Má vaše dieťatko tieto štyri komplexné srdcové problémy? (Fallotova tetralógia) - Poďme sa o tom porozprávať!

Tetralógia Fallotovej choroby, skrátene ToF, je stav, pri ktorom sa pri narodení vyskytujú v srdci vášho dieťaťa štyri abnormality. Tieto problémy sťažujú srdcu dieťaťa pumpovať dostatok okysličenej krvi do zvyšku tela. Viete, aký dôležitý je kyslík pre správne fungovanie všetkého v našom tele. Je normálne, že sa pri počutí o tomto stave bojíte, ale poďme si o ňom porozprávať podrobnejšie, aby ste mu lepšie porozumeli.

Prečo je táto „(Fallotova tetralógia)“ taká výnimočná? Čo sa deje v srdci?

Jednoducho povedané, v zdravom srdci krv prúdi po určitej dráhe. To znamená, že odkysličená krv ide do pľúc, nasýti kyslík a potom sa vracia do srdca, aby sa distribuovala po celom tele. Ale kvôli týmto štyrom štrukturálnym problémom v srdci dieťaťa s „Fallotovou tetralógiou“ časť odkysličenej krvi ide priamo do tela namiesto toho, aby išla do pľúc. To je hlavný problém.

Teraz sa pozrime, aké sú tieto štyri srdcové problémy:

1. Defekt komorového septa (VSD) : Predstavte si, že vaše srdce má dve hlavné komory, jednu vpravo a jednu vľavo. Keď sa VSD vyskytne v stene medzi nimi, odkysličená krv (modrá krv) v pravej komore sa zmieša s okysličenou krvou (červená krv) v ľavej komore. To nie je dobré, pretože telo potrebuje čistú, okysličenú krv.

2. Stenóza pľúcnej artérie : Hlavná krvná cieva, ktorá prenáša krv chudobnú na kyslík z pravej komory srdca do pľúc (pľúcna artéria) a jej chlopňa (chlopňa), sa zúži. Je to ako upchatie vodovodného potrubia. To znižuje množstvo krvi, ktoré môže s každým úderom srdca prúdiť do pľúc. To obmedzuje množstvo kyslíka, ktoré sa môže do krvi pridať.

3. Hlavná krvná cieva, ktorá vedie krv do tela, je na nesprávnom mieste („nadradená aorta“) : „(Aorta)“ je najväčšia krvná cieva, ktorá vedie okysličenú krv po celom tele. Normálne je spojená s ľavou dolnou komorou srdca. Ale pri „(VSD)“ sa táto „(Aorta)“ nachádza nad oboma komorami a otvára sa do oboch. Z tohto dôvodu cez túto „(Aortu)“ začína prúdiť do tela krv chudobná na kyslík aj krv bohatá na kyslík. Jednoducho povedané, časť krvi, ktorá by mala ísť do pľúc, aby získala kyslík, ide priamo do tela.

4. Zväčšenie steny pravej dolnej komory srdca („hypertrofia srdcových komôr“) : Kvôli všetkým vyššie uvedeným problémom, najmä zúženiu cievy, ktorá posiela krv do pľúc, musí dolná komora srdca („pravá komora“) tvrdo pracovať na pumpovaní krvi. Tak ako sa sval zväčší, keď zdvíhate závažie, aj svalová vrstva v stene tejto komory sa časom zväčšuje. To môže ďalej narúšať funkciu srdca.

Keď sa tieto štyri problémy spoja, vzniká stav známy ako „Fallotova tetralógia“.

Aká častá je táto choroba? Kto ju s väčšou pravdepodobnosťou vyvinie?

Tetralógia Fallotovej choroby je v skutočnosti zriedkavý stav.Podľa amerických štatistík sa to vyskytuje približne u jedného z 2 000 narodených detí. Avšak medzi vrodenými srdcovými chybami („(Vrodené srdcové poruchy)“) je to pomerne častý stav. Tento stav je o niečo častejší u chlapcov. Lekári tiež pozorovali, že „(ToF)“ sa môže vyskytnúť aj u detí s inými chromozómovými komplikáciami, ako je „(Downov syndróm)“.

Veľmi zriedkavo sa u niektorých ľudí môžu v dospelosti vyvinúť problémy, ak sa s nimi v detstve nelieči.

Ako lekári diagnostikujú tetralógiu Fallotovej choroby?

Váš lekár môže tento stav zistiť počas tehotenstva alebo po narodení dieťaťa . Najčastejšie sa diagnostikuje v priebehu prvých týždňov alebo mesiacov po narodení dieťaťa.

Prenatálne testy

Ak bežné ultrazvukové vyšetrenie počas tehotenstva odhalí akékoľvek abnormality srdca, lekár môže vykonať špeciálne vyšetrenie nazývané fetálny echokardiogram . Toto vyšetrenie sa môže vykonať medzi 18. a 22. týždňom tehotenstva, aby sa jasne videla štruktúra srdca dieťaťa a zistilo sa, či sú nejaké problémy.

Testy po narodení dieťaťa

Po narodení dieťaťa, keď lekár vyšetrí dieťa a vypočuje si srdce, môže počuť nezvyčajný zvuk („šelest na srdci“) . Toto je bežný príznak pozorovaný u detí s „(ToF)“.

Okrem toho sa vykonáva niekoľko ďalších testov na potvrdenie tejto situácie:

• Pulzná oxymetria : Ide o veľmi jednoduchý a bezbolestný test. Predtým, ako si vezmete dieťa domov, sa mu na ruku alebo nohu umiestni malý senzor na meranie hladiny kyslíka v krvi. Nízka hladina kyslíka môže byť príznakom stavu nazývaného (ToF).
• Echokardiogram (tiež známy ako echo) : Je to ako sken. Používa zvukové vlny na jasné zobrazenie štruktúry srdca dieťaťa vrátane jeho chlopní a prietoku krvi.
• Röntgen hrudníka alebo CT vyšetrenie srdca : Niekedy môže ukázať abnormálny vzhľad srdca v tvare „čižmy“. Toto je charakteristické pre ToF.
• Elektrokardiogram (EKG alebo EKG) : Toto vyšetrenie testuje elektrickú aktivitu srdca. Dokáže odhaliť akékoľvek abnormality srdcového rytmu alebo to, či srdcové komory pracujú príliš intenzívne.
• Katetrizácia srdca : Ide o o niečo zložitejšie vyšetrenie. Vykonáva sa iba v prípade potreby. Malá trubica (katéter) sa zavedie cez krvnú cievu v nohe alebo ruke do srdca na meranie tlaku v srdci, odber vzoriek krvi a jasnejšie zobrazenie štruktúry.

Pri diagnostikovaní tohto stavu u dospelého alebo o niečo staršieho dieťaťa sa môžu použiť vyššie uvedené testy, ako napríklad „(EKG)“ a „(srdcová katetrizácia)“.

Ako sa lieči tento stav (Fallotova tetralógia)?

Hlavnými spôsobmi liečby dieťaťa s „ToF“ sú lieky a chirurgický zákrok . Ako prvý krok môžu lekári dieťaťu podať lieky, ako sú „beta-blokátory“, na kontrolu príznakov dieťaťa a zlepšenie krvného obehu. Môžu tiež podať dodatočný kyslík.

Operácia na odstránenie všetkých štyroch týchto srdcových problémov sa zvyčajne vykonáva medzi tromi a šiestimi mesiacmi po narodení dieťaťa. Po tejto operácii sa spôsob, akým krv prúdi srdcom, vráti do normálu.

Aké sú chirurgické možnosti?

Možnosti liečby sa môžu líšiť v závislosti od stavu dieťaťa. Niekedy, ak je dieťa veľmi malé alebo veľmi slabé, môže byť ťažké vykonať rozsiahly chirurgický zákrok naraz. V takýchto prípadoch sa môže vykonať jednoduchý chirurgický zákrok („paliatívna chirurgia“) na dočasné zvládnutie príznakov, kým dieťa trochu nevyrastie a nespevnie. Až potom sa môže vykonať „úplná oprava“.

Existuje niekoľko hlavných chirurgických zákrokov:

• Kompletná oprava : Pri tomto zákroku chirurg rozšíri zúženú chlopňu a priechod, ktorý vedie krv do pľúc. Otvor medzi dvoma dolnými komorami srdca (VSD) sa tiež uzavrie náplasťou.
• Procedúra BTT shuntu : Ide o dočasný chirurgický zákrok, ktorý bol spomínaný vyššie. Medzi tepnu v ruke dieťaťa (podkľúčna tepna) a pľúcnu tepnu (pľúcna tepna) sa vloží malá trubica (shunt). To umožňuje prietok väčšieho množstva krvi do pľúc.
• Procedúra s katétrom : Niekedy sa môže do srdca zaviesť stent cez katéter bez chirurgického zákroku, aby sa pravá komora udržala otvorená. Môže sa tiež použiť na zabránenie uzavretia otvoreného ductus arteriosus u dieťaťa (trubica, ktorá spája pľúcnu tepnu a aortu).

