Se vam na koži pojavljajo boleče rane? Lahko gre za kalcifilaksijo!

Ste že slišali za bolezen, imenovano kalcifilaksija? Ime se morda sliši nekoliko nenavadno. Vendar je to zelo redko, zelo boleče in včasih smrtno nevarno stanje. V majhnih krvnih žilah v telesu se naberejo kalcijeve usedline, ki jih blokirajo. Ko se to zgodi, se ustavi pretok krvi, koža in tkivo pod njo pa začneta odmirati. To je kot rastlina, ki vene, če ne dobi dovolj vode.

Kaj je kalcifilaksa? Razumimo preprosto!

Preprosto povedano, kalcifilaksa je stanje, pri katerem se kalcijeve usedline kopičijo v krvnih žilah, kar blokira pretok krvi in ​​povzroči odmiranje kože in podkožnega tkiva. Tako kot se vodovodna cev zamaši z umazanijo in voda preneha teči, se kalcijeve usedline kopičijo v drobnih krvnih žilah v našem telesu.

Najpogosteje se te kalcijeve usedline pojavijo v krvnih žilah, ki oskrbujejo kožo s krvjo in tkiva pod kožo. Vendar pa se te kalcijeve usedline zelo redko lahko pojavijo tudi v organih v telesu, kot so oči, pljuča, možgani, mišice in črevesje.

Ko to stanje prizadene kožo, je lahko izjemno boleče . Prizadeto območje se lahko tudi odpre in tvori rano, podobno preležanini. Ko koža in tkivo okoli rane odmreta, se lahko poškodba širi. Razjede zaradi kalcifilaksije se dolgo celijo in lahko povzročijo resne zaplete.

Če se ta rana okuži, se okužba razširi po telesu in naš imunski sistem začne pretirano reagirati. Temu pravimo sepsa . To je najnevarnejši in najsmrtonosnejši zaplet kalcifilakse.

Ali obstajajo vrste kalcifilaksije?

Da, obstajata dve glavni vrsti kalcifilaksije, odvisno od tega, kako se razvije.

1. Uremična kalcifilaksa

To je najpogostejša vrsta . Pogosto se pojavi pri ljudeh, ki so na dializi zaradi končne ledvične odpovedi. To pomeni, da njihove ledvice ne delujejo pravilno in morajo biti priključeni na dializni aparat, da se iz krvi odstranijo odpadni produkti.

2. Neuremična kalcifilaksa

Ta vrsta je zelo redka . Pojavi se lahko pri ljudeh v zgodnjih fazah ledvične bolezni, pri ljudeh, ki so pred kratkim imeli poškodbo ene ali obeh ledvic, ali (zelo redko) pri ljudeh, ki sploh nimajo težav z ledvicami.

Kako pogosto je to stanje?

Kalcifilaksa je zelo redko stanje.Med ljudmi na dializi se to pojavi pri približno 35 od 10.000 ljudi (približno tretjina od 1 %). Na primer, v Združenih državah Amerike je več kot 1,5 milijona ljudi na dializi, zato vsako leto poročajo o približno 2000 primerih kalcifilaksije. Stanje je še redkejše v državah z nizko incidenco bolezni ledvic.

Presenetljivo pa je, da so ženske bolj dovzetne za razvoj te bolezni . Ženske jo zbolijo dvakrat pogosteje kot moški.

Kakšni so simptomi tega?

Simptomi kalcifilaksije vključujejo:

