Fibrosarkom: Spoznajmo več o tej redki raku

Kaj pomislite, ko na telesu, še posebej na nogi ali roki, opazite novo bulico ali tumor? Večinoma mislimo, da je to normalno in to ignoriramo. Včasih pa moramo biti pozorni tudi na tako majhno bulico. Danes bomo govorili o zelo redkem raku, ki se lahko pojavi kot bulica. To se imenuje fibrosarkom.

Preprosto povedano, kaj je fibrosarkom?

Fibrosarkom je redka vrsta raka, ki se pojavlja v mehkih tkivih. V medicini temu pravimo sarkom. Morda se sprašujete, kaj je mehko tkivo. Zelo preprosto je. To je tkivo, ki povezuje in drži skupaj različne dele našega telesa. Natančneje, stvari, kot so kite in vezi, ki povezujejo stvari, kot so kosti in mišice v našem telesu, spadajo med ta vezivna tkiva.

Fibrosarkom se pogosto razvije v mehkih tkivih globoko v telesu. Najpogostejši je v nogah (okoli kolka ali stegenske kosti), nadlakti, kolenih ali trupu. Redko se lahko razvije tudi v glavi ali vratu. Včasih se ta rak lahko razvije tudi v kosteh ali v vlaknatem vezivnem tkivu, ki prekriva kosti.

Če vi ali vaš otrok prejmete to diagnozo, je nadaljnji razvoj odvisen od številnih dejavnikov. Pomembno vlogo bodo imeli vaša starost, velikost raka in kje se nahaja. Zdravnik vam bo vse razložil na podlagi vaše diagnoze.

Obstajata dve glavni vrsti tega.

Fibrosarkom lahko razdelimo na dve glavni vrsti. Ti dve vrsti se med seboj zelo razlikujeta.

Kakšni so simptomi te bolezni?

Običajno traja nekaj časa, da se pojavijo simptomi fibrosarkoma. Ker se ti tumorji razvijejo v mehkih tkivih globoko v telesu, morda ne boste opazili ničesar, dokler tumor ne zraste dovolj veliko, da pritisne na bližnji živec ali krvno žilo.

To so simptomi, ki se pogosto opazijo:

• Mehka bulica, ki je neboleča ali rahlo boleča: To se lahko pojavi na nogah, rokah ali trupu.
• Mravljinčenje ali ostra, zbadajoča bolečina: Včasih rečemo "mravljinci". To je lahko posledica pritiska na živec v bližini tumorja.
• Nenormalno otekanje: Ta vrsta otekanja se lahko pojavi, ko tumor stisne krvne žile.

Ti simptomi so lahko podobni simptomom drugih, manj resnih stanj, zato lahko le zdravnik zagotovo ugotovi, ali so te spremembe posledica fibrosarkoma ali drugega pogostega, nekancerogenega (benignega) stanja.

Kateri so vzroki in dejavniki tveganja za fibrosarkom?

Raziskovalci še niso povsem prepričani, kaj točno povzroča fibrosarkom. Vendar pa velja, da imajo vlogo genetske mutacije v celicah. Preprosto povedano, v DNK naših celic pride do sprememb. Te spremembe povzročijo hitro in nenadzorovano delitev celic, kar povzroči nastanek rakavih tumorjev.

Pogosta genetska mutacija je bila ugotovljena zlasti pri otroškem fibrosarkomu. Približno 90 % teh je povezanih s težavami v genski družini NTRK. Ko ti geni ne delujejo pravilno, se lahko razvijejo rakavi tumorji.

Dejavniki, ki povečujejo tveganje

Raziskovalci so ugotovili, da lahko nekatere dedne bolezni povečajo tveganje za razvoj fibrosarkoma.

• Družinska adenomatozna polipoza
• Li-Fraumenijev sindrom
• Nevrofibromatoza tipa 1 (nevrofibromatoza tipa 1)
• Sindrom nevoidnega bazalnoceličnega karcinoma
• Retinoblastom
• Tuberozna skleroza
• Wernerjev sindrom (Wernerjev sindrom)

Poleg tega so s tem lahko povezana tudi nekatera druga zdravstvena stanja:

• Kostni infarkt (odmrt kostnih celic zaradi zmanjšanega pretoka krvi v kosti)
• Kronična okužba kosti (kronični osteomielitis)
• Vlaknasta displazija
• Pagetova bolezen kosti

Obstajajo tudi dejavniki tveganja, povezani z okoljem in vašo preteklo zdravstveno anamnezo:

• Po predhodnem prejemanju radioterapije na območju, kjer se nahaja rak.
• Hude opekline na mestu, kjer se nahaja rak.
• Izpostavljenost določenim kemikalijam, kot so torijev dioksid, vinilklorid ali arzen.
• Izpostavljenost kovinskim delom (npr. kromu, kobaltu, niklju), vstavljenim v telo s kirurškim posegom.

Kako zdravnik to diagnosticira? (Diagnoza)

Zdravniki opravijo več testov za diagnozo fibrosarkoma. Informacije iz teh testov določajo stadij in stopnjo raka.

• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): To je najpogostejši slikovni test, ki se uporablja za diagnosticiranje fibrosarkoma. Jasno lahko pokaže velikost in lokacijo tumorja ter ali prizadene krvne žile ali živce.
• CT (računalniška tomografija): Ta preiskava uporablja vrsto rentgenskih žarkov in računalnik za ustvarjanje tridimenzionalnih (3D) slik vaših mehkih tkiv in kosti.
• Biopsija: To vključuje odstranitev majhnega koščka tkiva iz tumorja (biopsija z iglo) ali celotnega tumorja (ekscizijska biopsija) za pregled. Patolog pregleda tkivo v laboratoriju, da ugotovi, ali vsebuje rakave celice.
• Imunohistokemija (IHC): To je poseben laboratorijski test, ki uporablja beljakovine, imenovane protitelesa, za potrditev, ali je tumor fibrosarkom ali druga vrsta raka mehkih tkiv.

