Kaj je Feltyjev sindrom? To je pomembno za tiste, ki imate artritis!

Zjutraj se lahko pojavijo tudi bolečine v sklepih, otekanje in rahlo okorelost v okončinah, kajne? V večini primerov je to lahko posledica revmatoidnega artritisa. Ste pa vedeli, da obstaja še en zaplet, ki ga lahko povzroči ta artritična bolezen, vendar ni tako dobro znan, vendar je zelo pomembno vedeti o njem? To je Feltyjev sindrom. O tem se danes pogovorimo nekoliko podrobneje.

Kaj točno je Feltyjev sindrom?

Preprosto povedano, Feltyjev sindrom je kombinacija treh stanj, ki se pojavljajo skupaj. To so:

• Revmatoidni artritis - vnetje sklepov, ki ga mnogi poznajo.
• Nevtropenija - To je zmanjšanje števila nevtrofilcev, vrste belih krvničk v krvi.
• Splenomegalija - To pomeni, da vranica, organ v telesu, postane večja kot običajno.

Pogosto se začne z revmatoidnim artritisom (RA). Drugi dve bolezni se pojavita kot zapleta RA. Zdravniki to imenujejo "zunajsklepne manifestacije". To pomeni, da artritis ni omejen na sklepe, temveč prizadene sklepe zunaj njih. To je zaradi vnetnega procesa, ki povzroča artritis. Čeprav je pri RA pogosto, da se te vrste učinkov pojavijo zunaj sklepov, je Feltyjev sindrom nekoliko redko stanje.

Kako to vpliva na vas?

Feltyjev sindrom se začne z revmatoidnim artritisom. Nato se pojavijo hude bolečine in otekanje sklepov. Ko se pojavijo stanja, kot sta nevtropenija in splenomegalija, to vpliva na vaš imunski sistem . Nevtropenija je zmanjšanje števila belih krvničk, imenovanih nevtrofilci. Ti nevtrofilci so zelo pomembna vrsta celic, ki ščitijo naše telo pred boleznimi. Ko se njihovo število zmanjša, se povečajo možnosti za razvoj bolezni. Povečana vranica je lahko tudi drug razlog za to zmanjšanje števila nevtrofilcev.

Kako pogosto je to stanje?

Feltyjev sindrom se pojavi pri približno 2 % ljudi z revmatoidnim artritisom. Tako kot revmatoidni artritis je tudi Feltyjev sindrom približno trikrat pogostejši pri ženskah kot pri moških. Zanimivo je, da so skoraj vsi ljudje z revmatoidnim artritisom, ki razvijejo Feltyjev sindrom, "seropozitivni". To pomeni, da testi potrdijo, da imajo v krvi nekaj, kar imenujemo protitelesa proti revmatoidnemu faktorju. "Seronegativni" ljudje, kar pomeni ljudje, ki nimajo teh protiteles, redko razvijejo Feltyjev sindrom.

Kakšni so simptomi tega?

Pogosto se prvi simptomi pojavijo kot simptomi revmatoidnega artritisa. Mednje spadajo:

• Bolečine v sklepih
• Otekanje sklepov
• okorelost sklepov, zlasti zjutraj

Nekateri ljudje lahko poleg revmatoidnega artritisa v sklepih občutijo tudi druge simptome. Na primer:

• Bulice, ki se tvorijo pod kožo v bližini sklepov (te imenujemo revmatoidni vozlički)
• Otekle bezgavke na mestih, kot so vrat in pazduhe
• Jetra so lahko otekla in boleča na dotik.
• Suhe oči in usta (to se imenuje Sjögrenov sindrom)
• Rdeče, otekle oči (to se imenuje episkleritis)
• Kožne lezije, zlasti na nogah
• Znaki krvavitve pod kožo
• Težave z dihanjem zaradi otekanja pljuč
• Bolečina v prsih zaradi otekline okoli srca
• Vročina
• Utrujenost in letargija
• Izguba apetita ali nepojasnjena izguba teže

Poleg teh ima Feltyjev sindrom tudi druge simptome. Včasih se ti simptomi lahko pojavijo pred pojavom simptomov revmatoidnega artritisa.

• Pogoste, dolgotrajne okužbe. Primeri vključujejo prehlade, prebavne motnje in okužbe kože.
• Otekanje vranice. Lahko se čuti v roki in je lahko boleče.
• Sprememba barve kože (kot so mozolji).