• Huda bolečina: To je pogosto zelo boleče stanje. Bolečina se lahko začne, še preden se pojavijo kakršni koli vidni znaki poškodbe ali druge škode. Prizadeto območje lahko postane občutljivo na pritisk ali dotik, zaradi česar se bolečina poslabša.
• Spremembe kože (zgodnje faze): To so predeli kože, ki postanejo rdeči, vijolični, rjavi ali črni. Te spremembe so običajno videti kot mreža. Lahko se pojavijo mehurji, prizadeta koža pa lahko postane odebeljena in usnjata.
• Rane in razjede (pozna faza): Spremembe na koži se običajno spremenijo v rane, ki se širijo v obliki zvezde. Te rane imajo pogosto neprijeten vonj. Odmrla koža in meso lahko počrnijo, se prekrijejo skorjo in se olupijo.
• Težave z vidom, notranje krvavitve in poškodbe mišic: Zelo redko se lahko kalcijeve usedline pojavijo ne le pod kožo, temveč tudi v telesu, kar povzroča druge težave. Če so kalcijeve usedline v očeh, je lahko vid oslabljen. Če so v notranjih organih, lahko krvavijo in poškodujejo mišice.
• Kalcijeve obloge v večjih krvnih žilah in srcu: Pogost zaplet končne ledvične odpovedi so kalcijeve obloge v večjih krvnih žilah in srčnih zaklopkah. Tveganje za njihov pojav se poveča, ko se razvije kalcifilaksa.

Pojavita se dve glavni vrsti lezij kalcifilaksije:

Ko pride do poškodb, se te pogosto pojavijo na enega od dveh načinov:

• Centralna porazdelitev: Te lezije se najpogosteje nahajajo v trebuhu in stegnih. Pogostejše so pri ljudeh z višjim indeksom telesne mase (ITM) in pri ženskah. Približno 70 % bolnikov z uremično kalcifilaksijo ima te centralno porazdelitvene lezije. V neuremičnih primerih je incidenca približno 50 %. V primerih, ko je teh centralnih lezij več, je tveganje za smrt večje.
• Periferna porazdelitev: To so lezije, ki se pojavijo na okončinah rok in nog, zlasti na konicah prstov. Kadar so periferne lezije hude, bo zdravnik morda moral amputirati prst na roki, nogi ali del okončine, da prepreči širjenje poškodbe in povzročanje smrtno nevarnih zapletov.

Zakaj se pojavi kalcifilaksa? Kateri so vzroki?

Natančen vzrok kalcifilaksije še ni znan , vendar raziskave kažejo, da jo povzroča več dejavnikov. Ti dejavniki skupaj povzročajo kalcifilaksijo.

Ti dejavniki lahko vključujejo:

• Preveč paratiroidnega hormona: Ko imate težave z ledvicami, vaše obščitnične žleze poskušajo ohranjati stabilno raven kalcija v krvi. Ko to storijo, proizvajajo več hormona, ki ga vaše telo potrebuje. To se imenuje hiperparatiroidizem . Do tega lahko pride tudi, če vaše telo ne dobi dovolj vitamina D ali kalcija.
• Odpoved ledvic: Ledvice, ki ne delujejo pravilno, motijo ​​kemično ravnovesje, ki uravnava kalcij in fosfor v telesu.
• Preveč fosforja: Naša telesa uporabljajo fosfor za različne kemične procese, ledvice pa pomagajo nadzorovati raven fosforja.
• Nekatere vrste raka: To se najpogosteje opazi pri primerih kalcifilaksije, ki ni povezana z boleznijo ledvic.
• Travma: To lahko povzroči poškodba, medicinski postopek, kot je operacija, ali intravenska (IV) linija.

Kdo je za to najbolj ogrožen? (Dejavniki tveganja)

S kalcifilaksijo je lahko povezanih več dejavnikov tveganja in zdravstvenih stanj. To so:

• Težave z ledvicami: Velika večina ljudi, ki razvijejo kalcifilaksijo, je v zadnjih fazah odpovedi ledvic, pa tudi tisti na dializi.
• Debelost: To stanje poveča tveganje za razvoj kalcifilaksije.
• Sladkorna bolezen: Ko si vsak dan injicirate inzulin, se lahko koža na mestu injiciranja poškoduje.
• Avtoimunske bolezni: Na primer bolezni, kot so lupus, ulcerozni kolitis in revmatoidni artritis.
• Bolezen jeter: Dejavnik tveganja je lahko tudi hepatitis, ki ga povzroča alkohol, stanje, ki ga povzroča zloraba alkohola.
• Varfarin: To zdravilo za redčenje krvi preprečuje telesu, da bi uporabljalo vitamin K. Vitamin K je bistvenega pomena za strjevanje krvi. Vitamin K aktivira tudi beljakovino, ki nadzoruje kalcijeve usedline. Mnogi ljudje s končno odpovedjo ledvic nimajo dovolj vitamina K. Zaradi tega se kalcijeve usedline lažje nabirajo.
• Kortikosteroidi: Ta zdravila se dajejo za zmanjšanje otekline in vnetja. Ljudje, ki razvijejo kalcifilaksijo, so pogosto pred kratkim jemali kortikosteroide.

