Poznáte kosáčikovitú anémiu? Poďme sa o tomto bolestivom stave porozprávať!

Ak máte kosáčikovitú anémiu, možno ste už počuli o náhlom, silnom záchvate bolesti alebo ste ho zažili. Toto nazývame kosáčikovitá kríza. Môže to byť naozaj znepokojujúci a bolestivý zážitok. Ale nebojte sa, dnes si o tom povieme podrobnejšie.

Čo je to kríza srpkovitých buniek?

Jednoducho povedané, kosáčikovitá anémia je stav, keď sa „kosáčikovité bunky“ alebo kosáčikovité červené krvinky vášho tela zaseknú v krvnej cieve, čím spomalia alebo zastavia prietok krvi. Viete, naše červené krvinky sú tie, ktoré prenášajú kyslík po celom tele. Takže keď máte kosáčikovitú anémiu, vaše tkanivá a orgány nedostávajú dostatok kyslíka. To môže spôsobiť silnú bolesť a ďalšie komplikácie .

Predstavte si to, ako keď sa vo vodovodnom potrubí zasekne trochu nečistôt, prietok vody sa spomalí. Ale to, čo sa tu zasekne, sú tie kosákovité červené krvinky. Tie sa neohýbajú tak ľahko ako bežné okrúhle červené krvinky a neprekĺznu cez malé priestory. Preto sa snažia zaseknúť.

Niekedy sa tento stav dá zvládnuť doma, ale ak sú príznaky závažné, možno budete musieť zostať v nemocnici niekoľko dní na liečbu.

Aké sú typy krízy srpkovitých buniek?

Existujú štyri hlavné typy krízy srpkovitých buniek. Pozrime sa na to, aké sú:

• Vazookluzívna kríza: Toto je najbežnejší typ. V tomto prípade sa kosáčikovité bunky zaseknú v kapilárach alebo iných malých krvných cievach, čím sa zníži prietok krvi do tkanív a orgánov. To spôsobuje silnú bolesť. Iné typy postihujú špecifické oblasti tela.

• Aplastická kríza: Toto stav nastáva, keď vaša kostná dreň (miesto vo vnútri kostí, ktoré tvorí krvinky) náhle prestane produkovať červené krvinky. Toto je zvyčajne spôsobené určitými vírusovými infekciami, najmä parvovírusom B19.

• Hyperhemolytická kríza: Toto stav nastáva, keď hladina hemoglobínu (bielkoviny v červených krvinkách, ktorá prenáša kyslík) náhle klesne. Je to preto, že sa vaše červené krvinky rozpadajú príliš rýchlo. Môže sa to stať aj po transfúzii krvi, čo je bežná liečba kosáčikovitej anémie.

• Sekvestrácia sleziny: Ide o stav, keď sa kosáčikovité bunky uviaznu v slezine (orgáne nachádzajúcom sa v ľavej hornej časti brucha), čo spôsobí jej náhle zväčšenie a bolestivé opuchnutie . Toto môže byť obzvlášť nebezpečné pre malé deti, pretože v slezine sa môže nahromadiť veľké množstvo krvi, čo spôsobí nízky objem krvi.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Príznaky kosáčikovitej anémie sa môžu líšiť v závislosti od toho, kde v tele je postihnutá. Medzi bežné príznaky patria:

• Závraty.
• Extrémna únava, vyčerpanosť.
• Bolesť hlavy.
• Žltačka (žltnutie kože a očí).
• Bolesť (toto je hlavný a najzávažnejší príznak).
• Ťažkosti s dýchaním.
• Slabosť.

Bolesť pri kosáčikovitej anémii môže byť tupá, ostrá, bodavá alebo pichľavá . Môže trvať hodiny, dni alebo dokonca týždne. Bolesť sa môže vyskytnúť kdekoľvek v tele, na jednom mieste alebo na viacerých miestach. Napríklad:

• V rukách alebo dlani.
• V hrudníku.
• V nohách alebo chodidlách.
• V dolnej časti chrbta.
• V žalúdku.

Prečo dochádza k tejto kríze srpkovitých buniek?

Kosáčikovitá anémia vzniká, keď sa kosáčikovité červené krvinky zhlukujú a blokujú cievu. Odborníci však nie vždy presne vedia, čo to spôsobuje.

Existujú však určité spúšťače , ktoré môžu prispieť k tomuto stavu:

• Dehydratácia : Keď telu chýba voda, krv zhustne a bunky sa s väčšou pravdepodobnosťou upchajú.
• Cestovanie do vysokých nadmorských výšok (pretože vo vyšších nadmorských výškach je menej kyslíka).
• Infekcie : Akákoľvek infekcia, ako je prechladnutie alebo chrípka.
• Tehotenstvo.
• Fajčenie alebo vapovanie.
• Nadmerne namáhavá fyzická aktivita.
• Stres : Veci ako nadmerné starosti a strach.
• Náhle extrémne zmeny teploty (napr. studená sprcha po pobyte vo veľmi horúcom prostredí).
• Nedostatok určitých vitamínov, napríklad kyseliny listovej.