Neverjetno pa je, da vam lahko včasih diagnosticirajo Feltyjev sindrom brez kakršnih koli simptomov. Krvne preiskave in pregledi lahko pokažejo, da imate vse tri bolezni, še preden sploh občutite kakršne koli simptome.

Pri kateri starosti se to običajno začne?

Feltyjev sindrom se običajno razvije pri starejših ljudeh, starih med 50 in 70 let. Pri večini ljudi se Feltyjev sindrom pojavi po približno 10 do 15 letih simptomov revmatoidnega artritisa.

Zakaj se pojavi Feltyjev sindrom?

Revmatoidni artritis je "avtoimunska bolezen". To pomeni, da naš lastni imunski sistem napada dele našega telesa, kot da bi bili sovražnik. Mnogi znanstveniki verjamejo, da je Feltyjev sindrom resen zaplet revmatoidnega artritisa. Pri teh avtoimunskih boleznih naša telesa proizvajajo "protitelesa" proti določenim beljakovinam. Ta protitelesa zajamejo te beljakovine in signalizirajo, da jih je treba uničiti. Tako se vnetje poveča.

Ta protitelesa morda niso vedno prisotna pri revmatoidnem artritisu. Vendar pa so pri ljudeh s Feltyjevim sindromom ta protitelesa zagotovo prisotna. Prisotnost teh protiteles je razlog, zakaj revmatoidni artritis postane hujši in se povečajo drugi učinki zunaj sklepov (zunajsklepne manifestacije). revmatoidni artritis s protitelesi se imenuje "seropozitivni revmatoidni artritis". Raziskave kažejo, da sta tako seropozitivni revmatoidni artritis kot Feltyjev sindrom povezana z določenimi "genetskimi dejavniki". To pomeni, da se lahko do neke mere prenašata iz generacije v generacijo.

Kako revmatoidni artritis (RA) povzroča nevtropenijo in splenomegalijo?

Kako se pojavi nevtropenija

Nevtropenija je zmanjšanje števila belih krvničk, imenovanih nevtrofilci. Za to obstajata dva glavna razloga. Prvi je, da vaš kostni mozeg ne proizvaja dovolj nevtrofilcev. Ali pa se nevtrofilci v telesu uničujejo. Pri Feltyjevem sindromu se lahko zgodi oboje. Avtoimunski proces, omenjen prej, lahko moti proizvodnjo nevtrofilcev v kostnem mozgu in nevtrofilci, ki so že nastali, se lahko uničijo. Prav tako je povečana vranica še en razlog za zmanjšanje števila nevtrofilcev.

Kako se pojavi splenomegalija

Naloga vranice je filtriranje starih, neuporabnih krvnih celic iz krvi. Ko pa vranica postane prevelika (splenomegalija), postane prekomerno aktivna in začne odstranjevati preveč dobrih krvnih celic. Revmatoidni artritis lahko včasih povzroči povečano vranico. Natančen vzrok še ni jasen. Vranica se lahko poveča tudi brez nevtropenije. Zelo redko se lahko pojavi tudi Feltyjev sindrom brez povečane vranice.

Kateri so nevarni zapleti Feltyjevega sindroma?

Ker Feltyjev sindrom oslabi vaš imunski sistem, obstaja večje tveganje za razvoj pogostih, resnih okužb . Tudi če imate običajno blago bolezen, ki jo je mogoče zlahka zdraviti, lahko to stanje postane dovolj hudo, da je vztrajno in včasih smrtno nevarno. Nenadzorovane bakterijske okužbe lahko vodijo v nevarno stanje, imenovano sepsa. Ljudje s Feltyjevim sindromom imajo tudi večje tveganje za razvoj nekaterih vrst raka, kot je limfom.

Vendar se ne bojte, ko slišite te stvari. Ta tveganja obstajajo, vendar jih je mogoče nadzorovati z ustreznim zdravljenjem in pozornostjo.

Kako to prepoznati?

Zdravniki diagnosticirajo Feltyjev sindrom, ko ugotovijo, da so prisotni revmatoidni artritis, nevtropenija in splenomegalija. (Redko je mogoče diagnozo postaviti brez povečane vranice.)

Običajno se izvajajo naslednji testi:

• Krvne preiskave: Popolna krvna slika, zlasti za preverjanje števila nevtrofilcev.
• Rentgensko slikanje sklepov: Preverite, ali obstaja artritis.
• Pregledi vranice: Na primer ultrazvok ali CT.
• Biopsija kostnega mozga:To pomaga zagotoviti, da ni drugih zdravstvenih težav.

Kakšno je zdravljenje za to?

