Hordoma: Spoznajmo ta redki rak, ki se razvije v hrbtenjači.

Ste že slišali za ime 'hordoma'? Verjetno ne. Ker gre za zelo redko, torej maligno stanje, ki ga le redko vidimo. Ta rakavi tumor se razvije na dveh zelo pomembnih mestih v našem telesu. Eno je naša hrbtenica, drugo pa je baza lobanje. Razumljivo je, da se ob omenitvi besede rak na takšnem mestu počutite nekoliko prestrašeni. A brez skrbi. O vsem bomo govorili na preprost, jasen in razumljiv način.

Preprosto povedano, kaj je Chordoma?

Hordoma je rak, ki se razvije v naših kosteh. Natančneje, spada v skupino rakov, imenovanih sarkomi. Je zelo počasi rastoči rak. To pomeni, da lahko dolgo časa ostane asimptomatski.

Ta rak se lahko razvije kjerkoli v hrbtenici, vendar obstajajo tri najpogostejše lokacije:

• Najnižja točka hrbtenice (križnica): Na tem območju se razvije približno 35 % vseh hordomov.
• Baza lobanje: Nadaljnjih 35 % primerov se razvije tukaj. Kost na tej točki se imenuje 'clivus'. Ta vrsta se imenuje tudi 'clivalni hordomi'.
• Druga vretenca hrbtenice: Preostalih 30 % se pojavlja v drugih delih hrbtenice. Najpogostejša so v drugem vratnem vretencu, sledijo mu ledvena in prsna vretenca.

Največji izziv pri tem raku je, da čeprav raste počasi, vdira v pomembne dele okoliškega živčnega sistema. To pomeni, da lahko poškoduje zelo občutljiva področja, kot sta možgani in hrbtenjača.

Druga stvar je, da ima veliko nagnjenost k ponovitvi, tudi po zdravljenju. Običajno se vrne na isto mesto kot prej. Prav tako se lahko v približno 30 % - 40 % primerov ta rak razširi (metastazira) na druge dele telesa. Če se to zgodi, se najpogosteje razširi na:

• V pljuča
• V okoliške bezgavke
• Do drugih kosti
• V jetra
• Na kožo

Ali obstajajo vrste hordome?

Da, Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) je opredelila tri glavne vrste tega raka. Te klasifikacije temeljijo na tem, kako rakave celice izgledajo pod mikroskopom (histologija). Poglejmo, katere so.

Kdo najverjetneje zboli za to boleznijo? Kako pogosta je?

Čeprav se hondroma lahko razvije v kateri koli starosti, je najpogostejša pri odraslih med 50. in 80. letom starosti. Majhen odstotek, približno 5 %, jo razvije pri otrocih. Prav tako je pri moških približno 1,5-krat večja verjetnost, da bodo zboleli za to boleznijo, kot pri ženskah.

To je tako redko, da vsako leto za to boleznijo zboli le eden od milijona (100.000) ljudi v populaciji . To pomeni, da se tudi v državi, kot je naša, vsako leto poroča zelo malo novih primerov.

Kakšni so simptomi tega?

Ko hordom raste, pritiska na okoliške možgane ali hrbtenjačo. Ta pritisk povzroča simptome. Simptomi se lahko razlikujejo tudi glede na lokacijo tumorja.

V spodnji tabeli si poglejmo, kako se simptomi razlikujejo glede na lokacijo bulice.

Zakaj se razvije ta vrsta raka? Kaj je vzrok?

Raziskovalci še vedno ne morejo natančno določiti vzroka, vendar menijo, da so vpletene mutacije v genu, imenovanem TBXT .

Pomislite, ko se otrok prvič razvija v maternici, preden se razvije hrbtenica, se oblikuje majhen skelet, imenovan notohord . Iz njega se kasneje razvije hrbtenjača. Običajno ta notohord popolnoma izgine, ko je otrok star približno 8 tednov.

Vendar pa lahko zelo redko nekatere od teh celic ostanejo v bazi lobanje ali v kosteh hrbtenice. Domneva se, da lahko kasneje, če pride do spremembe v genu TBXT, o kateri smo govorili, te preostale celice začnejo nenadzorovano rasti in se razvijejo v rak hondroma.

Poleg tega imajo ljudje z genetsko motnjo tuberozne skleroze nekoliko večje tveganje za razvoj hordome.

