Čo je glukagonóm? Poďme sa porozprávať o tomto zriedkavom stave!

Pankreas je malý, ale veľmi dôležitý orgán vo vašom tele. Produkuje niekoľko hormónov, ktoré naše telo potrebuje. Preto niekedy môže zriedkavý typ rakoviny, ktorý sa vyvinie v pankrease, spôsobiť problémy. Tento stav sa nazýva glukagonóm . Možno ste náhle dostali cukrovku alebo sa vám na koži objavilo niečo ako zvláštna vyrážka, je veľmi dôležité si to uvedomovať.

Čo je glukagonóm? Jednoducho povedané...

Glukagonóm je veľmi zriedkavý rakovinový nádor , ktorý sa vyvíja v pankrease. Tento nádor produkuje priveľa hormónu nazývaného glukagón. Teraz vás možno zaujíma, čo je tento glukagón zač.

Glukagón je veľmi dôležitý hormón, ktorý pomáha kontrolovať hladinu cukru v našom tele, teda hladinu glukózy v krvi . Produkujú ho alfa bunky, špeciálny typ buniek v pankrease. Predstavte si, že ak ste nejaký čas nejedli, ak veľmi tvrdo cvičíte alebo ak zjete jedlo bohaté na bielkoviny, hladina cukru v krvi vám môže klesnúť, však? Vtedy sa uvoľní tento glukagón, uvoľní cukor uložený v pečeni, teda glykogén , a hladinu cukru v krvi opäť zvýši. Je to ako niekto, kto pomáha udržiavať rovnováhu cukru v našom tele.

Avšak, keď sa vyskytne glukagonóm, tento glukagónový hormón sa produkuje v nadmernom množstve. Naše telo si s ním potom nedokáže poradiť. Kombinácia symptómov, ktoré sa v dôsledku toho vyskytujú, sa nazýva glukagonómový syndróm . To môže viesť k mnohým komplikáciám, ako sú kožné problémy a cukrovka.

Tento typ rakoviny, nazývaný glukagonóm, patrí do kategórie pankreatických neuroendokrinných nádorov alebo nádorov ostrovčekových buniek . Najčastejšie vznikajú v chvostovej alebo strednej časti pankreasu.

Je toto naozaj rakovina?

Áno, glukagonóm je vo väčšine prípadov rakovina . Smutné je, že aj keď je diagnostikovaný, v približne 50 % prípadov, teda približne v jednom z dvoch, sa táto rakovina mohla rozšíriť (metastázovať) do iných častí tela, najmä do pečene .

Aký častý je tento stav?

Glukagonóm je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie. Každý rok sa diagnostikuje menej ako jeden z milióna nových prípadov. Najčastejšie postihuje ľudí vo veku 50 až 70 rokov .

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Glukagonómy často rastú pomaly . Takže, pokiaľ vaše telo neprodukuje dostatok glukagónu na spôsobenie problémov, nemusíte mať žiadne príznaky.

Keď však glukagonóm produkuje priveľa glukagónu a telo si s ním nevie poradiť, dochádza k už spomínanému glukagonómovému syndrómu.Vyskytne sa to. Potom uvidíte jasné príznaky. Ak máte tieto príznaky, je veľmi dôležité čo najskôr navštíviť lekára.

Kožná vyrážka (nekrolytický migrujúci erytém - NME)

Toto je hlavný a najčastejší príznak glukagonómového syndrómu. Tento kožný problém sa vyvinie u približne 90 % ľudí s týmto syndrómom. Nazýva sa nekrolytický migračný erytém (NME) .

Predstavte si, že sa vám na pokožke, najmä na intímnych partiách, zadku a dolných končatinách, začnú objavovať červené, svrbiace a niekedy bolestivé škvrny. Tieto sa neskôr zmenia na pľuzgiere, praskajú a tvoria chrasty. Aj po zahojení môže zostať hnedá škvrna. Môže sa vytvoriť na jednom mieste, zahojiť sa a potom sa znova objaviť na inom mieste. Je to ako vyrážka, ktorá sa presúva z miesta na miesto.

