Zhoršuje sa vám postupne pamäť a pohyby? Poďme sa o tom dozvedieť viac (kortikobazálna degenerácia)!

Zabúdate niekedy na veci? Alebo máte ťažkosti s pohybom rúk a nôh? Nerozumíte svojim slovám, keď hovoríte? Ak sa zdá, že sa tieto problémy zhoršujú, možno je dôležité, aby ste si boli vedomí tohto stavu, o ktorom dnes hovoríme, nazývaného „(kortikobazálna degenerácia)“. Nebojte sa, poďme sa o tom porozprávať jednoducho.

Čo je to „kortikobazálna degenerácia“?

Jednoducho povedané, „(kortikobazálna degenerácia)“ je neurologický stav, ktorý postihuje náš mozog. Niektorí ľudia ho nazývajú aj „(kortikobazálny syndróm)“. Pri tomto stave sa niektoré bunky v našom mozgu poškodzujú a postupne ničia. Rovnako ako sa niektoré zariadenia časom zhoršujú. Z tohto dôvodu sa naša schopnosť hovoriť, prehĺtať jedlo, pohybovať sa a pamätať si veci môže postupne znižovať. Smutné je, že tieto príznaky sa časom postupne zhoršujú (postupujú).

Slovo „kortikobazálny“ v názve označuje dve časti mozgu, ktoré sú touto chorobou primárne poškodené:

• Mozgová kôra: Toto je najvzdialenejšia vrstva nervového tkaniva v našom mozgu. Táto časť je veľmi dôležitá pre našu pamäť, učenie, dobrovoľné pohyby a pocity.
• Bazálne gangliá: Ide o súbor nervových buniek nachádzajúcich sa hlboko v mozgu. Sú nevyhnutné pre učenie a motorické funkcie.

Slovo „degenerácia“ znamená „zhoršenie“ alebo „strata funkcie“. Pri tejto chorobe sa teda funkcia týchto dvoch častí mozgu postupne znižuje.

Tento stav, „kortikobazálna degenerácia“, môže skrátiť život človeka a spôsobiť život ohrozujúce komplikácie. Keď sa príznaky šíria po celom tele, môže byť ťažké fungovať samostatne.

Aké sú príznaky „(kortikobazálnej degenerácie)“?

Príznaky tohto stavu sa môžu u jednotlivých osôb líšiť, ale schopnosti, ktoré môžu byť vo všeobecnosti ovplyvnené, sú:

• Pohybové ťažkosti („apraxia“): To znamená, že činnosti ako zapínanie gombíka alebo držanie lyžice pri jedení sa stávajú náročnými. Aj keď mozog posiela signály do rúk, nedokážu ich vykonať správne.
• Zhoršenie pamäti: Je ťažké si zapamätať nové veci a staré sa postupne zabúdajú.
• Zhoršenie zraku: Niektorí ľudia môžu mať aj problémy so zrakom.
• Ťažkosti s rečou („afázia“): Ťažkosti s hľadaním slov, nezrozumiteľnosť toho, čo chcete povedať, a niekedy úplná strata reči.
• Ťažkosti s prehĺtaním: Pri prehĺtaní jedla a nápojov sa môžete cítiť, akoby ste sa dusili.

Okrem toho sa môžu vyskytnúť aj ďalšie príznaky, ako napríklad:

• Svalové kŕče, zášklby, stuhnuté svaly alebo tras.
• Ťažkosti s vykonávaním malých, jemných úloh (napr. zapínanie košele, písanie perom).
• Syndróm cudzej ruky: Neschopnosť ovládať jednu ruku alebo nohu podľa vlastného uváženia („syndróm cudzej ruky“). Predstavte si, že jedna z vašich rúk robí veci, ktoré nechcete, a máte pocit, že ju nedokážete ovládať.
• Pocit necitlivosti na jednej strane tela.
• Pohyby sú veľmi pomalé („bradykinéza“) alebo neschopnosť pohybovať končatinami („akinéza“).
• Znížená mentálna funkcia, teda znížená inteligencia (demencia).
• Ťažkosti s chôdzou bez pomoci.
• Zmeny nálady a správania (nedostatok pozornosti, náhly hnev, apatia).

