Kaj morate vedeti o hepatopulmonalnem sindromu!

Če imate vi ali kdo, ki ga poznate, bolezen jeter ali če imate to bolezen sami, je pomembno, da se zavedate te bolezni, ki lahko včasih povzroči težave z dihanjem. Imenujemo jo hepatopulmonalni sindrom. Ime se morda sliši nekoliko zapleteno, ampak naj bo preprosto, kajne? Ker gre za težavo, ki se širi iz jeter v pljuča.

Kaj točno je hepatopulmonalni sindrom?

Preprosto povedano, hepatopulmonalni sindrom je redek, a resen zaplet bolezni jeter, ki lahko prizadene pljuča. Beseda "hepato" pomeni "nanaša se na jetra". "Pulmonalni" pomeni "nanaša se na pljuča". Ali ste vedeli, da so naša jetra in pljuča povezana s krvnimi žilami?

Sedaj si predstavljajte, ko ima nekdo bolezen jeter, zlasti stanje, kot je ciroza, kjer jetra postanejo toge in skrčene, se nekatere krvne žile, povezane s pljuči, nepotrebno razširijo. Kot napihovanje balona. V medicini temu pravimo »vazodilatacija «. Ko se krvne žile na ta način razširijo, se spremeni normalen vzorec pretoka krvi v pljučih. Včasih se kri v pljučih ne meša pravilno s kisikom, ampak teče neposredno skoznje. Takšni nepravilni pretoki krvi se imenujejo »šanti« . Razširitev krvnih žil v pljučih je posledica »vazodilatacije«, raven kisika v krvi pa se zaradi teh »šantov« zmanjša. Temu pravimo »hipoksemija« . Razumete?

Kako to stanje vpliva na vas? Ali imate težave z dihanjem?

Morda se zdaj sprašujete: "V redu, kako to vpliva name?" Glavni dejavnik, ki vpliva na to, je težko dihanje (dispneja) . To se ne pojavi nenadoma, ampak se postopoma stopnjuje. Nekateri ljudje tega sprva morda ne opazijo preveč. Sčasoma pa lahko to stanje postane tako hudo, da je težko dihati tudi, ko stojite pri miru.

Nekateri ljudje težko dihajo, ko sedijo ali stojijo, vendar se počutijo bolje, ko se uležejo. Pri drugih je obratno; imajo težave z dihanjem, ko se uležejo, in se počutijo bolje, ko se usedejo. Ker pa se ta kratka sapa sčasoma poslabša, jo imenujemo kronična dihalna odpoved. To pomeni, da se vse ne ustavi nenadoma, ampak postopoma organi in tkiva vašega telesa ne dobijo dovolj kisika. Temu pravimo hipoksija .

To je zelo nevarno stanje. Ali veste kaj? Kisik je bistvenega pomena za naše telo. Ko ga popolnoma izgubimo, lahko povzroči trajno poškodbo vitalnih organov, kot sta možgani in srce. Če se to stanje ne zdravi pravilno, je lahko smrtno nevarno.

Kdo ima večjo verjetnost za razvoj hepatopulmonalnega sindroma?

Raziskave so pokazale, da približno četrtina oziroma 25 % ljudi s kronično boleznijo jeter razvije hepatopulmonalni sindrom. Pojavi se lahko tudi v primerih nenadne, hude odpovedi jeter, imenovane akutna odpoved jeter, vendar je manj pogosta.

Večinoma se zgodi tole: ciroza jeter povzroči povečan tlak v krvnih žilah, povezanih z jetri. V medicini temu pravimo »portalna hipertenzija« . Prav to stanje »portalne hipertenzije« pri nekaterih ljudeh povzroči razširitev krvnih žil v pljučih, kar povzroči hepatopulmonalni sindrom. Vendar pa se »portalna hipertenzija« zelo redko lahko pojavi zaradi drugih vzrokov, kot so krvni strdki, in ta sindrom se lahko pojavi tudi zaradi tega.

Kaj je pravi razlog za to?

Pravzaprav znanstveniki še vedno ne vedo natančno, zakaj to stanje, imenovano portalna hipertenzija, pri nekaterih ljudeh povzroči razširitev (vazodilatacijo) krvnih žil v pljučih. O tem obstaja veliko teorij in mnenj. Prav tako ni povsem jasno, zakaj se ne pojavi pri vseh, ampak le pri nekaterih ljudeh. Zdi se, da ni neposredno povezano z resnostjo bolezni jeter.

Vendar je eno jasno. Vazodilatacija v pljučih povzroči zmanjšanje ravni kisika v krvi (hipoksija). Preprosto povedano, obstaja neravnovesje med količino zraka, ki vstopi v pljuča, in količino krvi, ki prehaja skozi pljuča. Zato telo ne dobi potrebne količine kisika.

Kakšni so simptomi? Kako to prepoznamo?

Če stanje hepatopulmonalnega sindroma ni zelo hudo, morda ne boste opazili nobenih simptomov. Prvi simptom, ki ga mnogi ljudje občutijo, je, kot smo že omenili, težko dihanje (dispneja) . Vendar pa obstaja veliko razlogov, zakaj je dihanje lahko oteženo. Oseba z boleznijo jeter lahko na različne načine doživlja težave z dihanjem. Zato včasih bolniki in zdravniki tega ne prepoznajo takoj kot simptom hepatopulmonalnega sindroma.

Ko se stanje poslabša, se lahko pojavijo tudi drugi simptomi, kot so:

• Platipneja: To je stanje, ko imate težave z dihanjem, ko sedite ali stojite, vendar občutite nekaj olajšanja, ko se uležete.
• Ortopneja: To je obratno. Težko je dihati, ko ležimo, bolje pa je, ko sedimo.
• Cianoza: Modrikasta obarvanost ustnic, nohtov in včasih kože zaradi pomanjkanja kisika v telesu. To je viden simptom.
• Paličje prstov:Konice prstov na rokah ali nogah so otekle in izbočene, kot konice bobna. To je še en znak hipoksemije.

Poleg teh simptomov imate lahko tudi simptome, ki so skupni bolezni jeter in/ali portalni hipertenziji. Na primer:

• Pajkasti angiomi: Majhne, ​​rdeče, pajkovim podobnih krvnih žil, ki se pojavijo pod kožo.
• Krčne žile: Razširjene krvne žile so vidne v želodcu ali požiralniku.
• Anamneza predhodne krvavitve v prebavilih .
• Ascites (otekanje trebuha)

Kako zdravniki to diagnosticirajo?

Zdravniki prepoznajo ta hepatopulmonalni sindrom, ko se skupaj pojavijo trije glavni simptomi:

1. Portalna hipertenzija: To se pogosto pojavi pri bolezni jeter.

2. Intrapulmonalne žilne dilatacije: To pomeni, da so krvne žile v pljučih razširjene.

3. Znižana raven kisika v krvi (hipoksijemija) .

V večini primerov, ko se pri vas razvije ta »hepatopulmonalni sindrom«, so zdravniki že ugotovili, da imate bolezen jeter (bolezen jeter) ali »portalno hipertenzijo«. V nasprotnem primeru bo vaša zdravniška ekipa najprej opravila različne preglede in krvne preiskave, da bi ugotovila, ali je prišlo do poškodbe jeter. Nato bodo pregledali vene v vaših pljučih in izmerili količino kisika v krvi. Te preiskave lahko jasno pokažejo, da se krvne žile v vaših pljučih širijo (vazodilatacija), kar povzroča nizko vsebnost kisika v krvi (hipoksemija).

Kateri posebni testi se izvajajo za to?

Zdravniki opravijo več testov za potrditev tega stanja. Nekateri od njih so:

• Pulzna oksimetrija: To ste verjetno že imeli opravljeno. Gre za zelo preprost in neboleč test. Na konico prsta je pritrjena majhna naprava, podobna sponki. Skozi prst sveti svetlobo in meri količino svetlobe, ki prihaja na drugi strani, kar se uporablja za merjenje količine kisika v krvi (nasičenost s kisikom). To je osnovni test.
• Plinska analiza arterijske krvi (ABG): Če pulzna oksimetrija pokaže nizko raven kisika v krvi, boste naslednji test opravili, ABG. Ta je nekoliko podrobnejši. Iz arterije v zapestju se odvzame majhen vzorec krvi. Vzorec krvi se testira za določitev količine kisika, raztopljenega v krvi (PaO2). To je merilo, kako dobro vaša pljuča absorbirajo kisik v kri.
• Kontrastna ehokardiografija:To je najboljša radiološka metoda za odkrivanje razširjenih pljučnih ven. Ehokardiogram je ultrazvok. Uporablja visokofrekvenčne zvočne valove za slikanje srca in ven v pljučih. Pri kontrastnem ultrazvoku se v veno vbrizga kontrastno sredstvo, posebna tekočina, da so vene bolj vidne. Pri kontrastnem ehokardiogramu tehnik v veno vbrizga mešano fiziološko raztopino. To je raztopina, ki jo pripravijo z dodajanjem majhnih zračnih mehurčkov slani vodi. Nato opazujejo, ali se ti majhni mehurčki sčasoma premaknejo z desne na levo stran srca (srčni shunt z desne na levo). To jim lahko pove, ali imate "(hepatopulmonalni sindrom)" ali ne.

Kako se to zdravi?

Edino trenutno zdravljenje hepatopulmonalnega sindroma je dodatni kisik . Kisikova terapija vključuje dihanje 100-odstotnega kisika, ki pomaga telesu. Morda boste morali kisik dobivati ​​iz tlačne komore v bolnišnici, kar imenujemo hiperbarična kisikova terapija. Lahko pa vam dajo napravo, ki jo lahko odnesete domov, na primer kisikovo masko. Kisik lahko pomaga zmanjšati simptome, zlasti kratko sapo, in ohranja pravilno delovanje telesnih tkiv, tako da jim zagotavlja kisik, ki ga potrebujejo.

