Máte obavy o vývoj mozgu vášho dieťaťa? Poďme sa porozprávať o Dandy-Walkerovom syndróme.

Zdá sa vám hlava vášho drobčeka trochu veľká? Alebo máte pocit, že ste na niečo, čo by zodpovedalo jeho veku, už neskoro? Niekedy je normálne cítiť sa trochu vystrašene, keď vidíte takéto veci. Dnes si povieme o stave, ktorý môže byť pre rodičov trochu poriadne problém, ale dá sa zvládnuť, ak si ho uvedomujete. Je to Dandy-Walkerov syndróm . Nebojte sa, povieme si o ňom podrobne a jednoducho.

Čo je Dandy-Walkerov syndróm?

Jednoducho povedané, Dandy-Walkerov syndróm je stav, ktorý sa vyskytuje, keď sa dieťa narodí so zmenou vo vývoji mozgu . Niekedy sa to nazýva Dandy-Walkerova malformácia. Stáva sa to, kým je dieťa ešte v maternici, keď sa mozog vyvíja. To znamená, že ide o vrodený stav.

Toto postihuje hlavne mozoček, malý mozog nachádzajúci sa v zadnej časti mozgu, v mozgovom kmeni a priestor okolo neho. Vedeli ste, že táto časť nazývaná mozoček je najdôležitejšou súčasťou nášho centrálneho nervového systému ? Je to tá, ktorá koordinuje pohyby nášho tela. Nielen to, ale pomáha aj s mnohými ďalšími vecami. Pozrite sa:

• Riadi rovnováhu , koordináciu a držanie tela.
• Pomáha tiež pri záležitostiach súvisiacich so zrakom .
• Naša schopnosť myslieť (kognícia) súvisí aj s vecami, ako je pochopenie a zapamätanie si niečoho.
• Motorické zručnosti sú veci ako manipulácia s končatinami.
• Prispieva tiež ku kontrole správania .

Toto sa nazýva Dandy-Walkerov syndróm na počesť dvoch neurochirurgov , Waltera Dandyho, MD, a Arthura Walkera, MD, ktorí tento stav opísali v 20. storočí.

Čo sa deje s mozgom človeka s Dandy-Walkerovým syndrómom?

Dobre, čo sa teda stane s mozgom človeka s Dandy-Walkerovým syndrómom? Tu je niekoľko vecí, ktoré sa môžu stať:

• Štvrtá mozgová komora sa zväčšuje. Je to priestor okolo mozočka. To pomáha mozgovomiechovému moku (CSF) prúdiť medzi hornou a dolnou časťou mozgu a miechou .
• Dve hemisféry mozočka, teda stredná časť, ktorá spája obe strany, sa nazývajú mozočkový červ a môžu úplne alebo čiastočne chýbať.
• Cysta , ktorá vyzerá ako vodná bublina, sa tvorí v blízkosti štvrtej komory.
• Základňa lebky, teda zadná jamka, sa zväčšuje.
• Niekedy sa môže hromadiť mozgovomiechový mok (CSF), čo zvyšuje tlak vo vnútri lebky a spôsobuje jej opuch. Toto nazývame hydrocefalus .

Aký častý je Dandy-Walkerov syndróm?

Podľa údajov zo Spojených štátov postihuje Dandy-Walkerova malformácia približne jedno z 25 000 až 35 000 detí . Je častejšia u dievčat ako u chlapcov.

Čo spôsobuje Dandy-Walkerov syndróm?

Tento stav sa vyskytuje, keď je problém s vývojom mozočka dieťaťa v maternici . V niektorých prípadoch môže byť tento stav spôsobený genetickou mutáciou .

Niektorí ľudia s Dandy-Walkerovým syndrómom môžu mať chromozómové poruchy . To znamená, že časti chromozómov buď chýbajú, alebo sú nadbytočné. Viete, chromozómy sú ako balíčky, ktoré nesú naše gény. Dandy-Walkerov syndróm môže byť tiež súčasťou genetickej poruchy , ktorá sa vyskytuje spolu s niekoľkými ďalšími vrodenými chybami.

Existuje niekoľko ďalších možných dôvodov:

• Niektoré typy vírusov sa môžu prenášať z matky na dieťa počas tehotenstva.
• Vystavenie určitým toxínom alebo liekom počas tehotenstva.
• Moja mama má cukrovku .

Kedy sa začínajú prejavovať príznaky Dandy-Walkerovho syndrómu?

Niekedy sa príznaky objavia náhle a zreteľne . Inokedy môžu mať rodičia príznaky bez toho, aby si uvedomovali, že je niečo v neporiadku.