Toto ochorenie nepostihuje každého rovnako. Často postupuje postupne. Niekedy sa príznaky objavia v jednej ruke a potom sa rozšíria do druhej ruky a nohy. Môžete začať mať pocit, že sa pri chôdzi potkýnate, a potom sa môžete stať neschopným chodiť bez pomoci. Pri rozprávaní môžete začať nezrozumiteľne hovoriť a časom nemusíte byť schopní povedať ani jednu zmysluplnú vetu.

Keďže ochorenie postihuje stále viac a viac častí mozgu, príznaky sa postupne zhoršujú. Deje sa to pomaly.

Kedy sa začínajú objavovať príznaky „(kortikobazálnej degenerácie)“?

Príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať medzi 50. a 70. rokom života. Väčšina ľudí má príznaky okolo 64. roku života. Hoci sa zriedkavo môžu začať už v 40. roku života, neboli hlásené žiadne prípady vzniku ochorenia v skoršom veku.

Aké sú príčiny „(kortikobazálnej degenerácie)“?

Hlavným dôvodom je, že mozgové bunky a tkanivá sa postupne rozpadajú a odumierajú. Toto poškodenie väčšinou začína v oblastiach, o ktorých sme hovorili predtým, nazývaných mozgová kôra a bazálne gangliá. Ako ochorenie postupuje, môže postihnúť aj iné časti mozgu.

Výskumníci sa domnievajú, že na tomto ochorení sa podieľa proteín nazývaný „tau“ . Tento proteín sa bežne nachádza v mozgových bunkách. Pri tomto ochorení sa však tento proteín abnormálne zhlukuje a vytvára zhluky. Tieto zhluky sa nazývajú „neurofibrilárne spletence“. Tieto zhluky spôsobujú degeneráciu a odumieranie mozgových buniek. V dôsledku toho sa vyskytujú problémy s pohybom, rečou a pamäťou.

Presný dôvod, prečo sa tau proteín zhlukuje, zatiaľ nie je známy. Zistilo sa, že mnoho ľudí s kortikobazálnou degeneráciou má genetický variant (mutáciu) nazývaný haplotyp H1 na chromozóme 17. Táto genetická variácia môže spôsobiť nadmernú produkciu tau proteínu a jeho zhlukovanie, alebo môže byť k tau génu pripojená metylová skupina, čo ovplyvňuje jeho funkciu.

Výskumníci však vedia, že tento gén nie je jedinou príčinou. Keďže tento gén má veľa ľudí v bežnej populácii, nevyskytujú sa u nich príznaky „kortikobazálnej degenerácie“. Preto sa stále vykonáva výskum s cieľom nájsť presnú príčinu tohto stavu.

Je „(kortikobazálna degenerácia)“ dedičná?

Lekárski odborníci stále nevedia, prečo sa u niektorých ľudí vyvíja kortikobazálna degenerácia. Je veľmi zriedkavé, aby sa toto ochorenie vyvinulo u členov tej istej rodiny. To znamená, že je ťažké povedať, že ide o dedičné ochorenie.

Aké sú možné komplikácie?

S progresiou ochorenia sa zvyšuje riziko vzniku život ohrozujúcich komplikácií, ako sú:

• Bakteriálne infekcie
• Krvné zrazeniny a pľúcne embólie
• Fyzické úrazy (ako napríklad pády)
• Zápal pľúc
• Sepsa (závažná infekcia spôsobená vniknutím baktérií do krvného obehu)

Ako lekári diagnostikujú túto chorobu? (Diagnóza)

Zvláštnosťou diagnózy „(kortikobazálnej degenerácie)“ je, že ju možno definitívne potvrdiť až vyšetrením mozgu po smrti. Až potom môže lekár alebo patológ presne určiť rozsah degenerácie mozgu.

Počas vášho života však môže váš lekár na základe vašich príznakov tento stav nazvať „kortikobazálnym syndrómom“.

Na stanovenie diagnózy vás lekár najprv fyzicky vyšetrí. Veľmi starostlivo sa pozrie na vaše príznaky.

