Imate težave z žilami? Pogovorimo se o GPA (granulomatozi s poliangiitisom)!

Ali se vam včasih zdi, da je vaše telo zelo težko, da vas ponekod boli brez razloga ali pa se vedno počutite, kot da vas je prehladil, vendar to ni kot navaden prehlad? Včasih se za temi stvarmi skriva bolezen, o kateri ne slišimo veliko, vendar jo je pomembno poznati. To je eno od teh stanj, imenovano GPA.

Kaj je GPA (granulomatoza s poliangiitisom)? Razumimo preprosto!

V redu, zdaj pa poglejmo, kaj je ta GPA (granulomatoza s poliangiitisom). Brez skrbi, razložil bom preprosto. Včasih se je imenovala "(Wegenerjeva granulomatoza)". Toda ime "(granulomatoza s poliangiitisom)", ki se uporablja zdaj, veliko pove o tej bolezni.

Preprosto povedano, GPA je vnetje ali otekanje krvnih žil. Zdravniki temu pravijo »vaskulitis«. Pomislite na to takole: krvne žile po našem telesu so kot vodovodne cevi. Ko gre s temi cevmi kaj narobe, je pretok krvi moten, kajne? To se dogaja tukaj.

Sedaj sta pri tem GPA še dve posebnosti:

• Poliangiitis: To pomeni, da se vnetje pojavi v številnih različnih krvnih žilah v telesu, zlasti v majhnih . Ni omejeno le na eno področje.
• Granulomatoza: Ta beseda se morda sliši zapletena, vendar preprosto pomeni, da se v krvnih žilah in določenih organih tvorijo majhne, ​​grudaste, vnetne grudice, imenovane granulomi . Te grudice lahko poškodujejo vaše krvne žile in organe.

Torej obstaja veliko vrst tega "vaskulitisa", vendar vrsta, imenovana GPA, prizadene predvsem najmanjše krvne žile v našem telesu. Ker so te majhne krvne žile po vsem telesu, lahko GPA povzroči težave v mnogih delih telesa, zlasti v organih, ki imajo veliko majhnih krvnih žil. Najpogosteje prizadene dihala in ledvice.

Zaradi tega vnetja krvnih žil lahko pride do njihovega otekanja, počenja in celo krvavitve. Zaradi brazgotin se lahko krvne žile tudi zožijo. Kaj se potem zgodi? Naša tkiva ne dobijo potrebnega kisika in hranil. Včasih lahko GPA povzroči celo stanje, imenovano "pljučno-ledvični sindrom", pri katerem kri uhaja iz ledvic in pljuč.

Kateri simptomi se pojavijo, ko se razvije GPA?

Zdaj verjetno razmišljate: "V redu, če je to takšna bolezen, kako jo prepoznamo? Kakšni so simptomi?" Pogovorimo se o tem.

Kot smo že omenili, GPA najpogosteje prizadene dihala in ledvice. Lahko pa vpliva tudi na številne druge organe in tkiva, pa tudi na vaše splošno počutje. To je zato, ker cilja na majhne krvne žile po telesu.

Včasih lahko bolečine v mišicah in sklepih (artritis) povzroči vaskulitis v vezivnem tkivu.Poleg tega lahko občutite slabo počutje . Pogosti simptomi so tudi nenehna utrujenost, izguba apetita in izguba teže .

Simptomi dihalnega sistema

Mnogi ljudje najprej posumijo, da imajo GPA, in poiščejo zdravljenje zaradi respiratornih simptomov. V zgodnjih fazah so ti simptomi lahko podobni prehladu, gripi ali gripi. Vendar pa običajno trajajo dlje kot običajno. Preverite, ali imate katerega od teh simptomov:

• Hud glavobol ali pritisk v predelu sinusov.
• Pogosto se pojavljajo okužbe sinusov.
• Prisoten je stalen izcedek iz nosu, okoli nosnic pa se tvorijo skorje.
• Imam zamašen nos.
• Pogoste krvavitve iz nosu brez razloga.
• Boli me uho.
• Čutim bolečino v prsih.
• Imam vztrajen kašelj.
• Občutek pomanjkanja sape (kot kašelj).

