Zmenilo sa vám takto srdce? Poďme sa porozprávať o hypertrofickej kardiomyopatii (HCM)!

Počuli ste už o srdcovom ochorení, pri ktorom sa srdcový sval len zhrubne, čo je trochu komplikované? Niekedy možno ani neviete, že ho máte, pretože niektorí ľudia nemajú žiadne príznaky. Je však dôležité si ho všímať, pretože postihuje srdce. Dnes si povieme o tomto ochorení, ktoré sa nazýva hypertrofická kardiomyopatia alebo medzi lekármi „HCM“. Nebojte sa, povieme si o ňom jednoducho, spôsobom, ktorému budete rozumieť.

Najprv sa pozrime, čo je HCM?

Jednoducho povedané, hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je komplexné ochorenie, ktoré postihuje srdcové svaly. Môže byť spôsobené niekoľkými hlavnými vecami:

• Zhrubnutie srdcového svalu: Najmä dolné komory srdca, ktoré nazývame komory, majú zhrubnuté steny.
• Tuhosť ľavej komory: Hlavná komora na ľavej strane srdca (ľavá komora) stuhne a stáva sa menej elastickou, ako guma.
• Zmeny mitrálnej chlopne: Môžu sa vyskytnúť zmeny vo funkcii mitrálnej chlopne, dôležitej chlopne v srdci.
• Bunkové zmeny: V bunkách srdcového svalu sa vyskytujú určité abnormality (bunkové zmeny).

Tieto veci môžu spôsobiť určité poruchy vo funkcii srdca.

Ako tento stav HCM ovplyvňuje vaše telo?

Dobre, teraz sa pozrime, čo tieto zmeny v skutočnosti robia s telom.

Zhrubnutie myokardu

Toto je hlavný príznak pozorovaný pri HCM. Najčastejšie sa toto zhrubnutie vyskytuje v stene, ktorá oddeľuje ľavú a pravú stranu srdca, nazývanej „septum“. Predstavte si, že keď sa táto priehradka medzi dolnými komorami srdca „komorami“ zhrubne, môže blokovať tok krvi z ľavej komory do aorty, hlavnej cievy, ktorá prenáša krv po celom tele. Toto nazývame „obštrukcia výtokového traktu“. Srdce potom musí vynaložiť viac úsilia, aby prepumpovalo krv cez túto blokádu. Typ HCM, ktorý blokuje tok krvi, sa nazýva „hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia – HOCM“.

Niekedy sa môžu zhrubnúť aj iné časti srdca, ako napríklad hrot srdca, pravá komora alebo celá ľavá komora. V týchto prípadoch nie je prietok krvi blokovaný. Množstvo krvi, ktoré komora dokáže spracovať, je však znížené. Toto sa nazýva hypertrofická neobštrukčná kardiomyopatia.

Tuhosť ľavej komory

Keď srdcový sval zhrubne, zmeny v týchto bunkách spôsobia, že ľavá komora sa správne neuvoľní a nenaplní krvou. Čo sa potom stane? Pretože v komore je menej krvi, do ostatných orgánov a svalov v tele sa posiela menej krvi bohatej na kyslík. Toto stvrdnutie tiež zvyšuje tlak vo vnútri srdca a môžete pociťovať príznaky, ako napríklad:

• Bolesť na hrudníku
• Dýchavičnosť
• Závraty alebo mdloby
• Pocit, že vám srdce bije rýchlo (palpitácie)

Zmeny mitrálnej chlopne

Ako už bolo spomenuté, keď sa výtokový trakt ľavej komory zablokuje, mitrálna chlopňa v srdci nemusí správne fungovať. To môže brániť prietoku krvi a zvyšovať tlak v ľavej komore.

Príčinou tejto blokády je náraz mitrálnej chlopne do zhrubnutej priehradky. Keď sa to stane, mitrálna chlopňa sa správne nezatvorí a krv môže unikať späť do ľavej predsiene.

Bunkové zmeny

Ak sa pozriete bližšie pod mikroskopom, bunky srdcového svalu osoby s HCM nie sú usporiadané v priamke, ale skôr v trochu chaotickom vzore. Táto porucha môže spôsobiť zmeny v elektrických signáloch, ktoré prechádzajú dolnými komorami srdca, čo spôsobuje abnormálny srdcový rytmus nazývaný ventrikulárna arytmia. To môže byť nebezpečné.

