Máte kožné vyrážky a slabé svaly? Poďme sa porozprávať o dermatomyozitíde!

Objavujú sa vám niekedy zvláštne kožné vyrážky? Cítite sa tiež trochu slabí vo svaloch? Možno by ste mali vedieť aj o stave nazývanom dermatomyozitída. Je to zriedkavé ochorenie, ale stojí za to si ho všímať.

Čo je dermatomyozitída?

Jednoducho povedané, dermatomyozitída je zriedkavé ochorenie , ktoré oslabuje svaly a spôsobuje vyrážku pripomínajúcu ekzém . Patrí do väčšej skupiny ochorení nazývaných myopatia. To znamená, že postihuje svaly. Niekedy, ak sa zhorší , môže dokonca ovplyvniť dýchanie a prehĺtanie. Zamyslite sa nad tým, naše svaly sú to, čo nás núti hýbať sa, takže aké ťažké je, keď sú poškodené.

Dermatomyozitída je forma iného svalového ochorenia nazývaného polymyozitída. V tomto prípade je však okrem svalov postihnutá aj koža. Preto sa k názvu pridáva slovo „derma“ (vzťahujúce sa na kožu).

Ak máte niektorý z týchto príznakov, je dôležité okamžite navštíviť lekára. V niektorých prípadoch sa tieto príznaky môžu objaviť až po niekoľkých mesiacoch. Niekedy sa však môžu objaviť veľmi rýchlo. Ak sa s liečbou začne včas, dá sa do značnej miery predísť závažným komplikáciám.

Hoci je tento stav nazývaný dermatomyozitída veľmi zriedkavý , môže byť život ohrozujúci, najmä v prvom roku od objavenia sa príznakov. Zistilo sa tiež, že zvyšuje riziko vzniku určitých typov rakoviny.

Aký je rozdiel medzi dermatomyozitídou a lupusom?

Dermatomyozitída je ochorenie, ktoré má určité podobnosti s lupusom a inými autoimunitnými ochoreniami. Odborníci však stále presne nevedia, čo dermatomyozitídu spôsobuje. Preto nie je klasifikovaná ako autoimunitné ochorenie.

Ak máte lupus, môžete pociťovať bolesti kĺbov, citlivosť pokožky a ekzém, ako aj problémy s vnútornými orgánmi (najmä s mozgom, pľúcami, obličkami a srdcom). Vaše príznaky sa často môžu zhoršiť, potom ustúpiť a potom sa vo vlnách vrátiť – nazývame to vzplanutia.

Dermatomyozitída sa však vyznačuje svalovou slabosťou a odumieraním tkaniva spolu s kožnou vyrážkou. Diagnostikuje sa pomocou krvných testov, biopsií a rôznych zobrazovacích vyšetrení.

Či už ide o dermatomyozitídu alebo lupus, je dôležité čo najskôr ju diagnostikovať a liečiť. Ak spozorujete akékoľvek nové príznaky, okamžite vyhľadajte lekára.

Kto je najpravdepodobnejší, že dostane túto chorobu? Aká je bežná?

Dermatomyozitída môže v skutočnosti postihnúť kohokoľvek, ale niektoré skupiny majú vyššiu pravdepodobnosť jej vzniku. Patria sem:

• Malé deti vo veku od 5 do 15 rokov.
• Dospelí vo veku od 40 do 60 rokov.
• Ženy.

Treba tiež poznamenať, že toto ochorenie je veľmi zriedkavé . V priemere sa týmto ochorením za rok vyvinie iba jeden zo 100 000 ľudí. Takže vidíte, aké zriedkavé je to.

Ako tento stav ovplyvňuje vaše telo? Riziko rakoviny?

Ochorenie nazývané dermatomyozitída môže ovplyvniť vaše telo po zvyšok vášho života.

Predstavte si, že ak vám to vážne poškodí svaly, možno nebudete môcť správne používať alebo hýbať časťou tela. Vývoj zvyčajne trvá roky. Niektorí ľudia však môžu vyvinúť ťažkú ​​svalovú slabosť rýchlejšie ako iní.

