Se vam spomin in gibi postopoma slabšajo? Spoznajmo to '(kortikobazalno degeneracijo)'!

Ali včasih pozabite stvari? Ali imate težave z premikanjem rok in nog? Ali nerazločno govorite? Če se zdi, da se te težave stopnjujejo, je morda pomembno, da se zavedate stanja, o katerem danes govorimo, imenovanega "(kortikobazalna degeneracija)". Brez skrbi, pogovorimo se o tem preprosto.

Kaj je "kortikobazalna degeneracija"?

Preprosto povedano, »(kortikobazalna degeneracija)« je nevrološko stanje, ki prizadene naše možgane. Nekateri ljudje jo imenujejo tudi »(kortikobazalni sindrom)«. Pri tem se nekatere celice v naših možganih poškodujejo in postopoma uničijo. Tako kot se sčasoma poslabša nekatera oprema. Zaradi tega se lahko naša sposobnost govora, požiranja hrane, premikanja telesa in pomnjenja postopoma zmanjša. Žalostno je, da se ti simptomi sčasoma postopoma stopnjujejo (napredujejo).

Beseda "kortikobazalni" v imenu se nanaša na dva dela možganov, ki ju bolezen primarno poškoduje:

• Možganska skorja: To je najbolj zunanja plast živčnega tkiva v naših možganih. Ta del je zelo pomemben za naš spomin, učenje, hotene gibe in občutke.
• Bazalni gangliji: To je skupek živčnih celic, ki se nahajajo globoko v možganih. Bistveni so za učenje in motorične funkcije.

Beseda "degeneracija" pomeni "poslabšanje" ali "izguba funkcije". Pri tej bolezni se torej funkcija teh dveh delov možganov postopoma zmanjšuje.

To stanje, »kortikobazalna degeneracija«, lahko skrajša življenjsko dobo osebe in povzroči smrtno nevarne zaplete. Ko se simptomi širijo po telesu, lahko postane samostojno delovanje oteženo.

Kakšni so simptomi kortikobazalne degeneracije?

Simptomi tega stanja se lahko razlikujejo od osebe do osebe, vendar so na splošno prizadete naslednje sposobnosti:

• Težave z gibanjem (apraksija): To pomeni, da postanejo stvari, kot je zapenjanje gumba ali držanje žlice za jesti, težke. Čeprav možgani pošiljajo sporočila rokam, jih te ne morejo pravilno izvesti.
• Slabost spomina: Težko si je zapomniti nove stvari, stare pa se postopoma pozabijo.
• Okvara vida: Nekateri ljudje imajo lahko tudi težave z vidom.
• Težave z govorom (afazija): težave pri iskanju besed, nerazločno izgovarjanje besed in včasih popolna izguba govora.
• Težave pri požiranju: Pri požiranju hrane in pijače se lahko pojavi občutek, kot da se dušite.

Poleg tega se lahko pojavijo tudi drugi simptomi, kot so:

• Mišični krči, trzanje, okorelost mišic ali tresenje.
• Težave pri opravljanju majhnih, občutljivih opravil (npr. zapenjanje srajce, pisanje s peresom).
• Sindrom tuje roke: Nezmožnost nadzora nad eno roko ali nogo, kot bi želeli ("sindrom tuje roke"). Predstavljajte si, da ena od vaših rok počne stvari, ki jih ne želite, in imate občutek, da je ne morete nadzorovati.
• Občutek otrplosti na eni strani telesa.
• Gibi so zelo počasni (bradikinezija) ali nezmožnost premikanja okončin (akinezija).
• Zmanjšana duševna funkcija, torej zmanjšana inteligenca (demenca).
• Težave pri hoji brez pomoči.
• Spremembe razpoloženja in vedenja (pomanjkanje pozornosti, nenadna jeza, apatija).

