Má vaše dieťa tieto príznaky? Poďme sa dozvedieť viac o hypotalamickom hamartóme (HH), zriedkavom nádore mozgu.

Začne sa váš drobec niekedy zrazu nahlas smiať bezdôvodne? Je tento smiech nezastaviteľný, ako záchvat kŕčov? Alebo vaša dcéra či syn vykazuje známky predčasnej puberty? Je normálne, že ako rodič cítite veľa strachu a úzkosti, keď tieto veci vidíte. Dnes hovoríme o veľmi zriedkavom, ale určite dôležitom ochorení mozgu, ktoré môže tieto príznaky spôsobiť.

Čo presne je hypotalamický hamartóm (HH)?

Jednoducho povedané, ide o nerakovinový nádorový výrast, ktorý sa vyvíja hlboko v našom mozgu, vo veľmi dôležitej časti nazývanej hypotalamus, ktorá má približne veľkosť mandle.

Predstavte si hypotalamus ako hlavné riadiace centrum nášho tela. Zohráva dôležitú úlohu pri udržiavaní rovnováhy (homeostázy) všetkého a prepája hormonálny aj nervový systém v našom tele.

Niektoré z vecí, ktoré hypotalamus kontroluje, sú:

• Krvný tlak
• Telesná teplota
• Pocity stresu, úzkosti
• Hlad a smäd
• Uvoľňovanie hormónov z hypofýzy
• Cykly spánku a bdenia

Tento HH nádor sa začína vyvíjať, kým je dieťa ešte v maternici . Ako sa mozog dieťaťa vyvíja, nádor postupne rastie. Ale nebojte sa, nešíri sa do iných častí mozgu ani do iných orgánov v tele. Najčastejšie ide len o jeden nádor, ale veľmi zriedkavo ich môže byť viac.

Najlepšie na tom je, že teraz existujú dobré liečebné postupy na kontrolu príznakov spôsobených týmto ochorením.

Aké sú príznaky tohto stavu?

Tieto príznaky nie sú u každého dieťaťa rovnaké a môžu sa u jednotlivých detí líšiť. Existujú však tri hlavné skupiny príznakov, ktoré možno pozorovať.

1. Predčasná puberta

Toto je jeden z hlavných príznakov tohto ochorenia. Jednoducho povedané, telo dieťaťa začína pohlavne dozrievať oveľa skôr, ako je bežný vek. Toto sa nazýva „centrálna predčasná puberta“. Deje sa to preto, lebo mozog vysiela signály na produkciu pohlavných hormónov veľmi skoro.

Vo všeobecnosti, ak dievča vykazuje známky puberty pred dovŕšením 8 rokov a chlapec pred dovŕšením 9 rokov, mali by sme sa znepokojiť.

2. Záchvaty

Pri tomto ochorení sú bežné aj záchvaty. Pri tomto ochorení existuje aj špeciálny a bežný typ záchvatu. Nazýva sa gelastický záchvat .

Tento smiech nie je radostná udalosť. Môže trvať len niekoľko sekúnd, ale môže sa vyskytnúť niekoľkokrát za deň a v niektorých závažných prípadoch aj niekoľkokrát za hodinu. Väčšinou sa tento typ záchvatu začína pred dovŕšením jedného roka dieťaťa . Po dovŕšení 10 rokov však postupne ustupuje.

Okrem toho sa môžu vyskytnúť aj iné typy záchvatov.

• Atonické záchvaty (drop attacky): Náhla strata kontroly nad telom, svalová slabosť a pád na zem.
• Dakrystické záchvaty: Nekontrolovateľný, nepretržitý plač bez dôvodu, podobný smiechu.
• Tonicko-klonické záchvaty: Ako všetci vieme, ide o závažný záchvat, ktorý spôsobuje stratu vedomia a trhanie tela.

3. Neurologické príznaky a zmeny správania

Keďže hypotalamus je časť mozgu, ktorá pomáha kontrolovať naše emócie a správanie, hypotalamus môže ovplyvniť správanie, náladu a schopnosť učiť sa u dieťaťa. Medzi problémy, ktoré sa môžu vyskytnúť, patria:

• Ťažkosti s koncentráciou a hyperaktivita (porucha pozornosti s hyperaktivitou – ADHD)
• Zlé, neposlušné správanie (porucha správania)
• Intelektuálne postihnutie
• Poruchy nálady
• Porucha opozičného vzdoru
• Reaktívne správanie
• Problémy s krátkodobou pamäťou

Existujú typy hypotalamických hematómov?

