Ima vaš malček tovrstne težave s srcem? Spoznajmo okvaro endokardialne blazine!

Ko se rodi vaš otrok, vas veliko skrbi vse, kar je povezano z njim, kajne? Včasih imajo lahko malčki prirojene srčne napake. Ena takšnih, čeprav nekoliko zapletenih, srčnih bolezni, na katero je zelo pomembno biti pozoren, se imenuje okvara endokardialne blazine (ECD) . Ime se morda sliši nekoliko strašljivo, vendar brez skrbi. Pogovorimo se o tem preprosto, na način, ki ga boste razumeli, prav?

Kaj je ta okvara endokardialne blazine?

Preprosto povedano, to je prirojena napaka v srcu naših malčkov, torej napaka, ki se pojavi, ko so še v maternici. Predstavljajte si naše srce kot hišo s štirimi prostori. V zgornjem nadstropju sta dva prostora (ki ju imenujemo preddvorji) in dva prostora v spodnjem nadstropju (ki sta prekati). Ti prostori so med seboj ločeni s stenami (septumi). Zaradi teh sten kri teče urejeno, le v eno smer.

Med tema prekatama so tudi zaklopke , podobne vratom, ki pomagajo, da kri teče le v eno smer. Predvsem trikuspidalna in mitralna zaklopka, ki se nahajata med zgornjima prekatoma (atriji) in spodnjima prekatoma (mitralne komore), morata biti popolnoma oblikovani.

Vendar pa se pri dojenčku s to okvaro endokardialne blazine (ECD) deli srca, imenovani endokardialne blazine – osnovno tkivo, ki tvori te stene in zaklopke – ne razvijejo pravilno. Posledično se stene, ki ločujejo srčne komore, morda ne razvijejo pravilno ali pa so popolnoma odsotne. Tudi dve pomembni zaklopki, ki smo ju omenili (trikuspidalna in mitralna), se morda ne razvijeta pravilno.

Sedaj si predstavljajte, kaj se zgodi, ko te pregrade v srcu, te stene, ne delujejo pravilno in ko zaklopke, kot vrata, ne delujejo pravilno? Vrstni red pretoka krvi v srcu je porušen.

• V otrokova pljuča priteče več krvi kot običajno , kar povzroča visok krvni tlak v krvnih žilah v pljučih (pljučni visok krvni tlak).
• Zaradi tega visokega tlaka v pljučih začne kri teči v napačno smer. Nato se začneta mešati čista kri, bogata s kisikom, in umazana kri, revna s kisikom .
• Srce se mora močno truditi, da črpa kri zaradi tega motenega pretoka krvi. To je kot vzpon na goro. Sčasoma lahko to oslabi otrokovo srčno mišico.

Ali obstajajo različne vrste okvare endokardialne blazine (ECD)?

Da, obstaja več vrst tega stanja, odvisno od obsega poškodbe. Nekateri dojenčki imajo lahko težave le s steno med zgornjima prekatoma srca (atriji). Drugi imajo lahko težave s steno med spodnjima prekatoma (ventrikli). Včasih se lahko obe težavi pojavita hkrati. Prav tako se lahko razlikujejo okvare mitralne in trikuspidalne zaklopke.

To stanje, imenovano defekt endokardialne blazine (ECD), je znano tudi kot defekt atrioventrikularnega septuma (AVSD) ali defekt atrioventrikularnega kanala .

To stanje je včasih lahko povezano z drugimi prirojenimi srčnimi napakami. Na primer:

• Tetralogija Fallota
• Dvojni izhod desnega prekata
• Premestitev velikih arterij (premestitev dveh glavnih krvnih žil na napačna mesta)
• Odprt duktus arteriosus
• Enojni ventrikel (enojni ventrikel)

Kako pogosto je to stanje?

Če pogledate statistiko v državah, kot so Združene države Amerike, ima lahko približno eden od 1800 dojenčkov, rojenih vsako leto, to okvaro endokardialne blazine (ECD). Pomembno je tudi, da ima približno 20 % ljudi z Downovim sindromom to stanje ECD.

Kako ECD vpliva na telo mojega otroka?

Če se to stanje ECD ne zdravi pravilno, lahko postane vse hujše in povzroči resne težave.

• Poškodba pljuč: Kot smo že omenili, lahko prekomerni pretok krvi v pljuča, povečan tlak in sčasoma povzročijo trajno poškodbo pljuč.
• Nenormalen srčni ritem: Električna aktivnost srca je motena in srčni utrip lahko postane nepravilen.
• Kongestivno srčno popuščanje: Stanje, pri katerem srce oslabi in ne more črpati dovolj krvi v telo.
• Eisenmengerjev sindrom: To je zelo resno stanje. Tlak v pljučih se močno poveča, zaradi česar se pretok krvi popolnoma obrne, zaradi česar kri, revna s kisikom, kroži po telesu.

