Trpí vaše dieťa zriedkavou srdcovou chorobou? Poďme sa o Ebsteinovej anomálii dozvedieť viac v jednoduchých slovách.

Cíti sa vaše dieťatko stále unavené? Zdá sa mu/jej, že má problémy s dýchaním? Má niekedy modrastú pokožku? Aj keď tieto príznaky môžu byť často normálne, niekedy môžu byť spôsobené vrodenou srdcovou chybou. Dnes si povieme o jednej takejto zriedkavej, ale dôležitej srdcovej chorobe. Nazýva sa Ebsteinova anomália.

Čo je vlastne Ebsteinova anomália?

Jednoducho povedané, ide o vrodenú srdcovú vadu. To znamená chybu srdca, ktorá sa vyvinie, kým je dieťa ešte v maternici. Naše srdce má štyri komory, dve horné komory a dve dolné komory. Medzi týmito komorami sú chlopne, ktoré fungujú ako dvere. Tie riadia tok krvi iba jedným smerom.

Ebsteinova anomália postihuje hlavne trikuspidálnu chlopňu, ktorá sa nachádza medzi hornou komorou (pravou predsieňou) a dolnou komorou (pravou komorou) na pravej strane srdca. Pri tomto stave sa vyskytujú dve hlavné veci:

1. Chlopňa je nesprávne umiestnená: Táto trikuspidálna chlopňa je umiestnená oveľa nižšie, ako by mala byť normálne, v pravej dolnej komore.

2. Chlopňové cípy nie sú správne sformované: Chlopňové cípy majú abnormálny tvar. Niekedy sa môžu dokonca prilepiť k stene srdca.

Predstavte si, čo sa stane, keď sa dvere správne nezatvoria. Rovnakým spôsobom, pretože sa tento ventil správne nezatvorí, krv, ktorú je potrebné prečerpať zo spodnej komory, uniká späť do hornej komory.

To spôsobuje, že sa horná komora na pravej strane srdca zväčší. Spodná komora, ktorá má nižšie umiestnenú chlopňu, má tiež menej priestoru na správne fungovanie. Postupom času môže táto zväčšená pravá strana srdca oslabiť a dokonca viesť k zlyhaniu srdca .

Deti s „Ebsteinovou anomáliou“ majú často aj iné srdcové ochorenia. Najčastejším je otvor v stene medzi dvoma hornými komorami srdca. Toto sa nazýva „(defekt predsieňového septa - ASD )“.

Aké sú príznaky tohto stavu?

Škála príznakov je veľmi široká. Niekedy, ak je ochorenie veľmi závažné, sa príznaky môžu objaviť už v priebehu niekoľkých dní po narodení. Ak však ochorenie nie je také závažné, nemusia sa až do dospievania prejaviť žiadne príznaky.

Prečo sa to deje? Aký je dôvod?

V skutočnosti je často ťažké nájsť konkrétnu príčinu. Lekári sa však domnievajú, že určitú úlohu môžu zohrávať genetické zmeny. Existuje tiež názor, že užívanie určitých liekov, ako je lítium alebo benzodiazepíny, počas tehotenstva môže predstavovať malé riziko. Tieto sú však stále vo fáze výskumu.

Ako to lekár zistí? (Testovanie)

Ak má vaše dieťa tieto príznaky, lekár ho najprv dôkladne vyšetrí. Potom môže nariadiť niekoľko testov, aby presne určil, ako srdce funguje.

• Echokardiogram: Toto je najdôležitejšie vyšetrenie. Podobne ako ultrazvukové vyšetrenie dieťaťa v maternici, aj toto vyšetrenie poskytuje detailný obraz srdca. Dokáže ukázať, kde sa nachádzajú chlopne, ich tvar, či krv uniká dozadu, koľko a aké veľké sú srdcové komory.
• Elektrokardiogram (EKG): Meria elektrickú aktivitu srdca. Pomáha odhaliť nepravidelný srdcový tep (arytmie).
• Magnetická rezonancia srdca: Táto metóda dokáže vytvoriť jasnejšie trojrozmerné snímky srdca a chlopní. Je veľmi dôležitá v situáciách, napríklad pred operáciou.
• Záťažový test: U starších detí sa EKG robí počas chôdze na bežiacom páse. To pomáha vidieť, ako srdce reaguje na námahu.
• Holterov monitor: Ide o malé zariadenie, ktoré sa nosí na tele 24 až 48 hodín. Zaznamenáva srdcovú frekvenciu počas celého dňa a používa sa na detekciu akýchkoľvek nepravidelných srdcových tepov, ktoré sa vyskytnú počas dňa.

Aké sú na to liečebné postupy?

Liečba závisí od závažnosti ochorenia a symptómov dieťaťa.

Liečba liekmi

Ak príznaky nie sú závažné, lekár sa môže rozhodnúť sledovať stav dieťaťa. Ak sa objavia príznaky srdcového zlyhania, môže podať lieky, ktoré pomôžu srdcu lepšie fungovať alebo odstránia prebytočnú tekutinu z tela. Ak je srdcový tep nepravidelný, existujú aj lieky na jeho kontrolu.

Chirurgia

Ak sú príznaky závažné alebo srdce postupne slabne, môže byť potrebný chirurgický zákrok.

• Oprava chlopne: Prvou voľbou chirurgov je vždy pokúsiť sa opraviť a upevniť vlastnú chlopňu dieťaťa. Pomocou vlastného tkaniva dieťaťa sa chlopne nastavia tak, aby správne fungovali.
• Výmena chlopne: Ak je chlopňa poškodená tak, že sa nedá opraviť, na jej miesto sa implantuje umelá chlopňa. Tieto môžu byť vyrobené z kovu (mechanická chlopňa) alebo zo zvieracieho tkaniva (biologická chlopňa). Ak je zavedená kovová chlopňa, budete musieť po zvyšok života užívať lieky na riedenie krvi.
• Ďalšie postupy: Počas operácie je možné uzavrieť otvor v srdci (ASD) a liečiť časť srdca, ktorá spôsobuje nepravidelný srdcový tep (katétrová ablácia).

Na aké špeciálne veci si treba dávať pozor?

Dieťa s týmto ochorením vyžaduje celoživotné sledovanie kardiológom . Aj po operácii je nevyhnutné navštevovať kliniky na kontroly v plánovaných časoch.

Ak má vaše dieťa tento stav, všímajte si nasledujúce príznaky:

• Ak koža častejšie zmodrie.
• Ak sa aktivita dieťaťa, beh a hranie znížia.
• Ak je v tele opuch.
• Ak cítite, že vám srdce bije rýchlejšie.

Ak spozorujete akékoľvek takéto zmeny, ihneď to informujte svojho lekára .

V niektorých prípadoch, napríklad pred prerezávaním zúbkov, môže lekár deťom odporučiť užívanie antibiotík na prevenciu srdcových infekcií. Vždy presne dodržiavajte pokyny lekára.