Ko se GPA poslabša, se lahko razvije vnetje (polihondritis) hrustanca v ušesih, nosu in grlu. To lahko povzroči resnejše simptome, kot so:

• Nos tako močno nabrekne, da se vrh nosu pogrezne navznoter (temu pravimo tudi sedlast nos).
• Grlo oziroma zgornji del sapnika se zoži (subglotična stenoza). To lahko povzroči hripav glas in žvižgajoč zvok pri dihanju (piskanje ali stridor).
• Vnetje notranjega ušesa lahko povzroči omotico (vrtoglavico) in izgubo sluha.

Prav tako lahko krvavite iz pljuč. Če se to zgodi, imate lahko večje težave z dihanjem ali pa celo izkašljujete kri .

Simptomi, povezani z ledvicami

Pri GPA morda ne boste čutili bolečin v ledvicah. Lahko pa opazite spremembe v urinu. Na primer penast urin ali kri v urinu. Otekanje obraza ali nog (edem) je še en simptom bolezni ledvic.

Če imate GPA, vam bodo zdravniki redno pregledovali ledvice, tudi če nimate simptomov. To je zato, ker GPA v zgodnjih fazah morda ne bo vplivala na vaše ledvice, sčasoma pa bo skoraj zagotovo vplivala nanje.

Simptomi, povezani z očmi

GPA lahko prizadene tudi vaše oči. Lahko povzroči vnetje na površini ali v notranjosti očesa. To lahko povzroči bolečino v očesu, pritisk, rdečino in otekanje . V hujših primerih je možna izguba vida.

Kožni simptomi

Vaskulitis v koži lahko povzroči simptome, kot so:

• Površina kože je videti kot modro-rdeč vzorec (pikasta koža).
• Pojavijo se vijolične, rdeče ali rjave lise (purpura).
• Na koži se lahko pojavijo trde grudice (vozlički) ali majhne mehurjem podobne izbokline (papule).
• Lahko se pojavijo rane, ki se ne celijo (razjede).

Simptomi živčnega sistema

GPA lahko vpliva tudi na vaš živčni sistem. Najpogosteje prizadene periferni živčni sistem – živce, ki potekajo od hrbtenjače do drugih delov telesa.

Vnetje in oteklina lahko poškodujeta le en živec in povzročita simptome na enem področju (mononevropatija). Vendar pa je pogosteje prizadetih več živcev (polinevropatija). Simptomi lahko vključujejo:

• Motorni simptomi: Kot mišična oslabelost.
• Senzorični simptomi: odrevenelost, mravljinčenje ali bolečine v živcih.
• Okvarjeno delovanje avtonomnega živčnega sistema, ki nadzoruje krvni tlak, delovanje mehurja ali potenje.

Kateri resni zapleti se lahko pojavijo zaradi GPA?

Če se GPA ne zdravi, je lahko včasih smrtno nevarna in povzroči resne poškodbe organov. Zato je pomembno, da se tega zavedate. Tukaj je nekaj resnih zapletov, ki se lahko pojavijo:

• Pljučna krvavitev: To lahko povzroči težave z dihanjem in odpoved dihanja.
• Hitro napredujoči glomerulonefritis: To lahko privede do odpovedi ledvic.
• Trajna izguba vida ali sluha.
• Izguba občutljivosti kože ali nezmožnost nadzora mišic (periferna nevropatija).

Kaj povzroča razvoj GPA?

Morda se zdaj sprašujete: "Zakaj se pojavlja ta vrsta bolezni?" Pravzaprav je GPA, tako kot druge vrste vaskulitisa, "avtoimunska bolezen ". To se morda zdi nekoliko težko razumeti, vendar bom to razložil preprosto.

Običajno je naš imunski sistem kot naš zaščitnik. Bori se proti boleznim in mikrobom tako, da povzroča vnetje. Vendar pa pri teh avtoimunskih boleznih naš lastni imunski sistem pomotoma začne napadati naše zdrave celice in tkiva. Pri GPA imunski sistem napade naše lastne krvne žile.

