Niektoré choroby sú veľmi zriedkavé. A život s nimi je veľkou výzvou. Mukopolysacharidóza VI, alebo MPS VI alebo Maroteaux-Lamyho syndróm, je jedným z takýchto zriedkavých genetických ochorení. Galsulfáza je špeciálna liečba, ktorá prináša úľavu tým, ktorí trpia touto chorobou. Dnes hovoríme o tejto veľmi dôležitej liečbe. Ak vám, vášmu dieťaťu alebo niekomu, koho poznáte, bola táto liečba predpísaná, tento článok bude pre vás veľmi užitočný.
Čo je galsulfáza?
Jednoducho povedané, galsulfáza je enzýmová substitučná terapia. Pozrime sa teraz, čo to znamená.
Predstavte si naše telo ako veľkú továreň. Táto továreň má špeciálnych pracovníkov, ktorí vykonávajú rôzne úlohy. Títo pracovníci sú to, čo nazývame enzýmy . Pri MPS VI si telo buď pri narodení neprodukuje žiadny špeciálny enzým alebo ho produkuje len veľmi málo.
Keď sa tento enzým stratí, tieto cukry sa začnú hromadiť v bunkách tela. Preto sa poškodzujú rôzne orgány, ako sú kosti, srdce, pľúca a oči, a objavujú sa príznaky.
Tento liek s názvom galsulfáza účinkuje tak, že telu dodáva enzým, ktorý mu zvonku chýba. Keď tento liek vstúpi do tela, rozkladá nahromadené cukry a pomáha kontrolovať príznaky. Obchodný názov tohto lieku je Naglazyme.
Dôležité: Toto nie je liek na ochorenie. Poskytuje však významnú úľavu kontrolou príznakov a zlepšením kvality života.
Veci, ktoré musíte povedať svojmu lekárovi pred začatím liečby
Pred začatím tejto liečby je veľmi dôležité informovať svojho lekára o vašej kompletnej zdravotnej anamnéze. Nezabudnite mu povedať najmä o nasledujúcich skutočnostiach:
| Informácie, ktoré musíte poskytnúť | Prečo je to dôležité? |
|---|---|
| Alergie | Informujte svojho lekára, ak máte akékoľvek alergie na gliklazid, iné lieky, potraviny alebo škrečie bielkoviny. Je to dôležité, pretože tieto látky sa používajú pri výrobe niektorých liekov. |
| Chrápanie alebo spánkové apnoe | Niektorí ľudia s MPS VI môžu mať spánkové apnoe. Tento liek môže tento stav zmeniť, preto by si mal byť váš lekár vedomý tejto skutočnosti. |
| Horúčka alebo infekcia | Ak máte v súčasnosti infekciu, ako je prechladnutie alebo chrípka, informujte nás o nej pred začatím liečby. |
| Tehotenstvo alebo dojčenie | Ak ste tehotná, snažíte sa otehotnieť alebo dojčíte, pred liečbou určite informujte svojho lekára. |
Ako sa táto liečba podáva?
Toto nie je liek, ktorý si môžete vziať domov.
- Injekcia do žily: Ide o liečbu, ktorá sa podáva do žily, podobne ako fyziologický roztok. V medicíne sa to nazýva intravenózna infúzia .
- V nemocnici alebo na klinike: Túto liečbu poskytuje v nemocnici alebo na špecializovanej klinike vyškolený lekár alebo ošetrovateľský personál.
- Trvanie: Táto liečba zvyčajne trvá niekoľko hodín, počas ktorých budete pod lekárskym dohľadom.
Je to vhodné pre deti?
Áno, táto liečba sa podáva aj deťom starším ako 5 rokov. Dávkovanie sa však určuje s osobitnou starostlivosťou, pričom sa berú do úvahy faktory, ako je stav a hmotnosť dieťaťa. Preto, ak túto liečbu podávate svojmu dieťaťu, poraďte sa o tom so svojím pediatrom.
Čo robiť, ak vynecháte dávku?
