහරවිට අහලා ඇති. සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ ශරීරයේ රතු රුධිර සෛල හැදෙන විදිහට බලපාන රෝගී තත්ත්වයක්. ඔයා දන්නවද, මේ රතු රුධිර සෛල තමයි අපේ ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරගෙන යන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් මේ සෛල පැතලි, රවුම්, නම්‍යශීලී තැටි වගේ. ඒත් සිකල් සෛල රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ හැදෙන්නේ දෑකැත්තක් වගේ නැමුණු, දරදඬු රතු රුධිර සෛල. ඉතින් මේ අසාමාන්‍ය හැඩය නිසා සෞඛ්‍ය ප්‍රශ්න ගොඩක්, ඒ කියන්නේ ‘සංකූලතා’ (complications) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, මේ බොහෝ ප්‍රශ්න වලට ප්‍රතිකාර කරන්න, සමහර ඒවා වළක්වාගන්න පවා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට උදව් කරන්න පුළුවන්. අපි මේ ගැන එකින් එක කතා කරමු.
වේදනාව (Pain) – සුලබම සංකූලතාව
සිකල් සෛල රෝගයේදී දකින්න ලැබෙන සුලබම සහ කරදරකාරීම සංකූලතාව තමයි වේදනාව. මේකට හේතුව තමයි අර දෑකැති හැඩේ සෛල පොඩි රුධිර නාල ඇතුළේ හිරවෙන එක. හිතන්නකෝ පටු පාරක ලොකු වාහනයක් හිරවුණාම වෙන දේ. අන්න ඒ වගේ තමයි මේ සෛල රුධිර නාල අවහිර කළාම වෙන්නේ.
මේ වේදනාව හුඟක් වෙලාවට කොන්දේ පහළ කොටසේ, කකුල්වල, අත්වල, බඩේ හෝ පපුවේ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේක එකපාරටම එන දරුණු වේදනා ප්‍රහාරයක් (crisis or episode) විදිහට එන්න පුළුවන්. තරුණ සහ වැඩිහිටි අයට නම් සමහර වෙලාවට දිගුකාලීන වේදනාවක් විදිහටත් මේක පවතින්න පුළුවන්.
සාමාන්‍යයෙන් මේ වගේ වේදනා ප්‍රහාරයක් ආවම, පැරසිටමෝල් (Paracetamol) හෝ ඉබියුප්‍රොෆෙන් (Ibuprofen) වගේ වේදනා නාශක වලින් සහනයක් ලබාගන්න පුළුවන්. හැබැයි මතක තියාගන්න, වයස අවුරුදු 19ට අඩු කිසිම කෙනෙක්ට ඇස්ප්‍රින් (Aspirin) දෙන්න නම් එපා. සමහර වෙලාවට වේදනාව දරුණු නම්, දොස්තර මහත්තයා ඔපියොයිඩ් (opioid) කාණ්ඩයේ ප්‍රබල වේදනා නාශක නියම කරන්න පුළුවන්. තවත් සමහරුන්ට රෝහල් ගත වෙලා ප්‍රතිකාර ගන්න පවා සිද්ධ වෙනවා.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ වේදනා ප්‍රහාර වළක්වාගන්න හෝ අඩුකරගන්න මේ වගේ උපදෙස් දෙයි:
- හොඳට වතුර බොන්න.
- අධික රස්නයෙන් සහ අධික සීතලෙන් වළකින්න.
- කඳුකර ප්‍රදේශ වගේ උස ස්ථානවල වැඩි වෙලාවක් ගැවසෙන්න එපා.
