Nebezpečný stav, ktorý môže spôsobiť náhlu zástavu srdca: Poďme sa dozvedieť viac o ARVC! (Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory)

Počuli ste už niekedy o mladom, zdravom, atletickom človeku, ktorý náhle zomrel na infarkt? Je to naozaj smutné. Väčšinou si srdcové choroby predstavujeme ako niečo, čo sa deje s vekom. Niekedy je však príčinou týchto nepredstaviteľných udalostí veľmi zriedkavý stav, o ktorom nevieme. Dnes si povieme o jednej takejto srdcovej chorobe, ktorá môže postihnúť najmä mladých ľudí. Je to ARVC.

Čo presne je ARVC?

Jednoducho povedané, ARVC je zriedkavé ochorenie srdca, ktoré je geneticky dedičné , čo znamená, že sa môže prenášať z generácie na generáciu. Dochádza k poškodeniu svalov v našom srdci.

Predstavte si naše srdce ako výkonné čerpadlo zložené zo štyroch komôr. Toto čerpadlo pumpuje krv do celého tela. Z týchto štyroch komôr sa tá vpravo dole nazýva pravá komora. Pri atrofickej ventrikulárnej žilovej katétrii (ARVC) zdravé bunky srdcového svalu v tejto pravej komore odumierajú a sú nahradené tukovým a vláknitým tkanivom (jazvovým tkanivom) .

Je to ako keď tehla vypadne z dobrej steny a medzery sa zaplnia blatom. Čo sa stane? Stena tejto srdcovej komory sa stenčí, zoslabne a natiahne. Potom sa nemôže správne stiahnuť a pumpovať krv. To môže spôsobiť problémy ako dýchavičnosť a mdloby.

Ešte nebezpečnejšie je, že novovytvorený tuk a jazvové tkanivo narúšajú elektrické signály v srdci. To spôsobuje nepravidelný srdcový tep. Nazývame to arytmia . Je to najnebezpečnejší stav pri tomto ochorení, pretože môže spôsobiť náhlu zástavu srdca a dokonca smrť.

Toto ochorenie sa tiež nazýva ARVC, arytmogénna dysplázia pravej komory (ARVD). Niekedy sa nazýva aj arytmogénna kardiomyopatia (ACM), pretože postihuje aj ľavú komoru.

Aké sú príznaky tohto stavu?

Jedným z problémov tohto ochorenia je, že v počiatočných štádiách môže byť asymptomatické. Príznaky sa často začínajú objavovať pred dovŕšením 40. roku života, niekedy dokonca aj v mladej dospelosti.

Preto je veľmi dôležité byť si vedomý nasledujúcich príznakov.

Príčiny a dedičnosť ARVC

ARVC je najčastejšie spôsobená genetickým variantom . Ide o malú chybu v pláne alebo génoch, ktoré tvoria bunky nášho tela. Tento stav sa vyskytuje, keď sa vyskytnú chyby v génoch, ktoré ovplyvňujú proteíny, ktoré pomáhajú udržiavať bunky srdcového svalu navzájom prepojené.

Keď toto spojenie oslabne, bunky srdcového svalu sa začnú od seba oddeľovať a odumierať. Môže sa to stať najmä v čase záťaže srdca, napríklad počas cvičenia.

Približne polovica pacientov s ARVC má rodinnú anamnézu tohto ochorenia. To znamená, že existuje genetická predispozícia .

Existujú dva hlavné spôsoby prenosu ARVC z generácie na generáciu:

• Autozomálne dominantné: Toto je najbežnejší typ. To znamená, že jeden z rodičov má génovú mutáciu. Potom má ich dieťa 50 % šancu zdediť ochorenie. Príznaky a vek nástupu ochorenia sa však môžu u jednotlivých členov rodiny líšiť.
• Autozomálne recesívna: Toto je o niečo zriedkavejšie. V tomto prípade majú obaja rodičia génovú mutáciu, ale nemajú žiadne príznaky. Ich dieťa má 25 % šancu, že sa u neho ochorenie vyvinie. Jedným špecifickým ochorením súvisiacim s týmto ochorením je Naxosova choroba , ktorá môže spôsobiť zhrubnutie kože na dlaniach a chodidlách a hustý, vlnitý rast vlasov.

Ako diagnostikovať ochorenie?

Lekár môže diagnostikovať ARVC na základe vašich príznakov, rodinnej anamnézy a niekoľkých lekárskych vyšetrení. Existuje niekoľko špecifických diagnostických kritérií pre ARVC. Lekári skúmajú, koľko z týchto kritérií spĺňate.

Hlavné body, ktorým lekári venujú pozornosť:

• Na kontrolu abnormálnej funkcie pravej komory (na to sa používa echokardiogram alebo MRI vyšetrenia).
• Aby sa zistilo, či sa v srdcovom svale nachádza tukové alebo jazvové tkanivo (na to je veľmi dôležité vyšetrenie magnetickou rezonanciou ).
• Na kontrolu abnormalít na EKG vyšetrení ( elektrokardiogram - EKG/EKG ).
• Nepravidelnosti srdcového rytmu, najmä počas cvičenia.
• Či má niekto v rodine ARVC.

Na základe týchto faktorov lekár rozhodne, či máte ochorenie „určite“, „pravdepodobne“ alebo „možno“. V prípade potreby vás môže tiež odporučiť na genetické testovanie.

Ďalšie použité testy:

• Počítačová tomografia (CT ) srdca
• EKG vyšetrenie počas cvičenia ( záťažový test )
• Štúdium elektrickej aktivity srdca ( elektrofyziologické testovanie )
• Odber malého kúska srdcového svalu na vyšetrenie ( biopsia )

Aké sú liečebné postupy pre ARVC?

Bohužiaľ, na ARVC neexistuje liek. Existuje však mnoho účinných liečebných postupov, ktoré vám môžu pomôcť kontrolovať príznaky, predchádzať nebezpečným komplikáciám a žiť normálny život. Hlavným cieľom vášho lekára je zvládnuť srdcový rytmus a srdcové ochorenia.

Veci, ktoré treba zvážiť pri živote s ARVC

Po diagnostikovaní ARVC budete musieť urobiť určité zmeny vo svojom životnom štýle. Tieto veci môžu pomôcť znížiť záťaž na vaše srdce.

• Obmedzte cvičenie: ARVC sa môže cvičením zhoršiť. Preto sa možno budete musieť úplne vyhýbať súťažným športom. Určite sa poraďte so svojím lekárom o množstve a type cvičenia, ktoré môžete každý deň vykonávať.
• Zdravý životný štýl: Je veľmi dôležité obmedziť konzumáciu alkoholu, vyhýbať sa fajčeniu, jesť výživnú stravu a obmedziť kofeínové nápoje (káva, čaj).
• Užívajte lieky podľa predpisu: Nikdy nevynechávajte lieky predpísané lekárom.
• Pravidelné lekárske prehliadky: Budete musieť navštevovať svojho lekára po zvyšok svojho života. Ak máte ICD, budete ho musieť pravidelne kontrolovať.

Zistenie, že máte srdcové ochorenie, môže byť veľmi ťažké, najmä v mladom veku. Ak ste športovec, môže byť smutné, keď sa musíte vzdať tejto identity. Pamätajte však, že váš život má oveľa väčšiu hodnotu. So správnou liečbou a životným štýlom môžete žiť dobrý život.