Počuli ste už o chronickej lymfocytovej leukémii (CLL)? Poďme si o tom porozprávať podrobnejšie!

Cítite sa niekedy veľmi unavení? Alebo často mávate horúčku? Máte malé hrčky, ktoré sa vám zdajú byť na krku, v podpazuší alebo v slabinách? Môžu to byť príznaky chronickej lymfocytovej leukémie, skrátene CLL . Ale nebojte sa, pretože všetky tieto príznaky neznamenajú, že máte toto ochorenie. Je však veľmi dôležité byť si vedomý takýchto vecí. Takže si dnes pohovorme o CLL jednoduchým spôsobom, dobre?

Čo je chronická lymfocytová leukémia (CLL)? Jednoducho povedané...

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je typ rakoviny krvi . Je to najčastejší typ leukémie u dospelých. Krvinky sa tvoria v kostnej dreni. Tento stav nastáva, keď sa lymfocyty, typ zdravých bielych krviniek v kostnej dreni, stanú abnormálnymi, čo znamená, že sa zmenia a stanú sa rakovinovými. Tieto rakovinové bunky sa nekontrolovateľne množia a vytláčajú zdravé krvinky a krvné doštičky, ktoré pomáhajú zrážať krv.

CLL sa najčastejšie vyskytuje u ľudí starších ako 65 rokov. Niekedy sa však môže vyskytnúť aj u ľudí mladších ako 30 rokov. Navyše, niektorí ľudia môžu mať CLL bez akýchkoľvek príznakov . Mnoho ľudí sa o tomto ochorení dozvie, keď absolvujú krvný test na iné ochorenie alebo počas rutinnej každoročnej lekárskej prehliadky.

V súčasnosti neexistuje liek na CLL. To však nie je dôvod na obavy. Za posledné desaťročie lekári vyvinuli nové liečebné postupy, ktoré dokážu kontrolovať CLL a dosiahnuť jej remisiu . Tieto liečebné postupy umožnili ľuďom s CLL žiť oveľa dlhšie.

Aké sú hlavné typy CLL?

V našom tele existujú dva hlavné typy bielych krviniek, nazývané lymfocyty. CLL sa môže vyvinúť iba v jednom z týchto dvoch typov.

• B-lymfocyty (B-bunky): Sú to bunky, ktoré produkujú protilátky, typ proteínu, ktorý rozpoznáva a bojuje proti škodlivým baktériám, vírusom a dokonca aj rakovinovým bunkám.
• T-lymfocyty (T-bunky): Tieto riadia imunitné reakcie nášho tela. Taktiež vyhľadávajú a priamo ničia abnormálne bunky, ako sú rakovinové bunky.

Najbežnejším typom CLL je B-bunková CLL . Existuje súvisiace ochorenie, ktoré postihuje T-bunky, nazývané T-bunková prolymfocytová leukémia (PLL). Ľudia s PLL však majú príznaky rýchlejšie ako ľudia s B- bunkovou CLL.

Aký častý je tento stav nazývaný CLL?

V skutočnosti je chronická lymfocytová leukémia (CLL) jedným z najbežnejších typov leukémie u dospelých. V Spojených štátoch toto ochorenie postihuje približne 5 zo 100 000 ľudí. Americká spoločnosť pre boj s rakovinou odhaduje, že len v roku 2023 bude približne 18 700 nových prípadov CLL. Pre porovnanie, v roku 2023 sa očakáva, že bude hlásených viac ako 238 000 nových prípadov rakoviny pľúc (jedného z najbežnejších druhov rakoviny). Takže hoci sa CLL nemusí zdať až taká bežná, je to jeden z najbežnejších typov leukémie.

Aké sú príznaky CLL?

Ako sme už spomenuli, niektorí ľudia môžu mať CLL bez akýchkoľvek príznakov . Príznaky sa môžu objaviť až po mesiacoch alebo dokonca rokoch. Najčastejšie príznaky sú:

• Únava: CLL môže ovplyvniť vaše červené krvinky a spôsobiť anémiu. Únava je častým príznakom anémie.
• Horúčka: Horúčka je príznakom infekcie. Keďže CLL postihuje zdravé biele krvinky, je pravdepodobnejšie, že sa u vás objavia infekcie.
• Zdurené lymfatické uzliny na krku, v podpazuší, slabinách alebo bruchu.
• Nočné potenie.
• Nevysvetliteľný úbytok hmotnosti.
• Bolesť alebo pocit plnosti pod rebrami: CLL môže postihnúť pečeň alebo slezinu. Keď sa rakovinové bunky hromadia v týchto orgánoch, môžu opuchnúť.

Prečo sa CLL vyvíja? Aké sú rizikové faktory?