Kateri so specifični sprožilci, ki povzročajo GPA?

Raziskovalci še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča avtoimunske bolezni. Vendar menijo, da k njim prispeva več dejavnikov. Včasih je naš imunski sistem zaradi stresa preobremenjen, kar lahko privede do tovrstnih motenj. Nekatere resne bakterijske in virusne okužbeRaziskave so tudi pokazale, da se povprečna ocena pojavi po ...

GPA spada v skupino bolezni, imenovanih z ANCA povezani vaskulitis ali AAV . To so vrste vaskulitisa, pri katerih je vključeno specifično protitelo, imenovano ANCA. Raziskovalci menijo, da ima ta ANCA ključno vlogo pri povzročanju vnetja pri teh boleznih, vključno z GPA.

Kako ugotovite, ali imate povprečno oceno?

Če imate simptome GPA, vas bo zdravnik najprej vprašal o vaših simptomih in opravil fizični pregled. Če vaši simptomi in zdravstvena anamneza kažejo, da imate morda GPA, bo naročil nekaj preiskav za nadaljnje preiskave.

Med testi, ki se uporabljajo za ugotavljanje, ali imate povprečno oceno, so:

• Krvne preiskave: S tem se preveri tudi prisotnost prej omenjenih protiteles ANCA.
• Analiza urina: Ta test testira vaš urin na kri in beljakovine.
• Rentgensko slikanje prsnega koša in CT: Ti pregledi preverjajo stanje vaših pljuč.
• Biopsija: Iz pljuč, sinusov (nosnih votlin) ali ledvic se odvzame majhen košček tkiva in se pregleda pod mikroskopom, da se ugotovi, ali obstajajo kakšna specifična vnetna stanja.

Kakšna so zdravljenja za GPA (Wegenerjeva granulomatoza)?

V redu, zdaj pa si poglejmo, kako se zdravi GPA. Zdravniki zdravijo GPA z zdravili, ki zmanjšujejo vnetje in zavirajo imunski sistem (kortikosteroidi in drugi imunosupresivi).

Nekatera od teh zdravil so močnejša od drugih. Kombinacija zdravil, ki jo bo priporočil vaš zdravnik, bo odvisna od resnosti vašega stanja in tveganja za neželene učinke.

Osnovno zdravljenje aktivnega GPA:

• Dajejo se visoki odmerki kortikosteroidov (npr. prednizona). Ti odmerki se sčasoma postopoma zmanjšujejo.
• „(Rituksimab)“: To je novo biološko zdravilo. To je zdaj najpogosteje uporabljeno standardno zdravljenje.
• Ciklofosfamid (za hude primere) ali metotreksat (za blage primere): Ta zdravila se uporabljajo tudi za zdravljenje raka. Vendar pa pri uporabi za GPA (v precej nižjih odmerkih) delujejo kot imunosupresivi.
• Avacopan: To zdravilo se lahko uporablja kot dodatno zdravljenje za zmanjšanje odmerka kortikosteroidov.

Če imate hude zaplete, boste morda potrebovali dodatna zdravljenja. Na primer:

• Dializa (če odpovedo ledvice)
• Presaditev organov

Status povprečne oceneKo je dosežena faza »remisije«, kar pomeni, da simptomi izginejo in bolezen miruje, se za vzdrževanje tega stanja dajejo blažja zdravila. To običajno vključuje:

• `(Rituksimab)`
• Blaga imunosupresivna zdravila: na primer "azatioprin", "metotreksat" ali "mofetilmikofenolat".

Med zdravljenjem boste še naprej opravljali preiskave za spremljanje vašega stanja in odziva na zdravljenje. Zdravnik vam bo prilagodil recept in odmerek glede na vaš odziv.

Ne pozabite, da lahko vsa zdravila povzročijo neželene učinke. Ti se lahko pojavijo kadar koli med zdravljenjem. Zato bo morda treba zamenjati zdravilo, da preprečite ali zmanjšate nekatere neželene učinke. Vse te odločitve je treba sprejeti v posvetovanju z zdravnikom.

