Ste že kdaj opazili, da ima vaš novorojenček premajhno spodnjo čeljust in brado? Se vam zdi, da težko diha, še posebej, ko leži na hrbtu? Se vam zdi, da se nekoliko duši od mleka? Normalno je, da se mati ob takšnih stvareh prestraši. Danes bomo govorili o redkem, a pomembnem stanju, ki lahko povzroči te simptome. Imenujemo ga Pierre Robinov sindrom (PRS).
Kaj je Pierre Robinov sindrom (PRS)?
Preprosto povedano, Pierre Robinov sindrom (PRS) je redka prirojena napaka, ki se pojavi med razvojem otroka v maternici. Zdravniki ga včasih imenujejo Pierre Robinov sindrom. To stanje prizadene predvsem otrokov obraz, zlasti usta in čeljust. Zaradi teh težav lahko otroku oteži dihanje, sesanje ali pitje iz stekleničke.
Pomislite, deli našega obraza bi se morali razvijati po vrsti. Ko se spodnja čeljust pravilno oblikuje, jezik pride na svoje mesto. Nato se oblikuje zgornje nebo. Toda pri PRS je ta vrstni red porušen. Zato se včasih imenuje "zaporedje".
To stanje ni zelo pogosto. V povprečju ima le približno eden od 8500 otrok možnost, da zboli za njim. Zato ne bodite prestrašeni, ko boste slišali za to. Vendar je zelo pomembno, da se tega zavedate.
Kako vem, ali ima moj otrok PRS? Kateri so glavni simptomi?
Pogosto lahko zdravniki te znake opazijo že ob rojstvu otroka. Pri PRS se pojavijo nekatere fizične spremembe in simptomi. Oglejmo si jih ločeno.
| Narava značilnosti | Preprosta razlaga |
|---|---|
| Glavne fizične razlike | |
| Majhna spodnja čeljust in brada (mikrognatija) | Dojenčkova spodnja čeljust in brada sta zelo majhni. To je jasno vidno, če pogledate profil obraza. |
| Razcepljeno nebo | Zgornji del ust, torej nebo, ni popolnoma zaprt. Na sredini je reža. To omogoča, da mleko med pitjem izteka skozi nos. |
| Jezik se premika proti grlu (glosoptoza) | Ker je spodnja čeljust majhna, ni dovolj prostora za jezik, da bi se pravilno prilegal v usta, in jezik pade nazaj, torej proti grlu. To je glavni vzrok za težave z dihanjem. |
| Visoko obokano nebo | Pri nekaterih otrocih brez razcepljenega neba je lahko nebo veliko višje od običajnega, kot lok. |
| Zobje ob rojstvu (natalni zobje) | Zelo redko se zgodi, da imajo nekateri otroci ob rojstvu enega ali več zob. |
| Nastali simptomi | |
| Piskanje (Stridor ali Stertor) | Ko jezik pade v grlo, se dihalne poti blokirajo, kar povzroči smrčanje ali žvižganje. Ta zvok je še posebej izrazit, ko dojenčka položimo na hrbet, da spi. |
| Težave s pitjem mleka | Zaradi razcepljenega neba in položaja jezika se dojenček morda ne bo mogel pravilno prijeti bradavice in sesati mleka. Mleko se lahko tudi zatakne v grlu. |
| Težave s pridobivanjem teže | Ker je dojenje težko, dojenček morda ne bo prejel potrebnih hranil in morda ne bo dobro pridobival na teži. |
Zakaj se to dogaja? Kaj je razlog za to?
Pravzaprav zdravniki še niso odkrili natančnega vzroka za to, vemo pa, da ga lahko povzroči več genetskih mutacij, ki se pojavijo med razvojem otroka v maternici.
Zaporedje tega je naslednje:
1. Prvič, spodnja čeljust pri dojenčku se ne razvije pravilno. Zraste zelo majhna.
2. Ker je spodnja čeljust majhna, jezik nima ustreznega prostora za počitek in je potisnjen navzgor in nazaj (proti grlu).
3. Jezik se takole dvigne in blokira zgornje dihalne poti.
4. Na tej točki bi se morala oba dela otrokovega zgornjega neba zapreti skupaj. Ker pa se jezik, ki je prišel ven, križa, se oba dela neba ne moreta združiti, zato na sredini ostane vrzel.
Ta vrsta dogodkov je med seboj povezana, kot vrsta domin, ki padajo druga za drugo. Zato se imenuje tudi zaporedje Pierre Robin.
Včasih je lahko dedna. PRS se lahko na primer pojavi kot značilnost drugih genetskih bolezni, kot je Sticklerjev sindrom.
Je to stanje nevarno? Ali lahko pride do zapletov?
Normalno je, da se ob tem prestrašite. PRS se lahko kaže od blage do hude oblike . V blagi obliki ne predstavlja velike težave.
Če pa imate hudo PRS, se lahko zaradi nadaljnje obstrukcije dihalnih poti pojavijo življenjsko nevarni zapleti.
- Dihalna stiska: Popolna blokada dihalnih poti.
- Nizka raven kisika v krvi (hipoksijemija): Nezadostna oskrba telesa s kisikom.
- Pljučna hipertenzija: Povečan tlak v žilah, ki prenašajo kri iz srca v pljuča.
- Kongestivno srčno popuščanje: Stanje, pri katerem je delovanje srca oslabljeno zaradi obremenitve, ki jo mora prenašati.
Vendar se teh stvari ne bojte. Če ima vaš dojenček hudo obliko PRS, ga bodo zdravniki in bolnišnično osebje zelo skrbno spremljali. Če se pojavijo kakršni koli zapleti, bodo pripravljeni čim prej začeti s potrebnim zdravljenjem.
