Je tento M proteín problémom aj pre vaše obličky? (Monoklonálna gamapatia renálneho významu - MGRS) Poďme sa o tom porozprávať!

Všetci vieme, že naše obličky sú veľmi dôležitým orgánom, ktorý potichu vykonáva svoju funkciu. Niekedy však môžu tieto obličky aj potichu ochorieť. Dnes si povieme o ochorení, ktoré spôsobuje ochorenie obličiek. Nazýva sa to MGRS (monoklonálna gamopatia renálneho významu) . Hoci je názov trochu dlhý, nebojte sa, pochopme ho jednoducho.

Čo je to jednoducho MGRS?

Dobre, pozrime sa, čo je MGRS. Jednoducho povedané, MGRS je skupina ochorení, ktoré poškodzujú obličky. K tomuto poškodeniu dochádza preto, lebo niektoré plazmatické bunky nášho tela alebo B bunky (to sú typy bielych krviniek) vytvárajú príliš veľa kópií seba samých alebo klonov . Predstavte si to ako kopírovací stroj, ktorý vytvára viacero kópií toho istého listu papiera.

Plazmatické bunky, ktoré sa týmto spôsobom tvoria, produkujú typ protilátky nazývanej M proteín . Tieto M proteíny sa ukladajú v rôznych orgánoch nášho tela, najmä v obličkách, a začínajú ich poškodzovať.

Dôležité je, že MGRS nie je rakovina. Malý počet ľudí s MGRS však môže nakoniec ochorieť na rakovinu, ako napríklad mnohopočetný myelóm . Preto je dôležité si to uvedomovať.

Existujú typy MGRS?

Áno, existuje viac ako tucet typov ochorení MGRS. Tieto sú klasifikované podľa toho, ktorú časť obličiek M proteín postihuje. Existujú tri hlavné kategórie:

1. Glomerulárne ochorenia

Najbežnejším typom MGRS sú glomerulopatie . Tieto poškodzujú drobné krvné cievy vo vnútri obličiek. Sú ako sieťky vo vodnom filtri. Medzi ďalšie ochorenia, ktoré patria do tejto kategórie, patria:

• Renálna amyloidóza. Patria sem typy nazývané AL amyloidóza, AH amyloidóza a AHL amyloidóza.
• Kryoglobulinemická glomerulonefritída (CG).
• Fibrilárna glomerulopatia (FGN).
• Imunotaktoidná glomerulopatia (ITG).
• Glomerulárne ochorenia spojené s monoklonálnymi proteínmi. Patria sem stavy nazývané „ochorenia ukladania ľahkých reťazcov“ a „ochorenia ukladania ťažkých reťazcov“.

2. Tubulointersticiálne ochorenia

Tieto ochorenia postihujú trubice (tubuly), ktoré prenášajú živiny a tekutiny filtrované obličkami späť do krvi, a tkanivá okolo nich. Medzi príklady patria:

• Fanconiho syndróm ľahkého reťazca (LCFS).
• Proximálna tubulopatia ľahkého reťazca (LCPT) bez kryštálov.
• Histiocytóza ukladajúca kryštály.

3. Stavy postihujúce krvné cievy v obličkách (intrarenálne vaskulárne lézie)

Tieto stavy ovplyvňujú krvné cievy v obličkách. Príkladom je atypický hemolyticko-uremický syndróm (aHUS) . Pri tomto stave dochádza k upchatiu drobných krvných ciev v obličkách krvnými zrazeninami.

Aký častý je MGRS?

MGRS je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie. Odhaduje sa, že postihuje menej ako 1 % populácie. Je obzvlášť časté u ľudí nad 60 rokov .

Aké sú príznaky MGRS?

