Máte problém s elektrickým systémom vášho srdca? Poďme sa porozprávať o syndróme dlhého QT intervalu (LQTS).

Počuli ste už o elektrickom systéme srdca? Naše srdce funguje ako malý stroj. Má elektrický systém, ktorý riadi srdcový tep. Niekedy sa v tomto elektrickom systéme môžu vyskytnúť malé zmeny. Jedna takáto zmena sa nazýva syndróm dlhého QT intervalu alebo „(syndróm dlhého QT intervalu – LQTS)“. Nebojte sa, povedzme si to jednoducho.

Čo je syndróm dlhého QT? Jednoducho povedané...

Predstavte si, že po prvom údere srdca si potrebuje chvíľu „oddýchnuť“, kým môže znova biť, akoby sa batéria nabíjala. Čas potrebný na „odpočinok“ alebo dobitie batérie je o niečo dlhší ako zvyčajne, čo nazývame syndróm dlhého QT intervalu.

Ak ste absolvovali EKG, čo je test, ktorý skúma elektrickú aktivitu srdca, existuje jeho časť nazývaná QT interval. Ten ukazuje, ako dlho trvá, kým sa dolné komory vášho srdca, nazývané komory, stiahnu a potom uvoľnia, čiže „dobíjajú“, ako som už povedal.

Elektrickú aktivitu nášho srdca podporujú malé elektricky nabité častice nazývané „ióny“. Prispievajú k tomu ióny ako sodík, vápnik, draslík a chlorid. Tieto ióny sa pohybujú do srdcových buniek a von z nich prostredníctvom špeciálnych dráh nazývaných „iónové kanály“. Pri tomto „syndróme dlhého QT intervalu“ je buď problém s týmito iónovými kanálmi, alebo ich chýba. Potom sa srdce oneskoruje v „dobíjaní“. Keď je QT interval predĺžený, existuje zvýšené riziko nebezpečne rýchlej poruchy srdcového rytmu nazývanej „torsades de pointes“, ktorá môže byť život ohrozujúca.

Existujú typy syndrómu dlhého QT intervalu?

Áno, existujú dva hlavné typy. Jeden je dedičný , čo znamená, že sa prenáša génmi. Druhý je získaný , čo znamená, že je spôsobený inými faktormi, ako sú napríklad určité lieky.

Vrodené typy:

Tieto sú spôsobené hlavne genetickými poruchami v „iónových kanáloch“, ktoré som spomenul.

• Abnormality iónových kanálov: Toto je najbežnejší typ. Existuje niekoľko typov, ako napríklad „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5“. Tieto sú klasifikované podľa typu iónového kanála. Riziko budúceho srdcového ochorenia sa môže líšiť v závislosti od typu.
• Syndróm Jervella a Lange-Nielsena: Pri tomto stave môžu obaja rodičia nosiť abnormálny gén, ale nemusia mať žiadne príznaky. Ide o veľmi zriedkavý stav. Keďže je nepravdepodobné, že obaja rodičia budú nositeľmi génu, každé dieťa má 25 % šancu, že ho zdedí. Ľudia s týmto syndrómom sa môžu narodiť hluchí.
• Romano-Wardov syndróm:V tomto prípade má jeden rodič zvyčajne „syndróm dlhého QT intervalu“ a druhý nie. Každé dieťa má 50 % pravdepodobnosť, že zdedí tento abnormálny gén. V tomto prípade je sluch normálny.
• Timotejov syndróm: Aj toto je veľmi zriedkavý typ. Môže postihnúť nielen srdce, ale aj iné časti tela.

Aký častý je tento stav?

Syndróm dlhého QT intervalu je v skutočnosti zriedkavý stav . Napríklad v Spojených štátoch sa odhaduje, že týmto stavom trpí približne jeden z 2 000 ľudí.

Aké sú príznaky syndrómu dlhého QT intervalu?

Toto sú príznaky, ktoré sa často vyskytujú:

• Synkopa: Náhla strata vedomia.
• Záchvaty: Niektorí ľudia môžu mať záchvaty.
• Zastavenie srdca: Toto je veľmi nebezpečné.
• Náhla smrť:

Tieto príznaky sa vyskytujú, keď sa objaví nebezpečná porucha srdcového rytmu nazývaná „Torsades de Pointes“, ktorú som spomenul predtým. V tomto období srdce nedokáže správne pumpovať krv. Ak mozog nedostáva dostatok krvi, dochádza k mdlobám a záchvatom. Ak táto porucha pretrváva, môže dôjsť k náhlej smrti. Ak sa však srdcová frekvencia vráti do normálu, príznaky ustúpia.