Aké komplikácie to môže spôsobiť?

Závažnosť kosáčikovitej anémie závisí od toho, kde sa blokovaná cieva nachádza. Ak sa cievy v tkanivách alebo orgánoch zablokujú, môžu sa vyskytnúť komplikácie, ako napríklad:

• Akútny syndróm hrudníka : Ide o vážny, život ohrozujúci stav, ktorý sa vyskytuje v hrudníku. Medzi príznaky patrí horúčka, bolesť na hrudníku a ťažkosti s dýchaním.
• Krvné zrazeniny.
• Chronická bolesť (pretrvávajúca bolesť).
• Zväčšenie sleziny a iné ochorenia súvisiace so slezinou.
• Nehojace sa rany na nohách.
• Ochorenie pečene.
• Pľúcne choroby, napríklad pľúcna hypertenzia.
• Nekróza : Odumretie kosti alebo tkaniva v dôsledku straty prietoku krvi (najmä na miestach, ako je bedrový kĺb).
• Bolestivá erekcia penisu (u mužov nazývaná aj „priapizmus“).
• Mŕtvica : Spôsobená zablokovaním alebo prasknutím cievy, ktorá zásobuje mozog krvou.

Ako to spoznáte?

Ak máte kosáčikovitú anémiu, pravdepodobne už navštevujete lekára každých 6 mesiacov alebo raz ročne na krvné testy. Ak však máte kosáčikovitú anémiu, budete musieť podstúpiť kompletnú sadu laboratórnych testov. Tieto môžu zahŕňať:

• Test krvnej skupiny (ak potrebujete transfúziu krvi).
• Kompletný krvný obraz (CBC) : Meria hladinu hemoglobínu a počet červených a bielych krviniek.
• CMP (Komplexný metabolický panel) : Komplexný súbor metabolických testov, ktoré sa zameriavajú na fungovanie orgánov, ako sú obličky a pečeň.
• Testy funkcie pečene .
• Počet retikulocytov : Meria počet novovytvorených červených krviniek. Môže poskytnúť predstavu o tom, ako dobre funguje kostná dreň.

Okrem toho môže váš lekár vykonať kompletné fyzikálne vyšetrenie a zobrazovacie vyšetrenia, ako napríklad:

• Dopplerov ultrazvuk : Pozrite sa, ako krv prúdi cez cievy.
• MRI : Najmä ak existuje podozrenie na stav, ako je mozgová príhoda.
• Ultrazvuk : Na vyšetrenie orgánov brušnej dutiny a sleziny.
• Röntgen hrudníka : Na kontrolu stavu, ako je akútny syndróm hrudníka.

Ako sa to lieči?

Ak máte kosáčikovitú anémiu, môžete potrebovať lieky proti bolesti , ktoré vám pomôžu zvládnuť nepríjemné príznaky. V miernych prípadoch to môžete zvládnuť doma voľnopredajnými liekmi, ako je acetaminofén (napr. Panadol®, Tylenol®) alebo ibuprofén (napr. Advil®, Brufen®).

V prípade silnej bolesti však možno budete musieť zostať v nemocnici niekoľko dní. Lekári vám potom môžu podať silné lieky proti bolesti (ako morfín), intravenózne tekutiny (na udržanie správneho prietoku krvi) a v prípade potreby kyslík.

Liečba kosáčikovitej anémie sa navyše líši v závislosti od postihnutých častí tela a závažnosti príznakov. Lekári môžu použiť lieky, krvné transfúzie, transplantácie kostnej drene alebo kombináciu týchto liečebných postupov.

Lieky na dlhodobú liečbu

Existuje niekoľko typov liekov, ktoré lekári používajú na dlhodobú liečbu kosáčikovitých kríz a zníženie frekvencie ich výskytu:

• Hydroxymočovina: Tento liek zväčšuje červené krvinky, zvyšuje ich schopnosť skladať sa a zvyšuje hladinu typu hemoglobínu nazývaného fetálny hemoglobín. To znižuje zrážanlivosť buniek.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Ide o typ monoklonálnej protilátky. Môže zabrániť prilepeniu červených krviniek na steny ciev.
• L-glutamín: Je to aminokyselina, ktorá pomáha znižovať poškodenie červených krviniek.
• Voxelotor: Tento liek zabraňuje kosákovitej deformácii a zlepovaniu červených krviniek.

Krvné transfúzie

Lekári môžu použiť krvné transfúzie na liečbu aplastickej alebo hyperhemolytickej kosáčikovitej anémie. Táto liečba môže doplniť vaše zdravé červené krvinky a znížiť riziko komplikácií kosáčikovitej anémie. Niektorí ľudia môžu potrebovať krvné transfúzie častejšie.