Keďže mnohé choroby majú podobné príznaky, váš lekár môže vykonať rôzne testy na určenie presnej príčiny. Tieto môžu zahŕňať:

• Krvné testy
• Zobrazovacie vyšetrenia mozgu („zobrazovacie skeny“) – napríklad „(MRI)“ alebo „(CT vyšetrenie“)
• Neuropsychologické testovanie na posúdenie funkcie mozgu a pamäte

Okrem toho môže lekár nariadiť aj vyšetrenia nukleárnej medicíny, ako napríklad „(FDG-PET (Fluorodeoxyglukózová pozitrónová emisná tomografia))“ a „(DAT (dopamínový transportér))“. Niekedy môže pri diagnostike pomôcť aj „kožná biopsia“.

Aké sú liečebné postupy pre „(kortikobazálnu degeneráciu)“?

Váš lekár vám môže predpísať rôzne lieky na kontrolu rôznych príznakov tohto ochorenia.

Pamätajte, že v súčasnosti neexistuje liek na túto chorobu ani liek na zastavenie progresie príznakov. Existujú však veci, ktoré môžu pomôcť zmierniť nepohodlie spôsobené príznakmi.

Lieky na príznaky súvisiace so svalmi môžu zahŕňať:

• Pomalé pohyby alebo stuhnutosť svalov: „(Levodopa)“
• Na svalové kŕče: Klonazepam (benzodiazepíny)
• Na stuhnutosť svalov alebo kontrolu pohybu: „(Botulotoxín)“ (Botoxové injekcie)
• Na stuhnutosť svalov: „(cyklobenzaprín)“, „(levetiracetam)“ alebo „(baklofén)“

Pri problémoch s pamäťou vám lekár môže predpísať jeden z týchto typov liekov nazývaných „inhibítory cholínesterázy“:

• `(Donepezil)`
• `(Rivastigmín)`
• `(Galantamín)`

Niektoré lieky nefungujú rovnako dobre na príznaky každého, takže váš lekár môže vyskúšať rôzne typy, aby našiel ten, ktorý vám najlepšie vyhovuje.

Tak ako všetky lieky, aj tu sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. Váš lekár sa s vami o tom porozpráva. Bude vás pravidelne kontrolovať, aby sa uistil, že liek účinkuje správne a či sa nevyskytli nejaké problémy. Ak sa u vás vyskytnú akékoľvek vedľajšie účinky, ihneď to oznámte svojmu lekárovi.

Najdôležitejšie je, že v súčasnosti neexistuje žiadna liečba, ktorá by zastavila progresiu týchto príznakov alebo úplne vyliečila ochorenie.

Ako zvládať príznaky?

Pri liečbe príznakov „kortikobazálneho syndrómu“ môžu pomôcť nasledujúce terapie:

• Ergoterapia: Táto terapia vám môže pomôcť naučiť sa nové spôsoby vykonávania každodenných úloh a udržať si nezávislosť čo najdlhšie. V prípade potreby sa môžete naučiť aj používať asistenčné zariadenia na podporu mobility.
• Fyzioterapia: Pomáha udržiavať pohyb tela a znižovať nepohodlie spôsobené príznakmi súvisiacimi so svalmi. Cvičenie môže pomôcť posilniť svaly a udržať flexibilitu.
• Logopédia: Pomáha s ťažkosťami s rečou a prehĺtaním. Môže pomôcť s vecami, ako napríklad vyjadrovať myšlienky, vyslovovať slová a bezpečne prehĺtať jedlo.

Váš lekár s vami bude spolupracovať na nájdení najlepších stratégií liečby vašich príznakov. Tieto stratégie sa môžu u jednotlivých osôb líšiť a môže byť potrebné ich upraviť, ako sa váš stav časom mení.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Ak vy alebo váš blízky máte niektorý z týchto príznakov „(kortikobazálnej degenerácie)“, okamžite vyhľadajte lekára:

• Ak máte ťažkosti s chôdzou alebo ovládaním končatín.
• Ak máte problémy s pamäťou alebo príznaky demencie.
• Ak máte ťažkosti s rozprávaním, prehĺtaním alebo dýchaním.
• Ak sa vyskytnú otrasy.

Aká je prognóza „(kortikobazálnej degenerácie)“?

