Máte hnedú škvrnu na tele, ktorá sa po trení zmení na červenú a svrbí? Môže to byť pigmentová žihľavka!

Všimli ste si niekedy červenohnedú škvrnu na tele vášho dieťaťa alebo na svojom vlastnom? Možno ste si len jemne pohladili miesto prstom a zrazu škvrna sčervenala, začala svrbieť a na vrchu sa objavil malý pľuzgier. Ak vám je táto skúsenosť známa, je veľmi dôležité uvedomiť si stav, o ktorom dnes hovoríme.

Jednoducho povedané, čo je pigmentová žihľavka?

Pigmentová urtikária je typ žihľavky, ktorá sa vyskytuje na koži. Najčastejšie sa vyskytuje u malých detí a mladých dospelých. V skutočnosti ide o formu ochorenia nazývaného „mastocytóza“.

Teraz vás možno zaujíma, čo je to „mastocytóza“. Je to veľmi jednoduché. „Žírne bunky“ sú špeciálnym typom buniek v imunitnom systéme nášho tela. Sú ako strážcovia tela. Keď sa z nejakého dôvodu tieto žírne bunky hromadia v nadmernom množstve v jednej oblasti kože, nazývame to pigmentová žihľavka (Urticaria Pigmentosa). Tieto žírne bunky sa však môžu hromadiť nielen v koži, ale niekedy aj v iných orgánoch, ako sú kosti a črevá. Vtedy sa to zmení na stav nazývaný „systémová mastocytóza“. Ale nebojte sa, pigmentová žihľavka u detí je väčšinou obmedzená na kožu.

Prečo sa niečo také deje?

Hlavným dôvodom sú „žírne bunky“ , o ktorých sme hovorili skôr. Ide o typ bielych krviniek, ktoré sa produkujú v našej kostnej dreni. Tieto bunky sa nachádzajú v celom našom tele, najmä tam, kde prichádzame do kontaktu s vonkajším svetom, ako je koža, pľúca a črevá. Keď do tela vstúpi niečo ako baktéria, tieto žírne bunky uvoľnia chemickú látku nazývanú „histamín“, ktorá pomáha chrániť telo.

Pigmentová žihľavka je spôsobená genetickou mutáciou, ktorá spôsobuje nadmerné hromadenie týchto mastocytov v koži. Táto genetická zmena sa zvyčajne vyskytuje, kým je dieťa ešte v maternici. Nie je to však niečo, čo sa dedí z rodičov na deti . Presná príčina tejto mutácie ešte nebola objavená.

Ak sa týmto ochorením stretnú dospelí, môže to byť o niečo závažnejšie. Nazýva sa to „indolentná systémová mastocytóza“. V tomto prípade sa mastocyty hromadia na miestach, ako je kostná dreň, okrem kože. Veľmi zriedkavo sa tento stav môže vyvinúť do rakovinového ochorenia nazývaného „leukémia mastocytov“. Ale opäť, ide o veľmi zriedkavé prípady . 99 % pigmentovej urtikárie, ktorá sa vyskytuje u detí, nie je až taká závažná.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Hlavným a najzreteľnejším príznakom je „Darierovo ochorenie“, o ktorom sme hovorili. To znamená, že hnedé škvrny po trení sčervenajú a svrbia. Okrem toho sa u niektorých ľudí môžu vyskytnúť aj nasledujúce príznaky.

Viac ako 75 % pacientov s pigmentovou urtikáriou tvoria deti mladšie ako 10 rokov. U väčšiny detí je tento stav obmedzený na kožu a s vekom sa zlepšuje.

Ako to lekár diagnostikuje?

Vo väčšine prípadov môže váš lekár tento stav ľahko diagnostikovať pohľadom na škvrny na koži a kontrolou Darierovho príznaku. Nie sú potrebné žiadne ďalšie testy.

Ak však existujú pochybnosti o tom, že sa tento stav neobmedzuje len na kožu, ale postihuje aj iné časti tela, lekár môže odporučiť nasledujúce testy.

• Krvný test („krvný obraz“): Získajte informácie o rôznych typoch a množstvách buniek v krvi.
• Test sérovej tryptázy: Kontroluje prítomnosť enzýmu v krvi, ktorý uvoľňujú mastocyty.
• Skenovanie hustoty kostí: Zistite, aké silné sú vaše kosti.
• Test kostnej drene: Skontroluje, či kostná dreň produkuje zdravé bunky.

Metódy liečby a ako kontrolovať ochorenie

Dobrou správou je, že u väčšiny detí pigmentová žihľavka sama odznie s pribúdajúcim vekom . Neexistuje žiadna špecifická liečba, ktorá by zabránila tvorbe nových škvŕn. Existujúce škvrny môžu vyblednúť až po rokoch.

Pokiaľ je ochorenie obmedzené na kožu, zvyčajne nie je potrebná žiadna rozsiahla liečba. Váš lekár vám môže odporučiť nasledujúce kroky na zvládnutie vašich príznakov:

• Perorálne antihistaminiká: Tlmia svrbenie a opuch.
• Kortikosteroidné krémy: Aplikujte na svrbiace miesta.
• Kromolyn sodný: Liek podávaný na liečbu príznakov, ako je vracanie a hnačka.
• EpiPen: Zariadenie, ktoré sa podáva ľuďom so závažnou alergickou reakciou (anafylaktickou reakciou) na použitie v prípade núdze. Nie každý ho potrebuje.

Čomu sa treba vyhnúť najmä

Najdôležitejšie pri tomto ochorení je vyhýbať sa spúšťačom, ktoré zhoršujú príznaky, teda veciam, ktoré spôsobujú svrbenie a sčervenanie škvŕn.

Dôležité: Ak vy alebo vaše dieťa potrebujete užívať lieky na iný stav, informujte svojho lekára o pigmentovej urtikárii.

Môžu sa vyskytnúť komplikácie?

Veľmi zriedkavo môže tento stav viesť k „systémovej mastocytóze“. Takíto ľudia majú zvýšené riziko závažnej alergickej reakcie nazývanej „anafylaktický šok“, ktorá môže byť život ohrozujúca. Ak sa u vás vyskytnú príznaky, ako sú ťažkosti s dýchaním a strata vedomia , mali by ste okamžite navštíviť nemocničnú pohotovosť .

Medzi ďalšie komplikácie systémovej mastocytózy patria:

• Osteoporóza: Oslabenie kostí.
• Cytopénia: Znížená tvorba krviniek v tele.
• Problémy s pečeňou.
• Rakovina (veľmi zriedkavé).

Opäť ide o veľmi zriedkavé komplikácie. U detí s pigmentovou urtikáriou sú veľmi zriedkavé.