Opúcha vám zrazu tvár? Praská vám jazyk? Mohol by to byť Melkerssonov-Rosenthalov syndróm (MRS)?

Videli ste niekedy alebo ste zažili náhly opuch jednej strany tváre, opuchnutú peru, pocit brnenia na jednej strane tváre alebo dokonca zvláštnu prasklinu na jazyku? Nemusí to byť len taký obyčajný jav. Môžu to byť príznaky zriedkavého ochorenia, o ktorom si teraz povieme.

Čo je Melkersson-Rosenthalov syndróm?

Dobre, poďme sa teda pozrieť na to, čo je Melkerssonov-Rosenthalov syndróm, skrátene MRS. Jednoducho povedané, ide o veľmi zriedkavé neurologické ochorenie. To znamená, že postihuje hlavne nervový systém v tvári. Hlavnými príznakmi tohto ochorenia sú opuch tváre, zvláštne praskliny na jazyku (ako hlboké ryhy) a paralýza tváre, čo je strata funkcie na jednej alebo oboch stranách tváre. Predstavte si, že sa vám zrazu stiahne kútik úst a vy nemôžete poriadne zavrieť oči.

Tento stav „MRS“ môže byť niekedy príznakom budúceho ochorenia, ako je Crohnova choroba (chronické zápalové ochorenie čriev) alebo sarkoidóza (ochorenie, ktoré spôsobuje malé, opuchnuté hrčky v rôznych častiach tela). Lekári tento stav niekedy nazývajú „orofaciálna granulomatóza“ . Je to stav, ktorý spôsobuje malé, hrudkovité hrčky nazývané granulómy, ktoré sú sprevádzané opuchom okolo tváre a úst.

Kto môže vyvolať tento stav „MRS“? Aký je bežný?

Teraz si možno kladiete otázku: „Kto to môže dostať?“ V skutočnosti sa tento stav nazývaný „MRS“ môže vyvinúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa však vyskytuje u mladých ľudí, zvyčajne na začiatku 20. rokov, keď sa začínajú objavovať príznaky.

Pokiaľ ide o to, aká je častá, MRS je veľmi zriedkavé ochorenie. Údajne postihuje veľmi malé percento populácie, približne 0,08 %. Vedci sa však domnievajú, že keďže príznaky sú podobné iným chorobám, môže byť oveľa viac ľudí, ktorým nebola diagnostikovaná. To znamená, že týmto ochorením môže trpieť oveľa viac ľudí, ako je tento počet. Takže ak máte takéto príznaky, nevzdávajte sa myšlienky: „Toto sa stáva veľmi malému počtu ľudí, ja to určite nedostanem.“ Najdôležitejšie je vyhľadať lekársku pomoc.

Aké sú príčiny syndrómu „MRS“?

Dobre, teraz sa pozrime, čo spôsobuje tento stav „MRS“. Úprimne povedané, vedci stále nedokázali nájsť presnú príčinu . Existuje však niekoľko vecí, ktoré pravdepodobne prispievajú k tomuto stavu:

• Crohnova choroba: Ako som už spomenul, ide o chronické zápalové ochorenie čriev. Zistilo sa, že ľudia s týmto ochorením majú zvýšené riziko vzniku MRS.
• Genetické dedičstvo: To znamená, že sa môže prenášať z generácie na generáciu. Ak mal niekto v rodine túto chorobu, môže to byť tiež dôvodom. Zatiaľ to však nebolo dokázané.
• Reakcia z precitlivenosti: Ide o stav, keď imunitný systém nášho tela prehnane reaguje na niečo (čo nazývame buď „antigén“, alebo „alergén“ – čo znamená, že to môže byť niečo, čo spôsobuje alergiu). Je to podobné alergii, ale je to trochu zložitejšie.
• Sarkoidóza: Aj toto ochorenie spôsobuje tvorbu malých hrčiek (granulómov) v rôznych častiach tela. Predpokladá sa, že aj toto ochorenie súvisí s MRS.
• Vírusová alebo bakteriálna infekcia: Existuje názor, že tento stav sa niekedy môže vyskytnúť po infekcii spôsobenej vírusom alebo baktériou.

Je „MRS“ „(autoimunitné ochorenie)“?

Niektorí ľudia sa teraz možno pýtajú: „Je to „(autoimunitné ochorenie)“? To znamená, je to stav, keď náš vlastný imunitný systém napáda naše zdravé bunky? V skutočnosti sa „MRS“ nepovažuje za „(autoimunitné ochorenie)“.