Transplantácie

Transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek môže byť v niektorých prípadoch jediným spôsobom, ako vyliečiť kosáčikovitú anémiu. Nájdenie zodpovedajúceho darcu (napríklad súrodenca) však môže chvíľu trvať. Transplantácia kostnej drene môže tiež spôsobiť ďalšie závažné komplikácie, ako je reakcia štepu verzus hostiteľ (GvHD). Z tohto dôvodu lekári pri liečbe kosáčikovitých kríz zriedkavo vykonávajú transplantácie kostnej drene. Namiesto toho je hlavným cieľom liečiť vaše príznaky a zmierniť vašu bolesť.

Dá sa tomu zabrániť?

Krízam srpkovitých buniek sa nedá vždy predísť. Existuje však niekoľko vecí, ktoré môžu pomôcť znížiť riziko:

• Úplne sa vyhnite fajčeniu.
• Ak ste v chladnom prostredí, teplo sa oblečte. Chlad môže stiahnuť cievy a spôsobiť krízu.
• Obmedzte alebo úplne prestaňte piť alkohol . Alkohol môže spôsobiť zadržiavanie vody.
• Pite aspoň 8-10 pohárov vody denne (zostaňte hydratovaní).
• Užívajte tablety kyseliny listovej denne na zvýšenie tvorby červených krviniek (malo by sa to robiť podľa odporúčania lekára).
• Pravidelne si umývajte ruky mydlom, aby ste znížili riziko infekcie.
• Včas si nechajte dať všetky potrebné očkovania (napr. očkovanie proti chrípke, očkovanie proti zápalu pľúc).
• Vyhýbajte sa nadmernému namáhavému cvičeniu, ale mierne cvičenie je dobré.
• Nájdite spôsoby , ako znížiť stres (napr. joga, meditácia).

Ako sa mám o seba postarať (keď nastane kríza)?

Ak vy alebo niekto z vašich blízkych máte krízu srpkovitých buniek, tieto kroky môžu pomôcť zmierniť príznaky:

• Udržujte sa v teple. Horúci kúpeľ alebo priloženie vyhrievacej podložky na boľavé miesto rozšíri cievy a zlepší prietok krvi. Teplo tiež pomôže upokojiť boľavé svaly.(Neprikladajte ľadové obklady. Chlad môže vyvolať bolestivú krízu. Preto je najlepšie zostať čo najviac v teple.)
• Pite veľa vody. Keď pijete veľa vody, vaše červené krvinky sa menej zlepujú, čo im umožňuje ľahší pohyb cez krvné kanáliky.
• Doprajte si masáž. Jemná masáž môže zvýšiť prietok krvi, uvoľniť svaly a zmierniť bolesť.
• Precvičujte si všímavosť. Výskum ukázal, že sústredenie mysle na jeden cieľ na krátky čas môže pomôcť rozptýliť mozog a zmierniť bolesť spojenú so kosáčikovitou anémiou. Pomôcť môže aj niečo také jednoduché, ako je sústredenie sa na dýchanie.
• Užívajte voľnopredajné lieky proti bolesti. Patria sem paracetamol, ibuprofén alebo naproxén (napr. Aleve®). Neužívajte však viac, ako vám predpísal lekár.

Kedy by ste mali ísť na jednotku urgentnej starostlivosti (ETU) ?

Ak máte ktorýkoľvek z týchto príznakov, okamžite choďte na najbližšiu pohotovosť (ETU) :

* Ak máte náhlu, silnú bolesť, ktorú nemožno zvládnuť domácimi prostriedkami.

* Ťažkosti s dýchaním alebo bolesť na hrudníku.

Vysoká horúčka (nad 38,3 °C).

* Náhla slabosť, ťažkosti s rozprávaním, ovisnutie jednej strany tváre (príznaky mozgovej príhody).

* Silná bolesť žalúdka alebo nadúvanie.

* Ak sa žltačka zhoršuje.

* U mužov bolestivá erekcia trvajúca viac ako 4 hodiny.

Neodkladajte to. Včasné začatie liečby môže znížiť riziko dlhodobých komplikácií.

Najdôležitejšie veci, ktoré si musíte zapamätať

Ak máte kosáčikovitú anémiu, predstava krízy môže byť trochu znepokojujúca. Tieto stavy môžu spôsobiť nepríjemné príznaky a celoživotné komplikácie. Ak ste niekedy mali kosáčikovitú anémiu, viete , aký vzácny je čas.

Ak sa vaše príznaky nezlepšia po voľnopredajných liekoch proti bolesti alebo vašich bežných domácich liekoch, je čas navštíviť lekára. Sú tu, aby vám pomohli. Nebojte sa porozprávať so svojím lekárom o svojom stave. Včasná liečba je najlepšia. Spolupracujte so svojím lekárom na vypracovaní plánu liečby bolesti, ktorý vám bude vyhovovať.

Kríza kosáčikovitej anémie, kosáčikovitá anémia, červené krvinky, bolesť, cievy, kyslík