Spoznajmo redko levkemijo, ki se razvije v krvi? (Velika granularna limfocitna levkemija - LGL)

Ste že kdaj slišali za nenavadno, a zelo redko vrsto levkemije, ki se razvije v krvi? Morda ste slišali za prijatelja, ki jo ima. Ali pa ste morda le slišali zanjo in se spraševali o njej. Danes bomo govorili o eni taki redki, a zelo pomembni levkemiji. Imenuje se velika granularna limfocitna levkemija (LGL). Ime se morda sliši nekoliko dolgo, vendar naj bo preprosto.

Kaj LGL pravzaprav pomeni?

Preprosto povedano, LGL je vrsta levkemije, ki v telesu raste počasi, kronično (kar pomeni, da traja dolgo časa). Prizadene posebno vrsto belih krvničk v naši krvi. Te celice imenujemo limfociti . Ali ste vedeli, da so limfociti zelo pomembni deli našega imunskega sistema? So kot vojaki v naši vojski. Oni so tisti, ki se borijo proti mikrobom, kot so virusi, ki vstopijo v naše telo, in oni so tisti, ki proizvajajo protitelesa , ki nas ščitijo pred boleznimi.

Pri LGL se torej te tako imenovane limfocitne celice, zlasti dve vrsti celic, imenovani citotoksične celice T ali naravne celice ubijalke (celice NK), iz nekega razloga nenormalno spremenijo in se začnejo nenadzorovano deliti in množiti. Te nenormalne celice se imenujejo celice LGL.

To stanje, imenovano LGL, običajno raste zelo počasi. Zato se imenuje kronična levkemija. Najpogostejša je pri ljudeh, starejših od 60 let. Zdravniki lahko zdravijo LGL. Včasih pa se stanje lahko ponovi in ​​​​je lahko dolgoročna zdravstvena težava.

Obstajata dve glavni vrsti LGL:

Ugotovljeni sta bili dve glavni vrsti te LGL bolezni. To sta:

1. T-celična velikozrnata limfocitna levkemija (T-LGL)

2. Kronična limfoproliferativna motnja NK celic (CLPD-NK)

V obeh primerih, kot smo že omenili, se zgodi, da celice T ali celice NK postanejo nenormalne.

Kako ta situacija vpliva na naša telesa?

Morda se sprašujete, kakšen vpliv ima bolezen, imenovana LGL, na naša telesa. Ker gre za vrsto kronične limfocitne levkemije, te nenormalne celice LGL gredo v kostni mozeg in tam motijo ​​​​nastajanje normalnih krvnih celic. To je kot da bi slaba rastlina prišla in prevzela dobro rastlino.

To lahko povzroči dve glavni težavi:

• Nevtropenija : To je zmanjšanje števila granulocitov v našem telesu.Zmanjšanje števila belih krvničk (granulocitov) (najpogostejša vrsta belih krvničk). Ko se število teh celic zmanjša, se zmanjša sposobnost našega telesa za boj proti boleznim oziroma imunost. To poveča tveganje za pogoste okužbe.
• Anemija : Morda ste že slišali za to. Anemija je stanje, ko telo izgubi potrebno količino zdravih rdečih krvničk. Do tega stanja lahko pride, ker celice LGL vplivajo tudi na proizvodnjo rdečih krvničk. Ko se razvije anemija, se počutite utrujeni in izjemno izčrpani.

Kdo najverjetneje zboli za to boleznijo?

LGL je pravzaprav zelo redka bolezen. Če pogledate po svetu, se ta bolezen pojavi pri približno enem od milijona ljudi. To pomeni, da je v državi, kot je Šrilanka, teh bolnikov lahko zelo malo. Večinoma so bolniki, ko je ta bolezen diagnosticirana, stari okoli 60 let.

Kakšni so simptomi? Kako to razumemo?

Tukaj je nekaj nekoliko presenetljivega. Nekateri ljudje z LGL lahko leta živijo brez kakršnih koli simptomov . Ena študija je pokazala, da približno tretjina ljudi z LGL ob postavitvi diagnoze sploh ni imela simptomov. Za bolezen so izvedeli šele, ko je krvni test iz drugega razloga pokazal nenormalno nizko število rdečih krvničk ali nizko število belih krvničk, imenovanih nevtrofilci.

Vendar pa obstajajo nekateri pogosti znaki, ki jih lahko opazijo ljudje, ki razvijejo simptome:

• Ekstremna utrujenost in izčrpanost : To je najpogostejši simptom LGL. Najpogosteje je to posledica prej omenjene anemije.
• Pogoste vročine in ponavljajoče se okužbe : Bakterijske okužbe lahko povzročijo vročino. To je posledica oslabljenega imunskega sistema.
• Splenomegalija: To je povečanje vranice , organa v našem telesu. To lahko povzročijo okužbe in nekatere vrste anemije.

Ne pozabite, da samo prisotnost teh simptomov ne pomeni, da imate LGL. Lahko so tudi simptomi mnogih drugih bolezni. Če torej doživljate kaj takega, je najbolje, da se posvetujete z zdravnikom.

Ali obstajajo še kakšna druga stanja, povezana z LGL?

Da, pri mnogih ljudeh z LGL so odkrili tudi druge avtoimunske bolezni . To so stanja, pri katerih imunski sistem našega telesa napada naše zdrave celice. Med njimi je najpogostejši revmatoidni artritis .