V nekaterih hujših primerih je to stanje lahko celo smrtno nevarno .

Tudi po operaciji je pri vašem otroku lahko tveganje za razvoj okužbe srca, imenovane endokarditis . Zato lahko zdravniki pred nekaterimi zobozdravstvenimi posegi priporočijo jemanje antibiotikov .

Kakšni so simptomi tega stanja?

Včasih dojenčki z delno okvaro endokardialne blazine ne kažejo nobenih simptomov, dokler niso zelo majhni. Vendar pa se pri dojenčkih s popolno okvaro endokardialne blazine (popolna ECD) lahko simptomi pojavijo v nekaj tednih po rojstvu. Pomembno je biti pozoren na te znake:

• Hitro bitje srca
• Bleda ali modrikasta koža:Bodite pozorni na modro obarvanje, zlasti ustnic, jezika in konic prstov. To imenujemo cianoza.
• Težave s prehranjevanjem in pridobivanjem teže: Preverite, ali je vaš dojenček siten, se po pitju mleka poti ali ne pridobiva na teži pravilno.
• Pomanjkanje energije: Ali je vaš dojenček vedno zaspan in ga igranje ne zanima?
• Hitro ali težko dihanje: Preverite, ali dojenčkove prsi tiščijo, hitro dihajo ali se prsni koš med dihanjem potisne navznoter.
• Pogoste okužbe: Bodite pozorni na pogoste okužbe, zlasti okužbe dihal.

Kaj povzroča to okvaro endokardialne blazine?

Natančen vzrok za okvaro endokardialne blazine (ECD) še ni znan. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da je močno povezana z Downovim sindromom . Ta okvara se pojavi zgodaj v razvoju otroka v maternici. Glavna težava je, da se tkivo, imenovano endokardialna blazina, o katerem smo govorili prej, ne razvije pravilno. To so stene in zaklopke, ki kasneje ločujejo srčne komore.

Kako zdravniki diagnosticirajo to stanje?

Zdravnik vašega dojenčka bo najprej opravil popoln fizični pregled . Če se nato pri poslušanju srca s stetoskopom sliši nenormalen zvok (šum na srcu) , je to lahko znak tega stanja.

Poleg tega se lahko opravijo še številni drugi testi:

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Ta preiskava preverja električno aktivnost srca.
• Ehokardiogram: To je najpomembnejši test. Uporablja zvočne valove za slikanje srca. Jasno lahko vidi vse od oblike srca do lukenj v njegovih stenah in delovanja zaklopk.
• Rentgenska slika prsnega koša: S to preiskavo lahko preverite velikost srca in stanje pljuč.
• MRI srca: Včasih se ta test opravi, če so potrebne dodatne podrobnosti.
• Srčna kateterizacija: Pri tem postopku se skozi krvno žilo v srce vstavi majhna cevka (kateter), s katero se izmeri tlak v srcu in odvzamejo vzorci krvi. To je lahko potrebno pred operacijo.

Najpomembneje je, da med nosečnostjo redno obiskujete zdravnika in opravljate ultrazvočne preglede.Pravilno ravnanje. Včasih je mogoče ECD odkriti že pred rojstvom otroka s pregledom, opravljenim, ko je otrok še v maternici (fetalni ehokardiogram). Ko je to znano zgodaj, je mogoče načrtovati potrebno zdravljenje takoj po rojstvu otroka.

Kako se to zdravi?

Glavno in najboljše zdravljenje za to okvaro endokardialne blazine (ECD) je operacija. Vendar pa se do operacije lahko dajejo nekatera zdravila , ki pomagajo otroku, da postane močnejši in pridobi na teži. Na primer diuretiki (imenovani tudi "tablete za vodo"), ki zmanjšujejo odvečno tekočino v telesu, in digoksin (Cardoxin® ali Lanoxin®) , ki do neke mere izboljša delovanje srca.

Kaj se zgodi po operaciji?

Med operacijo srčni kirurgi zaprejo luknje, ki povzročajo uhajanje krvi med srčnimi prekatmi. Za to uporabijo poseben obliž. Če ima otrok samo eno zaklopko, iz nje naredijo dve ločeni mitralni in trikuspidalni zaklopki. Včasih, če otrokova mitralna zaklopka pušča, jo je mogoče po potrebi popraviti ali zamenjati.

Ta operacija se običajno lahko izvede pri dojenčku , starem med 3 in 6 meseci . Če pa ima vaš dojenček popolno okvaro endokardialne blazinice, je pomembno, da se operacija izvede, preden dojenček dopolni eno leto . To je edini način, da preprečite trajno poškodbo pljuč.

Včasih je dojenček lahko preveč bolan ali premalo teže za popolno operacijo. V tem primeru bodo zdravniki najprej opravili drugo, enostavnejšo operacijo, da bi omejili količino krvi, ki gre v otrokova pljuča. To se imenuje bandiranje pljučne arterije . To lahko pomaga nadzorovati simptome, dokler dojenček ni močnejši in pridobiva na teži. Nato se lahko ob ustreznem času izvede popolna operacija.