Kako točno zdravnik to ugotovi?
Pediater lahko te simptome večinoma odkrije med rutinskim pregledom v bolnišnici po rojstvu otroka.
Če ima dojenček zelo blago bolezen, ob rojstvu morda ne bo opazna. Če pa dojenček ne pridobiva na teži ali med dihanjem ne oddaja čudnih zvokov, je zdravnik lahko sumničav.
Če obstaja kakršen koli dvom, lahko zdravnik opravi naslednje preiskave:
- Popoln fizični pregled: Tukaj natančno preučimo tri glavne simptome, o katerih smo govorili (majhna brada, jezik potisnjen nazaj, razcepljeno nebo).
- CT (računalniška tomografija): To pomaga jasno videti strukturo in položaj otrokovih obraznih kosti.
- Študija spanja: Ta test se opravi za ugotavljanje, ali ima dojenček obstruktivno apnejo v spanju (OSA), stanje, pri katerem se dihanje med spanjem ustavi zaradi umika jezika nazaj.
Kakšni so načini zdravljenja za to?
Zdravljenje je odvisno od resnosti simptomov pri vašem otroku.
Blaga PRS
Pri nekaterih otrocih stanje ni tako hudo. Ko odraščajo, raste tudi njihova spodnja čeljust. Ko spodnja čeljust raste, ima jezik prostor za počitek, zato preprosto neha pasti v grlo. Potem izginejo tudi težave z dihanjem. Takšni otroci morda ne bodo potrebovali nobene operacije.
Zdravnik vam svetuje:
- Spanje dojenčka: Obrnite dojenčkovo glavo na stran in ga položite na trebuh, da spi. To omogoča, da gravitacija potisne jezik naprej in odpre dihalne poti za dihanje. Nikoli ne dajajte dojenčka spati v tem položaju brez nasveta zdravnika.
- Posebne metode dojenja: Priporočljiva je uporaba posebnih skodelic in stekleničk ter hranjenje dojenčka v pokončnem položaju.
Huda PRS
Če ima dojenček veliko težav z dihanjem in ne more dojiti, je morda potrebna operacija.
- Mandibularna distrakcijska osteogeneza: To je najpogostejši kirurški poseg. Pri tem posegu kirurg zlomi otrokovo spodnjo čeljustno kost na dva dela in med njiju vstavi majhno napravo. Nato se naprava v nekaj dneh vrti, da se oba kosa kosti premakneta narazen. Vrzel med njima se nato zapolni z novo kostjo. Na ta način se lahko spodnja čeljust postopoma podaljša. Ko se čeljust podaljšuje, se jezik premakne naprej in odpre dihalne poti.
- Traheostomija: Če so težave z dihanjem hude, se v sprednjem delu vratu naredi majhna luknja in se v sapnik vstavi cev, ki pomaga otroku dihati. To se naredi, da se v nujnih primerih reši otrokovo življenje.
- Adhezija jezika in ustnice: To je manj pogost postopek. Pri tem postopku se konica jezika začasno prišije na spodnjo ustnico. To prepreči, da bi jezik padel v grlo. Kasneje, ko otrokova čeljust zraste, se šivi prerežejo in odstranijo.
Kaj naj storim kot starš?
Ko izveste, da ima vaš dojenček to bolezen, se boste morda počutili preobremenjene z mnogimi stvarmi, o katerih morate razmišljati. To je normalno. Ne pozabite, vi in vaš dojenček nista sama. Zdravniki in bolnišnično osebje so vam vedno na voljo za pomoč.
Razložili vam bodo te stvari:
- Kako obvladovati simptome vašega dojenčka: Podrobno vam bodo razložili operacije in druge načine zdravljenja, njihove prednosti in slabosti, da boste lahko sprejeli najboljšo odločitev za svojega dojenčka.
- Kako skrbeti za dojenčka doma: Kako uspavati dojenčka, kako dojiti, kaj storiti v nujnih primerih itd. Ne bojte se vedno znova postavljati vprašanj, če nečesa ne razumete.
- Podporne skupine in storitve: Najdete lahko informacije o podpornih skupinah, ki se jim lahko pridružijo drugi starši otrok s podobnimi težavami. Pogovor z nekom, ki je prestal isto kot vi, je lahko veliko olajšanje.
Otroškemu zdravniku morate zastaviti naslednja vprašanja:
- Kako resno je stanje mojega otroka?
- Ali ima poleg PRS še kakšne druge zdravstvene težave?
- Bi priporočili operacijo? Zakaj?
Ne pozabite, da za to ni popolnega zdravila, saj gre za dedno bolezen. Toda z ustreznim zdravljenjem je mogoče simptome popolnoma nadzorovati in vaš dojenček lahko živi zdravo, normalno življenje kot drugi otroci.
Sporočilo za domov
- Pierre Robinov sindrom (PRS) je prirojena napaka, zaradi katere je spodnja čeljust pri otroku nerazvita. Zaradi tega se jezik lahko umakne v grlo, kar oteži dihanje in sesanje.
- To je redko stanje in ga pogosto diagnosticirajo kmalu po rojstvu otroka.
- Zdravljenje je odvisno od resnosti simptomov. Nekaterim otrokom se stanje z leti izboljša, v hujših primerih pa je morda potrebna operacija.
- Normalno je, da se ob tej bolezni počutite prestrašeni. Toda z ustrezno zdravniško oskrbo in vašo oskrbo večina otrok živi normalno in zdravo življenje.
- Če imate kakršne koli pomisleke ali dvome, brez oklevanja postavite vprašanja. Vaš zdravnik in zdravstvena ekipa sta vam vedno pripravljena pomagati.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar