Ali imate občutek, da se vaše telo bori proti vam od znotraj? Lahko gre za antisintetazni sindrom!

Ali včasih čutite, kot da vas nekaj od znotraj muči? Morda vas samo bolijo sklepi, težko dihate ali pa opažate le majhne spremembe na koži. Teh sprememb ne odpišite kot nekaj, kar se dogaja. Včasih se za njimi skriva bolj zapletena zgodba. Danes bomo govorili o redkem, a obvladljivem stanju, imenovanem antisintetazni sindrom.

Kaj je antisintetazni sindrom? Preprosto povedano ...

Antisintetazni sindrom je zelo redko stanje. Pri tem se zgodi vnetje po vsem telesu, torej stanje, podobno vnetju. To je pravzaprav avtoimunska bolezen. Zdaj sprašujete, kaj avtoimunska bolezen sploh je.

Predstavljajte si, naše telo ima imunski sistem . Je kot vojska, ki ščiti našo državo. Celice in organi v tem sistemu nas ščitijo pred mikrobi, bakterijami in virusi, ki povzročajo bolezni. Vendar pa pri avtoimunski bolezni ta obrambni sistem ne deluje pravilno. Misli, da so naše zdrave celice in tkiva "sovražniki" in jih začne napadati. Kot da bi naša lastna vojska napadala naše domove. Celo zdravniki še vedno ne morejo natančno ugotoviti, zakaj se to dogaja.

Pri antisintetaznem sindromu lahko naš imunski sistem prizadene naslednja področja našega telesa:

• Mišice
• Sklepi
• Pljuča
• Koža
• Krvne žile

Najpomembneje je, da obiščete zdravnika, če opazite kakršne koli nove bolečine v sklepih, spremembe na koži ali težave z dihanjem, ne da bi jih prezrli.

Kako redka je ta bolezen?

To (antisintetazni sindrom) je zelo redka bolezen . Težko je natančno reči, koliko ljudi jo ima. Ker se vsako leto poroča le o zelo majhnem številu primerov. Včasih so ti simptomi podobni simptomom drugih bolezni in lahko ostanejo neopaženi.

Kakšni so simptomi antisintetaznega sindroma?

Simptomi, ki jih boste razvili, bodo odvisni od tega, kako dobro deluje vaš imunski sistem v telesu in kako močno ga poškoduje.

Pogosto imajo ljudje z antisintetaznim sindromom simptome več drugih stanj hkrati. Poglejmo si, kaj so:

• Miozitis: To je dolgotrajno vnetje mišic. To povzroča bolečine v mišicah in šibkost.Zgodi se. Predstavljajte si, da se počutite tako šibki, da ne morete niti dvigniti rok. Včasih mišice v grlu oslabijo, zaradi česar je težko pogoltniti hrano in pijačo. Temu pravimo (disfagija) .

• "Mehanične roke": Ali ni to nekoliko nenavadno ime? Tukaj se koža na dlaneh in straneh prstov odebeli in razpoka. Izgleda kot roke mehanika, ki ves dan dela z mastjo in oljem.

• Intersticijska pljučna bolezen (ILB): Pri tej bolezni se poškoduje tkivo med drobnimi zračnimi vrečkami (alveoli) v pljučih in krvnimi žilami okoli njih. To lahko povzroči kratko sapo (dispnejo) , suh kašelj , utrujenost in nelagodje v prsih . Kot bi padli po stopnicah.

• Poliartritis: To je stanje, ko je hkrati prizadetih pet ali več sklepov. To povzroča bolečino, okorelost in otekanje sklepov . Zjutraj se lahko počutite okorele.

• Raynaudov fenomen (sekundarni Raynaudov sindrom): Pri tem se konice prstov na rokah in nogah spremenijo v barvo (postanejo bledi, nato modri, nato rdeči) in otrpnejo, zlasti ko so izpostavljeni mrazu. To je podobno, kot če bi vam otrpnili prsti, potem ko bi iz zamrzovalnika vzeli kocko ledu.

• Vročina: Nekateri ljudje imajo lahko samo vročino brez kakršne koli okužbe v telesu. To pomeni, da se telesna temperatura zviša zaradi aktivnosti imunskega sistema.

Kaj povzroča antisintetazni sindrom?

Natančen vzrok te bolezni še ni znan . Vendar so zdravniki ugotovili, da imajo mnogi ljudje s to boleznijo v krvi posebno vrsto protiteles. Ta protitelesa kažejo, da njihov imunski sistem napada lastno telo, namesto da bi jih ščitil. Imenujemo jih (avtoprotitelesa) , kar pomeni "lastna protitelesa".