Kakšni so zapleti kalcifilaksije?

Kalcifilaksa lahko povzroči zaplete, kot so:

• Nespečnost
• Izguba apetita
• Depresija
• Hude razjede
• Okužbe
• Amputacija
• Sepsa

Kako zdravniki to diagnosticirajo?

Zdravnik lahko posumi na kalcifilaksijo po pregledu vašega stanja, simptomov in fizičnem pregledu. Ta fizični pregled lahko vključuje pregled vaše kože ali podkožnih predelov in otipavanje morebitnih sprememb. Prav tako vas bo vprašal o vaši zdravstveni anamnezi in poskušal diagnosticirati kalcifilaksijo. Ko zdravnik posumi na to, bo naročil zdravniške preiskave, da bi izvedel več.

Kateri testi se izvajajo?

Zdravnik lahko predpiše te teste:

• Biopsija kože:

Najbolj zanesljiv način za diagnosticiranje kalcifilaksije je odvzem majhnega vzorca (običajno približno 4 do 5 milimetrov globoko) kože in tkiva pod njo. Zdravnik običajno vzame vzorec z roba rane ali kožne lezije. Ta vzorec se pregleda pod mikroskopom, pri čemer se uporabijo določene snovi, ki povzročijo spremembe barve ali kemične spremembe, da se potrdi diagnoza.

Če že imate končno ledvično bolezen in hude lezije s črno skorjo, biopsija morda ni potrebna.

• Laboratorijsko testiranje:

Preiskave krvi in ​​urina pomagajo pri diagnosticiranju bolezni, oceni resnosti bolezni in določitvi najboljšega zdravljenja. Preiskave, ki jih zdravniki najpogosteje uporabljajo, so:

• Preizkusi delovanja ledvic: Ti testi analizirajo urin, da se ugotovi, kako dobro delujejo vaše ledvice.
• Mineralni in kostni parametri: Analiza kalcija, fosforja, paratiroidnega hormona in vitamina D lahko določi resnost bolezni.
• Preiskave delovanja jeter: Če ne morete jemati zdravil, ki jih filtrirajo ledvice, je naslednja možnost jemanje zdravil, ki jih filtrirajo jetra. Preiskave delovanja jeter pomagajo zdravnikom ugotoviti, ali je varno predpisati zdravila, ki so odvisna od jeter.
• Označevalci imunskega sistema:Ta test išče znake, da se vaše telo bori proti okužbi. Pomaga lahko tudi pri odkrivanju avtoimunskih bolezni.
• Označevalci strjevanja krvi: Analiza strjevanja (ali nestrjevanja) krvi je koristna, saj lahko razkrije možnost notranje krvavitve ali drugih težav.

• Slikovni testi:

Zdravnik lahko naroči slikovne preiskave, kot so rentgenske slike ali skeniranje gostote kosti, vendar te niso pogoste. Slikovne preiskave se najverjetneje opravijo, kadar druge preiskave ne dajo odgovorov, ki bi lahko pomagali pri postavitvi diagnoze.

Kako se to zdravi? (Zdravljenje)

Ker raziskovalci še vedno ne razumejo v celoti kalcifilaksije, obstajajo omejeni nasveti o najboljšem zdravljenju. Trenutno za to stanje ni zdravila , če pa je zdravljenje uspešno, lahko simptomi izginejo.

