Má niekto z vašich blízkych tieto zmeny? Poďme sa dozvedieť viac o Pickovej chorobe.

Často nás prekvapí, keď vidíme neočakávané zmeny v správaní a reči niektorých našich blízkych, však? Dnes si povieme o zdravotnom stave, ktorý môže byť príčinou takýchto zmien. Hoci je to trochu zložitá téma, skúsme ju pochopiť jednoducho.

Čo je Pickova choroba? Aký je rozdiel medzi Niemann-Pickovou chorobou?

Jednoducho povedané, Pickova choroba je stav, ktorý postihuje mozog a postupne zabíja bunky. Ide o typ demencie nazývanej frontotemporálna demencia (FTD) . Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí mladších ako 65 rokov. V minulosti sa frontotemporálna demencia nazývala aj Pickova choroba. Teraz však lekári používajú tento názov iba v prípadoch, keď sú splnené určité kritériá.

Teraz si možno hovoríte: „Och... je Pickova choroba to isté ako Niemannova-Pickova choroba?“ Nie, sú to dve úplne odlišné choroby. Aj keď je časť názvu „Pick“ náhodou rovnaká, tieto dve choroby spolu nesúvisia.

• Pickova choroba: Je pomenovaná po Arnoldovi Pickovi, českom neurológovi a psychiatrovi, ktorý túto chorobu prvýkrát identifikoval v roku 1892. Je to typ frontotemporálnej demencie (FTD), čo znamená, že postihuje iba mozog.
• Niemannova-Pickova choroba: Táto choroba, pomenovaná po dvoch nemeckých lekároch, Albertovi Niemannovi a Ludwigovi Pickovi, sa vyznačuje hromadením lipidov v tele a poruchou spôsobu, akým sú kontrolované. Keď sa lipidy hromadia, môžu postihnúť mnoho orgánov vrátane mozgu, pečene, sleziny, kostnej drene a pľúc.

Rozumieš rozdielu? Jedno je niečo obmedzené na mozog a druhé je niečo, čo ovplyvňuje rôzne časti tela.

Kto sa stáva obeťou tohto ochorenia? Aká je jeho bežnosť?

Pickova choroba sa zvyčajne diagnostikuje v mladšom veku ako iné ochorenia, ako je demencia. Najčastejšie sa diagnostikuje u ľudí vo veku 50 a 60 rokov. Niekedy sa však môže vyskytnúť aj u ľudí vo veku 20 alebo 80 rokov.

Existujú dôkazy o tom, že ochorenie sa môže vyskytovať v rodinách. Výskumníci identifikovali najmenej tri génové mutácie, ktoré sú s ním spojené. Vo väčšine prípadov je však ochorenie sporadické. To znamená, že sa môže vyvinúť u niekoho bez akejkoľvek rodinnej anamnézy.

Je ťažké presne povedať, aké je toto ochorenie bežné. Odborníci odhadujú, že na 100 000 ľudí sa vyskytuje 15 až 22 prípadov. Existujú však pochybnosti o presnosti týchto štatistík, pretože choroba sa počas života veľmi ťažko diagnostikuje a niekedy je jej diagnostika náročná aj po smrti. Skutočný počet pacientov teda môže byť vyšší.

Ako Pickova choroba ovplyvňuje telo?

Pickova choroba je neurodegeneratívne ochorenie, typ demencie nazývanej frontotemporálna demencia (FTD). Jednoducho povedané, nervové bunky (neuróny) v mozgu postupne prestávajú fungovať. Postihnuté časti mozgu sa začnú zmenšovať (atrofia). Potom strácate schopnosti, ktoré tieto časti kedysi ovládali. Hoci má určité podobnosti s Alzheimerovou chorobou, Pickova choroba zvyčajne začína v mladšom veku a existuje niekoľko dôležitých rozdielov.

Keďže Pickova choroba postihuje iba určité časti mozgu, hlavnými príznakmi sú zmeny v správaní alebo jazykových schopnostiach . Ľudia s Pickovou chorobou si často nedokážu uvedomiť, že majú problém alebo stav. Je to preto, že ich mozog nedokáže spracovať informácie o ich stave. Toto sa nazýva „nedostatok vhľadu“.

