Má vášmu dieťaťu vyčnievajúci močový mechúr? Poďme sa porozprávať o extrofii močového mechúra!

Keď sa matka alebo otec pozrie na novorodenca, očakáva, že uvidí zdravé a kompletné dieťa. Ale predstavte si, čo keby ste videli močový mechúr dieťaťa vyčnievajúci z kože na brušku? Je to skutočne srdcervúci a desivý pohľad. V medicíne to nazývame extrofia močového mechúra . Je úplne rozumné, ak sa pri takomto pohľade báte a znepokojujete. Najdôležitejšie však je, že na to existuje úspešná liečba. Takže si o všetkom pohovorme jasne a jednoducho.

Jednoducho povedané, čo je extrofia močového mechúra?

Extrofia močového mechúra je zriedkavý vrodený stav. Normálne, keď dieťa rastie v maternici, vnútorné orgány vrátane močového mechúra sa vyvíjajú vo vnútri tela. V tomto stave sa však močový mechúr dieťaťa vyvíja mimo tela, vystavený koži v podbrušku.

V tejto situácii sa stane toto:

• Koža a panvové kosti v dolnej časti brucha nie sú správne spojené.
• Preto je močový mechúr viditeľný cez kožu brucha.
• Močový mechúr, ktorý by mal byť za normálnych okolností ako balón, má v tomto prípade plochý tvar.
• V dôsledku toho močový mechúr nedokáže zadržať moč alebo normálne fungovať. Moč naďalej uniká.

Ako tento stav ovplyvňuje telo dieťaťa?

Pozrime sa na to, ako normálne funguje močový systém. Keď sa váš močový mechúr naplní močom, z nervového systému sa do mozgu vyšle signál, ktorý hovorí: „Močový mechúr je teraz plný.“ Potom sa svaly v močovom mechúre stiahnu (zmrštia) a moč sa vylúči cez močovú rúru.

Ale tento proces sa u dieťaťa s extrofiou močového mechúra nedeje. Keďže močový mechúr dieťaťa je vonku, nie je miesto, kde by sa mohol zhromažďovať moč. Moč produkovaný obličkami teda prúdi priamo von cez tento otvorený močový mechúr v brušnej dutine.

Existujú rôzne typy extrofie močového mechúra?

Áno, extrofia močového mechúra je stav, ktorý patrí do skupiny vrodených chýb nazývaných komplex extrofie močového mechúra a epispadie (BEEC). Niektoré deti môžu mať iba jeden z týchto stavov, zatiaľ čo iné môžu mať viacero z nich naraz.

Je táto situácia bežná?

Nie, extrofia močového mechúra je veľmi zriedkavý stav. Postihuje iba jedného z 50 000 novorodencov.

Aké sú hlavné príznaky?

Hlavným a najzreteľnejším príznakom je močový mechúr vyčnievajúci z brucha. Okrem toho možno pozorovať niekoľko ďalších príznakov.

• Pupok je umiestnený oveľa nižšie ako zvyčajne.
• Slonové kosti nie sú spojené, ale sú umiestnené od seba.
• Riť môže byť umiestnená ďalej vpredu ako normálne.
• U chlapcov nemusia semenníky zostúpiť do mieška (nezostúpené semenníky).
• U niektorých detí sa môžu vyvinúť aj hernie , ako sú trieslové hernie alebo pupočné hernie.

Aké sú príčiny a rizikové faktory tohto javu?

Presná príčina tohto stavu zatiaľ nie je známa , ale lekári sa domnievajú, že úlohu môže zohrávať kombinácia genetických a environmentálnych faktorov. Je dôležité pochopiť, že rodičia nie sú za tento stav zodpovední.

Tu sú niektoré z identifikovaných rizikových faktorov:

• Rodinná anamnéza: Ak mal jeden z rodičov túto chorobu v detstve, pravdepodobnosť jej vzniku u jeho dieťaťa je približne 1 zo 70.
• Rasa: Zistilo sa, že tento stav je pomerne bežný u bielych ľudí.
• Pohlavie: Chlapci majú približne trikrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia ako dievčatá.
• Liečba neplodnosti: Niektoré štúdie ukazujú, že používanie metód, ako je asistovaná reprodukcia (IVF), môže toto riziko mierne zvýšiť.

Aká je liečba a prognóza?

Dieťa s extrofiou močového mechúra bude určite potrebovať operáciu . Toto je jediná liečba. V závislosti od závažnosti stavu dieťaťa je možné stav úplne napraviť jedným alebo viacerými operáciami.

Vo všeobecnosti existujú dva spôsoby, ako sa chirurgický zákrok vykonáva:

1. Jednorazový chirurgický zákrok: V niektorých prípadoch sa žalúdok uzavrie a močová trubica sa opraví jednorazovým chirurgickým zákrokom vykonaným v priebehu prvých mesiacov po narodení dieťaťa.

2. Trojstupňová operácia: Toto je najčastejšie vykonávaná metóda.

• Prvé štádium (popôrodné): Do niekoľkých dní po narodení sa močový mechúr dieťaťa umiestni do tela a brucho sa uzavrie. Súčasne sa vykoná operácia („osteotómia“), ktorá spojí panvové kosti, ktoré sú od seba ďaleko.
• 2. štádium (približne 6 mesiacov): Táto operácia (oprava epizpádie) rekonštruuje reprodukčné orgány a močovú rúru.
• 3. štádium (približne 4 – 5 rokov): Dieťa je v tomto veku, kedy sa učí používať nočník. Táto operácia („augmentačná cystoplastika“) sa vykonáva s cieľom zväčšiť močový mechúr dostatočne na to, aby zadržal moč.

Možné dlhodobé komplikácie

Aj po liečbe sa u niektorých detí môžu vyvinúť problémy s močovým mechúrom alebo obličkami.

• Infekcia obličiek (pyelonefritída)
• Obličkové kamene
• Riziko vzniku rakoviny močového mechúra je v neskoršom veku o niečo vyššie.
• Problémy súvisiace so sexuálnou funkciou.

Ženy s týmto ochorením sa považujú za ženy s vysoko rizikovým tehotenstvom a často potrebujú cisársky rez na pôrod. Muži môžu na počatie detí potrebovať techniky asistovanej reprodukcie, ako je napríklad oplodnenie in vitro (IVF).

Ako sa cítite ako rodič

Zistenie, že vaše dieťa má vrodenú vadu, je pre každého rodiča ťažké. Môžete cítiť strach, úzkosť a vinu. Všetky tieto pocity sú úplne normálne.

Ale pamätajte, že toto nie je vaša chyba . Ani lekári nevedia s istotou povedať, prečo k extrofii močového mechúra dochádza. Doprajte si čas na pochopenie a prispôsobenie sa tomuto stavu. Liečba je veľmi účinná. Tento stav nezabráni vášmu dieťaťu mať normálne detstvo. Lekári veľmi dobre rozumejú vašim pocitom. Sú tu, aby vás podporili a poradili vám v každom kroku. Preto sa nebojte porozprávať so svojím lekárom o všetkom.