Aký častý je tento stav nazývaný HCM?

Odhaduje sa, že len v Spojených štátoch má HCM približne 1,5 milióna ľudí, teda približne jeden z každých 500 ľudí. Je to častejšie ochorenie ako „skleróza multiplex“. Nie je to teda až také zriedkavé.

V akom veku sa HCM zvyčajne vyvíja?

Toto srdcové ochorenie sa väčšinou objavuje u mladých ľudí, okolo osemnástich alebo dvadsiatich rokov. Môže sa však začať v akomkoľvek veku.

Ak mám HCM, existuje riziko otehotnenia?

Možno budete potrebovať špeciálnu lekársku starostlivosť, ako je pravidelná echokardiografia. S najväčšou pravdepodobnosťou však budete mať zdravé tehotenstvo a normálny pôrod. Je však dôležité, aby ste sa o tom pred otehotnením poradili so svojím lekárom a prediskutovali s ním riziká. Váš lekár vám tiež povie, ktoré lieky na HCM môžete počas tehotenstva naďalej užívať. V prípade potreby si počas tehotenstva možno budete musieť nechať zaviesť kardiostimulátor alebo implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD).

Čo spôsobuje HCM?

Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu spôsobiť HCM:

• Genetika: Toto je hlavná príčina. HCM je ochorenie, ktoré sa môže dediť z rodičov na deti. To znamená, že existuje chyba v génoch, ktoré riadia vlastnosti srdcového svalu. Existuje niekoľko typov génov, ktoré spôsobujú HCM. Aj keď existuje genetická chyba, nie každý v rodine sa u neho ochorenie vyvinie rovnakým spôsobom. Niektorí ľudia môžu mať gén HCM, ale toto ochorenie sa u nich nikdy nevyvinie.
• Vysoký krvný tlak: Príčinou môže byť aj dlhodobo pretrvávajúci vysoký krvný tlak.
• Starnutie: Existuje možnosť, že sa tento stav vyskytne s pribúdajúcim vekom.
• Prípady, keď je príčina neznáma:Niekedy sa nedá nájsť žiadna špecifická príčina HCM.

Aké príznaky môže mať niekto s HCM?

Niektorí ľudia s HCM môžu pociťovať rôzne príznaky, zatiaľ čo iní nemusia mať žiadne príznaky. Najčastejšie príznaky sú:

• Bolesť na hrudníku: Zvyčajne sa vyskytuje počas cvičenia alebo námahy, ale niekedy sa môže vyskytnúť aj pri státí alebo po jedle.
• Dýchavičnosť a únava: Tieto príznaky, najmä keď ste unavení, sú bežné u starších dospelých. Je to spôsobené zvýšeným tlakom v ľavej predsieni a pľúcach.
• Mdloby alebo mdloby (synkopa): Môže to byť spôsobené abnormálnymi srdcovými rytmami (arytmiami) alebo abnormálnymi reakciami krvných ciev počas cvičenia. Niekedy sa príčina nedá zistiť.
• Palpitácie: Môže to byť spôsobené abnormálnym srdcovým rytmom, ako je fibrilácia predsiení (atriálny flutter) alebo ventrikulárna tachykardia (ventrikulárna tachykardia). Približne 25 % ľudí s HCM má fibriláciu predsiení. To zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín a srdcového zlyhania.
• Opuch žíl v dolnej časti tela alebo na krku.

Aké ďalšie zdravotné problémy môžu byť spojené s HCM?

Mnoho ľudí s HCM žije normálnym životom a nemá žiadne väčšie zdravotné problémy. Niektorí dokonca nemusia užívať lieky. Avšak, aj keď nemáte žiadne príznaky, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste sa vyhýbali namáhavému cvičeniu.

U niektorých ľudí s HCM sa však môžu vyvinúť srdcové ochorenia, ktoré skracujú ich život alebo znižujú kvalitu ich života. Hlavné sú:

Náhla zástava srdca a náhla srdcová smrť

Náhla zástava srdca je náhla strata srdcovej funkcie v dôsledku nebezpečne rýchlej srdcovej frekvencie (napr. komorová tachykardia). V tomto prípade je potrebná urgentná liečba, ako je KPR a defibrilácia, hneď ako sa objavia príznaky. Ak sa táto liečba neposkytne správne, môže dôjsť k náhlej srdcovej smrti.