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa vyvíja, keď sa počas nášho života vyskytnú určité mutácie alebo zmeny v našich chromozómoch a génoch. Medicínski výskumníci si však stále nie sú istí, čo tieto zmeny spôsobuje. Identifikovali však niekoľko rizikových faktorov, ktoré ju môžu ovplyvniť:

• Rodinná anamnéza: Výskum ukázal, že ak má jeden z vašich blízkych príbuzných, teda vaša matka, otec, súrodenci alebo deti, CLL, vaše riziko vzniku CLL sa môže zvýšiť dvoj- až štvornásobne.
• Vek: Pacienti majú v priemere približne 71 rokov, keď im je diagnostikovaná CLL.
• Pohlavie: U mužov je väčšia pravdepodobnosť vzniku CLL.
• Vystavenie sa látke Agent Orange: Výskum preukázal súvislosť medzi látkou Agent Orange, chemikáliou používanou počas vojny vo Vietname, a chronickou lymfatickou leukémiou (CLL).
• Monoklonálna B-bunková lymfocytóza:Pri tomto stave máte v krvi viac jedného typu B-buniek ako normálne. Ak máte tento stav, máte malé riziko vzniku CLL.

Aké sú možné komplikácie CLL?

CLL ovplyvňuje vaše červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Zamyslite sa nad tým, červené krvinky prenášajú kyslík po celom tele. Biele krvinky nás chránia pred chorobami. Krvné doštičky pomáhajú zrážať krv. Takže keď stratíte tieto zdravé krvinky a krvné doštičky, môžete mať komplikácie, ako napríklad:

• Lymfóm: U 2 % až 10 % ľudí s CLL sa môže vyvinúť typ rakoviny nazývaný lymfóm.
• Rakovina kože, rakovina pľúc alebo rakovina hrubého čreva: CLL oslabuje váš imunitný systém, čím ho znižuje jeho schopnosť chrániť vás pred votrelcami vrátane rakovinových buniek. To môže zvýšiť riziko vzniku iných typov rakoviny.
• Anémia: Anémia sa môže vyvinúť, keď nie je dostatok červených krviniek na prenos kyslíka v tele.
• Trombocytopénia: CLL môže ovplyvniť zásobovanie krvnými doštičkami. To môže spôsobiť krvácanie.
• Časté infekcie: Bez dostatočného množstva zdravých bielych krviniek je pravdepodobnejšie, že sa u vás vyvinú bakteriálne, plesňové alebo vírusové infekcie.
• Autoimunitné ochorenia: U niektorých ľudí s CLL sa môžu vyvinúť stavy, ako je autoimunitná hemolytická anémia.

Ako sa diagnostikuje CLL?

Keď pôjdete k lekárovi, opýta sa vás na vaše príznaky. Potom vykoná fyzické vyšetrenie a môže vám nariadiť niektoré testy, ako napríklad:

• Kompletný krvný obraz (CBC) a diferenciálny krvný obraz: Tento test meria počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi. Taktiež kontroluje množstvo hemoglobínu (bielkoviny, ktorá prenáša kyslík) v červených krvinkách.
• Periférny krvný náter: Zdravotnícky laboratórny technik vyšetrí vaše krvné bunky pod mikroskopom, aby skontroloval prítomnosť rakovinových buniek.
• Prietoková cytometria: Tento laboratórny test môže poskytnúť viac informácií o vašich krvinkách. Pri CLL sa používa na presné určenie, či vaše biele krvinky obsahujú bunky CLL.
• Genetické testy:Lekári používajú testy ako fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) a test ťažkého reťazca imunoglobulínov (IGHV) na vyšetrenie vašich chromozómov a génov. Pochopenie zmien, ktoré sa v týchto chromozómoch a génoch vyskytli, pomáha lekárom rozhodnúť sa, ako liečiť CLL.

Štádiá CLL

Lekári určujú štádium rakoviny, aby mohli naplánovať liečbu a predpovedať prognózu. Na stanovenie štádia CLL sa používajú dve hlavné metódy: Raiov systém stagingu a Binetov systém stagingu .

Niekedy, keď si prečítate tieto štádiá v číslach a písmenách, môžete sa cítiť trochu vystrašene a nepríjemne. Môžete si dokonca pomyslieť: „Je moja choroba takto opísaná vo vzorci?“ Lekári to chápu. Ak vám nie je jasné, čo sa hovorí, alebo ak je to pre vás zaťažujúce, požiadajte svojho lekára, aby vám vysvetlil, ako sa tento systém štádií vzťahuje na váš stav.

Systém stagingu Rai

Táto metóda klasifikuje CLL podľa pravdepodobnosti jej zhoršenia a potreby liečby:

• Nízke riziko (predtým známe ako Rai štádium 0): Máte lymfocytózu (zvýšený počet lymfocytov) a v krvi a/alebo kostnej dreni sú abnormálne biele krvinky.
• Stredné riziko (predtým známe ako Rai štádium I alebo štádium II): Máte lymfocytózu, opuchnuté lymfatické uzliny a zväčšenú slezinu a/alebo pečeň.
• Vysoké riziko (predtým známe ako Raiovo štádium III): Máte anémiu alebo trombocytopéniu (nízky počet krvných doštičiek).