Operácie pre dospelých

Veľmi zriedkavo sa niektorým ľuďom podarí prežiť detstvo bez akejkoľvek operácie a dosiahnuť dospelosť. Špecialisti takýmto ľuďom odporúčajú podstúpiť kompletnú operáciu, aby sa predišlo budúcim komplikáciám a znížilo sa riziko náhlej smrti.

Pri tomto zákroku chirurg, ktorý sa špecializuje na vrodené srdcové choroby dospelých (VSD), uzavrie defekt náplasťou, otvorí pravú predsieň a opraví alebo vymení pľúcnu chlopňu. Pľúcna tepna, ktorá zásobuje krvou obe pľúca, sa zväčší. Niekedy sa medzi pravú predsieň a pľúcnu tepnu umiestni trubica na zlepšenie prietoku krvi.

Väčšina dospelých, ktorí podstúpia operáciu srdcovej chyby (ToF), nebude potrebovať ďalšiu chirurgickú liečbu, ale mali by naďalej pravidelne navštevovať kardiológa pre dospelých vrodených chorôb.

Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť po operácii?

Po operácii tetralógie Fallot sa niekedy (a niekedy aj po chvíli) môžu vyskytnúť určité komplikácie. Ale nebojte sa, lekári sú na to vždy pozorní.

• Elektrické poruchy: Náplasť, ktorá uzatvára ventrikálny valgus (VSD), môže niekedy interferovať s elektrickými signálmi z horných srdcových komôr (predsiene) do dolných komôr (komory). Toto sa dá korigovať kardiostimulátorom. Pri opravenom ToF existuje riziko arytmií (nepravidelný srdcový tep) v horných aj dolných srdcových komorách. Ak máte synkopálnu epizódu, mali by ste sa na to nechať vyšetriť.
• Zvyškový defekt komorového septa : Niekedy sa môže okolo náplasti použitej na uzavretie VSD vyskytnúť malý únik.
• Aneuryzma : Náplasť použitá na opravu chlopne môže spôsobiť vydutie slabých miest v chlopni a vytvorenie aneuryzmy (balónovité vydutie v cieve). Existuje tiež vyššie riziko vzniku aneuryzmy vo vzostupnej aorte.
• Problémy so skratom : V dôsledku skratu umiestneného počas počiatočnej dočasnej operácie sa môžu vyskytnúť problémy, ako je zúženie (stenóza), vysoký krvný tlak v pľúcnej tepne a nadmerné zaťaženie ľavej strany srdca.
• Deravé chlopne : Krv môže unikať spätne cez chlopne v pľúcach, aorte alebo na pravej strane srdca (trikuspidálna chlopňa). Niekedy môže byť potrebná pľúcna chlopňa (výmena chlopne).

Čo môžete očakávať, keď žijete s týmto ochorením?

Aj keď sa prietok krvi v srdci po operácii Fallotovho syndrómu vráti do normálu, stále existuje niekoľko vecí, o ktorých by ste si mali byť vy alebo vaše dieťa vedomí:

• Riziko infekcie srdca : Riziko endokarditídy je o niečo vyššie. Preto by ste mali byť veľmi opatrní, pokiaľ ide o zdravie vašich zubov. Váš lekár vám môže odporučiť užívanie antibiotík, aby sa predišlo infekcii počas zubného ošetrenia.
• Pomalý vývoj : Deti s tetralógiou Fallotovej choroby môžu mať pomalý rast a priberanie na váhe. Môžu potrebovať fyzickú, logopédnu alebo ergoterapiu.
• Riziká tehotenstva : Staršie ženy by mali pred otehotnením absolvovať špeciálne vyšetrenie srdca. Riziko potratu môže byť o niečo vyššie ako zvyčajne.
• Obmedzenia liekov : Ako dospelý človek sa od vás môže vyžadovať, aby ste pri srdcovom ochorení užívali iba určité lieky a metódy antikoncepcie.

Aká je budúcnosť statusu „(ToF)“?