Áno, tento nádor možno rozdeliť na dva hlavné typy v závislosti od jeho umiestnenia v hypotalame a symptómov, ktoré spôsobuje.

1. Intrahypotalamická lézia: Pri tomto type sa nádor nachádza za hypotalamom. To narúša elektrickú aktivitu mozgu, čo vedie k vyššiemu riziku záchvatov a problémov so správaním .

2. Parahypotalamická lézia (pedunkulovaná lézia): Tu sa nádor nachádza pred hypotalamom. Toto je hlavný príznak, ktorý sa pozoruje v dôsledku skorej puberty .

Niektoré deti môžu mať oba typy súčasne.

Aký je dôvod tejto situácie?

Zatiaľ neexistuje žiadna konkrétna príčina tohto ochorenia . A neexistuje spôsob, ako tomu zabrániť. Väčšinou sa to deje náhodne. To znamená, že zvyčajne nie je dedičné. Šanca, že ho vaše dieťa bude mať, je veľmi nízka, pretože ho má niekto vo vašej rodine.

Nedávny výskum však zistil, že v tkanive týchto nádorov dochádza k určitým zmenám v géne „GLI3“. Výskum v tejto oblasti stále prebieha.

Bolo tiež zistené, že genetické ochorenie nazývané „Pallisterov-Hallov syndróm (PHS)“ môže mať určitú súvislosť s HH.

Ako presne diagnostikovať túto chorobu?

Váš lekár pravdepodobne nariadi vyšetrenie mozgu magnetickou rezonanciou (MRI), aby potvrdil diagnózu. MRI dokáže vytvoriť veľmi jasné a detailné snímky mozgu.

Ak má vaše dieťa záchvaty, odporúča sa aj EEG (elektroencefalogram) . Tým sa testuje elektrická aktivita mozgu.

Okrem toho sa môžu vykonať neurologické testy na meranie myslenia, učenia a pamäťových schopností dieťaťa a môžu sa vykonať krvné testy na kontrolu hladín hormónov. Informácie z týchto testov môžu byť veľmi užitočné pri plánovaní liečby.

Ako sa to lieči?

Pri liečbe HH sú dva hlavné ciele. Jedným je kontrola predčasnej puberty a druhým je kontrola záchvatov.

• Na skorú pubertu: Na tento účel sa používajú lieky . Agonisty hormónu uvoľňujúceho gonadotropín sa podávajú mesačnou injekciou. Tým sa kontroluje uvoľňovanie hormónov a kontrolujú sa prejavy puberty. Keď dieťa dosiahne vek, v ktorom by mala puberta normálne nastať, lekár liečbu ukončí.
• Pri záchvatoch: „Gelastické záchvaty“, o ktorých sme hovorili skôr, nereagujú dobre na štandardné antiepileptiká. Preto je často potrebný chirurgický zákrok alebo iné špecializované zákroky .

Nižšie sú uvedené niektoré z hlavných metód používaných na odstránenie alebo zničenie hematómu na kontrolu záchvatov.

Okrem toho môže byť v škole poskytnutá špeciálna pedagogická podpora, behaviorálna terapia a lieky na riešenie problémov so správaním a učením dieťaťa.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Ako matka alebo otec poznáte svoje dieťa najlepšie. Takže ak si u svojho dieťaťa všimnete akékoľvek zmeny alebo nezvyčajné príznaky, neignorujte ich. Ak má vaše dieťa niektorý z nasledujúcich príznakov, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

• Záchvaty: Najmä záchvaty smiechu bez dôvodu.
• Znaky predčasnej puberty: Ako sme už spomenuli, ide o veci ako rast vlasov a zmeny hlasu.
• Problémy s učením: neschopnosť sústrediť sa, zmeny v pamäti.
• Zmeny v správaní: Hnev kvôli maličkostiam, agresivita.
• Hormonálna nerovnováha: nadmerný smäd, zmeny hladu, náhle zmeny nálad.

Možno sa budete veľmi báť, keď zistíte, že vaše dieťa má HH. Pamätajte však, že v súčasnosti existujú veľmi účinné spôsoby liečby. Porozprávajte sa so svojím lekárom a vyberte si liečbu, ktorá je pre vaše dieťa najlepšia.