Príznaky sa s najväčšou pravdepodobnosťou objavia, keď:

• Počas cvičenia (alebo niekoľko minút po cvičení).
• Počas silnej emocionálnej stimulácie , najmä pri náhlom strachu alebo prekvapení.
• Počas spánku alebo pri náhlom prebudení .

Dôležité je, že až u 50 % ľudí so syndrómom dlhého QT intervalu sa príznaky nemusia nikdy prejaviť . A približne u jedného z desiatich ľudí je prvým príznakom tohto ochorenia zástava srdca. Ak sa nelieči rýchlo, môže to byť smrteľné.

Príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať v ranom dospelom veku . Ak sa u vás objavia príznaky, môžu sa opakovať. Príznaky sa s najväčšou pravdepodobnosťou objavia pred dovŕšením 30. roku života. U niektorých ľudí sa však príznaky môžu vyvinúť aj po 50. roku života.

Čo spôsobuje syndróm dlhého QT intervalu?

Ako som už spomenul, môže to byť zdedené po rodičoch (vrodené) alebo získané v dôsledku užívania určitých liekov . Pri syndróme dlhého QT intervalu existuje abnormalita v génovom kóde pre iónové kanály. Tieto abnormálne iónové kanály spôsobujú oneskorenie fázy zotavenia srdcovej frekvencie. To môže viesť k život ohrozujúcej arytmii.

Niektoré lieky môžu u ľudí s určitou predispozíciou k poruchám iónových kanálov spôsobiť „syndróm dlhého QT intervalu“. Možno si to ani neuvedomujú, ale „dlhý QT interval“ sa objavuje práve pri užívaní týchto liekov.

Lieky, ktoré môžu spôsobiť získaný syndróm dlhého QT intervalu:

• Niektoré „antiarytmiká“ (lieky na poruchy srdcového rytmu)
• Niektoré antidepresíva
• Niektoré diuretiká (lieky, ktoré spôsobujú častejšie močenie)
• Niektoré antibiotiká
• Inhibítory alebo antagonisty serotonínových receptorov
• Antagonisty histamínových receptorov

Iné príčiny získaného syndrómu dlhého QT intervalu:

• Niektoré druhy jedov
• Anorexia nervosa (duševné ochorenie súvisiace s anorexiou)
• Niektoré „bradyarytmie“ (abnormálne pomalá srdcová frekvencia)
• Nízke hladiny vápnika, horčíka alebo draslíka v tele
• Poranenie nervového systému

Kto má vyššie riziko vzniku tohto ochorenia?

Nasledujúci ľudia majú vyššie riziko vzniku „syndrómu dlhého QT intervalu“:

• Pre deti, ktoré sú od narodenia hluché.
• Deti a mladí ľudia s rodinnou anamnézou nevysvetliteľného náhleho úmrtia alebo mdloby (synkopy).
• Pre pokrvných príbuzných so „syndrómom dlhého QT intervalu“.
• Pre osoby s „kardiomyopatiou“ (ochorením srdcového svalu) alebo vrodenou srdcovou chybou.
• Pre tých, ktorí majú nízke hladiny určitých elektrolytov v tele v dôsledku iného zdravotného stavu.
• Pre tých, ktorí užívajú lieky, ktoré ovplyvňujú iónové kanály v srdci.

Mal by som sa dať vyšetriť aj na syndróm dlhého QT intervalu?

Syndróm dlhého QT intervalu je genetické ochorenie, ktoré sa môže prenášať z generácie na generáciu. Ak má niektorý z vašich príbuzných prvého stupňa (rodičia, súrodenci, deti) syndróm dlhého QT intervalu, je vhodné, aby ste podstúpili genetické vyšetrenie .

Všetci príbuzní prvého stupňa (súrodenci, rodičia a deti) by mali mať EKG. Je tiež dôležité, aby toto vyšetrenie absolvoval každý, kto má v rodinnej anamnéze záchvaty alebo mdloby.

Prvým krokom je informovať svojho lekára, že vaša rodina má toto ochorenie. Pravdepodobne vykoná potrebné testy na kontrolu vášho srdca. Ak tieto testy potvrdia, že máte toto ochorenie, mali by ste navštíviť kardiológa, ktorý sa dobre vyzná v syndróme dlhého QT intervalu.

Aké sú komplikácie syndrómu dlhého QT intervalu?

„Syndróm dlhého QT intervalu“ môže spôsobiť život ohrozujúcu arytmiu „Torsades de pointes“, ktorú som spomínal. Tá môže dokonca viesť k náhlej smrti.

Ako sa diagnostikuje syndróm dlhého QT?