Ta bolezen ne prizadene vseh na enak način. Pogosto napreduje postopoma. Včasih se simptomi začnejo v eni roki, nato pa se razširijo na drugo roko in nogo. Morda se vam bo začelo zdeti, kot da se pri hoji spotikate, nato pa morda ne boste mogli več hoditi brez pomoči. Med govorjenjem lahko začnete nerazločno govoriti in sčasoma morda ne boste mogli izgovoriti niti enega smiselnega stavka.

Ko bolezen prizadene vedno več delov možganov, se simptomi postopoma slabšajo. To se dogaja počasi.

Kdaj se začnejo simptomi "(kortikobazalne degeneracije)"?

Simptomi se običajno začnejo med 50. in 70. letom starosti. Večina ljudi ima simptome okoli 64. leta starosti. Čeprav se le redko lahko začne že pri 40. letu starosti, ni poročil o razvoju bolezni v zgodnejši starosti.

Kaj so vzroki za "(kortikobazalno degeneracijo)"?

Glavni razlog za to je, da možganske celice in tkiva postopoma propadajo in odmirajo. Večinoma se ta poškodba začne na področjih, o katerih smo govorili prej, imenovanih možganska skorja in bazalni gangliji. Ko bolezen napreduje, lahko prizadene tudi druge dele možganov.

Raziskovalci verjamejo, da je pri tej bolezni vpletena beljakovina, imenovana "tau" . Ta beljakovina se običajno nahaja v možganskih celicah. Pri tej bolezni pa se ta beljakovina nenormalno zlepi in tvori grudice. Te grudice se imenujejo "nevrofibrilarni pentlji". Zaradi teh grudic možganske celice degenerirajo in odmrejo. Posledično se pojavijo težave z gibanjem, govorom in spominom.

Natančen razlog, zakaj se protein Tau zlepi, še ni znan. Ugotovljeno je bilo, da imajo mnogi ljudje s kortikobazalno degeneracijo genetsko varianto (mutacijo), imenovano haplotip H1, na kromosomu 17. Ta genetska variacija lahko povzroči prekomerno proizvodnjo proteina Tau in njegovo zlepljenje, ali pa je na gen Tau vezana metilna skupina, kar vpliva na njegovo delovanje.

Vendar raziskovalci vedo, da ta gen ni edini vzrok za to. Ker ima veliko ljudi v splošni populaciji ta gen, ne razvijejo simptomov »kortikobazalne degeneracije«. Zato še vedno potekajo raziskave, da bi ugotovili natančen vzrok za to stanje.

Ali je "(kortikobazalna degeneracija)" dedna?

Medicinski strokovnjaki še vedno ne vedo, zakaj se pri nekaterih ljudeh razvije kortikobazalna degeneracija. Zelo redko se bolezen razvije pri članih iste družine. To pomeni, da je težko trditi, da gre za dedno bolezen.

Kakšni so možni zapleti?

Z napredovanjem bolezni se poveča tveganje za razvoj življenjsko nevarnih zapletov, kot so:

• Bakterijske okužbe
• Krvni strdki in pljučne embolije
• Fizične nesreče (kot so padci)
• Pljučnica
• Sepsa (huda okužba, ki jo povzročijo mikrobi, ki vstopijo v krvni obtok)

Kako zdravniki diagnosticirajo to bolezen? ("Diagnoza")

Posebnost diagnoze "(kortikobazalne degeneracije)" je, da jo je mogoče dokončno potrditi šele s pregledom možganov po smrti. Šele takrat lahko zdravnik ali patolog natančno določi obseg možganske degeneracije.

Vendar pa lahko zdravnik to stanje v času vašega življenja na podlagi vaših simptomov imenuje "kortikobazalni sindrom".

Za postavitev diagnoze bo zdravnik najprej opravil fizični pregled. Zelo natančno bo preučil vaše simptome.