Ďalšie vlastnosti NME:

• Toto môže prísť a odísť a môže sa to pohybovať po tele .
• Spočiatku to môže byť veľmi svrbiace a bolestivé .
• Vyrážka sčervenie a potom sa vytvoria pľuzgiere a kôrka. Po zahojení môže zostať hnedá škvrna.
• To môže viesť k problémom, ako sú vredy na jazyku (glossitída ), vredy v ústach, popraskané pery a uhlová cheilitída .
• Môže sa vyskytnúť aj opuch očných viečok ( blefaritída ), vypadávanie vlasov a problémy s nechtami.

Príznaky cukrovky

Tento syndróm spôsobuje vysokú hladinu cukru v krvi ( hyperglykémiu ), ktorá môže viesť k cukrovke. Medzi príznaky cukrovky patria:

• Byť štíhly bezdôvodne.
• Častý nadmerný smäd (polydipsia) .
• Časté močenie ( polyúria ), najmä v noci.
• Nadmerný hlad ( polyfágia ).

Iné príznaky (glukagonómového syndrómu)

Existuje niekoľko ďalších príznakov:

• Chronická hnačka .
• Nízka hladina hemoglobínu v krvi (anémia ). Môže spôsobiť únavu a závraty.
• Krvné zrazeniny, najmä v hlbokých žilách nôh ( hlboká žilová trombóza (DVT) ).

Príznaky súvisiace s duševným a nervovým systémom

Niekedy sa môžu vyskytnúť aj príznaky súvisiace s duševným a nervovým systémom, ako napríklad:

• Depresia
• Demencia
• Agitácia
• Hyperreflexia (zrýchlenie telesných reakcií)
• Kolísavá chôdza (ataxia )
• Duševné poruchy ( psychóza))
• Iracionálne obavy a podozrenia ( paranoidné bludy )

Čo spôsobuje glukagonóm?

Lekári väčšinou nepoznajú presnú príčinu glukagonómu. Avšak v približne 10 % prípadov je táto rakovina spojená s genetickým ochorením nazývaným mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN typ 1) .

Avšak nie u každého s MEN typu 1 sa vyvinie glukagonóm. Aj to je veľmi malé percento.

Ako to spoznáte?

Ak máte kožné ochorenie nekrolytický migračný erytém (NME) spomenuté vyššie, lekár môže mať podozrenie na glukagonóm. Následne môže vykonať testy, ako napríklad:

• Test hladiny cukru v krvi nalačno: Ak je hladina cukru vysoká, možno mať podozrenie na glukagonóm a potvrdiť súvisiaci diabetes.
• Krvný test na glukagón nalačno: Hladiny glukagónu sú pri glukagonóme abnormálne vysoké – zvyčajne viac ako 500 pikogramov na mililiter (pg/ml). Normálne hladiny glukagónu nalačno sú nižšie ako 150 pg/ml.
• Krvný test na aminokyseliny: Glukagonóm zvyčajne spôsobuje nízke hladiny aminokyselín v krvi ( hypoaminoacidémia ).
• Kompletný krvný obraz (CBC): Toto vyšetrenie kontroluje anémiu , pretože anémia sa môže vyskytnúť pri glukagonóme.

Zobrazovacie testy, ako sú tieto, môžu pomôcť potvrdiť, či je prítomná hrčka:

• CT vyšetrenie
• MRI vyšetrenie
• Endoskopický ultrazvuk

Ako sa to lieči?

Liečba glukagonómu do značnej miery závisí od toho, či je rakovina obmedzená na pankreas (lokalizovaná) alebo sa rozšírila do iných častí tela (metastázovala) .

Ako najprv kontrolovať príznaky

Prvým krokom je kontrola príznakov a komplikácií spôsobených nadbytkom glukagónu. Lieči sa nasledovne:

• Lieky na kontrolu nadmerného množstva glukagónu: Injekcie s názvom Octreotid a Lanreotid pomáhajú znižovať účinky nadmerného množstva glukagónu a zastavujú jeho produkciu. Tieto lieky môžu dokonca spomaliť rast nádorov. Poskytujú tiež úľavu od príznakov neuromuskulárneho meningitídy (NME), cukrovky, hnačky a porúch nervového systému.
• Manažment cukrovky: Na udržanie hladiny cukru v krvi v správnom rozmedzí môžete potrebovať perorálne lieky na cukrovku alebo inzulínové injekcie.
• Nutričná podpora:Na zníženie účinkov podvýživy sa môže podávať celková parenterálna výživa (TPN) , aminokyseliny a zinkové doplnky.
• Liečba kožného ochorenia NME: Antibiotiká a kortikosteroidy môžu zlepšiť priebeh NME.
• Antikoagulačná liečba: Lieky na riedenie krvi , ako je heparín, pomáhajú predchádzať hlbokej žilovej trombóze (DVT) .