Ďalšia vec je, že sa zistilo, že dermatomyozitída zvyšuje riziko vzniku určitých typov rakoviny .

Dermatomyozitída a rakovina

Približne u 15 % ľudí s dermatomyozitídou sa v neskoršom veku vyvinie rakovina. Najčastejšie typy rakoviny pozorované u ľudí s dermatomyozitídou sú:

• Rakovina vaječníkov
• Rakovina pľúc
• Lymfóm
• Rakovina prsníka
• Rakovina hrubého čreva

Preto je veľmi dôležité porozprávať sa so svojím lekárom o riziku rakoviny a o tom, aké vyšetrenia môžete potrebovať.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Dva hlavné a najčastejšie príznaky dermatomyozitídy sú svalová slabosť a kožná vyrážka.

Niektorí ľudia môžu pociťovať svalovú slabosť aj kožnú vyrážku súčasne. Niekedy však môže byť jeden príznak prítomný týždne, mesiace alebo dokonca roky bez druhého.

Svalová slabosť

Svalová slabosť vám môže sťažiť vykonávanie niektorých každodenných činností. Napríklad:

• Vzpriamený sed.
• Vstať zo sediacej polohy (napríklad zo stoličky alebo pohovky).
• Lezenie po schodoch.
• Vstávanie z postele.
• Umývanie vlasov.

Predstavte si, akí bezmocní by ste sa cítili, keby ste nedokázali robiť takéto jednoduché veci.

Ekzém

Dermatomyozitída môže spôsobiť vyrážku na koži (najmä na miestach vystavených slnku ). Koža môže zmeniť farbu a opuchnúť. Najčastejšie oblasti, kde sa táto vyrážka objavuje, sú:

• Mihalnice a okolie očí.
• Predná časť hrudníka a ramien (niekedy nazývaná „vyrážka v tvare písmena V“).
• Zadná časť krku a ramien (nazývaná aj „vyrážka v podobe šálu“).
• Lebka.

Ďalšie príznaky

Okrem toho môže dermatomyozitída spôsobiť aj príznaky, ako sú:

• Zmena farby kože a hrčky na rukách, najmä okolo kĺbov (niekedy nazývané Gottron papuly).
• Ukladanie vápnika pod kožou, vo svaloch alebo v spojivových tkanivách.
• Hrčky v kolenách alebo lakťoch.
• Praskanie kože okolo nechtu a viditeľné krvné cievy na špičke nechtu.
• Bolesť kĺbov.

U niektorých ľudí (najmä u malých detí) sa vyvinie dermatomyozitída, ktorá v dospelosti prekoná a už sa u nich nikdy neobjavia príznaky. Avšak približne v 80 % prípadov sa stane chronickou – čo znamená, že sa opakovane vracia – a spôsobuje príznaky po celý život.

Čo to spôsobuje?

Odborníci stále nepoznajú presnú príčinu dermatomyozitídy, ale existuje niekoľko faktorov, ktoré k nej prispievajú:

• Genetické faktory: Niektoré štúdie naznačujú, že dermatomyozitída môže byť genetické ochorenie, čo znamená, že sa môže prenášať z generácie na generáciu.
• Autoimunitné problémy: Ako už bolo spomenuté, dermatomyozitída je ochorenie podobné mnohým autoimunitným ochoreniam, pri ktorých imunitný systém tela napáda zdravé tkanivo.
• Vírusové infekcie: Existujú dôkazy o tom, že u niektorých ľudí sa môže vyvinúť vírusová infekcia, a to aj po jej vyliečení, ktorá môže spustiť stav nazývaný dermatomyozitída.
• Environmentálne faktory: Niektoré štúdie tiež zistili, že ľudia, ktorí žijú v oblastiach s vysokou úrovňou znečistenia alebo zlou kvalitou ovzdušia, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku dermatomyozitídy.

Ako sa toto ochorenie diagnostikuje?

Dermatomyozitída sa zvyčajne diagnostikuje pomocou krvných testov a malých vzoriek odobratých z kože a svalov (biopsie) .

Váš lekár vám vyšetrí krv, aby zistil:

• Či existujú zvýšené hladiny špecifických svalových enzýmov , ktoré naznačujú poškodenie svalov.
• Autoprotilátky sú bunky, ktoré naznačujú, že imunitný systém reaguje na niečo, čo rozpoznáva ako škodlivé.

Možno budete musieť podstúpiť aj biopsiu kože z vyrážky. Váš lekár môže tiež chcieť urobiť biopsiu svalu , aby skontroloval opuch vo vnútri svalov.

Môžete tiež podstúpiť jedno z niekoľkých zobrazovacích vyšetrení. Tieto vyšetrenia umožňujú lekárovi vyšetriť vaše svaly, nervy, pľúca a ďalšie orgány. Tieto vyšetrenia môžu pomôcť určiť, či sú vaše príznaky spôsobené dermatomyozitídou alebo iným problémom. Najbežnejšie zobrazovacie vyšetrenia používané na diagnostiku dermatomyozitídy sú:

• Magnetická rezonancia (MRI)
• Röntgen hrudníka.

V niektorých prípadoch vám lekár môže nariadiť aj test nazývaný elektromyografia (EMG). Tento test meria elektrickú aktivitu, ktorá vzniká pri stimulácii svalov alebo nervov.

Ako sa to lieči?

Tu sú niektoré z dostupných liečebných postupov pre dermatomyozitídu:

• Kortikosteroidy: Tento typ liekov znižuje opuch svalov.
• Fyzioterapia: Fyzioterapia (a cvičenie vo všeobecnosti) môže pomôcť obnoviť poškodenie, ktoré vaše svaly spôsobili. Čím silnejšie sú vaše svaly, tým lepšie dokážu odolať poškodeniu spôsobenému dermatomyozitídou.
• Imunosupresívne lieky: Tieto lieky bránia vášmu imunitnému systému v útoku na zdravé bunky a tkanivá. Môžu znížiť poškodenie, ktoré obranný systém vášho tela spôsobuje vašim svalom.
• Intravenózny imunoglobulín (IVIg): IVIg je doplnok krvnej plazmy, ktorá je súčasťou imunoglobulínu prirodzene prítomného v krvi. Liečba IVIg sa môže podávať v kombinácii s imunosupresívnymi liekmi alebo ako alternatívna liečba.
• Logopédia: Ak máte slabosť svalov v hrdle alebo okolo neho, logopédia môže posilniť svaly v hrdle, ktoré vám pomáhajú prehĺtať jedlo.

Typ liečby, ktorú budete potrebovať, bude závisieť od toho, kde sa vaše príznaky nachádzajú a aké sú závažné. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, čo môžete očakávať a kedy môžu byť potrebné určité liečebné postupy.

Ako zvládať príznaky?

Zvládnutie príznakov dermatomyozitídy bude pravdepodobne dlhodobý proces – možno celý váš život.

• Ak vám váš lekár, fyzioterapeut alebo logopéd dáva cviky, robte ich presne podľa pokynov a toľkokrát, koľkokrát vám ich povedia. Pomôže vám to udržať svaly čo najsilnejšie.
• Užívajte liek presne tak, ako vám predpísal lekár, počas celého trvania.
• Vyhýbajte sa vystaveniu UV žiareniu. Obmedzte čas na slnku, nepoužívajte solária a zostaňte vonku v interiéri alebo v tieni.
• Vždy, keď vieš, že ideš vonPoužívajte opaľovací krém. Uistite sa, že váš opaľovací krém má SPF aspoň 50 a nanášajte ho každé dve hodiny.

Ak máte dermatomyozitídu, je dôležité pravidelne navštevovať lekára. Lekár môže sledovať vaše príznaky a kontrolovať akékoľvek zmeny vo svaloch alebo koži.