Ali obstajajo kakšni zapleti pri zdravljenju?

Kot pri vsaki operaciji se lahko tudi po operaciji ECD pojavijo nekateri zapleti. Vendar pa jih je večinoma mogoče obvladati.

• Mitralna zaklopka, ki pušča: Včasih se po operaciji mitralna zaklopka morda ne zapre pravilno in nekaj krvi lahko pušča nazaj.
• Nenormalen srčni ritem: Lahko se pojavijo nekatere nepravilnosti v srčnem utripu.

Te težave se lahko včasih pojavijo, ko je otrok nekoliko starejši, celo v mladosti. Zato so redni zdravniški pregledi pomembni.

Ali se je tej situaciji mogoče izogniti?

Ker natančen vzrok za srčno napako (ESN) ni znan, je težko reči, kako jo popolnoma preprečiti. Če pa je imel kdo v vaši družini tovrstno srčno napako (ESN) ali druge genetske težave, je morda dobro, da se pred zanositvijo posvetujete z genetskim svetovalcem .

Če ima moj otrok ECD, kaj lahko pričakujem?

To je največje vprašanje, ki si ga zastavljajo mnogi starši. Dobra novica je, da po operaciji za korekcijo ECD večina dojenčkov živi normalno in zdravo življenje. Vendar pa je otrokovo prihodnje zdravje odvisno od dejavnikov, kot so resnost ECD, ali so bila pljuča poškodovana in njegovo splošno zdravstveno stanje.

Po statističnih podatkih je možnost preživetja v prvem letu po operaciji približno 80 %. Možnost preživetja nadaljnjih 10 let je približno 75 %, možnost preživetja 20 let pa približno 65 %.

Tudi po operaciji se pri nekaterih otrocih lahko kasneje pojavijo zapleti. Pogosta težava je, da se mitralna zaklopka ne zapre pravilno in pride do puščanja krvi. Če se to zgodi, se lahko izvede še en kirurški poseg za odpravo težave.

Kako dolgo traja status ECD?

To je zelo pomembno. Okvara endokardialne blazine (ECD) se ne bo pozdravila sama od sebe. Težava bo ostala, dokler srčni kirurg ne opravi operacije za odpravo okvare. Brez operacije mnogi dojenčki ne bodo preživeli več kot 2 ali 3 leta starosti. Zato je pravočasna operacija bistvenega pomena.

Kako naj skrbim za svojega dojenčka?

Po diagnozi ECD pri vašem otroku in tudi po operaciji bo moral vaš otrok redno opravljati preglede pri kardiologu . Ti kontrolni pregledi so lahko enkrat ali dvakrat letno. Ti pregledi se bodo nadaljevali skozi celotno otroštvo vašega otroka in v odraslost. To zdravniku omogoča, da spremlja stanje vašega otroka, ugotovi, ali obstajajo kakršne koli težave z obližem ali ventilom, kot so puščanja, in po potrebi zgodaj posreduje.

Kdaj naj peljem otroka k zdravniku?

Če vaš dojenček kaže katerega od naslednjih simptomov, nemudoma obiščite zdravnika:

• Težko diham
• Utrujenost brez večjega napora po daljšem teku in igranju
• Ne raste ali pridobiva na teži, kot je bilo pričakovano
• Imeti moder ten kože

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Zelo pomembno je, da razjasnite vse dvome, ki jih imate. Ne bojte se zdravnika vprašati, kot so:

• "Doktor, ali ima moj otrok popolno ali delno okvaro endokardialne blazine?"
• "Kakšen načrt zdravljenja priporoča zdravnik za stanje mojega otroka?"
• "Doktor, koliko operacij ECD ste že opravili na tak način?"
• "Za katere posebne stvari moram poskrbeti po operaciji?"

Najpomembnejše stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Morda si nikoli niste predstavljali operacije za svojega malčka. Vendar pa je operacija najboljši in najučinkovitejši način za odpravo okvare endokardialne blazine (ECD). Ta težava se ne bo sama od sebe izboljšala. Če torej česa ne razumete, prosite zdravnika, naj vam to razloži.

Najpomembneje je, da niste sami. Zdravniki, medicinske sestre in celotna zdravstvena ekipa so vam na tej poti v pomoč in vas krepijo. Tudi po operaciji ne zamudite otrokovih pregledov in upoštevajte zdravnikova navodila, kot je predpisano. Tako boste vi in ​​vaš malček lahko prepoznali morebitne težave, ki se lahko pojavijo v prihodnosti, in se z njimi uspešno spopadli. Ostanite močni!

` Okvara endokardialne blazine, AVSD, srčne bolezni, prirojene napake, pediatrične srčne bolezni, operacija srca, Downov sindrom, prirojene srčne bolezni, pediatrična kardiologija