Príznaky sa najčastejšie objavujú v prvých mesiacoch života dieťaťa , ale u niektorých detí sa diagnostikuje až vo veku 3 alebo 4 rokov .

Aké sú príznaky Dandy-Walkerovho syndrómu?

Príznaky, ktoré možno pozorovať u dojčiat, sú:

• Vývojové oneskorenia sú oneskorenia v dosahovaní vývojových míľnikov primeraných veku . Napríklad oneskorenia v sedení, lezení a chôdzi.
• Lebka je väčšia ako normálne.
• Hypotónia , čo znamená, že telo je len ochabnuté.
• Spasticita znamená, že svaly v tele stuhnú a je ťažké ich ohnúť.

Príznaky pozorované u starších detí:

• Vracanie, záchvaty a podráždenosť – to sú príznaky zvýšeného tlaku v mozgu.
• Strata koordinácie, vratká chôdza a nezvyčajné pohyby, ako napríklad zášklby očí – to sú príznaky problémov s mozočkom.

Môžu sa vyskytnúť aj niektoré ďalšie príznaky:

• Opuch alebo hrčka v zadnej časti lebky.
• Problémy s nervami , ktoré ovládajú krk, tvár a oči.
• Abnormality v dýchacích vzorcoch .
• Záchvaty .
• Intelektuálne postihnutia .
• Príznaky hydrocefalusu .

Aký je rozdiel medzi Dandy-Walkerovým komplexom a Dandy-Walkerovým syndrómom?

Možno to znie trochu komplikovane, ale vysvetlím to jednoducho. Dandy-Walkerov komplex je skupina stavov, ktoré majú podobné príznaky. Dandy-Walkerov syndróm je len jedným z nich.

Existujú aj ďalšie stavy, ktoré patria do Dandy-Walkerovho komplexu:

• Izolovaná hypoplázia cerebelárneho červa alebo variant Dandy-Walkerovho syndrómu : Pri tomto stave je cerebelárny červ malý alebo nie je úplne vyvinutý. Ostatné štrukturálne zmeny v mozgu detí s Dandy-Walkerovým syndrómom sa však nepozorujú. Väčšina detí s touto diagnózou sa vyvíja normálne.
• Mega Cisterna Magna : Pri tomto stave je zadná jamka v zadnej časti lebky zväčšená, ale mozoček je normálny. Mega Cisterna Magna zvyčajne nespôsobuje žiadne zdravotné problémy.
• Arachnoidálna cysta zadnej jamy pavúkovca : Ide o cystu, ktorá sa vyvíja v zadnej jame pavúkovca. U detí je veľmi zriedkavé mať príznaky, aj keď majú tento typ cysty.

Aké ďalšie stavy sú spojené s Dandy-Walkerovým syndrómom?

Deti s Dandy-Walkerovým syndrómom môžu mať problémy aj s inými časťami centrálneho nervového systému. Napríklad:

• Chýbanie corpus callosum (ACC) je zriedkavý vrodený stav.
• Problémy s tvarom končatín, tváre, srdca a prstov.

Bude mať moje dieťa mentálne postihnutie?

Menej ako polovica detí s Dandy-Walkerovým syndrómom má mentálne postihnutie . Intelektuálne postihnutie je najčastejšie u detí s Dandy-Walkerovým syndrómom, ktoré majú nasledujúce ochorenia:

• Ťažký hydrocefalus .
• Chromozomálne stavy .
• Iné vrodené stavy .

Pamätajte, že každé dieťa je iné, takže skúsenosť jedného dieťaťa nebude rovnaká ako skúsenosť iného.

Ako sa diagnostikuje Dandy-Walkerov syndróm?

Niekedy si lekári alebo rodičia môžu všimnúť , že hlava dieťaťa je príliš veľká . Alebo si môžu všimnúť, že dieťa nedosahuje vývojové míľniky . Lekári môžu na diagnostikovanie Dandy-Walkerovho syndrómu nariadiť zobrazovacie testy mozgu. Tieto testy môžu zahŕňať:

• Ultrazvukové vyšetrenie.
• CT vyšetrenie.
• MRI vyšetrenie.

Tento stav sa občas môže diagnostikovať počas prenatálneho ultrazvuku alebo fetálnej magnetickej rezonancie pred narodením dieťaťa.

Ak má moje dieťa Dandy-Walkerov syndróm, musí rodina podstúpiť genetické testovanie?

Ak má vaše dieťa Dandy-Walkerovu malformáciu, je dôležité porozprávať sa so svojím lekárom o genetickom poradenstve . Malé percento ľudí s týmto ochorením môže mať aj člena rodiny s týmto ochorením. Keďže môže existovať genetická zložka , mnohí lekári odporúčajú genetické testovanie .