Ker imajo številne bolezni podobne simptome, lahko zdravnik opravi različne preiskave, da ugotovi natančen vzrok. Te lahko vključujejo:

• Krvne preiskave
• Slikovni testi možganov ("slikovno slikanje") - na primer "(MRI)" ali "(CT slikanje")
• Nevropsihološko testiranje za oceno delovanja možganov in spomina

Poleg tega lahko zdravnik naroči tudi preiskave nuklearne medicine, kot sta »(FDG-PET (fluorodeoksiglukozna pozitronska emisijska tomografija))« in »(DAT (dopaminski transporter))«. Včasih lahko pri diagnozi pomaga tudi »biopsija kože«.

Kakšna so zdravljenja za "(kortikobazalno degeneracijo)"?

Zdravnik vam lahko predpiše različna zdravila za nadzor različnih simptomov te bolezni.

Ne pozabite, da trenutno ni zdravila za to bolezen ali zdravila, ki bi ustavilo napredovanje simptomov. Vendar pa obstajajo stvari, ki lahko pomagajo zmanjšati nelagodje, ki ga povzročajo simptomi.

Zdravila za simptome, povezane z mišicami, lahko vključujejo:

• Počasni gibi ali okorelost mišic: "(Levodopa)"
• Za mišične krče: Klonazepam (benzodiazepini)
• Za okorelost mišic ali nadzor gibanja: "(botulin toksin)" (injekcije botoksa)
• Za mišično okorelost: `(ciklobenzaprin)`, `(levetiracetam)` ali `(baklofen)`

Za težave s spominom vam lahko zdravnik predpiše eno od teh vrst zdravil, imenovanih "zaviralci holinesteraze":

• `(Donepezil)`
• `(Rivastigmin)`
• `(Galantamin)`

Nekatera zdravila ne delujejo enako dobro za simptome pri vseh, zato bo zdravnik morda poskusil z različnimi vrstami, da bi našel tisto, ki vam najbolj ustreza.

Tako kot pri vseh zdravilih obstajajo tudi možni neželeni učinki. O tem se bo z vami pogovoril zdravnik. Redno vas bo pregledoval, da se prepriča, ali zdravilo deluje pravilno in ali obstajajo kakršne koli težave. Če opazite kakršne koli neželene učinke, morate o tem nemudoma obvestiti svojega zdravnika.

Najpomembneje pa je, da trenutno ni zdravljenja, ki bi ustavilo napredovanje teh simptomov ali popolnoma ozdravilo bolezen.

Kako obvladovati simptome?

Pri obvladovanju simptomov "kortikobazalnega sindroma" lahko pomagajo naslednje terapije:

• Delovna terapija: To vam lahko pomaga, da se naučite novih načinov opravljanja vsakodnevnih opravil in ohranite svojo neodvisnost čim dlje. Po potrebi se lahko naučite tudi uporabe pripomočkov za lajšanje težav pri gibanju.
• Fizioterapija: Ta pomaga ohranjati gibanje telesa in zmanjšati nelagodje, ki ga povzročajo simptomi, povezani z mišicami. Vadba lahko pomaga okrepiti mišice in ohraniti gibljivost.
• Logopedska terapija: Pomaga pri težavah z govorom in požiranjem. Pomaga lahko pri stvareh, kot so izražanje idej, izgovorjava besed in varno požiranje hrane.

Zdravnik bo z vami sodeloval pri iskanju najboljših strategij za obvladovanje vaših simptomov. Te strategije se lahko razlikujejo od osebe do osebe in jih bo morda treba prilagoditi, ko se bo vaše stanje sčasoma spreminjalo.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Če imate vi ali vaša ljubljena oseba katerega od teh simptomov "(kortikobazalne degeneracije)", nemudoma obiščite zdravnika:

• Če imate težave s hojo ali nadzorom okončin.
• Če imate težave s spominom ali simptome demence.
• Če imate težave z govorjenjem, požiranjem ali dihanjem.
• Če pride do tresenja.

Kakšna je prognoza za "(kortikobazalno degeneracijo)"?