Poglejte, protitelesa so beljakovine, ki nas ščitijo, ko v naše telo vstopi nekaj slabega. So kot kemični signali, ki jih uporablja naš imunski sistem. Ta protitelesa označijo škodljive vsiljivce, kot so bakterije in virusi, kot "nevarne". Če pa imate avtoimunsko bolezen, vaš imunski sistem pomotoma proizvaja in sprošča protitelesa, ki napadajo zdravo tkivo.

Ljudje z antisintetaznim sindromom imajo običajno avtoprotitelesa, ki napadajo encime, imenovane tRNA sintetaze . Te tRNA sintetaze so bistveni in uporabni encimi, ki jih naše telo potrebuje za pravilno delovanje.

Še vedno je uganka, zakaj naš imunski sistem začne proizvajati ta avtoprotitelesa. Če pa imate v krvi dokaze o teh avtoprotitelesih, je zelo verjetno, da imate antisintetazni sindrom.

Takole je: predstavljajte si, da nekdo sproži petarde pred vašo hišo. Ko jo naslednje jutro pogledate, so po tleh raztreseni koščki petard in zažgane poti. Morda ne veste natančno, kdo je sprožil petarde, kdaj so bile sprožine ali zakaj. Vendar obstajajo dokazi, da se je to zgodilo. Pri antisintetaznem sindromu namesto hrupa, ki ga slišite, ko sprožite petarde, in prestrašenih psov, doživite simptome, o katerih smo govorili prej.

Kdo je najbolj dovzeten za razvoj te bolezni?

Antisintetazni sindrom se lahko razvije pri vsakem. Vendar pa so ženske in ljudje, starejši od 50 let, bolj dovzetni za razvoj te bolezni. Ženske imajo približno dvakrat večjo verjetnost za razvoj te bolezni kot moški.

Kako se diagnosticira antisintetazni sindrom?

Zdravnik diagnosticira to bolezen na podlagi vaših simptomov, fizičnega pregleda in številnih drugih testov.

Morda boste morali obiskati zdravnika, specializiranega za avtoimunske bolezni, imenovanega revmatolog . Pregledal vas bo in vas vprašal o vaših simptomih. Zdravniku boste morali povedati, kakšni so vaši simptomi, kdaj ste jih prvič opazili in ali jih kaj poslabša.

Poleg tega boste morali opraviti več testov, da potrdite, da imate antisintetazni sindrom, in izključite druga stanja, ki lahko povzročijo podobne simptome.

Kateri testi se uporabljajo za diagnosticiranje bolezni?

Noben posamezen test tega ne more dokončno potrditi. Diagnosticiranje tega je običajno del postopka, imenovanega diferencialna diagnoza . To pomeni, da bo zdravnik opravil več testov, da bi ugotovil vzrok vaših simptomov, izključil druga stanja in vam na koncu diagnosticiral antisintetazni sindrom. Nekateri testi, ki jih boste morda morali opraviti, so:

• Krvne preiskave: Za preverjanje delovanja vašega imunskega sistema in za ugotavljanje, ali imate avtoprotitelesa, ki so znak antisintetaznega sindroma. Krvne preiskave lahko preverijo tudi povišane ravni določenih encimov, ki se sproščajo v kri, ko so mišice poškodovane.
• Analiza urina: Za preverjanje delovanja ledvic in za preverjanje okužb ali drugih težav v urinu, ki bi lahko povzročale vaše simptome.
• Preizkusi pljučne funkcije: Preverite, ali so prizadeta vaša pljuča ali dihala.
• Računalniška tomografija (CT) ali drugi slikovni testi: Fotografiranje tkiv in organov v telesu.
• (Elektromiografija - EMG):Preverite delovanje mišic.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) prizadetih mišic: za preverjanje vnetja.
• Biopsija je preiskava, pri kateri jemljemo majhen košček mišičnega ali pljučnega tkiva.

Kako se zdravi antisintetazni sindrom?

Za antisintetazni sindrom ni zdravila . Vendar pa vam lahko zdravnik pomaga najti kombinacijo zdravljenj, ki lahko pomagajo nadzorovati vaše simptome, zmanjšati njihov vpliv na vaše vsakdanje življenje in čim bolj zmanjšati poškodbe vaših organov.