Ak je to obmedzené na pankreas...

Ak sa rakovina nachádza iba v pankrease, hlavnou liečbou je chirurgický zákrok . Ak chirurg dokáže nádor úplne odstrániť, ochorenie je často vyliečené . Po odstránení glukagonómu by sa hladiny glukagónu mali vrátiť do normálu. Vaše príznaky by tiež mali zmiznúť.

Ak sa rozšíril na iné miesta (metastázoval)...

Vždy, keď je to možné, lekári odporúčajú chirurgické odstránenie nádorov. Môže to zahŕňať odstránenie nádorov v pankrease, blízkych lymfatických uzlinách a pečeni.

Ak však chirurg nedokáže odstrániť niektorú alebo celú hrčku, váš lekársky tím môže odporučiť jednu alebo viacero z týchto liečebných postupov:

• Chemoterapia: Táto liečba funguje tak, že ničí rakovinové bunky a zabraňuje ich rastu.
• Rádiofrekvenčná ablácia: Táto metóda využíva teplo z rádiových vĺn na ničenie rakovinových buniek.
• Kryochirurgická ablácia: Táto metóda využíva extrémne studené chemikálie, ako je tekutý dusík, na zničenie rakovinových buniek.
• Chemoembolizácia: Táto liečba blokuje prísun krvi do rakoviny.

Aká je prognóza zotavenia z tohto stavu?

Výhľad pre niekoho s glukagonómom závisí od niekoľkých faktorov:

• Váš vek a celkový zdravotný stav .
• Veľkosť rakovinového nádoru .
• Či sa rakovina rozšírila alebo nie .

Ak je rakovina obmedzená na pankreas, vyhliadky sú zvyčajne dobré . Chirurgické odstránenie nádoru je často liečebné, ale to platí len pre približne 20 % pacientov s glukagonómom.

Keďže glukagonóm je taký zriedkavý, nie je dostatok údajov na to, aby sa presne určilo, ako dlho môžete žiť alebo aký bude výsledok, ak sa rakovina rozšíri. Váš lekársky tím vám bude vedieť poskytnúť viac informácií na základe vašej konkrétnej situácie.

Dá sa tomu zabrániť?

Keďže vedci nepoznajú príčinu väčšiny prípadov glukagonómu, v skutočnosti sa nedá nič urobiť, aby ste mu zabránili .

Ak však u jedného z vašich príbuzných prvého stupňa (biologických rodičov a súrodencov) bola diagnostikovaná MEN (mnohopočetná endokrinná neoplázia) , poraďte sa so svojím lekárom o genetickom testovaní. Ak máte aj vy MEN, genetické testovanie môže pomôcť odhaliť rakovinu v jej skorých štádiách.

Diagnóza rakoviny je veľmi znepokojujúca skúsenosť. Ak ide o niečo zriedkavé, ako je glukagonóm, je to ešte náročnejšie. Pamätajte však, že váš lekársky tím je tu, aby odpovedal na vaše otázky a podporil vás. Ak sa cítite s glukagonómom psychicky a emocionálne osamelí, opýtajte sa svojho lekára na programy a služby, ktoré vám môžu pomôcť.

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Takže aj keď je glukagonóm veľmi zriedkavý stav, je dôležité si ho uvedomovať. Najmä ak sa u vás zrazu objavia príznaky podobné cukrovke spolu so zvláštnou kožnou vyrážkou (NME), ako už bolo spomenuté, bezodkladne vyhľadajte lekára. Ak sa zistí včas, dá sa liečiť. Aj keď je to zriedkavé, existujú liečby.

Nebojte sa, nie ste sami. Váš lekár a zdravotnícky tím vám na tejto ceste pomôžu. Zostaňte silní a riaďte sa radami, ktoré vám dajú.

` Glukagonóm, rakovina pankreasu, glukagón, cukrovka, kožné príznaky, hormóny, zriedkavé druhy rakoviny