Binetův stagingový systém

Táto metóda je založená na počte krviniek a krvných doštičiek, ako aj na počte oblastí s opuchnutými lymfatickými uzlinami vo vašom tele:

• Štádium A: Nemáte anémiu (nízky počet červených krviniek) ani nízky počet krvných doštičiek. Máte však opuchnuté lymfatické uzliny na najmenej dvoch miestach na tele. Napríklad môžete mať opuchnuté lymfatické uzliny na krku a v slabinách.
• Štádium B: Na tele sú opuchnuté lymfatické uzliny na troch miestach alebo je opuchnutá pečeň či slezina. Nie je však prítomná anémia a hladina krvných doštičiek je normálna.
• Štádium C: Máte anémiu a opuchnuté lymfatické uzliny na troch alebo viacerých miestach na tele.

Ako sa lieči CLL?

Možnosti liečby sú určené vašimi príznakmi a výsledkami testov. Napríklad, ak máte CLL v ranom štádiu, váš lekár môže odporučiť „pozorné čakanie/aktívny dohľad“.Môžete použiť metódu nazývanú „monitorovanie“. To zahŕňa starostlivé sledovanie vášho celkového zdravotného stavu, príznakov a výsledkov testov bez začatia liečby.

Výsledky genetických testov môžu tiež ovplyvniť rozhodnutia o liečbe. Napríklad určité genetické zmeny môžu znamenať, že sa váš stav môže rýchlo zhoršiť alebo že štandardná liečba CLL nemusí fungovať tak dobre, ako sa očakáva.

Najbežnejšou liečbou CLL je cielená terapia a chemoterapia . Niekedy sa na zmiernenie príznakov CLL používa rádioterapia . Každá z týchto liečebných postupov môže spôsobiť rôzne vedľajšie účinky. Váš lekár vám jasne vysvetlí výhody, vedľajšie účinky a možné dlhodobé komplikácie liečby, ktorú dostávate.

Cielená terapia

Táto liečba účinkuje cielene na rakovinové bunky. Pri chronickej lymfocytovej leukémii táto liečba účinkuje tak, že zastavuje rast rakovinových bielych krviniek. Niektoré cielené terapie ničia rakovinové bunky bez poškodenia zdravých buniek. Medzi lieky používané na tento účel patria:

• Liečba inhibítormi Brutonovej tyrozínkinázy (BTK): Táto liečba blokuje enzým, ktorý pomáha B-bunkám tvoriť viac bielych krviniek. Príklady: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) a zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Liečba inhibítormi BCL2: Liek venetoklax (Venclexta®) blokuje proteín nazývaný BCL2, ktorý sa nachádza v leukemických bunkách vrátane buniek CLL. Táto liečba môže zabiť leukemické bunky alebo ich zvýšiť citlivosť na iné protirakovinové lieky.
• Terapia monoklonálnymi protilátkami: Ide o typ imunoterapie. Monoklonálne protilátky sú typom protilátok vyrobených v laboratóriu. Zastavujú rast rakovinových buniek alebo ich ničia. Príklady: rituximab (Rituxan®) a obinutuzumab (Gazyva®) .

Chemoterapia

Váš lekár môže ako primárnu liečbu chronickej lymfocytovej leukémie použiť chemoterapiu. Medzi najbežnejšie chemoterapeutické lieky používané pri CLL patria:

• Fludarabín (Fludarabín - Fludara®)
• Chlorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Cyklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustine (Bendamustine - Treanda®)

Imunoterapia

Táto liečebná metóda funguje tak, že obnovuje alebo posilňuje váš imunitný systém, pomáha ničiť rakovinové bunky alebo spomaľovať ich rast.

Pri CLL, ktorá nereagovala na chemoterapiu, vrátila sa (recidivuje) alebo sa zhoršuje, môžu lekári použiť imunoterapeutický liek lenalidomid (Revlimid®) .

Medicínski výskumníci tiež študujú terapiu chimérickým antigénovým receptorom (CAR-T) u pacientov s CLL, ktorí nereagujú na štandardnú liečbu.

Ako dlho môžete žiť s CLL?

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) zvyčajne postupuje veľmi pomaly. S CLL môžete žiť roky predtým, ako sa objavia príznaky. Keď sa príznaky objavia, lekári majú veľmi účinné liečby, ktoré môžu dostať CLL do remisie . Táto remisia CLL zvyčajne trvá niekoľko rokov, kým sa ochorenie nevráti. Váš lekár vám však môže odporučiť iné liečby, ktoré môžu CLL opäť dostať do remisie. CLL nie je úplne liečiteľná, ale ľudia s týmto ochorením môžu žiť dlhý a plnohodnotný život.