Vrsta zdravljenja, ki ga potrebujete, bo odvisna od tega, kje so vaši simptomi in kako hudi so. Tukaj je nekaj najpogosteje uporabljenih zdravljenj:

• Kortikosteroidi: To so zdravila na recept, ki zmanjšujejo bolečino in oteklino. Zdravniki običajno predpišejo kortikosteroide skupaj z zdravili, imenovanimi imunosupresivi.
• Imunosupresivi: Ta zdravila delujejo tako, da preprečijo, da bi vaš imunski sistem napadal zdrave celice in tkiva. Vrsta zdravil, ki jih potrebujete, bo odvisna od tega, kateri organi so prizadeti. Najpogostejši imunosupresivi so metotreksat, azatioprin in mikofenolat . Morda boste potrebovali tudi ciklofosfamid, rituksimab ali takrolimus .
• Zdravljenje intersticijske pljučne bolezni (ILD): Morda boste prejeli zdravila za lažje dihanje ali kisikovo terapijo , če potrebujete dodaten kisik. Za obvladovanje težav z dihanjem se boste morali posvetovati s pulmologom.
• Fizioterapija: Fizioterapevt vam lahko pomaga izboljšati obseg gibanja telesa. Pomaga lahko pri obvladovanju simptomov, povezanih z mišicami, ali predlaga dihalne vaje za krepitev pljuč. Morda boste potrebovali tudi pljučno rehabilitacijo .

Kaj se zgodi, če imam antisintetazni sindrom?

Zdravnik vam lahko pomaga najti kombinacijo zdravljenj, ki lahko obvladujejo vaše simptome.

Antisintetazni sindrom je kronična bolezen . To pomeni, da boste morali simptome obvladovati dolgo časa (morda celo življenje).

Ali je (antisintetazni sindrom) usoden?

Antisintetazni sindrom običajno ni smrtonosen . Pričakovana življenjska doba ljudi, ki živijo s to boleznijo, običajno ni bistveno prizadeta. Mnogi ljudje živijo s to boleznijo do konca življenja, vendar lahko z zdravljenjem nadzorujejo simptome.

Če pa imate hudo intersticijsko pljučno bolezen ali drug zaplet, ki prizadene dihala, je to lahko usodno. Vendar je to zelo redko. Zdravnik vam bo povedal, kaj lahko pričakujete in kateri spreminjajoči se simptomi so lahko zgodnji znaki hudih zapletov dihal.

Ali lahko preprečim razvoj antisintetaznega sindroma?

Antisintetaznega sindroma ni mogoče preprečiti , saj strokovnjaki niso povsem prepričani, kaj ga povzroča ali kaj povečuje tveganje.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če se pojavijo novi simptomi, še posebej, če se poslabšajo, obiščite zdravnika . Če menite, da vaši simptomi niso več tako dobro nadzorovani kot prej z zdravljenjem, ali če vam simptomi otežujejo opravljanje vsakodnevnih dejavnosti, se posvetujte z zdravnikom.

Kdaj naj grem na urgenco?

Če imate katerega od teh simptomov, nemudoma pojdite na urgenco ali pokličite 911 (ali lokalno številko za klic v sili) :

• Nenadne težave z dihanjem.
• Huda kratka sapa (občutek, kot da ne morete dihati).
• Modra barva kože, ustnic ali nohtov (cianoza).
• Bolečina ali teža v prsih.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

• Ali imam antisintetazni sindrom ali drugo avtoimunsko bolezen?
• Kakšne teste bom moral opraviti?
• Kateri so najboljši načini zdravljenja za nadzor mojih simptomov?
• Ali bom potreboval fizioterapijo ali respiratorno rehabilitacijo?
• Koliko tveganja imam za hude pljučne zaplete?

Kakšna so druga imena za antisintetazni sindrom?

Zdravniki včasih antisintetazni sindrom imenujejo tudi drugače. Na primer:

• (Sindrom pomanjkanja antisintetaze)
• (sindrom AS)
• (Sindrom proti Jo1)

Vse to so različna imena za isto stanje.

Na koncu, kaj si je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Antisintetazni sindrom je redko stanje, pri katerem vaš imunski sistem napade vaše telo, namesto da bi vas zaščitil. Posvetujte se z zdravnikom o zdravljenju, ki lahko pomaga zmanjšati vpliv simptomov na vaše vsakdanje življenje.

Življenje z avtoimunsko boleznijo je lahko zelo frustrirajoče – lahko se vam zdi, kot da vas telo vara. Če potrebujete pomoč pri prilagajanju na spremembe v življenju ali pri soočanju s to boleznijo, se posvetujte z zdravnikom o načinih, kako poiskati svetovanje za duševno zdravje. Občutek žalosti in depresije je normalen, vendar vam ni treba iti skozi to sami.

`Antisintetazni sindrom, avtoimunska bolezen, miozitis, intersticijska pljučna bolezen, Raynaudov fenomen, avtoprotitelesa, bolečine v sklepih, mišična oslabelost