Iskreno povedano, obeti za kortikobazalno degeneracijo niso ravno obetavni. Gre za progresivno bolezen, kar pomeni, da se simptomi sčasoma slabšajo.Vendar se to pogosto dogaja počasi, skozi leta. Zdravnik vam bo predpisal zdravljenje, ki vam bo pomagalo pri soočanju s simptomi in njihovem obvladovanju. Čeprav lahko to zdravljenje zmanjša resnost simptomov, ne more preprečiti njihovega poslabšanja. Ko se simptomi poslabšajo, jih je lahko težje obvladovati sami.

Ker ta bolezen napreduje počasi, imate čas, da načrtujete svojo prihodnost. Ni vam treba storiti teh stvari takoj, ko dobite diagnozo. Vzeti si morate čas in premisliti, kaj je za vas najboljše. Sodelovati morate z zdravniki in ljudmi, ki jim zaupate, da uredite svoje želje in kakšno oskrbo potrebujete.

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe s kortikobazalno degeneracijo?

V povprečju večina ljudi živi približno šest do osem let po pojavu prvih simptomov kortikobazalne degeneracije. Vendar to ni enako za vse in nekateri ljudje živijo veliko dlje. Vaša situacija morda ne ustreza statistiki, zato je najbolje, da se o tem pogovorite z zdravnikom.

Katere druge bolezni imajo podobne simptome?

Nekateri simptomi "(kortikobazalne degeneracije)" so lahko podobni simptomom drugih bolezni, kot so:

• Rak možganov ("možganski rak / možganski tumor")
• `(Frontotemporalna demenca)`
• Alzheimerjeva bolezen
• `(Multipla sistemska atrofija)`
• Parkinsonova bolezen
• `(Progresivna supranuklearna paraliza)`
• Možganska kap

Zato je zelo pomembno, da se takoj posvetujete z zdravnikom, če opazite kakršne koli simptome, saj lahko zgodnje zdravljenje reši življenje, zlasti v primerih, kot je paraliza.

Težko je obvladovati čustva, ki jih spremlja diagnoza, kot je »(kortikobazalna degeneracija)«. Morda vas skrbi prihodnost in ste zaskrbljeni. Ko se simptomi z leti razvijajo, se boste morda spraševali, kako kar najbolje izkoristiti vsak trenutek. Vse to je lahko težko obvladati naenkrat. V tem težkem času se lahko za podporo pogovorite tudi s strokovnjakom za duševno zdravje .

Ne pozabite, da v vsem tem niste sami. Če potrebujete pomoč, se brez oklevanja obrnite na svojo zdravniško ekipo.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

V redu, torej je tukaj nekaj stvari, o katerih smo govorili o "(kortikobazalni degeneraciji)", za katere menim, da bodo pomembne za vas:

• To je stanje, ki prizadene možgane, simptomi pa se sčasoma postopoma stopnjujejo.
• Natančen vzrok za to še ni znan, vendar naj bi bil povezan z beljakovino, imenovano "(Tau)".
• Trenutno ni zdravljenja, ki bi bolezen popolnoma ozdravilo.
• Vendar pa obstajajo zdravljenja za obvladovanje simptomov in olajšanje življenja.(Kot zdravila, fizioterapija, delovna terapija, logopedska terapija).
• Pomembno je, da nemudoma poiščete zdravniško pomoč.
• Načrtujte prihodnost in si zagotovite potrebno podporo.
• Niste sami. Zelo pomembno je tudi, da ostanete psihično močni. Poiščite pomoč zdravnikov, družine in prijateljev.

Upam, da vam bodo te informacije v pomoč. Če imate kakršna koli vprašanja, se brez oklevanja posvetujte s svojim zdravnikom.

Kortikobazalna degeneracija, možganske bolezni, nevrološke bolezni, motnje gibanja, okvara spomina, motnje govora, tau protein, CBS, atrofija možganov, apraksija, afazija, demenca