Väčšina ľudí s HCM má nízke riziko náhlej srdcovej smrti. HCM je však hlavnou príčinou náhlej srdcovej smrti u ľudí mladších ako 35 rokov. Možno ste už počuli, že HCM sa spája aj s náhlou smrťou niektorých mladých profesionálnych športovcov.

Srdcové zlyhanie

Len preto, že máte „(srdcové zlyhanie)“, neznamená to, že vaše srdce „zlyhalo“ a prestalo pracovať. Znamená to len, že vaše srdce správne a efektívne nepumpuje krv. Medzi príznaky „(srdcového zlyhania)“ patria:

• Dýchavičnosť.
• Pocit únavy pri aktivite (únava).
• Opuch členkov, nôh a brucha.
• Potreba močiť v noci počas odpočinku.
• Závraty, zmätenosť, ťažkosti s koncentráciou, mdloby.
• Pocit, že vám srdce bije zrýchlene (palpitácie).
• Suchý, dráždivý kašeľ.
• Pocit plnosti, nadúvanie, strata chuti do jedla alebo bolesť žalúdka.

Ako diagnostikovať HCM? (Diagnóza)

HCM sa diagnostikuje na základe nasledujúcich faktorov:

• Anamnéza: Váš lekár sa vás opýta na vaše príznaky a či niekto vo vašej rodine mal podobné ochorenia.
• Fyzikálne vyšetrenie: Lekár si vypočuje vaše srdce a pľúca. Ľudia s HOCM môžu počuť abnormálny srdcový zvuk (srdcový šelest).
• Testy: Echokardiogram (echo) je hlavným testom používaným na diagnostiku HCM. Môže pomôcť zistiť, či sú steny srdca zhrubnuté.

Existujú aj ďalšie testy:

• Krvné testy.
• Elektrokardiogram (EKG).
• Röntgen hrudníka.
• Záťažový echotest pri cvičení.
• Srdcová katetrizácia.
• Magnetická rezonancia (MRI).

Aké sú liečebné postupy pre HCM?

Váš lekár rozhodne, ktorá liečba je pre vás vhodná, na základe nasledujúcich faktorov:

• Existuje nejaká blokáda v spôsobe, akým krv opúšťa srdce (zúženie výtokového traktu)?
• Ako funguje vaše srdce?
• Vaše príznaky.
• Váš vek a to, aká ste aktívna.
• Máte abnormálne srdcové rytmy (arytmie)?

Hlavným cieľom liečby je zmierniť alebo predchádzať príznakom a znížiť riziko komplikácií, ako je srdcové zlyhanie a náhla srdcová smrť.

Ako liečba sa môže vykonať nasledovné:

• Identifikujte riziká a pokračujte v návšteve lekára.
• Zmeny životného štýlu.
• Lieky.
• Špecializované lekárske postupy.

Ako vykonať skríning na HCM?

Keďže HCM je ochorenie, ktoré sa môže prenášať z generácie na generáciu, ak má toto ochorenie jeden z vašich rodičov, súrodencov alebo detí (t. j. príbuzný prvého stupňa), je dôležité dať sa otestovať.

Prvým krokom je vyšetrenie srdca elektrokardiogramom (EKG) a echokardiogramom (echokardiogramom). Ak tieto testy preukážu príznaky HCM, budete musieť navštíviť lekára, ktorý sa na toto ochorenie špecializuje (kardiológ).

Niekedy, aj keď máte rodinnú anamnézu HCM, môžu byť výsledky vašich testov normálne. Ak áno, lekári odporúčajú absolvovať echokardiografiu a EKG každé tri roky až do dovŕšenia 30 rokov a potom každých päť rokov.

Kto má vyššie riziko náhlej srdcovej smrti v dôsledku HCM?

Väčšina ľudí s HCM má nízke riziko náhlej srdcovej smrti. Malý počet ľudí s HCM má však zvýšené riziko. Je dôležité vedieť, či máte toto ochorenie. Váš lekár vám môže povedať, čo môžete urobiť pre zníženie rizika.