Lekári môžu diagnostikovať syndróm dlhého QT intervalu jednoduchým EKG testom. Na diagnostikovanie stavu merajú QT interval na EKG. Ak je váš QT interval dlhší ako 450 milisekúnd, môžete mať syndróm dlhého QT intervalu.

Váš lekár sa vás opýta na tieto veci:

• Vyskytuje sa v rodinnej anamnéze „syndróm dlhého QT intervalu“?
• Existuje v rodinnej anamnéze nevysvetliteľná mdloba, záchvaty alebo zástava srdca?
• Mali ste niekedy mdloby, záchvaty alebo zástavu srdca, najmä počas cvičenia?

Aké testy sa používajú na diagnostikovanie syndrómu dlhého QT?

Okrem EKG sa môžu vykonať aj tieto testy:

• Krvné testy.
• Genetické testovanie.
• Záťažový test.
• Ambulantný monitor: Monitoruje funkciu srdca niekoľko dní.

Ako sa lieči syndróm dlhého QT intervalu?

Existujú lieky, zariadenia alebo chirurgické zákroky , ktoré môžu pomôcť kontrolovať príznaky a zabrániť náhlej smrti pri syndróme dlhého QT intervalu. Hoci tieto liečebné postupy nedokážu tento stav úplne vyliečiť, môžu vás ochrániť pred abnormálnymi srdcovými rytmami.

Lieky

Mnoho ľudí so syndrómom dlhého QT intervalu (aj tí bez príznakov) užíva betablokátory, ako je nadolol. Iné lieky môžu skrátiť QT interval alebo zlepšiť hladinu elektrolytov. Váš lekár vám povie, ktoré lieky sú pre vás najlepšie.

Zariadenia

Niektorí pacienti so „syndrómom dlhého QT“ môžu tiež potrebovať takéto zariadenia:

• Implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD): Implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD) sa môže implantovať ľuďom, ktorí majú v anamnéze zástavu srdca alebo ktorí majú stále symptómy napriek liečbe betablokátormi. Toto zariadenie detekuje život ohrozujúce arytmie a automaticky aplikuje šok do srdca, aby sa zabránilo náhlej smrti.
• Kardiostimulátor: Toto zariadenie pomáha ľuďom s abnormálne pomalou srdcovou frekvenciou.

Chirurgia

Niektorí pacienti so syndrómom dlhého QT intervalu môžu potrebovať podstúpiť denerváciu ľavej komory srdca (LCSD) alebo sympatektómiu. Ide o minimálne invazívny zákrok , pri ktorom sa odstránia určité nervy v sympatickom nervovom systéme.

Aké sú komplikácie/vedľajšie účinky liečby?

Možné vedľajšie účinky alebo komplikácie závisia od typu liečby, ktorú dostávate.

• Beta-blokátor:
• Nízky krvný tlak.
• Závraty.
• Bolesť hlavy .
• Únava.
• ICD (implantabilný kardioverter-defibrilátor):
• Chyby zariadenia.
• Kolaps pľúc.
• Krvácanie.
• Infekcie.
• Kardiostimulátor:
• Kolaps pľúc.
• Krvácanie.
• Infekcie.
• Chyby zariadenia.
• LCSD (dekompresná chirurgia ľavého srdcového sympatického nervu):
• Hornerov syndróm.
• Kolaps pľúc.
• Sčervenanie tváre alebo potenie.

Dá sa predísť syndrómu dlhého QT?

Ak ste ho zdedili po rodičoch, nemôžete mu zabrániť. Avšak tí, ktorí ho nezdedia, môžu neskôr predísť ochoreniam, ktoré ho spôsobujú (syndróm dlhého QT intervalu). Napríklad buďte opatrní pri užívaní určitých liekov.

Čo sa stane, ak mám syndróm dlhého QT intervalu?

Pri správnej liečbe je úmrtnosť ľudí so „syndrómom dlhého QT intervalu“ približne 1 %. Bez liečby je situácia kritická. Približne 21 % ľudí s príznakmi, ktorí nedostanú liečbu, zomrie do jedného roka od nástupu synkopy.

Pamätajte však, že ľudia so „syndrómom dlhého QT intervalu“ môžu žiť plnohodnotný život . Môžu otehotnieť a porodiť deti.

Ako dlho trvá syndróm dlhého QT?

Vrodený syndróm dlhého QT intervalu je celoživotné ochorenie. Príznaky a riziko komplikácií sa však môžu časom zmierňovať.

Ako sa mám o seba starať?

Syndróm dlhého QT intervalu môže ovplyvniť mnoho aspektov vášho každodenného života. Pred vykonaním určitých činností by ste sa mali poradiť so svojím lekárom.