Národný onkologický inštitút odhaduje, že 87,9 % pacientov s CLL žije päť rokov po stanovení diagnózy. Pri posudzovaní týchto mier prežitia je však dôležité pamätať na to, že ide o odhady založené na skúsenostiach veľkej skupiny pacientov s CLL. Tieto miery prežitia môže ovplyvniť mnoho faktorov vrátane vášho celkového zdravotného stavu, štádia ochorenia pri stanovení diagnózy a toho, ako dobre vaše ochorenie reaguje na liečbu. Ak máte otázky, opýtajte sa svojho lekára, čo môžete očakávať na základe vašej situácie.

Čo sa deje v konečnom štádiu CLL?

Termín „konečné štádium“ znamená, že liečba už nie je účinná pri kontrole alebo zastavení CLL. V tomto bode sa môžu vyskytnúť život ohrozujúce infekcie alebo nekontrolované krvácanie, ktoré lekári nemusia byť schopní vyliečiť.

Dá sa tejto situácii predísť?

V súčasnosti nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť CLL.

Aké je to žiť s CLL?

Záleží to od vašej situácie. CLL môžete mať bez akýchkoľvek príznakov. Ak máte príznaky, existujú liečby na ich zmiernenie a zvládnutie ochorenia. Ochorenie však úplne nezmizne.

Tu je niekoľko návrhov, ktoré vám môžu pomôcť počas života s CLL:

• Chráňte sa pred infekciami:Ľudia s CLL majú zvýšené riziko vzniku infekcií. Niektoré infekcie môžu byť život ohrozujúce. Spýtajte sa svojho lekára, ktoré vakcíny sú pre vás vhodné.
• Venujte pozornosť svojmu celkovému zdravotnému stavu: Môžete mať zvýšené riziko vzniku rakoviny kože, rakoviny pľúc alebo rakoviny hrubého čreva. Opýtajte sa svojho lekára na skríningové testy na rakovinu.
• Zvládanie stresu: Mnoho ľudí s CLL prechádza cyklami remisie a relapsu. S postupom ochorenia môžete pociťovať úzkosť a strach. Ak áno, opýtajte sa svojho lekára na programy alebo služby, ktoré vám môžu pomôcť zvládať stres.
• Jedzte zdravo: Niektoré príznaky CLL môžu spôsobiť stratu chuti do jedla. Poraďte sa so svojím lekárom o možnosti vyhľadať radu odborníka na výživu. Ak máte dobrú chuť do jedla, snažte sa jesť vyváženú stravu, ktorá obsahuje chudé bielkoviny, celozrnné výrobky, ovocie a zeleninu a zdravé tuky. To môže zlepšiť vaše celkové zdravie.
• Cvičenie: Cvičenie vám pomáha zvládať stres a udržiavať vás šťastnými.
• Odpočinok: CLL môže spôsobiť, že sa cítite veľmi unavení. Odpočívajte, keď máte pocit, že potrebujete odpočívať.
• Vedzte, čo môžete očakávať: Vedomosti sú moc. Spýtajte sa svojho lekára na príznaky, že sa váš stav môže zhoršovať. Ak áno, lekár vám môže odporučiť iné liečby, ktoré vám môžu pomôcť lepšie zvládať vašu CLL.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Možno by ste si mali položiť otázky, ako sú tieto:

• Aký typ chronickej lymfocytovej leukémie mám?
• Nemám žiadne príznaky. Kedy by som mal začať s liečbou?
• Aké mám možnosti liečby?
• Budem sa musieť liečiť navždy?
• Dostane liečba môj stav do remisie?

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je typ leukémie, ktorý sa najčastejšie vyskytuje u dospelých. Tento stav môžete mať roky bez akýchkoľvek príznakov. Ak máte CLL, možno nebudete musieť okamžite začať s liečbou. Hoci lekári nedokážu úplne vyliečiť chorobu, existujú liečebné postupy, ktoré dokážu zmierniť príznaky CLL a dostať ochorenie do remisie . Niektorí ľudia s CLL žijú roky.

Život s chronickým ochorením, ako je CLL, nie je vždy jednoduchý. Môžete prejsť niekoľkými cyklami remisie a recidívy. Počas každého cyklu sa môžete obávať, čo bude ďalej. Vaši lekári chápu, aké je to žiť s chronickým ochorením. Radi odpovedia na všetky vaše otázky a pomôžu vám akýmkoľvek spôsobom. Preto sa nikdy nebojte porozprávať so svojím lekárom o svojich obavách.

Leukémia , CLL, rakovina krvi, príznaky, liečba, lymfocyty, zotavenie