Toto sa klasifikuje ako neurologická porucha . To znamená, že ide o problém s mozgom alebo nervovým systémom. Nazýva sa to aj granulomatózna porucha . To znamená, že ide o chronický, opuchnutý, hrudkovitý útvar (granulóm), ktorý sa tvorí v tkanivách tela. Rozumiete? Takže nespadá priamo do kategórie „autoimunitné“.

Aké sú príznaky „MRS“?

Dobre, pozrime sa teraz na príznaky tohto stavu „MRS“ alebo stavu „(orofaciálna granulomatóza)“, ktorý som spomenul predtým. Existujú tri hlavné príznaky, ktoré sa pri ňom pozorujú. Tieto sa nazývajú „klasická triáda príznakov“ .

1. Obrna tváre: Ide o stav, pri ktorom sa vyskytuje slabosť alebo necitlivosť na jednej strane tváre, niekedy na oboch stranách. Toto sa nemusí prejaviť v skorých štádiách, ale môže sa objaviť v neskorších štádiách. S postupom ochorenia sa môže trvanie tejto paralýzy predlžovať. Predstavte si, že zrazu nemôžete pohnúť jednou stranou úst, máte ťažkosti so zatváraním očí alebo vám pri pití vody steká kútik úst.

2. Opuch tváre: Ľudia s MRS často pociťujú opuch tváre (orofaciálny edém). Obzvlášť častý je opuch pier (cheilitis granulomatosis). Horná pera často opuchne pred spodnou perou. Pery môžu byť suché, popraskané, bolestivé a môžu byť dokonca červenohnedé. U niektorých ľudí môžu pery stvrdnúť ako kameň. Opuchnúť môžu nielen pery, ale aj líca, očné viečka a niekedy aj pokožka hlavy. Tento opuch sa môže zhoršiť a pretrvávať dlhšie, pretože ochorenie sa opakuje.

3. Zvráskavený jazyk:To spôsobuje hlboké, ryhovité praskliny na vrchu jazyka. Lekári to nazývajú aj „mieškový jazyk“ alebo „lingua plicata“. Zvyčajne to nebolí, ale niektorí ľudia môžu pociťovať opuch, svrbenie a pálenie jazyka. Môže to tiež spôsobiť stratu chuti a viesť k infekciám ústnej dutiny.

Dôležité je, že nie každý má všetky tri tieto vlastnosti. Niektorí ľudia môžu mať iba jednu alebo dve z týchto troch vlastností. Iní môžu mať všetky tri.

Tieto príznaky nie sú neustále. Objavujú sa a odchádzajú. Prvýkrát môžu trvať len niekoľko hodín. Ale keď sa neskôr vrátia, môžu byť závažnejšie a trvať dlhšie.

Ďalšie príznaky

Okrem týchto hlavných príznakov sa môže vyskytnúť aj niekoľko ďalších:

• Závraty
• Migrény
• Zvonenie v ušiach (tinnitus) alebo strata sluchu
• Po zhoršení ochorenia a jeho vyliečení sa na tvári môžu niekedy objaviť jazvy .
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Problémy so zrakom: Suché oči, rozmazané videnie a zápal oka (uveitída).

Ako sa diagnostikuje MRS?

Teraz sa možno pýtate: „Ako s istotou viem, že ide o ‚MRS‘?“ V skutočnosti je ‚MRS‘ trochu ťažké diagnostikovať. Pretože jej príznaky sa dajú zameniť s inými ochoreniami. Napríklad jej príznaky môžu byť podobné ‚alergickým reakciám‘ alebo ‚Bellovej obrne‘, čo je ďalší stav, ktorý spôsobuje paralýzu tváre.

Lekár zvyčajne diagnostikuje MRS na základe vašej anamnézy, ak máte aspoň dva z troch klasických príznakov, ktoré som spomenul predtým. Niekedy sa na potvrdenie diagnózy a vylúčenie iných ochorení môže odobrať malý kúsok tkaniva z pery na vyšetrenie (biopsia). Tým sa zistí prítomnosť granulómov.

Lekár vás tiež môže odporučiť k niekoľkým ďalším špecialistom, pretože to môže ovplyvniť viacero systémov. Patria sem:

• Alergológ
• Dermatológ
• Gastroenterológ - Zamerajte sa na veci ako Crohnova choroba.
• Imunológ
• Oftalmológ

Existuje liek na „MRS“? Aké sú možnosti liečby?

Dobre, najväčšia otázka, ktorú si teraz kladie veľa ľudí, je: „Existuje na tento stav „MRS“ úplný liek?“ Bohužiaľ, definitívny liek na „MRS“ zatiaľ neexistuje.