Aké sú príznaky Pickovej choroby?

Pickova choroba sa vyskytuje v dvoch hlavných formách: jednou je behaviorálna variantná frontotemporálna demencia (bvFTD) a druhou je primárna progresívna afázia (PPA), ktorá postihuje časti mozgu súvisiace s rečou.

Behaviorálna variantná frontotemporálna demencia (bvFTD)

Príznaky tohto stavu bvFTD možno rozdeliť do šiestich hlavných kategórií:

• Strata zábran: „Zábrany“ sú časťou mozgu, ktorá nám hovorí „nerob to“. Keď sú tieto časti poškodené, nedokážeme sa zastaviť a povedať alebo urobiť nevhodné veci.
• Nedostatok „filtra“ pre to, čo sa hovorí: Hovoriť to, čo máte na mysli, niekedy spôsobom, ktorý ubližuje ostatným, je neslušné alebo nevhodné. Napríklad náhle urazenie niekoho na rodinnom stretnutí.
• Nedostatok rešpektu k ostatným: Nemusia rešpektovať súkromie iných, môžu sa ich nechtiac dotýkať, môžu sa snažiť správať sexuálne nevhodným spôsobom a môžu sa náhle nahnevať alebo rozrušiť.
• Bezohľadné činy a správanie: Môže to zahŕňať nezodpovedné míňanie peňazí a možno aj krádeže v obchodoch.

• Apatia: Môže to vyzerať ako depresia, ale je to trochu iné.
• Strata záujmu o čokoľvek: Strata záujmu o veci, ktoré ste si predtým užívali (záľuby, trávenie času s priateľmi).
• Sociálne stiahnutie: Vyhýbanie sa kontaktu s priateľmi a rodinou.
• Znížená starostlivosť o seba: Strata záujmu o kúpanie, prezliekanie a udržiavanie poriadku.

• Strata empatie:Toto sa tiež nazýva „emocionálne otupenie“. Stáva sa ťažké pochopiť pocity iných. Neprejavujú podporu v smútku alebo radosti iných ľudí tak, ako to robili predtým.

• Kompulzívne správanie: Ľudia s touto poruchou vykazujú vzorce správania, ktoré sa výrazne líšia od ostatných.
• Opakujúce sa pohyby: Opakované vykonávanie malých pohybov, ako je tlieskanie rukami, dupanie nohami a chôdza tam a späť.
• Komplexné alebo rituálne správanie: sledovanie tých istých filmov dookola, čítanie tých istých kníh, zbieranie rovnakých typov predmetov. Patria sem aj hromadenie.
• Opakovanie: Opakovanie rovnakých zvukov, slov a viet dookola.

• Zmeny v stravovaní alebo správaní zameranom na ústa: Ľudia s týmto ochorením môžu pociťovať stav nazývaný „hyperoralita“, čo je nezvyčajný záujem o veci súvisiace s ústami.
• Zmeny v stravovacích návykoch: Ľudia majú tendenciu preháňať svoje obľúbené jedlá, najmä pochutiny, sladkosti a alkohol. To môže viesť k priberaniu na váhe.
• Kompulzívne orálne správanie: Kompulzívne fajčenie, prejedanie sa atď. Tiež orálne skúmanie. Zatiaľ čo je to pre malé deti normálne, keď objavujú svet, u dospelých je to nezvyčajné.
• Pica: Ide o nutkavú konzumáciu nejedlých, nevýživných látok (mince, hliny, kamienky).

• Strata výkonných funkcií, ale ostatné schopnosti zachované: „Výkonné funkcie“ sa vzťahujú na schopnosť plánovať si deň, riešiť problémy a dotiahnuť veci do konca. Hoci sú tieto schopnosti u ľudí s touto chorobou narušené, iné schopnosti, ako napríklad pamäť a vizuálne spracovanie, nie sú v počiatočných štádiách tak ovplyvnené. Toto je kľúčový znak, ktorý odlišuje frontotemporalnu demenciu od Alzheimerovej choroby.