Pre úspech liečby je veľmi dôležité absolvovať túto liečbu v plánovanom termíne a čase. Ak z nejakého dôvodu nemôžete prísť na liečbu v plánovanom termíne, nevynechávajte ju. Čo najskôr zavolajte svojmu lekárovi alebo do nemocnice a dohodnite si iný termín.
Čo sa stane, ak sa dávka lieku zvýši (predávkovanie)?
Keďže sa liek podáva v nemocnici pod lekárskym dohľadom, riziko predávkovania je veľmi nízke. Ak však máte podozrenie, že k predávkovaniu došlo, okamžite informujte zdravotnícky personál. V prípade potreby kontaktujú Národné informačné centrum pre otravy v Národnej nemocnici v Colombe a požiadajú o radu alebo vás odporučia na jednotku urgentnej starostlivosti (ETU) .
Aké sú možné vedľajšie účinky lieku?
Tak ako pri každom lieku, aj pri galsulfáze sa môžu vyskytnúť niektoré vedľajšie účinky. Niektoré z nich môžu byť závažné, preto je dôležité si ich byť vedomý.
| Vedľajšie účinky, ktoré treba okamžite hlásiť lekárovi | |
|---|---|
| 🔴 Alergické reakcie | Kožná vyrážka, svrbenie, opuch tváre, pier alebo jazyka. |
| 🔴 Problémy s dýchaním | Ťažkosti s dýchaním, sipot. |
| 🔴 Bolesť na hrudníku | Pocit tlaku alebo bolesti na hrudníku. |
| 🔴 Ďalšie závažné príznaky | Zmeny videnia, bolesť alebo infekcia ucha, závraty, horúčka alebo zimnica, vysoký krvný tlak. |
| Zvyčajne nie je to závažné (ak to však pretrváva, informujte svojho lekára ) | |
| 🟢 Bolesť tela (bolesti a bolesti) | Bolesť svalov a kĺbov. |
| 🟢 Problémy s tráviacim systémom | Bolesť žalúdka, nevoľnosť, vracanie, hnačka. |
| 🟢 Ďalšie menšie funkcie | Bolesť hlavy, únava. |
Tento zoznam nezahŕňa všetky možné vedľajšie účinky. Ak sa u vás vyskytnú akékoľvek iné príznaky, informujte o tom svojho lekára.
Iné lieky, ktoré môžu interagovať s týmto liekom
Niektoré lieky môžu interagovať s galsulfázou. Napríklad:
- Chlorochín
- Gentamicín
- Hydroxychlorochín
Toto nie je úplný zoznam. Preto informujte svojho lekára o všetkých liekoch, ktoré užívate (na predpis, voľnopredajné lieky, vitamíny, tradičné lieky, ajurvédske lieky). Taktiež ho/ju informujte, ak fajčíte alebo pijete alkohol.
Vieme, že život s takýmto zriedkavým ochorením nie je jednoduchý. Moderné liečebné postupy, ako sú tieto, vám však môžu pomôcť zvládať vaše príznaky a žiť lepší život. Najdôležitejšie je udržiavať pravidelný kontakt so svojím lekárom a presne dodržiavať jeho rady.
Posolstvo na odnesenie domov
- Galsulfáza je enzýmová substitučná terapia, ktorá kontroluje príznaky zriedkavého ochorenia nazývaného MPS VI. Chorobu však úplne nevylieči.
- Táto liečba sa podáva v nemocnici alebo na klinike do žily. Nedá sa vziať domov a použiť.
- Pred začatím liečby je nevyhnutné informovať svojho lekára o všetkých alergiách, ktoré máte, iných zdravotných problémoch a všetkých liekoch, ktoré užívate.
- Ak sa u vás vyskytnú závažné alergické príznaky, ako sú ťažkosti s dýchaním a opuch tváre, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
- Nenechajte si ujsť plánovaný termín liečby. Ak tak urobíte, okamžite kontaktujte svojho lekára.
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár