Vrie vám krv? Poďme sa o polycytémii vera (PV) dozvedieť viac jednoduchými slovami.

Cítite sa často bezdôvodne závratmi? Cítite sa veľmi unavení? Neznesiteľne vás svrbí uši, najmä po horúcom kúpeli? Počujete zvonenie v ušiach? Často si myslíme, že tieto veci sú normálne a ignorujeme ich. Niekedy sa však za týmito drobnými príznakmi môže skrývať stav, o ktorom sme veľa nepočuli a ktorého by sme sa mali obávať. Dnes si povieme o jednom takomto ochorení. Je to polycytémia vera , skrátene PV .

Jednoducho povedané, čo je polycytémia vera (PV)?

Jednoducho povedané, polycytémia vera (PV) je porucha krvi v našom tele. Spôsobuje, že naše telo produkuje priveľa červených krviniek . Teraz si možno hovoríte: „Červené krvinky sú pre telo dobré, čo sa teda stane, keď ich produkujeme priveľa?“ To je ten problém.

Predstavte si, že existuje cesta, ktorá unesie určitý počet vozidiel. Čo by sa stalo, keby ste na ňu dali tisíckrát viac vozidiel, ako unesie? Celá cesta by bola zablokovaná a vozidlá by sa nemohli pohybovať, však? To sa deje v našich cievach. Keď je priveľa červených krviniek, naša krv zhustne . Rovnako ako niečo, čo by mala byť voda, zhustne ako med.

Toto zahusťovanie krvi spôsobuje, že krv prúdi veľmi pomaly. To zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín . Ak sa táto krvná zrazenina dostane do srdca, môže spôsobiť infarkt a ak sa dostane do mozgu, môže spôsobiť mozgovú príhodu. Nielen to, ale môže spôsobiť aj nepríjemné príznaky, ako je neustále svrbenie, zvonenie v ušiach, bolesť žalúdka, krvácanie z nosa a rozmazané videnie.

Je to naozaj rakovina? Mám sa obávať?

Túto otázku si kladie veľa ľudí. Áno, polycytémia vera je typ rakoviny krvi. V medicíne ju nazývame myeloproliferatívna neoplázia (MPN) .

Keď počujeme slovo „rakovina“, veľmi sa zľakneme. To je normálne. Musíme si však uvedomiť, že nie všetky druhy rakoviny sú rovnaké. Niektoré rastú veľmi rýchlo a sú agresívne. Ale paralýza je veľmi pomaly rastúci typ rakoviny. To znamená, že sa nestane agresívnou naraz. Toto ochorenie sa väčšinou diagnostikuje po 60. roku života.

Namiesto úmrtia na samotnú chorobu je väčšie riziko v dôsledku komplikácií, ako sú infarkty a mozgové príhody spôsobené krvnými zrazeninami, o ktorých sme hovorili skôr. Veľmi zriedkavo sa tento stav môže zmeniť na iný závažný typ rakoviny krvi. To sa však stáva len veľmi malému percentu. Takže aj keď sa nazýva „rakovina“, je to stav, ktorý sa dá dobre zvládnuť správnou liečbou.

Ako táto choroba ovplyvňuje naše telo a aké sú riziká?

Pozrime sa teraz, ako toto zvýšenie počtu červených krviniek ovplyvňuje rôzne časti nášho tela.

• Zrážanie krvi: Toto je hlavný problém. Keď sa krv zráža, srdce musí vynaložiť viac úsilia na pumpovanie krvi. Taktiež sa znižuje prietok krvi cez jemné cievy tela. To znamená, že naše orgány a tkanivá dostávajú menej kyslíka .
• Preťaženie sleziny: Jednou z funkcií orgánu nášho tela nazývaného slezina je filtrovať staré, poškodené krvinky. Keď sa produkuje toľko červených krviniek, slezina sa preťaží. Je to, akoby ste sa snažili prefiltrovať veľa nečistôt cez jeden filter a ten sa upchá. To môže spôsobiť opuch sleziny. Nazývame to splenomegália . Vtedy môžete cítiť tiaž a bolesť na ľavej strane brucha.

Pozrime sa na tabuľku nižšie, aby sme zistili, aké môžu byť hlavné riziká a komplikácie tohto stavu fotovoltaickej choroby.

Aké sú prípady tohto ochorenia?

PV sa zvyčajne vyvíja pomaly v niekoľkých štádiách.

1. Včasná PV: V tomto štádiu väčšina ľudí nemá žiadne príznaky . Alebo majú len veľmi mierne príznaky, ako sú závraty a únava. Niekedy sa zistí náhodne pri krvnom teste na iné ochorenie.

2. Pokročilá PV: Príznaky sa časom postupne zhoršujú. V tomto štádiu sa môžu vyskytnúť príznaky ako svrbenie, úbytok hmotnosti a brušné ťažkosti v dôsledku zväčšenej sleziny.

3. Záverečné štádium („fáza vyčerpania“): Toto je o niečo komplikovanejšie. Po mnohých rokoch sa abnormálne bunky, ktoré spôsobili ochorenie, rozšíria po celej kostnej dreni a poškodia ju. Kostná dreň je ako továreň, kde sa vyrábajú naše krvinky. Keď je táto továreň poškodená, vytvorí sa v nej jazvové tkanivo. Potom sa nemôžu tvoriť zdravé krvinky. Prekvapivo, ochorenie, ktoré začalo produkciou príliš veľkého množstva červených krviniek, nakoniec vedie k stavu, keď nie je dostatok červených krviniek, čo je anémia .

Aké sú príznaky, ktoré možno identifikovať?

Príznaky fotoforézy sa často vyvíjajú pomaly v priebehu času. Niektorí ľudia môžu existovať roky bez akýchkoľvek príznakov. Pozrime sa, aké sú tieto príznaky.

Prečo sa to deje? Aký je dôvod?

Hlavným dôvodom je génová mutácia v kmeňovej bunke v našej kostnej dreni. Je to, akoby sa jeden riadok kódu v počítačovom programe pokazil. Potom sa celý program zblázni.

Existujú gény, ktoré hovoria našim krvinkám, aby rástli. Viac ako 90 % pacientov s paracetamolom má mutáciu v géne nazývanom JAK2 . Kvôli tomuto chybnému pokynu dostáva kostná dreň príkaz: „Tvorte červené krvinky ďalej, neprestávajte.“ Červené krvinky sa teda tvoria nekontrolovateľne.

Ako lekár presne diagnostikuje túto chorobu?

Ak máte tieto príznaky, váš lekár sa vás najprv opýta na vaše príznaky. Potom vykoná niekoľko testov na potvrdenie diagnózy. Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) musia byť na diagnostikovanie fotosenzitivity splnené tri kritériá.

1. Krvné testy: Toto je prvý a najdôležitejší test. Skontroluje, či máte príliš vysoký počet červených krviniek.

• Vysoké hladiny hemoglobínu .
• Zvýšený hematokrit (percento červených krviniek v krvi).

2. Biopsia kostnej drene: Z bedrovej kosti sa odoberie veľmi malá vzorka kostnej drene a vyšetrí sa pod mikroskopom, aby sa zistilo, či sa v kostnej dreni nachádzajú nejaké abnormálne bunky.

3. Genetické testovanie alebo hladiny hormónov:

• Na kontrolu mutácie génu JAK2 sa vykonáva genetický test.
• Alebo sa pozerajú na hladinu hormónu nazývaného erytropoetín (EPO), ktorý produkujú obličky. Tento hormón signalizuje kostnej dreni, aby tvorila červené krvinky. Pri paracetamole telo prestane produkovať tento hormón, pretože červené krvinky sa produkujú samy. V dôsledku toho sú hladiny EPO veľmi nízke.

Aké sú na to liečebné postupy?

Liečba fotoforézy má dva hlavné ciele. Jedným je znížiť riziko vzniku krvných zrazenín a druhým je kontrolovať nepríjemné príznaky.

• Flebotómia – odber krvi: Toto je najčastejšie používaný a najjednoduchší spôsob liečby. Podobne ako pri darovaní krvi sa z tela v pravidelných intervaloch odoberá malé množstvo krvi (zvyčajne asi pol litra). To môže znížiť hustotu krvi a počet červených krviniek.
• Nízka dávka aspirínu: Váš lekár vám môže odporučiť užívanie nízkej dávky aspirínu denne, aby sa predišlo tvorbe krvných zrazenín. Toto však nemusí byť vhodné, ak máte problémy, ako sú žalúdočné vredy.
• Lieky znižujúce počet červených krviniek: Ak je ochorenie závažné alebo ak samotné transfúzie krvi nestačia, podávajú sa lieky, ktoré znižujú tvorbu červených krviniek. Medzi príklady patrí hydroxyurea a interferón alfa .
• Liečba svrbenia: Na kontrolu silného svrbenia môžu byť predpísané antihistaminiká alebo iné špecifické lieky.

Ako môžem dobre žiť s touto chorobou?

Keď zistíte, že máte túto chorobu, existuje veľa vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste s ňou žili.

• Pravidelne navštevujte svojho lekára: Navštevujte kliniky včas, nechajte si urobiť krvné testy. Je veľmi dôležité, aby váš lekár sledoval váš stav.
• Cvičenie: Mierne cvičenie môže pomôcť udržiavať dobrý krvný obeh.
• Vyhnite sa fajčeniu: Fajčenie zužuje krvné cievy, čo zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.
• Vyhýbajte sa prostrediu s nízkou hladinou kyslíka: Vysoké miesta, ako sú vrcholky hôr, majú nízku hladinu kyslíka. Vyhýbajte sa takýmto miestam.
• Kontrola krvného tlaku: Udržiavanie zdravej telesnej hmotnosti môže pomôcť kontrolovať krvný tlak.
• Pite veľa vody: Dehydratácia môže zvýšiť zrážanlivosť krvi. Preto pite počas dňa veľa vody.

Hoci je fotosenzitívna vírusová infekcia rakovina, mnoho ľudí žije dobre celé desaťročia po diagnostikovaní ochorenia. Najväčšou hrozbou sú komplikácie spôsobené krvnými zrazeninami, a nie samotná rakovina. Preto je udržiavanie pravidelného kontaktu s lekárom a dodržiavanie zdravého životného štýlu rovnako dôležité ako liečba tohto ochorenia.