Primárna progresívna afázia (PPA)

PPA môže byť tiež spôsobená Pickovou chorobou. Tá spôsobuje postupnú stratu jazykových zručností, ako je schopnosť hovoriť a rozumieť tomu, čo hovoria ostatní. Hoci existujú tri hlavné podtypy PPA, dva hlavné typy, ktoré môžu byť spojené s Pickovou chorobou, sú:

• Neplynulý variant PPA (nfvPPA): Pri tomto type je ťažké priradiť slová a používať správnu gramatiku. Hoci jednotlivé slová a jednoduché vety možno pochopiť, zložité vety majú ťažkosti s porozumením.
• Sémantický variant PPA (svPPA):Tento typ má problém s výberom správneho slova alebo s pochopením významu slov. Niektoré povedané veci nemusia dávať zmysel a je ťažké pochopiť, čo hovoria ostatní. Môžu mať problémy s čítaním a písaním, ale dokážu zopakovať to, čo hovoria ostatní, rovnakým spôsobom.

Predstav si, že tvoj otec sa zrazu stane iným človekom, než akým býval, všetkých karhá, bezohľadne míňa peniaze alebo si celý deň pospevuje tú istú pesničku. Alebo keď sa s ním rozprávaš, jeho slová sa zamotávajú a má pocit, že nerozumie, čo hovoríš. Toto sú príklady vecí, o ktorých sme hovorili.

Čo spôsobuje tento stav? Je nákazlivý?

Pickova choroba je typ frontotemporálnej demencie (FTD), ktorá má veľmi špecifickú príčinu. Naše mozgy a nervové bunky obsahujú špeciálny proteín nazývaný tau . Tieto proteíny musia mať špecifický tvar, inak nebudú správne fungovať.

Keď tau proteíny nefungujú správne, zamotajú sa a hromadia sa vo vnútri neurónov, tieto bunky sa poškodia a zničia. Poškodené neuróny sa nazývajú „Pickove bunky“. Opuchnú a nadobudnú tvar balóna. Zhluky tau proteínov, ktoré sú zamotané vo vnútri buniek, sa nazývajú „Pickove telieska“. Tieto telieska možno vidieť pod mikroskopom. Dôležité je, že tieto Pickove bunky a Pickove telieska sa nepozorujú pri žiadnom inom ochorení.

Prečo tieto tau proteíny nefungujú správne, je stále záhadou. Hoci výskumníci s tým spojili niektoré genetické mutácie, vo väčšine prípadov nie je ochorenie dedičné.

Táto choroba nie je nákazlivá. Neprenáša sa z jednej osoby na druhú. Hoci existuje možnosť prenosu z generácie na generáciu, vo väčšine prípadov sa tak nestáva.

Ako sa diagnostikuje Pickova choroba? Aké testy sa robia?

Lekári môžu diagnostikovať frontotemporálnu demenciu (FTD) prostredníctvom fyzikálnych a neurologických vyšetrení, diagnostických a zobrazovacích testov a výsledky môžu určiť, či ide o behaviorálnu FTD alebo o podtyp PPA.

Jediný spôsob, ako s istotou zistiť, či je frontotemporálna demencia (FTD) u niekoho spôsobená Pickovou chorobou, je hľadať Pickove telieska a Pickove bunky v mozgovom tkanive. To sa dá zistiť iba vyšetrením vzorky mozgového tkaniva pod mikroskopom. To znamená, že Pickovu chorobu možno definitívne diagnostikovať až po smrti osoby, a to pitvou.

Na diagnostikovanie FTD je možné vykonať testy, ako sú tieto:

• Krvné testy: Tieto hľadajú chemické markery nazývané „biomarkery“, ktoré môžu pomôcť diagnostikovať určité choroby.
• Testy mozgovomiechového moku:Toto sa vykonáva odberom tekutiny z chrbtice (lumbálna punkcia / lumbálna punkcia).
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia - CT vyšetrenie)
• EEG (elektroencefalogram)
• Genetické testovanie
• MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia - MRI)
• PET vyšetrenie (pozitrónová emisná tomografia - PET vyšetrenie)

Existuje liečba Pickovej choroby? Dá sa vyliečiť?