Običajno se zdravniki osredotočajo na te stvari:

Nega ran

Glavni stvari sta preprečevanje okužbe in pomoč pri celjenju rane. To lahko vključuje več naprednih zdravljenj, na primer:

• Hiperbarična kisikova terapija: Pri tej terapiji vas namestijo v nepredušno komoro, ki vsebuje 100 % kisika (namesto običajne koncentracije kisika, ki znaša približno 20 %). Tlak v komori je tudi nekoliko višji od običajnega. To je zelo učinkovit način za spodbujanje celjenja ran.
• Debridement: To je odstranitev odmrlega ali umirajočega tkiva iz rane. To pomaga preprečiti okužbo in spodbuja celjenje rane. V hujših primerih je lahko potrebna operacija.
• Presaditev kože in tkiva: V primerih, ko je bilo izgubljenega veliko tkiva, lahko presadki, odvzeti od drugod v telesu, pomagajo pri popravljanju in celjenju rane.
• Antibiotiki: Ta zdravila pomagajo ustaviti bakterijske okužbe.

Nadzor bolečine

Kalcifilaksa je izjemno boleče stanje . Zaradi nje se lahko težko spočijete in pustite telesu, da se pozdravi. Zdravniki za kalcifilaksijo običajno predpišejo opioidna zdravila proti bolečinam.

Natrijev tiosulfat

To zdravilo se daje v veno (i.v.). Pomaga lahko odstraniti kalcijeve usedline iz krvnih žil ali drugih tkiv.

Zdravljenje težav s kostmi in minerali

Ohranjanje pravilne ravni in ravnovesja mineralov v krvi je zelo pomembno za preprečevanje zapletov in težav. To vključuje preprečevanje prenizke ali previsoke ravni paratiroidnega hormona. V nekaterih primerih bo morda potrebna operacija za odstranitev ene ali več obščitničnih žlez.

Dializa

To je zdravljenje, ki odstranjuje odpadne produkte iz krvi, kadar vaše ledvice ne delujejo pravilno.

Prehransko upravljanje

Zelo pomembno je preprečiti podhranjenost ali pomanjkanje hranil, ki se lahko pojavi pri težavah z ledvicami in sorodnih stanjih.

Upravljanje z zdravili

Pomembno je, da pregledate vsa zdravila, ki jih jemljete, da se izognete morebitnim neželenim učinkom in težavam. To je še posebej pomembno, če jemljete varfarin ali druga zdravila, ki povečajo tveganje za kalcifilaksijo.

Ali obstajajo kakšni stranski učinki zdravljenja?

Zdravnik vam lahko najbolje razloži možne zaplete in neželene učinke. Ker je kalcifilaksa slabo razumljeno stanje, so zapleti in neželeni učinki lahko nepredvidljivi in ​​se od osebe do osebe zelo razlikujejo.

Nekateri neželeni učinki in zapleti, ki se lahko pojavijo, so:

• Okužbe: To se nanaša na okužbe, ki se lahko pojavijo v povezavi z medicinskimi posegi, dializo ali operacijo, ne pa na okužbe ran, ki jih povzroča kalcifilaksa.
• Neželeni učinki natrijevega tiosulfata: Mednje spadajo slabost, bruhanje, težave z ravnovesjem tekočin, nizek krvni tlak in težave s kislostjo krvi. Zdravniki se morajo teh težav zavedati, zlasti pri ljudeh s srčnimi boleznimi. V mnogih primerih jih je mogoče obvladati s spremembo odmerka tega zdravila ali z zdravljenjem neželenih učinkov.

Se temu ne da preprečiti?

Ker raziskovalci ne razumejo povsem vzrokov za kalcifilaksijo, je stanje težko preprečiti. Vendar pa zdravniki pogosto priporočajo zmanjšanje dejavnikov tveganja, kot je ohranjanje normalne ravni kalcija in fosfata.

Kaj se zgodi, če imam kalcifilaksijo? Kakšna je prihodnost?

Žal so zaradi pomanjkanja razumevanja bolezni napovedi za kalcifilaksijo na splošno negativne. Mnogi ljudje s kalcifilaksijo izgubijo sposobnost hoje in večino časa preživijo na invalidskem vozičku ali v postelji.

Približno polovica ljudi s kalcifilaksijo ne preživi več kot eno leto. Sepsa je glavni vzrok smrti.