Kaj bo prihodnost prinesla za to stanje? (Napovedi)

GPA je vseživljenjsko stanje, ki zahteva vseživljenjsko oskrbo. Z zdravljenjem lahko bolezen preide v remisijo in simptomi lahko izginejo. Vendar pa se lahko simptomi tudi vrnejo (ponovitev).

Morda boste morali skozi vse življenje občasno jemati zdravila za nadzor nad ponovitvami. Ker ta zdravila zavirajo vaš imunski sistem, boste morali biti še posebej previdni, da se zaščitite pred drugimi boleznimi.

Ali je mogoče živeti normalno življenje s povprečno oceno?

Z učinkovitim zdravljenjem lahko z GPA živite relativno normalno življenje. Kot pri mnogih kroničnih boleznih so lahko tudi tukaj obdobja remisije in ponovitve. Zato je potek bolezni lahko nekoliko nihajoč.

Kakšna je pričakovana življenjska doba nekoga s povprečno oceno?

Brez zdravljenja je povprečna pričakovana življenjska doba približno pet mesecev, pri čemer manj kot 50 % ljudi preživi več kot eno leto. Vendar pa nadaljnje študije kažejo, da je z zdravljenjem več kot 80 % ljudi še vedno živih po osmih letih . Torej lahko vidite, kako pomembno je, da se zdravimo, kajne?

Kaj je najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih z GPA?

Pred zdravljenjem je odpoved organov največje tveganje za smrt pri GPA. Med zdravljenjem, ko je vaš imunski sistem oslabljen, je večje tveganje za smrtno nevarne okužbe .

Kako naj skrbim zase, medtem ko živim s povprečno oceno?

Ko živite s kronično avtoimunsko boleznijo, kot je GPA, je pomembno, da se zavedate svojega telesa. Tudi ko se počutite popolnoma zdravi, morate ostati varni.

Med jemanjem imunosupresivnih zdravil se zaščitite pred pogostimi boleznimi. Če opazite kakršne koli nove ali nenavadne simptome,Nemudoma obvestite svojega zdravnika.

GPA vas lahko prizadene na več načinov, nekateri od njih so smrtno nevarni. Prepoznavanje, da je nekaj narobe, in zgodnje zdravljenje lahko bistveno vplivata na vaše zdravje.

Mnogi ljudje lahko z zdravljenjem vsaj nekaj časa živijo brez simptomov. Vendar bo vaša zdravniška ekipa še naprej spremljala vaše stanje. Oni bodo vaši vseživljenjski partnerji pri ohranjanju vašega zdravja.

Najpomembnejše stvari, ki si jih morate zapomniti iz tega članka (Sporočilo za domov)

V redu, naj povzamem nekaj stvari, ki si jih morate zapomniti iz tega, o čemer smo govorili:

• GPA (granulomatoza s poliangiitisom) je avtoimunska bolezen, ki prizadene krvne žile, zlasti majhne krvne žile. Najpogosteje prizadene dihala in ledvice.
• Simptomi so različni. Mednje spadajo simptomi, podobni prehladu, težave z dihanjem, krvavitve iz nosu, kožni izpuščaji, bolečine v sklepih, težave z očmi in spremembe v urinu.
• To je lahko resno stanje, zato je zelo pomembno, da v primeru simptomov hitro poiščete zdravniško pomoč.
• Na voljo so učinkovita zdravljenja. Ta zdravljenja lahko nadzorujejo bolezen in jo ohranjajo v remisiji.
• To je vseživljenjsko stanje, zato morate še naprej biti pod zdravniškim nadzorom, pravilno uporabljati predpisana zdravila in skrbeti za svoje telo.
• Brez skrbi! Z ozaveščenostjo in ustreznim zdravniškim nasvetom lahko s to boleznijo živite dobro življenje. Niste sami in obstajajo zdravniki, ki vam lahko pomagajo.

` GPA, granulomatoza s poliangiitisom, Wegenerjeva granulomatoza, vaskulitis, vnetje krvnih žil, avtoimunske bolezni, bolezni ledvic, bolezni dihal