Čo môžete očakávať od života s touto chorobou?

Na dermatomyozitídu neexistuje trvalý liek, takže môžete očakávať, že svoje príznaky budete zvládať po zvyšok života.

Aj pri liečbe má približne 80 % ľudí chronickú dermatomyozitídu (niekedy nazývanú polycyklická dermatomyozitída). To znamená, že vaše príznaky sa môžu objavovať a miznúť počas celého života. Hneď ako spozorujete akékoľvek príznaky zhoršenia príznakov, vyhľadajte lekára.

Približne dve tretiny ľudí s dermatomyozitídou vyvinú nejakú formu fyzického postihnutia v dôsledku poškodenia svalov.

Dermatomyozitída je smrteľná u približne 5 % ľudí, u ktorých je toto ochorenie diagnostikované. Toto riziko je obzvlášť vysoké v prvom roku od stanovenia diagnózy. Avšak približne 20 % ľudí s dermatomyozitídou dosiahne dlhodobú remisiu. To znamená, že môžu dlho žiť bez príznakov.

Niektoré príznaky a ďalšie faktory môžu zvýšiť riziko úmrtia. Medzi príklady patria:

• Ak sa liečba oneskorí o viac ako šesť mesiacov.
• Ak máte viac ako 60 rokov.
• Ak sa u vás vyskytnú závažné príznaky.
• Ak máte príznaky v krku, pľúcach alebo srdci.
• Ak máte rakovinu alebo ak sa vyvinie nová.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Ak spozorujete novú slabosť vo svaloch, najmä ak máte kožnú vyrážku, okamžite vyhľadajte lekára. Čím skôr sa dermatomyozitída diagnostikuje, tým skôr môžete začať s liečbou. To môže znížiť riziko závažných príznakov a iných komplikácií.

Tiež sa opýtajte, ako často by ste mali navštevovať svojho lekára, aby sledoval vaše príznaky a zmeny vo svaloch alebo pokožke.

Aké otázky by ste mali položiť svojmu lekárovi?

Je normálne mať otázky, keď sa dozviete o takejto chorobe. Môžete sa svojho lekára opýtať napríklad:

• Mám dermatomyozitídu alebo iné ochorenie?
• Aké testy musím urobiť?
• Aký druh liečby potrebujem a ako dlho bude trvať?
• Budem potrebovať skríning rakoviny?

Je normálne cítiť sa naozaj vystrašene, keď sa dozviete, že máte ochorenie, ako je dermatomyozitída.Je šokom dozvedieť sa o celoživotnom, možno smrteľnom ochorení. Ale postupujte krok za krokom. Čím skôr vám diagnostikujú ochorenie, tým skôr môžete začať s liečbou.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o plánovaní liečby a manažmentu príznakov. Vysvetlí vám, čo môžete očakávať a aké zmeny musíte urobiť, aby ste sa pripravili na prípadné zhoršenie príznakov dermatomyozitídy.

Čo si treba zapamätať v skratke

Dermatomyozitída je zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje svalovú slabosť a kožné vyrážky.

• Toto sa môže vyvinúť u kohokoľvek, ale častejšie sa vyskytuje u detí vo veku 5 – 15 rokov, dospelých vo veku 40 – 60 rokov a žien.
• Je veľmi dôležité vyhľadať lekársku pomoc hneď, ako spozorujete príznaky. Včasná liečba môže znížiť riziko komplikácií.
• Hoci na to neexistuje trvalý liek, príznaky sa dajú kontrolovať liečbou a manažmentom.
• Porozprávajte sa aj so svojím lekárom o riziku rakoviny.
• Nebojte sa, nie ste sami. S pomocou lekárov a blízkych sa s touto situáciou vyrovnáte.

Dermatomyozitída , svalová slabosť, kožné ochorenia, vyrážky, autoimunitné ochorenia, riziko rakoviny, fyzioterapia