Vendar pa se lahko glede na naravo bolezni možnost preživetja enega leta poveča ali zmanjša. Tukaj so pogoji in možnosti:

• Neuremična kalcifilaksa (ni povezana s končno odpovedjo ledvic):Ljudje, ki razvijejo kalcifilaksijo brez končne ledvične bolezni, imajo manjšo verjetnost, da bodo umrli v enem letu. V primerih neuremične kalcifilaksije je tveganje za smrt v enem letu med 25 % in 45 %. V primerih uremične kalcifilaksije je tveganje za smrt med 45 % in 80 %.
• Razjede in rane: V zadnjih fazah kalcifilakse se kožne spremembe razvijejo v razjede in rane. Kasnejša kot je diagnoza, slabši so obeti. Le približno 20 % ljudi z razjedami ali ranami preživi več kot šest mesecev.
• Debridement rane (odstranitev odmrlega tkiva): Obstajajo dokazi, da ta vrsta oskrbe ran poveča preživetje. Enoletna stopnja preživetja pri tistih, ki so jim opravili debridement, je bila nekaj več kot 61 %, v primerjavi s približno 27 % pri tistih, ki ga niso opravili.

Kako dolgo že traja ta situacija?

Kalcifilaksa je kronično, vseživljenjsko stanje, ki trenutno ni ozdravljivo . Vendar pa lahko v nekaterih primerih bolezen po zdravljenju preide v remisijo. Raziskovalci ne vedo, kako dolgo se lahko remisija ohrani.

Kako naj poskrbim zase?

Pri kalcifilaksiji je zelo pomembno , da čim bolj natančno upoštevate zdravnikova navodila . Še posebej morate biti previdni pri negi ran, pri čemer morate vse rane ali razjede ohranjati čiste in zaščitene pred okužbami. Z zdravnikom se morate pogovoriti tudi o hrani, ki jo jeste, zdravilih, ki jih jemljete, in vseh novih prehranskih dopolnilih ali domačih zdravilih, ki jih razmišljate.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

V teh primerih se posvetujte z zdravnikom:

• Če menite ali veste, da obstaja tveganje za razvoj kalcifilaksije, je to v redu.
• Če že veste, da imate to bolezen.
• Če opazite kakršna koli nova boleča mesta ali področja.
• Če opazite spremembo barve kože.
• Če opazite kakršne koli spremembe na koži ali pod kožo.

Vaš zdravnik je najboljši vir informacij o vaših dejavnikih tveganja, o simptomih, na katere morate biti pozorni, in kdaj poiskati zdravniško pomoč. Zdravnik lahko zgodaj odkrije kalcifilaksijo, kar vam lahko pomaga pri zdravljenju.

Kdaj naj grem na urgenco?

Če imate kalcifilaksijo, vam bo zdravnik svetoval, kdaj poklicati njegovo ordinacijo glede oskrbe rane ali kdaj poiskati nujno zdravniško pomoč. Najpomembnejše stvari, na katere morate biti pozorni, so znaki okužbe ali težave okoli rane. Ti vključujejo:

• Oteklina ali rdečina okoli rane je v redu.
• Če ob dotiku predela okoli rane občutite vročino.
• Če iz rane izteka tekočina in/ali ima neprijeten vonj.
• Če se na rani tvori črna skorja.

Katera vprašanja naj zastavim zdravniku?

Nekatera vprašanja, ki jih lahko zastavite svojemu zdravniku, so:

• Kakšno vrsto kalcifilaksije imam?
• Katero zdravljenje je zame najboljše?
• Ali me lahko povežete z viri, ki mi lahko pomagajo med boleznijo?
• Kakšni so obeti za nekoga v mojem položaju?

Sporočilo za domov

Kalcifilaksijo je lahko težko razumeti, saj je o njej na voljo le malo raziskav in informacij. Pogovor z zdravnikom vam lahko pomaga, da jo bolje razumete in veste, kaj lahko pričakujete. Kalcifilaksa je lahko kompleksno in težko ozdravljivo stanje, vendar obstajajo možnosti zdravljenja, ki vam lahko pomagajo. Če ste zaradi tega pod stresom, vam lahko pogovor s svetovalcem pomaga pri obvladovanju čustev. Ne pozabite, da niste sami in pomembno je, da poiščete pravi zdravniški nasvet in podporo.

Kalcifilaksa , bolezen ledvic, kožna bolezen, krvne žile, kalcij, dializa, rane