Pri zdravljenju Feltyjevega sindroma so trije glavni cilji:

• Nadzorovanje osnovnega stanja revmatoidnega artritisa.
• Če je nevtropenija huda, jo zdravite neposredno.
• Preprečevanje okužb in njihovo zdravljenje, če se pojavijo.

Feltyjev sindrom je lahko posledica nezdravljenega ali slabo nadzorovanega revmatoidnega artritisa (RA). Pri mnogih ljudeh se nevtropenija izboljša z izboljšanjem RA. Zato zdravniki najprej izberejo učinkovita imunomodulirajoča antirevmatična zdravila (DMARD) za RA. Prav tako se poskušajo čim bolj izogibati imunosupresivom.

Za Feltyjev sindrom se lahko uporablja več vrst DMARD:

• Metotreksat in folna kislina (zmanjšata neželene učinke metotreksata)
• Abatacept
• Rituksimab
• Leflunomid

Če pa se vaša nevtropenija s temi DMARD ne izboljša ali če je vaša nevtropenija zelo huda ali če že imate okužbo, bo zdravnik poskusil z drugimi načini zdravljenja za povečanje števila nevtrofilcev. Ta lahko vključujejo:

• Cepivo, imenovano G-CSF (faktor, ki stimulira kolonije granulocitov).
• Kratkotrajna kortikosteroidna zdravila.
• „Splenektomija“ – To pomeni kirurško odstranitev prekomerno aktivne vranice.

Zdravniki bodo sprejeli tudi posebne ukrepe za vašo zaščito pred okužbami, zlasti če vaše zdravljenje vpliva na vaš imunski sistem. Morda vam bodo priporočili stvari, kot so:

• Jemanje antibiotikov širokega spektra.
• Pridobitev potrebnih cepljenj.
• Posebno pozornost posvetite zdravju ust in zob.

Če se nekdo s Feltyjevim sindromom okuži, zdravniki to jemljejo zelo resno. Če se to zgodi vam , morate takoj poiskati zdravljenje . Zdravnik vam bo predpisal močna zdravila.

Kakšna je pričakovana življenjska doba s Feltyjevim sindromom?

Trenutno ni statističnih podatkov o pričakovani življenjski dobi ljudi s Feltyjevim sindromom. Vendar pa so se možnosti zdravljenja v zadnjih letih na splošno močno izboljšale. Zato obstaja velika verjetnost, da bo katero koli zdravljenje za vas uspešno. Glavno tveganje za smrt pri Feltyjevem sindromu še vedno predstavljajo resne okužbe . Zato lahko ukrepi za zaščito pred okužbami močno vplivajo na vaše dolgoročno zdravje.

Feltyjev sindrom je redek in pogosto spregledan zaplet revmatoidnega artritisa (RA). Če imate nenadzorovan RA dlje časa ali če vaša zdravila ne delujejo več tako dobro kot prej, se lahko razvije Feltyjev sindrom. Nekateri ljudje ga razvijejo brez kakršnih koli simptomov. Lahko je nekoliko zaskrbljujoče izvedeti, da lahko bolezen, ki prizadene vaše sklepe, vpliva tudi na vaše krvne celice.

Ko se že soočate z revmatoidnim artritisom in morda še drugimi simptomi, je lahko nova diagnoza precej stresna. Vendar Feltyjev sindrom ne povzroča veliko novih simptomov in morda ne zahteva dodatnega zdravljenja. Pomembno je, da se zavedate tveganj. S sodelovanjem z zdravnikom pri zdravljenju revmatoidnega artritisa in preprečevanju okužb lahko obvladate Feltyjev sindrom.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

Feltyjev sindrom je stanje, ki se lahko pojavi pri nekaterih ljudeh z revmatoidnim artritisom (RA). Zanj je značilno zmanjšanje števila belih krvničk, imenovanih nevtrofilci, v krvi (nevtropenija) in povečana vranica (splenomegalija).

• Glavno tveganje so pogoste okužbe, zato je zelo pomembno, da se pred okužbami zaščitite.
• Čeprav se to morda zdi nekoliko strašljivo, je to stanje mogoče dobro nadzorovati z ustreznim zdravljenjem in nasveti .
• Če imate revmatoidni artritis, bodite pozorni na te dodatne simptome. Če imate kakršne koli pomisleke , se posvetujte s svojim zdravnikom. Znal vam bo pomagati.

Feltyjev sindrom, revmatoidni artritis, nevtropenija, splenomegalija, artritis, vnetje sklepov, nevtrofilci, vranica, imunost