S pokrokom lekárskej vedy je budúcnosť detí s „(Fallotovou tetralógiou)“ oveľa lepšia ako kedykoľvek predtým. Chirurgická liečba je veľmi úspešná pri korekcii defektov v štruktúre srdca a prietoku krvi. Miera úspešnosti operácií u dospelých vykonaných skúseným vrodeným srdcovým chirurgom je tiež veľmi vysoká.

Dnes väčšina detí, ktoré podstúpili operáciu na korekciu Fallotovho tetralógia, žije aktívnym životom. Môžu však existovať určité obmedzenia týkajúce sa namáhavých aktivít, ako sú napríklad súťažné športy. Dlhodobá miera prežitia po operácii ToF je veľmi dobrá. Väčšina ľudí, ktorí podstúpili operáciu, sa dožije 30 rokov. Ak sa však operácia nevykoná, iba približne 1 z 3 ľudí s Fallotovom tetralógiou prežije 10 rokov.

U niektorých dospelých, ktorí v detstve podstúpili operáciu Fallotovho syndrómu, sa v dospelosti môžu vyvinúť problémy, ktoré si vyžadujú lieky, lekársku liečbu alebo ďalší chirurgický zákrok. Preto je dôležité, aby sa dospelí pred podstúpením operácie na inej časti tela poradili so svojím kardiológom.

Môžem urobiť niečo, aby sa moje dieťa cítilo lepšie?

Kým vaše dieťa čaká na operáciu, môžete mu pomôcť, keď má „tetové záchvaty“ (keď zmodrie a má ťažkosti s dýchaním). Keď má ťažkosti s dýchaním, uložte ho do drepu s kolenami pritlačenými k hrudníku . Táto poloha zvyšuje prietok krvi do pľúc, čo môže vášmu dieťaťu pomôcť cítiť sa lepšie.

Tiež je veľmi dôležité dávať dieťaťu dostatok tekutín na pitie a zabrániť mu v preťažovaní.

Kedy by som mal navštíviť svojho lekára?

Ak má vaše dieťa silný „tet záchvat“, čo znamená, že zmodraje a má problémy s dýchaním, okamžite ho vezmite na najbližšiu pohotovosť v nemocnici . Ak ste dospelý a cítite sa slabí, máte závraty, problémy s dýchaním alebo máte bolesti na hrudníku, mali by ste tiež ísť na pohotovosť.

Dospelí, ktorí podstúpili prvú operáciu srdcovej chlopne (ToF) v detstve, by mali absolvovať kompletné vyšetrenie srdca každý rok alebo každých dva roky . Na kontrolu funkcie srdca sa môžu vykonať rôzne testy, napríklad:

• (Holterov monitor) (zariadenie, ktoré zaznamenáva EKG počas celého dňa)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Záťažový test pri cvičení
• Echokardiogram (skenovanie srdca)
• Magnetická rezonancia srdca

Váš lekár bude tiež pravidelne sledovať veľkosť a funkciu pravej strany vášho srdca.

Po operácii tetralógie Fallotovej bude vaše dieťa potrebovať pravidelné kontroly u detského kardiológa. Táto rutinná starostlivosť bude pokračovať aj v dospelosti.

Niekoľko otázok, ktoré môžete položiť svojmu lekárovi:

• Bude musieť moje dieťa po operácii obmedziť svoje športové aktivity?
• Bude moje dieťa potrebovať ďalšie operácie?
• Aké ďalšie lieky (ak nejaké) by malo moje dieťa užívať?

Na záver musím povedať... (Správa na odnesenie domov)

Je normálne cítiť sa ohromený a smutný, keď sa dozviete, že vaše novorodenec má srdcové ochorenie. Pamätajte však, že váš lekársky tím pomohol mnohým iným rodičom, ktorí čelili podobným situáciám, a môže pomôcť aj vám. Ak máte stres zo starostlivosti o dieťa s Fallotovou tetralógiou, nebojte sa porozprávať s terapeutom. Terapeut môže tiež pomôcť deťom a mladým dospelým, ktorí majú pocit, že sú vo vývoji pred svojimi rovesníkmi. Verte, že s náležitou lekárskou liečbou a láskyplnou starostlivosťou môžu mať aj tieto deti dobrý život.

Fallotova tetralógia , detské srdcové choroby, vrodené srdcové chyby, diery v srdci, syndróm modrého dieťaťa, chirurgia srdca, štruktúra srdca