- හයිඩ්‍රොක්සියුරියා (Hydroxyurea) කියන ඖෂධය ළමයින්ට සහ වැඩිහිටියන්ට මේ වේදනා ප්‍රහාර එන වාර ගණන අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
රක්තහීනතාවය (Anemia)
මේකත් සිකල් සෛල රෝගයේ තවත් සුලබ සංකූලතාවයක්. මෙතනදි වෙන්නේ, දෑකැති හැඩැති රතු රුධිර සෛල සාමාන්‍ය සෛල වලට වඩා ඉක්මනින් මැරිලා යන එක. ඉතින් ඇඟට ඒ මැරෙන වේගයට අලුත් සෛල හදාගන්න බැරි වෙනවා. ඒ නිසා ඇඟේ සෛල වලට ලැබෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය අඩු වෙලා, ඔයාට විශාල මහන්සියක්, දුර්වලකමක් සහ ඔළුව කරකැවිල්ලක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වෙන එක, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව වගේ දේවලුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. දරුවෙක්ට නම්, රක්තහීනතාවය නිසා වර්ධනය පවා අඩාල වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
රක්තහීනතාවය දරුණු මට්ටමක තියෙනවා නම්, රුධිර පාරවිලයනය (blood transfusions) කරන්න සිද්ධ වෙනවා. හැබැයි නිතර නිතර ලේ ගත්තම, ඇඟේ යකඩ මට්ටම (iron levels) වැඩිවෙලා හදවතට, අක්මාවට සහ අග්න්‍යාසයට (pancreas) හානි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ යකඩ මට්ටම නිතරම පරීක්ෂා කරලා ඒක පාලනය කරන්න උදව් කරයි. වැඩිහිටියන්ට නම්, හයිඩ්‍රොක්සියුරියා (Hydroxyurea) ඖෂධය රක්තහීනතාවයටත් උදව් වෙන්න පුළුවන්.
| සංකූලතාව | ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ | කළ යුතු දේ |
|---|---|---|
| ප්ලීහාවේ රුධිරය හිරවීම (Splenic Sequestration) | වම් පැත්තේ බඩේ වේදනාව, සුදුමැලි වීම, අධික නිදිමත ගතිය, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම. | ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් විය හැකි හදිසි තත්ත්වයකි. වහාම රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. |
| උග්‍ර පපුවේ සින්ඩ්‍රෝමය (Acute Chest Syndrome) | උණ, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පපුවේ වේදනාව, කැස්ස. | මෙයද ඉතා බරපතල තත්ත්වයකි. වහාම රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. |
ආසාදන (Infections) සහ අනෙකුත් හදිසි අවස්ථා
ආසාදන වලට වැඩි නැඹුරුතාවයක්
සිකල් සෛල රෝගය තියෙන අයට, විශේෂයෙන්ම පොඩි දරුවන්ට, ආසාදන හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. ඒකට හේතුව තමයි, මේ රෝගය නිසා ප්ලීහාවට (spleen) හානි වෙන එක. ඔයා දන්නවද, ප්ලීහාව කියන්නේ අපේ ඇඟේ ලේ වලින් බැක්ටීරියා වගේ විෂබීජ පෙරලා ඉවත් කරන වැදගත් ඉන්ද්‍රියයක්. ඉතින් ඒක හරියට වැඩ නොකරනකොට, ආසාදන ලේසියෙන්ම ඇඟට ඇතුල් වෙනවා.
පොඩි ආසාදනයක් වුණත් බරපතල වෙන්න කලින් ප්‍රතිකාර ගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි. ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට 101°F (38.3°C) ට වඩා උණක් තිබුණොත්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න හෝ රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
ප්ලීහාවේ රුධිරය හිරවීම (Splenic Sequestration)
මේක විශේෂයෙන්ම පොඩි දරුවන්ට ඇතිවෙන්න පුළුවන් ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් විය හැකි හදිසි තත්ත්වයක්. මෙහිදී වෙන්නේ දෑකැති සෛල ගිහින් ප්ලීහාවේ රුධිර ගමන අවහිර කරන එක. එතකොට ප්ලීහාව ඉදිමිලා, වේදනාවක් ඇතිවෙනවා. සමහර දරුවන්ට ලොකු රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් සමහරුන්ට දුර්වලකම, සම සහ තොල් සුදුමැලි වීම, අධික නිදිමත ගතිය, බඩේ වම් පැත්තේ වේදනාව සහ වේගවත් හෘද ස්පන්දනය වගේ ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්. මේ ලක්ෂණ දැක්කොත් වහාම රෝහලකට යන්න.