Aké sú liečebné postupy pre Dandy-Walkerov syndróm?

Liečba závisí od príznakov Dandy-Walkerovho syndrómu. Pred začatím liečby je dôležité podstúpiť dôkladné vyšetrenie lekárom. Lekári môžu napríklad odporučiť nasledovné:

• Ventrikuloperitoneálny (VP) shunt : Chirurgovia zavedú malé zariadenie nazývané VP shunt na odstránenie prebytočnej tekutiny z mozgu. Tento shunt môže znížiť tlak na mozog a zlepšiť príznaky.
• Lieky : Lekár vášho dieťaťa môže predpísať lieky na kontrolu záchvatov.
• Terapia : Fyzioterapia a ergoterapia pomáhajú deťom udržiavať svalovú silu. Terapeuti môžu deti naučiť aj nové spôsoby vykonávania každodenných úloh. Logopédia pomáha s rozvojom jazyka a reči.
• Špeciálne vzdelávanie : Prispôsobené vzdelávacie prostredie pomáha deťom dosiahnuť ich vzdelávacie a sociálne ciele.

Aká je budúcnosť detí so syndrómom Dandy-Walker?

Budúcnosť a dĺžka života vášho dieťaťa sú určené jeho stavom.Záleží od závažnosti ochorenia a tiež od akýchkoľvek iných vrodených vád, ktoré má.

Ľudia s týmto ochorením môžu mať rôzne skúsenosti. Niektorí majú mierne príznaky . Iní majú závažné postihnutie . Niektoré deti môžu dosiahnuť normálne kognitívne schopnosti s vhodným liečebným plánom. U iných, aj keď ich lekársky tím diagnostikuje a lieči ochorenie rýchlo, nemusí byť schopný dosiahnuť túto úroveň.

Dá sa predísť Dandy-Walkerovmu syndrómu?

Nie je známy spôsob, ako predchádzať Dandy-Walkerovmu syndrómu. Dôsledná prenatálna starostlivosť vám však dáva najlepšiu šancu na zdravé tehotenstvo. Riaďte sa radami svojho lekára, aby ste zostali zdraví počas tehotenstva.

Ako sa mám starať o svoje dieťa s chodítkom Dandy-Walker?

Včasný zásah môže vášmu dieťaťu poskytnúť najlepšiu šancu na úspešnú liečbu. Ak si všimnete, že vaše dieťa nedosahuje vývojové míľniky, ako je sedenie, chôdza alebo rozprávanie včas, navštívte svojho lekára. Lekár potom môže stanoviť presnú diagnózu a poskytnúť vášmu dieťaťu najefektívnejší liečebný plán.

Tím starostlivosti o vaše dieťa v Dandy-Walker môže zahŕňať:

• Pediater .
• Špecialisti na vývoj .
• Logopédi, ergoterapeuti a fyzioterapeuti .
• Odborníci v oblasti špeciálnej pedagogiky .

Na čo sa mám opýtať svojho lekára ohľadom Dandy-Walkerovho syndrómu?

Ak je vášmu dieťaťu diagnostikovaný Dandy-Walkerov syndróm, opýtajte sa svojho lekára na nasledujúce informácie:

• Bude moje dieťa potrebovať shunt ?
• Aké ďalšie zdravotné ťažkosti má moje dieťa?
• Aká bude budúcnosť (výhľad) môjho dieťaťa?
• Ako môžeme zlepšiť príznaky môjho dieťaťa?
• Mali by sme urobiť genetické testy ?

Nakoniec si toto zapamätajte.

Dandy-Walkerov syndróm, tiež známy ako Dandy-Walkerova malformácia, je ochorenie mozgu, ktoré sa vyvíja pred narodením dieťaťa. Deti s Dandy-Walkerovým syndrómom často dosiahnu vývojové míľniky neskoro. Niektoré deti potrebujú shunt na odstránenie prebytočnej tekutiny z mozgu. Liečba môže deťom pomôcť zvládať každodenné aktivity, uspieť v škole a žiť naplnený život. Ak si všimnete, že hlava vášho dieťaťa je príliš veľká alebo že nesedí, nechodí alebo nerozpráva podľa očakávania, poraďte sa so svojím lekárom. Včasné rozpoznanie a správna liečba sú dôležité. Nebojte sa, tento stav sa dá zvládnuť s lekárskou pomocou.

Dandy -Walkerov syndróm, mozgové deformity, vrodené chyby, mozoček, hydrocefalus, vývojové oneskorenia, zdravie dieťaťa