Príznaky MGRS sa môžu líšiť v závislosti od typu MGRS, ktorý máte. Medzi niektoré bežné príznaky patria:

• Pocit veľkej únavy (vyčerpanosti) .
• Opuch dolných končatín, členkov alebo chodidiel. Niekedy môže opuchnúť aj žalúdok, ruky alebo tvár.
• Vyskytuje sa nefrotický syndróm . Je charakterizovaný vylučovaním bielkovín močom a zvýšenými hladinami cholesterolu v krvi.
• Penivý alebo mydlový moč. Môže to byť príznakom bielkovín v moči (proteinúria).
• Časté močenie je potreba častého močenia.
• Krv v moči (hematúria) alebo moč, ktorý sa sfarbí do ružova.
• Nevoľnosť a vracanie.
• POEMS syndróm . Toto je tiež zriedkavý stav.
• Necitlivosť, brnenie alebo slabosť v končatinách (to sú príznaky neuropatie).
• Zmena farby pokožky (svetlé alebo tmavé škvrny).
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe).

Čo spôsobuje MGRS?

Hlavnou príčinou MGRS je poškodenie obličiek spôsobené vyššie uvedenými M proteínmi. M proteíny sú typom protilátky, ktorá nefunguje správne a produkuje sa nesprávne. Sú tvorené z poškodených klonov (kópií) plazmatických buniek, typu bielych krviniek alebo B buniek.

Niektorí ľudia môžu mať tieto klony plazmatických buniek, ktoré produkujú M proteíny bez poškodenia akýchkoľvek orgánov. Tento stav sa nazýva monoklonálna gamapatia neurčeného významu (MGUS) . U ľudí s MGRS sa však tieto M proteíny hromadia v obličkách a poškodzujú ich.

Aká je hlavná príčina MGRS?

Odborníci stále presne nevedia, čo spôsobuje MGRS. Predpokladá sa, že k nemu prispievajú autoimunitné poruchy , genetické zmeny , infekcie a faktory prostredia .

Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť v dôsledku MGRS?

Tieto klony plazmatických buniek a MGRS môžu spôsobiť vážne komplikácie v dôsledku poškodenia obličiek. Medzi ne patria:

• Chronické ochorenie obličiek (CHO) .
• Konečné štádium ochorenia obličiek (renálnej choroby) .
• Zlyhanie obličiek .
• Vývoj do iných ochorení. U niektorých ľudí sa počet klonov plazmatických buniek zvýši natoľko, že sa môže vyvinúť typ rakoviny bielych krviniek nazývaný mnohopočetný myelóm (MM) . MGRS sa môže vyvinúť aj do iných druhov rakoviny, ako je Waldenströmova makroglobulinémia , chronická lymfocytová leukémia (CLL) alebo B-bunkový lymfóm .

Ako sa diagnostikuje MGRS?

Lekár môže potvrdiť MGRS vykonaním biopsie obličiek . To zahŕňa odobratie malého kúska tkaniva z obličky a jeho vyšetrenie na M proteín. Môže tiež vyšetriť vzorky vašej krvi, moču alebo kostnej drene.

Existuje liečba pre MGRS?

Áno, existujú liečby MGRS. Lekári ho liečia liekmi podobnými chemoterapii na rakovinu. Tieto lieky buď ničia problémové bunky, alebo im bránia v ďalšom množení. Iné lieky môžu pomôcť znížiť opuch. Hlavným cieľom liečby je udržať vaše obličky v chode a zabrániť ich poškodeniu.

V niektorých prípadoch MGRS môžu lekári vykonať aj transplantáciu kmeňových buniek . Tým sa poškodené bunky nahradia zdravými bunkami. Ak sú vaše obličky vážne poškodené, môžete potrebovať aj dialýzu alebo transplantáciu obličky .

Špecifické lieky a liečby používané pri MGRS

Typ liekov, ktoré dostanete, bude závisieť od typu MGRS, ktorý máte. Tu je niekoľko možností liečby:

• Monoklonálne protilátky – napr. rituximab, daratumumab.
• Inhibítory proteazómu – napr. bortezomib, karfilzomib, ixazomib.
• Imunomodulačné lieky – napr. talidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Alkylačné činidlá – napr. cyklofosfamid, bendamustín, melfalán.
• Kortikosteroidy – napr. prednizón, dexametazón.
• Autológna transplantácia kmeňových buniek.