උග්‍ර පපුවේ සින්ඩ්‍රෝමය (Acute Chest Syndrome)
මේකත් ඉතාම බරපතල තත්ත්වයක්. මෙතනදි වෙන්නේ දෑකැති සෛල පෙනහළු වල රුධිර නාල අවහිර කරන එක. උණ, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පපුවේ වේදනාව සහ කැස්ස වගේ රෝග ලක්ෂණ තිබුණොත්, වහාම රෝහලකට යන්න. වෛද්‍යවරුන් ඔක්සිජන්, ප්‍රතිජීවක (antibiotics) සහ සමහරවිට රුධිර පාරවිලයනයක් ලබාදෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
වෙනත් දිගුකාලීන සංකූලතා
සිකල් සෛල රෝගය නිසා කාලයත් එක්ක තවත් ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- අස්ථි හානි වීම (Avascular Necrosis): ලොකු සන්ධි වලට (උකුල් ඇටය වගේ) ලේ ගමන අවහිර වුණාම, අස්ථි පටක මැරෙන්න පටන් ගන්නවා. මේක තරුණ සහ වැඩිහිටි අයට බහුලව දකින්න පුළුවන්. වේදනා නාශක වලින් සහනයක් ලැබුණත්, සමහරුන්ට ශල්‍යකර්මයක් කරන්නත් සිද්ධ වෙනවා.
- අනෙකුත් අවයව වලට හානි: ඇස්, හදවත, වකුගඩු සහ අක්මාව සම්බන්ධ ගැටළු, රුධිර කැටි ගැසීම් (blood clots) සහ ආඝාතය (stroke) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. මේ නිසා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නිතරම මේ අවයව වල ක්‍රියාකාරීත්වය ගැන පරීක්ෂා කරලා බලයි.
ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම (Bone Marrow Transplant) සහ නවීන ප්‍රතිකාර
දරුණු සංකූලතා නිතර නිතර ඇතිවෙන අයට ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම (Bone Marrow Transplant) කියන ප්‍රතිකාරය ගැන සලකා බලන්න පුළුවන්. මේකෙන් කරන්නේ, දෑකැති සෛල හදන ඇටමිදුළු සෛල වෙනුවට නිරෝගී සෛල ආදේශ කරන එක. මේකෙන් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්.
හැබැයි මේක හැමෝටම කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෙමෙයි. ඔයාගේ පටක වලට ගැලපෙන (tissue match) නිරෝගී කෙනෙක්ව (donor) හොයාගන්න ඕනේ. ඒ වගේම හදවත, වකුගඩු වගේ අවයව වල ප්‍රශ්න තියෙනවා නම් මේ සැත්කම අවදානම් වෙන්න පුළුවන්. මේ සඳහා දීර්ඝ කාලයක් රෝහලේ ඉන්නත් වෙනවා. සමහර වෙලාවට මේ ප්‍රතිකාරය සාර්ථක නොවෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ ප්‍රතිකාරය තමන්ට ගැලපෙනවද කියලා පවුලේ අය දොස්තර මහත්තයා එක්ක හොඳින් කතා කරලා තීරණය කරන්න ඕනේ.
මීට අමතරව, වේදනා ප්‍රහාර අඩු කරන්න ක්‍රිසන්ලිසුමාබ් (Crizanlizumab) වගේ නවීන ඖෂධත් දැන් තියෙනවා. මේවා ගැනත් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- සිකල් සෛල රෝගය කියන්නේ රතු රුධිර සෛල වල හැඩය වෙනස් කරන ජානමය තත්ත්වයක්. මේ නිසා වේදනාව, රක්තහීනතාවය සහ අවයව වලට හානි වීම වැනි බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- වේදනා ප්‍රහාර (pain crisis), උණ, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, අධික සුදුමැලි වීම වගේ රෝග ලක්ෂණ ආවොත් වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න හෝ රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
- හොඳින් වතුර බීම, සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් පවත්වා ගැනීම සහ දොස්තර මහත්තයා නියම කරන ඖෂධ (Hydroxyurea වැනි) හරියටම ගැනීමෙන් සංකූලතා බොහොමයක් පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
- දරුවන්ට නම්, නියමිත වෙලාවට සියලුම එන්නත් ලබාදීම සහ දිනපතා ප්‍රතිජීවක ලබාදීමෙන් ආසාදන වළක්වාගැනීම ඉතා වැදගත්.
- ඔබේ හෝ ඔබේ දරුවාගේ තත්ත්වය ගැන ඕනෑම ප්‍රශ්නයක් හෝ සැකයක් තිබේ නම්, එය සැමවිටම ඔබේ වෛද්‍යවරයා සමඟ සාකච්ඡා කරන්න. බිය නොවී, දැනුවත් වී රෝගය සමඟ සාර්ථකව ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
සිකල් සෛල රෝගය, Sickle Cell Disease, රක්තහීනතාවය, වේදනා ප්‍රහාර, Anemia, pain crisis, ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම, ශ්‍රී ලංකාවේ සෞඛ්‍ය