Žiaľ, na Pickovu chorobu neexistuje žiadny liek, liečba ani prevencia. Lekári môžu predpísať lieky, ktoré pomáhajú zvládať príznaky, ako je depresia, apatia a agresívne správanie. Keďže sa však tieto liečby líšia od človeka k človeku, najlepším človekom, s ktorým sa môžete porozprávať, je váš lekár.

Dá sa znížiť riziko vzniku tohto ochorenia?

Pickova choroba sa prejavuje nepredvídateľnými a neznámymi spôsobmi. Preto v súčasnosti neexistuje spôsob, ako jej predchádzať alebo znížiť riziko jej vzniku.

Akú budúcnosť môže očakávať človek s touto chorobou?

Pri všetkých formách FTD vrátane Pickovej choroby sa mozog postupne zhoršuje. Postihnuté časti mozgu strácajú schopnosť fungovať. Pri Pickovej chorobe to zvyčajne postihuje časti mozgu, ktoré kontrolujú správanie, alebo časti mozgu, ktoré koordinujú reč a schopnosť rozumieť tomu, čo hovoria ostatní.

Môžete tiež stratiť prehľad o svojom stave. To znamená, že môžete stratiť schopnosť pochopiť príznaky a to, čo sa s vami deje kvôli tejto chorobe.

Ľudia s frontotemporálnou demenciou (FTD) postupne strácajú schopnosť žiť samostatne. S postupom ochorenia môžu vyžadovať 24-hodinovú starostlivosť od blízkych alebo vyškolených odborníkov. To môže dokonca vyžadovať dlhodobú starostlivosť.

Ľudia s FTD môžu mať ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia) , čo im môže sťažiť jedenie, pitie a rozprávanie. To zvyšuje riziko vzniku ochorení, ako je zápal pľúc alebo respiračné zlyhanie.

Všetky typy FTD vrátane Pickovej choroby sú celoživotné ochorenia. Ochorenie je závažné a postupne ničí hlavné časti mozgu. Komplikácie môžu byť závažné a dokonca smrteľné. Keďže dĺžka života sa u jednotlivých osôb líši, je ťažké presne povedať, ako vás ochorenie ovplyvní a ako dlho bude trvať. Viac vám o tom môže povedať váš lekár (alebo lekár, ktorý lieči vášho blízkeho).

Ako môžeš uplatňovať svoju vôľu, ak nedokážeš robiť vlastné rozhodnutia?

Ak vám diagnostikujú frontotemporálnu demenciu (FTD) v počiatočnom štádiu, je dôležité, aby ste sa čo najskôr porozprávali so svojím lekárom, rodinou alebo blízkymi a tými, ktorým dôverujete a ktorí za vás môžu urobiť dôležité rozhodnutia. Tento rozhovor môže byť náročný, ale ak sa o týchto veciach porozprávate skôr ako neskôr, pomôžete svojim blízkym vedieť, aké sú vaše želania, ak sa s nimi nebudete môcť rozprávať o svojich záležitostiach alebo robiť rozhodnutia.

Okrem tohto rozhovoru je tiež dôležité mať svoje želania a rozhodnutia písomne. Ak sa o seba nedokážete postarať alebo ak nedokážete robiť rozhodnutia o svojej starostlivosti alebo blahu, zvážte prípravu právnych dokumentov. S prípravou týchto dokumentov vám môže pomôcť právnik, ale niektoré z nich si môžete pripraviť aj sami (v závislosti od zákona vo vašej oblasti môžu vyžadovať schválenie notára alebo iného úradníka).

Čo robiť, ak niekto z vašich blízkych prejavuje tieto príznaky?