Aké sú vedľajšie účinky liečby?

Liečba ako chemoterapia môže spôsobiť mnoho nepríjemných vedľajších účinkov, niekedy dokonca poškodenie orgánov. Preto lekári veľmi starostlivo vyberajú liečbu, aby z nej dosiahli čo najväčší úžitok a znížili riziko závažných vedľajších účinkov. Medzi vedľajšie účinky, ktoré sa u vás môžu vyskytnúť, patria:

• Anémia ( nedostatok krvi).
• Krvácanie.
• Zápcha.
• Hnačka.
• Unavený/á.
• Zvýšené riziko vírusových, bakteriálnych a plesňových infekcií.
• Jedlo je bez chuti.
• Nevoľnosť a vracanie.

Dá sa MGRS zabrániť?

Keďže presne nevieme, čo spôsobuje MGRS, v súčasnosti neexistuje žiadny špecifický spôsob, ako mu predchádzať.

Čo môžete očakávať, ak máte MGRS?

Hoci je MGRS liečiteľné ochorenie, zvyčajne úplne nezmizne. Po liečbe sa môže vrátiť. Ak máte vážne poškodené obličky, môžete potrebovať transplantáciu obličky.

Približne u 18 % ľudí s MGRS sa neskôr vyvinie rakovina nazývaná mnohopočetný myelóm. Preto vás bude lekár pravidelne sledovať pomocou vzoriek krvi a moču, pretože ak sa vyskytne, dá sa to včas odhaliť.

Ako dlho môžete žiť s MGRS?

Ako dlho môžete žiť s MGRS závisí od typu MGRS, ktorý máte, od jeho závažnosti a od toho, ako reagujete na liečbu. Ľudia s menším poškodením obličiek majú lepšiu prognózu ako ľudia so závažnejším poškodením. Napríklad v jednej štúdii ľudia s amyloidózou spojenou s MGRS žili v priemere približne 10 rokov po stanovení diagnózy. Ľudia bez amyloidózy však žili oveľa dlhšie. Ľudia, ktorí dobre reagujú na liečbu, majú tiež najlepšie výsledky.

Ako sa mám o seba starať?

Určite dodržiavajte všetky odporúčania svojho lekára týkajúce sa starostlivosti o zdravie obličiek doma. Môže to zahŕňať obmedzenie vecí, ako je alkohol, a kontrolu rizikových faktorov ochorenia obličiek, ako je vysoký krvný tlak a cukrovka. Hoci tieto veci nedokážu priamo liečiť MGRS, môžu pomôcť znížiť riziko ďalšieho poškodenia obličiek. Váš lekár vám môže tiež pomôcť zvládať vedľajšie účinky liečby.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte príznaky problémov s obličkami, ako je opuch, penový alebo ružový moč, časté močenie alebo veľmi málo močenia, určite vyhľadajte lekára.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Môže byť užitočné položiť svojmu lekárovi tieto otázky:

• Aké liečebné postupy sú dostupné pre typ MGRS, ktorý mám?
• Čo môžem urobiť, aby som predišiel poškodeniu obličiek?
• Na aké nové alebo zhoršujúce sa príznaky si mám dávať pozor?

Nakoniec, najdôležitejšia vec (posolstvo na odnesenie)

MGRS je vážne ochorenie, ktoré môže poškodiť obličky spôsobom ohrozujúcim život. Pamätajte však, že nie u každého s MGRS sa vyvinie rakovina. Váš lekár vás bude pravidelne sledovať a podnikne kroky na čo najskoršiu identifikáciu a liečbu akýchkoľvek nových problémov. Nové liečebné postupy teraz umožňujú zlepšiť kvalitu vášho života a znížiť riziko vážnych ochorení. Takže sa nebojte a riaďte sa radami svojho lekára.

MGRS , monoklonálna gamapatia renálneho významu, ochorenie obličiek, M proteíny, plazmatické bunky, biopsia obličiek, nefrotický syndróm, mnohopočetný myelóm