Hluk a stres

Niektorých ľudí so syndrómom dlhého QT intervalu môžu ovplyvňovať náhle hlasné zvuky alebo emocionálny stres. Aj keď nemôžete ovládať všetok hluk a stres okolo seba, môžete sa ich pokúsiť obmedziť.

• Povedzte svojim priateľom a rodine, že nie je bezpečné vás náhle zobudiť.
• Namiesto hlasného budíka, ktorý sa spustí naraz, použite budík s príjemným zvukom.
• Znížte hlasitosť hlasných vecí, ktoré by vás mohli vyľakať.

Cvičenie

Niektoré typy syndrómu dlhého QT intervalu s väčšou pravdepodobnosťou spôsobujú problémy s cvičením. Váš lekár vám povie, aké aktivity sú pre vás vhodné v závislosti od typu abnormálneho génu, ktorý máte. Keďže cvičenie môže spôsobiť smrteľné arytmie, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom predtým, ako sa rozhodnete hrať súťažné športy. Ak sa rozhodnete športovať, možno budete musieť prijať určité bezpečnostné opatrenia.

Plávanie môže byť pre niektorých ľudí so „syndrómom dlhého QT intervalu“ nebezpečné. Ak počas plávania omdliete, môžete sa utopiť.

Lieky

Mnoho liekov môže predĺžiť QT interval. Tieto lieky môžu viac postihnúť ľudí so „syndrómom dlhého QT intervalu“ ako tých, ktorí ho nemajú. Ak máte „syndróm dlhého QT intervalu“, mali by ste urobiť nasledovné:

• Povedzte všetkým svojim lekárom , že máte „syndróm dlhého QT intervalu“.
• Pred užívaním akýchkoľvek liekov predpísaných na iné zdravotné ťažkosti sa poraďte so svojím lekárom.
• Vyhnite sa užívaniu voľnopredajných liekov (okrem čistého aspirínu alebo paracetamolu) bez konzultácie s lekárom.

Ak máte „syndróm dlhého QT intervalu“, môžu vás ovplyvniť tieto typy liekov:

• Antihistaminiká (lieky na alergie)
• Antidepresíva (lieky na depresiu)
• Lieky na problémy s duševným zdravím
• Lieky na srdcové choroby
• Antibiotiká
• Antimykotiká
• Antivirotiká
• Lieky na črevné ochorenia
• Antikonvulzíva
• Diuretiká (lieky, ktoré spôsobujú zvýšené močenie)
• Lieky na vysoký krvný tlak
• Lieky na migrény
• Lieky znižujúce cholesterol

Kedy by som mal navštíviť svojho lekára?

Mali by ste navštíviť lekára hneď, ako sa u vás objavia príznaky, a potom aspoň raz ročne . Najlepšou možnosťou je elektrofyziológ.

Ak má vaše dieťa „syndróm dlhého QT intervalu“, mali by ste navštíviť svojho lekára viac ako raz ročne, aby ste sa uistili, že dostáva správnu dávku liekov vzhľadom na jeho aktuálnu hmotnosť.

Ak máte implantované zariadenie, mali by ste raz ročne navštíviť lekára, aby ste sa uistili, že funguje správne.

Kedy by som mal ísť na pohotovosť (ETU) ?

Osoba so zástavou srdca potrebuje okamžitú lekársku pomoc . Niekto v blízkosti by mal začať s KPR (srdcovou resuscitáciou) a zavolať na číslo 911 (alebo na miestne tiesňové číslo).

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Niekoľko otázok, ktoré môžete položiť svojmu lekárovi:

• Aký typ „syndrómu dlhého QT intervalu“ mám?
• Akú konkrétnu liečbu mi odporúčate?
• Ako často ťa musím vidieť?
• Akým liekom a aktivitám by som sa mal vyhýbať pri mojom špecifickom type „syndrómu dlhého QT intervalu“?

Na záver, odkaz na odnesenie domov

Je normálne cítiť úzkosť, keď zistíte, že máte srdcové ochorenie. Ale kladenie otázok lekárovi a v prípade potreby rozhovor s poradcom vám môže pomôcť cítiť sa pohodlnejšie. Je dôležité dodržiavať pokyny lekára, užívať lieky načas a dodržiavať vyšetrenia.

Úľavou môže byť aj informovanie rodiny a priateľov o tom, že máte syndróm dlhého QT intervalu. Ak sa u vás objavia príznaky, kým sú s vami, môžu zavolať záchrannú službu. Ešte lepšie je, ak vedia, ako vykonávať KPR, mohlo by vám to zachrániť život. Nebojte sa, s náležitou liečbou môžete aj vy žiť zdravý život.

Syndróm dlhého QT intervalu, LQTS, srdcové choroby, QT interval, srdcová frekvencia, arytmia, genetické choroby