Kako se določajo stadiji raka?

Zdravniki raka razvrščajo v stopnje, da ugotovijo, kako daleč se je razširil in kako resen je. Pri tem upoštevajo velikost tumorja, njegovo lokacijo in ali se je razširil. Preučijo tudi "stopnjo" raka. To pomeni, kako nenormalno izgledajo rakave celice pod mikroskopom. Celice, ki so videti nenormalne, veljajo za "visokostopenjske" rake, ki so lahko bolj agresivni.

Zdravnik vam bo razložil, kakšen bo izid po zdravljenju, odvisno od stadija vašega raka.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Zdravljenje fibrosarkoma je odvisno od številnih dejavnikov, vključno z vašim splošnim zdravjem, vašimi željami in vrsto raka.

Zdravljenje fibrosarkoma odraslega tipa

• Operacija: Pri tem postopku zdravniki odstranijo rakavi tumor in majhno količino zdravega tkiva okoli njega, da se prepričajo, da ni več rakavih celic.
• Radioterapija: Radioterapija se lahko pred operacijo uporabi za zmanjšanje tumorja ali uničenje preostalih rakavih celic po operaciji.
• Kemoterapija:Čeprav nekateri zdravniki predpisujejo to zdravljenje, ni bilo zelo uspešno pri fibrosarkomu, ki se pojavi v odrasli dobi. Ta vrsta raka se pogosto ne odziva dobro na kemoterapijo.

Zdravljenje infantilnega fibrosarkoma

• Kirurški poseg: Pri otrocih lahko kirurška odstranitev tumorja pogosto popolnoma ozdravi bolezen.
• Obsevanje in/ali kemoterapija: Ta zdravljenja se uporabljajo za krčenje tumorjev pred operacijo ali za uničenje preostalih celic po njej. Za razliko od odrasle oblike se večina otroških fibrosarkomov zelo dobro odziva na kemoterapijo.
• Ciljno zdravljenje: To zdravljenje lahko ustavi hitro delitev celic zaradi težav z genom »NTRK«. To lahko zmanjša tumorje in olajša operacijo.

Kakšno je stanje po zdravljenju? (Prognoza)

Izidi zdravljenja infantilnega fibrosarkoma so zelo dobri. Večino teh je mogoče popolnoma ozdraviti s kombinacijo operacije, obsevanja, kemoterapije ali ciljne terapije. Desetletna stopnja preživetja je približno 90 %. Če operacija uspešno odstrani vse sledi raka, se ta številka približa 100 %.

Fibrosarkom, ki se pojavi v odrasli dobi, je bolj zapleten. Pogosto se ti tumorji diagnosticirajo, ko zrastejo dovolj, da prizadenejo živce ali pretok krvi. Kot pri vsakem raku zgodnje odkrivanje vodi do boljših rezultatov. Ko rak napreduje, ga je težje zdraviti. Pri približno polovici bolnikov se lahko bolezen po zdravljenju ponovno razvije.

Če imate to stanje, kako skrbite zase?

Mnogi ljudje se ob diagnozi raka počutijo nemočne. Eden najboljših načinov za spopadanje s temi občutki je, da med zdravljenjem in po njem skrbite zase. Tukaj je nekaj stvari, ki jih lahko storite:

• Razumite svoj načrt nadaljnjega spremljanja: Vprašajte svojega zdravnika, kaj lahko pričakujete med okrevanjem in na kontrolnih pregledih.
• Obvladovanje tesnobe: Redni pregledi po zdravljenju so pomembni za zgodnje odkrivanje ponovitve raka. Lahko pa povzroči tudi tesnobo. O tem se pogovorite s svetovalcem.
• Prosite za pomoč: Med zdravljenjem boste zagotovo potrebovali pomoč. Morda vas bodo vaši bližnji pričakovali. Povejte jim, kako jim lahko pomagate.
• Osredotočite se na dobre zdravstvene navade: uživanje hranljive hrane, dovolj gibanja in dober spanec so zelo pomembni.
• Sprostite se:Rak in zdravljenje raka lahko povzročita veliko utrujenost. Med zdravljenjem si načrtujte čim več počitka.
• Boj proti stresu: Stvari, kot so meditacija, vaje za sprostitev in vaje za globoko dihanje, lahko pomagajo zmanjšati stres.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Po zdravljenju boste običajno prvi dve leti obiskovali zdravnika vsake tri mesece, nato pa štiri do pet let v nekoliko daljših intervalih. Če se fibrosarkom ponovi, kar se običajno zgodi v prvih petih letih, bo ta urnik pomagal zgodaj odkriti morebitno ponovitev.

Kadar koli se vam pojavijo nove bulice ali nova bolečina, se morate posvetovati z zdravnikom.

Kdaj morate iti na urgenco (ETU)?

Številna zdravljenja raka vplivajo na vaš imunski sistem, kar poveča tveganje za okužbo. Tukaj je nekaj simptomov, zaradi katerih boste med zdravljenjem morda morali obiskati urgentni oddelek:

• Vročina 38,3 stopinje Celzija (100,4 stopinje Fahrenheita) ali več.
• Občutek mraza in tresenja.
• Kašelj s sluzjo.
• Bolečine v želodcu.
• Vztrajna driska.
• Vztrajna slabost in bruhanje.