Niekedy príznaky vymiznú bez akejkoľvek liečby, ale môžu sa vrátiť.

Ako to teda liečiť? Ak sa príznaky vracajú a sú obťažujúce, existuje niekoľko liečebných postupov, ktoré môžu pomôcť zmierniť bolesť, predchádzať infekcii a zlepšiť vzhľad. Patria sem:

• Antibiotiká: Ak existuje bakteriálna infekcia.
• Antihistaminiká: Znižujú príznaky podobné alergii a opuch.
• Kortikosteroidy: Sú to silné lieky, ktoré znižujú zápal a opuch. Môžu sa podávať ako injekcie priamo do zapálenej oblasti alebo ako tabletky.
• Imunosupresíva: Tieto pomáhajú znižovať zápal miernou kontrolou aktivity imunitného systému.
• Metotrexát: Toto je tiež liek, ktorý kontroluje imunitu a znižuje zápal.
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Znižujú bolesť a opuch (napr. ibuprofén, diklofenak).
• Chirurgický zákrok: Chirurgický zákrok sa niekedy môže vykonať na zníženie opuchu veľmi opuchnutých pier alebo na uvoľnenie tlaku na tvárové nervy. Robí sa to však zriedkavo.
• Inhibítory TNF-alfa: Sú to tiež špeciálny typ liekov, ktoré pomáhajú zastaviť zápal. Zvyčajne sa podávajú, ak iné liečebné postupy nezaberajú.

Tieto liečebné postupy sú určené na kontrolu príznakov a zmiernenie nepohodlia. Váš lekár určí liečbu, ktorá je pre vás najlepšia.

Dá sa predísť stavu „MRS“?

Dá sa tomuto stavu „MRS“ predísť? V skutočnosti, keďže vedci stále úplne nerozumejú príčinám tohto javu, stále neexistuje žiadna overená metóda na jeho prevenciu. Preto sa musíme zamerať na včasné rozpoznanie príznakov a vyhľadanie vhodnej liečby.

Ako sa bude mať „pani“? Zotaví sa?

Čo čaká niekoho s MRS v budúcnosti? To sa naozaj líši od človeka k človeku. Niektorí ľudia majú veľmi mierne príznaky, napríklad raz za pár rokov, a tie samy odznejú. U iných sa príznaky môžu objavovať častejšie, napríklad každých pár dní, a môžu sa zakaždým zhoršovať.

Tento stav môže pretrvávať celý život a opuch môže byť trvalý. Vedci si však nemyslia , že toto ochorenie ovplyvňuje dĺžku života. To znamená, že s ním môžete žiť normálny život, ale musíte žiť s príznakmi. Preto je veľmi dôležité zostať aj psychicky silný.

Otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi

Ak máte Melkerssonov-Rosenthalov syndróm alebo máte podozrenie, že ho máte, je dobré položiť svojmu lekárovi tieto otázky:

• Ako môžete s istotou povedať, že ide o Melkerssonov-Rosenthalov syndróm? Nemohlo by to byť niečo iné?
• Akých ďalších špecialistov by som mal navštíviť? (napr. dermatológ, neurológ atď.)
• Ak sa príznaky vrátia, kedy by som mal/a vyhľadať lekársku pomoc? Aké príznaky by ma mali obzvlášť znepokojovať?
• Mám sa dať vyšetriť na Crohnovu chorobu alebo sarkoidózu?
• Čo mám robiť, aby som predišiel infekcii, trvalému opuchu a zjazveniu?
• Odporúčate genetické testovanie? Čo vám môže povedať?
• Poznáte nejaké podporné skupiny, ktoré pomáhajú ľuďom s týmito problémami? Bolo by pre mňa nejaké výhody, keby som sa k nim pridal/a?

Takže, aké sú najdôležitejšie veci, ktoré by sme si z tohto príbehu mali odniesť?

Melkerssonov-Rosenthalov syndróm (MRS) je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje tvárové nervy. Ak sa u vás objaví náhly opuch tváre, paralýza tváre alebo zvláštne praskliny na jazyku, určite by ste mali navštíviť lekára.

Hoci na to neexistuje žiadny špecifický liek, existujú účinné liečebné postupy na kontrolu príznakov, zmiernenie nepohodlia a prevenciu komplikácií. Takže sa nebojte. S včasnou detekciou a správnou liečbou môžete s týmto ochorením žiť dobre. Nie ste sami a vaši lekári a blízki vám môžu pomôcť.

Melkerssonov -Rosenthalov syndróm, MRS, opuch tváre, paralýza tváre, rázštep jazyka, neuropatia, orofaciálna granulomatóza