Ľudia s vyšším rizikom náhlej srdcovej smrti v dôsledku HCM sú:

• Ľudia s rodinnou anamnézou náhlej srdcovej smrti.
• Ľudia, ktorí v mladosti niekoľkokrát prekonali synkopu.
• Ľudia, ktorí majú abnormálnu reakciu krvného tlaku na cvičenie.
• Ľudia s predchádzajúcou anamnézou abnormálne rýchleho srdcového tepu (arytmia).
• Tí, ktorí majú závažné príznaky a slabú funkciu srdca.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o vašom osobnom riziku. Ak máte dva alebo viac rizikových faktorov náhlej smrti, lekár vám môže odporučiť antiarytmiká (lieky, ktoré kontrolujú abnormálny srdcový rytmus) alebo implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD) na zníženie rizika.

Aké lieky sa používajú na liečbu HCM?

Lekári predpisujú rôzne lieky na kontrolu príznakov a prevenciu ďalších komplikácií. Lieky ako „beta-blokátory“ a „blokátory kalciových kanálov“ uvoľňujú srdcový sval, čím mu pomáhajú plniť sa krvou a efektívnejšie pumpovať krv. Iné lieky môžu kontrolovať srdcovú frekvenciu alebo znižovať riziko abnormálnych srdcových rytmov (arytmií).

Môže vám byť povedané, aby ste neužívali určité lieky, napríklad nitráty (ktoré znižujú krvný tlak) alebo digoxín (ktorý zvyšuje silu srdcových kontrakcií).

Niekedy možno budete musieť užívať antibiotiká a dodržiavať ďalšie preventívne opatrenia na zníženie rizika život ohrozujúcej infekcie nazývanej bakteriálna endokarditída.

Aké špecifické lekárske postupy sa používajú na liečbu HCM?

Existuje niekoľko metód na liečbu hypertrofickej obštrukčnej kardiomyopatie (HOCM), stavu, ktorý spôsobuje obštrukciu prietoku krvi:

Septálna myektómia

Ide o chirurgický zákrok. Pri septálnej myektómii chirurg odstráni malú časť zhrubnutej septálnej steny. Tým sa rozšíri výtokový trakt z ľavej komory do aorty. Lekári zvažujú tento chirurgický zákrok iba vtedy, ak nepomáhajú lieky. Často sa tým vyrieši problém s mitrálnou chlopňou.

Ablácia etanolom

Toto sa tiež nazýva „(septálna ablácia)“. Táto metóda sa používa u ľudí, ktorí nemôžu podstúpiť operáciu „(septálna myektómia)“ spomínanú vyššie. Pri nej lekár nájde malú koronárnu artériu, ktorá zásobuje krvou hornú časť vášho septa. Potom do tejto artérie zavedie balónikový katéter a nafúkne ho. Následne vstrekne farbivo „(kontrastnú látku)“, aby našiel presné miesto zhrubnutej steny septa, ktorá blokuje prietok krvi.

Keď sa nájde postihnuté miesto, lekár vstrekne cez katéter veľmi malé množstvo čistého alkoholu. Alkohol ničí bunky a v priebehu niekoľkých nasledujúcich mesiacov sa septum zmenší späť na svoju normálnu veľkosť. Tým sa rozšíri cesta pre prietok krvi.

Implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD)

Implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD) môže pomôcť ľuďom s život ohrozujúcimi arytmiami alebo náhlou srdcovou smrťou. ICD je malé zariadenie, ktoré sa implantuje pod kožu. Je pripojené k vášmu srdcu pomocou drôtov. ICD nepretržite monitoruje váš srdcový rytmus. Keď zistí veľmi rýchly, abnormálny srdcový tep, vyšle do srdca malý, ale silný elektrický šok, ktorý ho opäť naštartuje do normálneho stavu. Váš lekár vám povie, či je pre vás ICD vhodný.

Manažment srdcového zlyhania

Existuje niekoľko spôsobov, ako zvládnuť srdcové zlyhanie, od zmien životného štýlu až po lieky, ktoré zmierňujú príznaky a pomáhajú srdcovému svalu správne fungovať.

Ako si môžem zlepšiť kvalitu života s HCM?