Úprimne povedané, vyhliadky na kortikobazálnu degeneráciu nie sú veľmi sľubné. Je to progresívne ochorenie, čo znamená, že príznaky sa časom zhoršujú.Ale často sa to deje pomaly, v priebehu rokov. Váš lekár vám predpíše liečbu, ktorá vám pomôže vyrovnať sa s príznakmi a zvládnuť ich. Hoci táto liečba môže zmierniť závažnosť vašich príznakov, nemôže zabrániť ich zhoršovaniu. Ako sa vaše príznaky zhoršujú, môže byť náročnejšie ich zvládnuť samostatne.

Keďže toto ochorenie postupuje pomaly, máte čas plánovať si budúcnosť. Tieto veci nemusíte robiť hneď, ako vám diagnostikujú. Musíte si nájsť čas na premýšľanie o tom, čo je pre vás najlepšie. Musíte spolupracovať so svojimi lekármi a ľuďmi, ktorým dôverujete, aby ste si usporiadali svoje želania a akú starostlivosť potrebujete.

Aká je priemerná dĺžka života osoby s „(kortikobazálnou degeneráciou)“?

V priemere väčšina ľudí žije šesť až osem rokov po objavení sa prvých príznakov kortikobazálnej degenerácie. Nie je to však rovnaké u každého a niektorí ľudia žijú oveľa dlhšie. Vaša situácia nemusí zodpovedať štatistikám, takže najlepšou osobou, s ktorou sa o tom môžete porozprávať, je váš lekár.

Aké ďalšie stavy majú podobné príznaky?

Niektoré príznaky „(kortikobazálnej degenerácie)“ môžu byť podobné príznakom iných ochorení, ako napríklad:

• Rakovina mozgu („rakovina mozgu / nádor na mozgu“)
• `(Frontotemporálna demencia)`
• Alzheimerova choroba
• `(Mnohopočetná systémová atrofia)`
• Parkinsonova choroba
• `(Progresívna supranukleárna paralýza)`
• Mŕtvica

Preto je veľmi dôležité okamžite vyhľadať lekára, ak sa u vás vyskytnú akékoľvek príznaky, pretože včasná liečba môže zachrániť život, najmä v prípadoch, ako je paralýza.

Zvládať emócie, ktoré prichádzajú s diagnózou ako „(Kortikobazálna degenerácia)“, môže byť ťažké. Môžete pociťovať strach a úzkosť z budúcnosti. Ako sa príznaky v priebehu rokov vyvíjajú, môžete sa zamýšľať nad tým, ako čo najlepšie využiť každý okamih. Zvládnuť všetko naraz môže byť ťažké. Počas tohto ťažkého obdobia sa môžete tiež porozprávať s odborníkom na duševné zdravie, ktorý vám poskytne podporu.

Pamätajte, že v tom nie ste sami. Ak potrebujete pomoc, nikdy neváhajte kontaktovať svoj lekársky tím.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Dobre, takže tu je niekoľko vecí, o ktorých sme hovorili o „(kortikobazálnej degenerácii)“ a ktoré si myslím, že budú pre vás dôležité:

• Ide o stav, ktorý postihuje mozog a príznaky sa časom postupne zhoršujú.
• Presná príčina tohto javu ešte nebola objavená, ale predpokladá sa, že súvisí s proteínom nazývaným „(Tau)“.
• V súčasnosti neexistuje žiadna liečba na úplné vyliečenie ochorenia.
• Existujú však spôsoby liečby, ktoré zmierňujú príznaky a uľahčujú život.(Ako lieky, fyzioterapia, ergoterapia, logopédia).
• Je dôležité okamžite vyhľadať lekársku pomoc.
• Naplánujte si budúcnosť a získajte podporu, ktorú potrebujete.
• Nie ste sami. Je tiež veľmi dôležité zostať psychicky silní. Vyhľadajte pomoc od lekárov, rodiny a priateľov.

Dúfam, že vám tieto informácie budú užitočné. Ak máte akékoľvek otázky, neváhajte sa obrátiť na svojho lekára.

Kortikobazálna degenerácia, ochorenia mozgu, neurologické ochorenia, poruchy pohybu, poruchy pamäti, poruchy reči, tau proteín, CBS, atrofia mozgu, apraxia, afázia, demencia