Kako diagnosticirati bolezen? (Diagnoza)

Če imate zgoraj naštete simptome, se najprej posvetujte z zdravnikom. Zdravnik vas bo povprašal o vaših simptomih in vaši zdravstveni anamnezi. Nato bo opravil fizični in nevrološki pregled.

Če obstaja sum na rakavo bulo, vas bo zdravnik napotil na slikovne preiskave.

• Rentgen
• Računalniška tomografija (CT)
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI)

Po teh testih vas bodo verjetno napotili k zdravniku, specializiranemu za raka kosti. Morda bodo potrebni nadaljnji testi za potrditev bolezni in ugotavljanje, ali se je razširila na druge dele telesa.

Edini način, da smo 100-odstotno prepričani o bolezni, je biopsija , ki vključuje odvzem zelo majhnega vzorca tkiva iz bulice z majhno iglo in njegov pregled pod mikroskopom.

Kako se zdravi?

Glavno in najboljše zdravljenje hordoma je operacija. Najboljše rezultate za bolnika dosežemo z odstranitvijo čim večjega dela rakave bule (en bloc resekcija).

Vendar to ni tako enostavno, kot se zdi, saj se, kot smo že omenili, ti tumorji oblikujejo v bližini zelo občutljivih, pomembnih organov in živcev.

• Tumorji na dnu lobanje: Te je zelo težko popolnoma odstraniti, ker se nahajajo v bližini možganskega debla, pomembnih živcev in krvnih žil.
• Tumorji hrbtenice: Ti lahko prodrejo v hrbtenjačo, živce in večje krvne žile. Če se ti med operacijo poškodujejo, lahko pride do trajne invalidnosti ali celo smrti.

Zato nevrokirurgi poskušajo čim bolj odstraniti tumor, ne da bi pri tem škodovali pacientu.

Rak hordoma se običajno ne odziva dobro na radioterapijo in kemoterapijo, zato se le redko uporabljata kot primarna zdravljenja. Vendar pa se radioterapija daje po operaciji, da se uničijo vse preostale rakave celice in zmanjša tveganje za ponovitev raka.

Raziskovalci trenutno preučujejo sodobne načine zdravljenja, kot sta ciljno usmerjena terapija in imunoterapija.

Kakšna je prognoza bolezni?

"Prognoza" je napoved verjetnosti okrevanja in preživetja po bolezni. V primeru hondroma je to odvisno od več dejavnikov:

• Lokacija tumorja in koliko je bilo odstranjenega med operacijo: Če je bil tumor popolnoma odstranjen, so rezultati boljši.
• Ali se je rak razširil (metastaziral):Če se je razširila na oddaljene organe v telesu, se stopnja preživetja zmanjša.
• Starost ob diagnozi: Rezultati so lahko nekoliko nižji pri ljudeh, starejših od 60 let.
• Vrsta raka: Konvencionalne vrste imajo boljše rezultate kot agresivne vrste, kot je "dediferencirana", o kateri smo govorili.

Glede na eno študijo so stopnje preživetja bolnikov s hordomom naslednje:

• Po 3 letih: 80,5 %
• Po 5 letih: 68,4 %
• Po 10 letih: 39,2 %

Ali se lahko ta bolezen prepreči? Kdaj naj obiščem zdravnika?

Ničesar ne moremo storiti, da bi preprečili razvoj hondrome. Večina primerov se pojavi naključno. Če ima kdo v vaši družini hondromo ali tuberozno sklerozo, je pomembno, da redno hodite na zdravniške preglede.

Najpomembnejše je dolgoročno spremljanje po zdravljenju. Hondroma je rak, ki se lahko ponovi tudi leta po zdravljenju. Zato je nujno, da se redno zdravite, kot vam svetuje zdravniška ekipa.

Če se pojavijo kakršni koli novi simptomi ali če se vaši simptomi poslabšajo, se nemudoma posvetujte z zdravnikom.

Normalno je, da se počutite prestrašeni in preobremenjeni, ko izveste za tako redko vrsto raka. Vendar ne pozabite, da bo vaša zdravniška ekipa sodelovala z vami, da bi razvila najboljši načrt zdravljenja za vas in se potrudila izboljšati kakovost vašega življenja.