Či už máte príznaky alebo nie, či vám bola diagnostikovaná HCM alebo či ju má niekto vo vašej rodine, existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste si udržali zdravie srdca v čo najlepšom stave:

• Obmedzenie tekutín a soli (sodíka): Ak máte príznaky srdcového zlyhania, možno budete musieť obmedziť príjem tekutín a soli. Požiadajte svojho lekára o konkrétne pokyny týkajúce sa vašej stravy vrátane alkoholu a kofeínu.
• Cvičte opatrne: Váš lekár sa s vami porozpráva o tom, aké cvičenie je pre vás vhodné. Mnoho ľudí s HCM sa môže venovať nesúťažným aeróbnym aktivitám. Lekári neodporúčajú zdvíhanie ťažkých predmetov ani vysokointenzívne športy.
• Pravidelne navštevujte svojho lekára: Ak máte HCM, mali by ste pravidelne navštevovať svojho kardiológa, aby sledoval váš stav.
• Znížte riziko infekcie: Ak máte HCM, váš lekár vám odporučí, aby ste podnikli kroky na zníženie rizika vzniku infekcie nazývanej „infekčná endokarditída“.

Ako môžete znížiť riziko vzniku infekčnej endokarditídy?

Ľudia s HCM majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku bakteriálnej infekcie nazývanej „bakteriálna endokarditída“ alebo „infekčná endokarditída“.

Bakteriálna endokarditída je infekcia srdcových chlopní alebo výstelky srdca (endokardu). Vzniká, keď choroboplodné zárodky (najmä baktérie, ale niekedy aj huby a iné mikroorganizmy) vstúpia do krvného obehu a napádajú výstelku srdca alebo chlopne. To môže spôsobiť zhrubnutie, perforáciu alebo zjazvenie chlopní. Často to vedie k deravej srdcovej chlopne. Ak sa nelieči správne, môže byť fatálna.

Na zníženie tohto rizika môžete podniknúť tieto kroky:

• Starajte sa o svoje zuby a ďasná: Navštevujte zubára každých šesť mesiacov, denne si čistite zuby, používajte zubnú niť a skontrolujte, či vám zubná pasta správne sedí.
• Ak máte príznaky infekcie, navštívte lekára:
• Horúčka nad 38 stupňov Celzia, potenie alebo zimnica.
• Kožná vyrážka.
• Bolesť, citlivosť, začervenanie alebo opuch.
• Rana alebo rezná rana, ktorá sa nehojí, alebo rana, ktorá je červená, horúca a z ktorej vyteká hnis.
• Bolesť hrdla, tlak v hrdle alebo bolesť pri prehĺtaní.
• Výtok z dutín, upchatý nos, bolesť hlavy alebo bolesť pozdĺž horných lícnych kostí.
• Suchý alebo hlienovitý kašeľ, ktorý trvá viac ako dva dni.
• Biele škvrny v ústach alebo na jazyku.
• Nevoľnosť, vracanie alebo hnačka.

Neodkladajte vyhľadanie liečby. Bežné prechladnutie a chrípka nespôsobujú endokarditídu. Iné infekcie s podobnými príznakmi však môžu spôsobiť endokarditídu. Preto buďte opatrní a navštívte svojho lekára.

• Pred určitými lekárskymi a zubnými zákrokmi užívajte preventívne antibiotiká. Porozprávajte sa so svojím lekárom o type antibiotík, ktoré by ste mali užívať, o ich množstve a o tom, na aké typy zákrokov by ste ich mali užívať.
• Majte k dispozícii identifikačnú kartu bakteriálnej endokarditídy od Americkej kardiologickej asociácie.

Nakoniec, toto je to, čo musíte povedať (Správa na odnesenie)

Väčšina ľudí s HCM žije normálnym a šťastným životom. Existuje niekoľko liečebných postupov pre tých, ktorí majú príznaky alebo u ktorých existuje riziko vzniku vážnych problémov. Vaša prognóza závisí od toho, ako dobre funguje váš srdcový sval, aké sú vaše príznaky a ako dobre reagujete na liečebný plán a ako ho dodržiavate.

Opýtajte sa svojho lekára na riziká a na to, čo môžete urobiť pre zlepšenie kvality života a prevenciu infekcií. Ak vám diagnostikujú HCM a objavia sa príznaky alebo máte podozrenie na infekciu, ihneď vyhľadajte svojho lekára. Pamätajte, že s týmto ochorením môžete žiť dobrý život!

`Hypertrofická kardiomyopatia, HCM, srdcové ochorenie, zväčšenie srdca, bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, náhla srdcová smrť