Ali se hepatopulmonalni sindrom ponovi? Ali ga je mogoče popolnoma ozdraviti?

Edino kurativno zdravljenje za ta hepatopulmonalni sindrom je presaditev jeter . Da, prav ste slišali. Po uspešni presaditvi jeter se razširitev krvnih žil v pljučih (vazodilatacija) in pomanjkanje kisika v krvi (hipoksemija) postopoma umirita. To pomeni, da se stanje izboljša. Traja približno šest do dvanajst mesecev, da se delovanje pljuč vrne v normalno stanje.

Vendar pa niso vsi upravičeni do presaditve jeter. Za to obstaja več razlogov. Tudi če izpolnjujejo pogoje, so trenutki, ko morajo dolgo čakati na prejem jeter. Zato je to okrevanje kot dirka s časom.

Je to usodno? Kaj pa čas preživetja?

Če imate hepatopulmonalni sindrom, verjetno že imate kronično bolezen jeter. Končna faza jetrne bolezni je lahko usodna brez presaditve jeter. Hepatopulmonalni sindrom je le eden od stranskih učinkov in zapletov, ki ga spremljajo. Mnogi ljudje ne umrejo zaradi hepatopulmonalnega sindroma, ki je pomanjkanje kisika (hipoksemija), vendar ta prispeva tudi k njihovemu splošnemu zdravju in skrajša njihovo življenjsko dobo.

Kako dolgo lahko živite s hepatopulmonalnim sindromom, je odvisno od številnih dejavnikov. To vključuje hudo bolezen jeter, vaše splošno zdravstveno stanje in ali imate druge zdravstvene težave. V povprečju lahko oseba s cirozo jeter, vendar brez hepatopulmonalnega sindroma, živi približno sedem let brez presaditve jeter. Vendar pa se lahko pri osebi s cirozo in hepatopulmonalnim sindromom povprečna pričakovana življenjska doba brez presaditve jeter skrajša na približno dve leti.

Nekateri ljudje imajo lahko blag hepatopulmonalni sindrom, ki ni tako hud kot bolezen jeter. Z vzdrževalnim zdravljenjem lahko živijo dlje. Prav tako nekateri ljudje morda ne bodo preživeli presaditve jeter, če je njihova bolezen huda. Povprečna petletna stopnja preživetja pri ljudeh s hepatopulmonalnim sindromom, ki jim je bila uspešno presadjena jetra, je približno 70 %. To je nekoliko nižje od splošne stopnje preživetja po presaditvi jeter (75 %).

Bolezen jeter prizadene vsakogar drugače. Hepatopulmonalni sindrom je redko in potencialno smrtno stanje, ki se lahko pojavi. Morda zanj niste slišali, dokler se ne zgodi vam ali nekomu, ki vam je blizu.

Mnogi ljudje imajo malo ali nič simptomov. Toda za nekatere, zlasti tiste, ki so že v slabem zdravstvenem stanju, se to lahko zdi kot »zadnja kaplja«. Tako kot bolezen jeter se tudi hepatopulmonalni sindrom (HPS) sčasoma poslabša. Če ste že na čakalnem seznamu za presaditev jeter, boste po diagnozi HPS prestavljeni višje na seznam. To je zato, ker zdravniki vedo, da lahko to stanje skrajša vašo življenjsko dobo in zmanjša vašo kakovost življenja – in vedo, da ga lahko presaditev jeter pozdravi. Medtem vam lahko nadaljnja terapija s kisikom pomaga do nekega olajšanja in podaljša življenje.

Končno, nekaj pomembnih stvari, ki si jih morate zapomniti

Upam torej, da ste dobili nekaj jasnosti iz tega, kar smo razpravljali o hepatopulmonalnem sindromu. Upoštevajte naslednje točke:

• To je redek, a potencialno resen zaplet bolezni jeter .
• Glavni simptom je težko dihanje (dispneja) , zlasti pri osebah z boleznijo jeter.
• Če ima nekdo z boleznijo jeter težave z dihanjem, je treba posumiti tudi na to stanje (hepatopulmonalni sindrom) in o tem obvestiti zdravnika.
• Presaditev jeter je trenutno edino kurativno zdravljenje.
• Dokler to zdravljenje ni na voljo, lahko terapija s kisikom pomaga nadzorovati simptome in ohranjati življenje.
• Če imate vi ali kdo, ki ga poznate, te simptome, je zelo pomembno, da se nemudoma posvetujete z zdravnikom. Če jih namreč odkrijete zgodaj, je lažje obvladovati in načrtovati nadaljnje zdravljenje. Ne paničarite, vendar je najbolje, da ste pozorni.

Hepatopulmonalni sindrom, bolezen jeter, bolezen pljuč, težave z dihanjem, pomanjkanje kisika, ciroza, presaditev jeter