Ľudia s FTD často nemajú dostatočný prehľad o svojich príznakoch alebo stave. Keďže si neuvedomujú, že majú problém, neveria, že potrebujú lekársku pomoc. Tento nedostatok pochopenia môže byť frustrujúci a desivý pre osobu s príznakmi a jej najbližších.

Ak niekto vo vašom okolí vykazuje príznaky FTD alebo podobného ochorenia, môžete sa pokúsiť pomôcť týmito spôsobmi:

• Opýtajte sa, ako môžete pomôcť: Aj keď ľudia s FTD vykazujú príznaky, nemusia si uvedomovať, že ide o príznaky vážneho problému s mozgom. Keď ich budete počúvať a ponúkať im svoju podporu, môžu sa cítiť spojení s ľuďmi, ktorým dôverujú, a dokonca môžu získať povzbudenie, ktoré potrebujú na to, aby navštívili lekára.
• Povzbudzujte ich, aby vyhľadali pomoc: Hoci frontotemporálna demencia (FTD) je stav, ktorý sa nedá vyliečiť ani liečiť, existujú spôsoby, ako liečiť a zvládať niektoré z jej príznakov. Toto úsilie môže výrazne prispieť k zlepšeniu kvality života osoby s týmto ochorením. Návšteva lekára môže osobe s FTD pomôcť pri stanovení diagnózy. Špecializovaná starostlivosť môže poskytnúť úľavu od niektorých nepríjemných príznakov ľuďom s týmto ochorením a ich rodinám.
• Zachovajte pokoj a neberte si veci osobne: Ľudia s FTD často nemajú žiadnu kontrolu nad tým, čo hovoria alebo robia. Môže sa zdať, že sa úmyselne snažia ostatných obťažovať, zahanbiť alebo ublížiť, ale v skutočnosti ide o zdravotný problém.
• Nebojte sa požiadať o pomoc: Starostlivosť o niekoho s FTD môže byť veľmi náročná, najmä ak sa stav časom zhoršuje. Nebojte sa požiadať o pomoc alebo zdroje. Mnohé verejné a súkromné ​​agentúry poskytujú podporné systémy a služby, ako je denná starostlivosť o dospelých, respitná starostlivosť a kvalifikovaná domáca ošetrovateľská starostlivosť.
• Dlhodobá starostlivosť môže byť najlepšou voľbou: Pre mnohých sa starostlivosť o blízkeho s FTD môže zdať ako práca na plný úväzok. Nie každý môže venovať toľko času alebo úsilia starostlivosti o blízkeho. Preto je dôležité zvážiť, či váš blízky potrebuje starostlivosť v zariadení dlhodobej starostlivosti s kvalifikovanými ošetrovateľskými zariadeniami. Aj keď to môže byť ťažké rozhodnutie, takáto starostlivosť môže byť najlepším spôsobom, ako zabezpečiť, aby sa cítili bezpečne, pohodlne a s kvalifikovanými a vyškolenými opatrovateľmi.

Nakoniec, odkaz na odnesenie domov

Pickova choroba je stav nazývaný frontotemporálna demencia (FTD), čo je typ demencie, ktorá postupne poškodzuje mozog v mladšom veku ako iné ochorenia mozgu súvisiace s vekom. FTD tiež postihuje časti mozgu, ktoré pomáhajú človeku pochopiť vhodnosť a nevhodnosť svojho správania. To môže spôsobiť frustráciu, nedorozumenia a iné vážne narušenia života všetkých zúčastnených. Zatiaľ čo niektoré príznaky sa dajú liečiť, neexistuje žiadny liek, ktorý by dokázal zvrátiť samotnú chorobu, a ľudia s týmto ochorením často potrebujú neustálu 24-hodinovú starostlivosť.

Ak vy alebo niekto z vašich blízkych pociťujete tieto príznaky, najlepšie je vyhľadať lekársku pomoc. Pamätajte, že nie ste sami a existujú miesta, kde môžete získať pomoc.

Pickova choroba, Frontotemporálna demencia, Demencia, Ochorenie mozgu, Neurodegeneratívne ochorenie, Tau proteín, Zmeny správania