Poleg tega je z LGL lahko povezanih še več drugih stanj:

• Anemija : O tem smo že govorili. Nekateri ljudje postanejo hudo anemični in potrebujejo transfuzije krvi, da ohranijo raven rdečih krvničk. Nekateri ljudje z LGLLahko se razvije tudi vrsta anemije, imenovana hemolitična anemija. V tem primeru se namesto zmanjšanja proizvodnje rdečih krvničk uničijo obstoječe rdeče krvničke.
• Limfocitoza : To je povečanje števila belih krvničk, imenovanih limfociti, v krvi. To povečanje limfocitov običajno opazimo pri ljudeh z limfocitno levkemijo, limfomi ali virusnimi okužbami.

Kaj je pravi vzrok za LGL?

To je nekaj, česar zdravniki še vedno ne razumejo povsem. Natančen vzrok za LGL še ni znan. Vendar pa verjamejo, da obstaja povezava med to levkemijo in delovanjem našega imunskega sistema, avtoimunskimi boleznimi in drugimi vrstami raka.

• Približno 30 % ljudi z LGL ima druge avtoimunske bolezni, kot je revmatoidni artritis.
• Nadaljnjih 25 % do 30 % ima lahko drugo vrsto limfoma ali drugo vrsto raka.
• Prav tako imajo mnogi ljudje z LGL spremembe v svojih genih. Zlasti obstajajo mutacije v dveh genih, imenovanih STAT3 in STAT5B . Ta dva gena igrata pomembno vlogo pri celični imunosti ter načinu delitve in razmnoževanja celic.

Kako zdravniki diagnosticirajo to bolezen?

Zdravniki za diagnozo LGL uporabljajo predvsem krvne preiskave in genetske analize . Tukaj je nekaj testov, ki se pogosto izvajajo:

• Popolna krvna slika (CBC) z diferencialno krvno sliko : Ta prešteje vse vrste celic v vaši krvi, zlasti koliko posameznih vrst belih krvničk imate.
• Razmaz periferne krvi : To vključuje pregled vzorca krvi pod mikroskopom in štetje števila celic LGL v krvi.
• Pretočna citometrija : To je laboratorijski test, ki se uporablja za analizo značilnosti celic. Ta test se pogosto uporablja za identifikacijo in razvrščanje vrst levkemije.
• Imunofenotipizacija : To vključuje odvzem vzorcev krvi ali tkiva in njihovo preiskavo za specifične markerje na površini celic. Te markerje je mogoče uporabiti za prepoznavanje določenih vrst bolezni.
• Analiza prerazporeditve genov receptorjev T-celic (TCR) : Pri tej preiskavi se odvzame vzorec krvi ali kostnega mozga in iščejo morebitne težave z geni, ki nadzorujejo delovanje celic T.
• Genetsko testiranje : Testirate lahko tudi na mutacije v prej omenjenih genih STAT3 in STAT5B.

Poleg teh testov, imunska pomanjkljivostZa izključitev drugih stanj, kot so imunska pomanjkljivost, revmatoidni artritis, mielodisplazija in mieloidne mutacije , se lahko opravijo tudi drugi testi, kot so pregledi kostnega mozga. Preverijo se lahko tudi ravni imunoglobulinov in ravni monoklonskih beljakovin .

Kako se zdravi LGL?

Recimo, da imate levkemijo T-LGL ali CLPD-NK, vendar nimate nobenih simptomov . V tem primeru vam lahko zdravnik priporoči strategijo, imenovano »budno čakanje«. To vključuje nenehno spremljanje vašega zdravja. Običajno boste vsakih nekaj mesecev opravili krvne preiskave, da ugotovite, ali se pojavijo simptomi.

Za tiste s simptomi se lahko predpiše imunosupresivna terapija in steroidi . Zdravniki lahko začnejo z enim zdravljenjem za drugim ali pa začnejo z zdravljenjem nizke intenzivnosti. Ker je lezij-glaukom redka bolezen, večina ljudi poišče zdravnika, specializiranega za to bolezen.

Ali ne moremo zmanjšati pojavnosti te bolezni?

Žal ne, ne moremo. Zdravniki še vedno ne vedo natančno, kaj ga povzroča. Zato je težko reči, kako ga preprečiti. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da imajo ljudje z avtoimunskimi boleznimi večje tveganje za razvoj tega stanja. Če torej imate eno od teh avtoimunskih bolezni, je dobro, da se posvetujete z zdravnikom, ali bi vas moral skrbeti LGL.

Je LGL smrtonosna bolezen?

V večini primerov je LGL kronična bolezen in ne nenadna smrt . Približno 75 % ljudi z levkemijo T-LGL in levkemijo CLPD-LGL preživi pet let po diagnozi. Vendar pa približno 10 % ljudi s tema vrstama levkemije umre zaradi resnih okužb, ki se lahko pojavijo kot zaplet levkemije. Zato je zelo pomembno, da se zaščitite pred okužbami.

Kako naj skrbim zase? Kako naj živim s tem stanjem?

Če imate LGL, morda nimate nobenih simptomov. Vendar je pomembno, da skrbite za svoje splošno zdravje, vključno z rednimi pregledi. Ne glede na to, ali imate simptome ali ne, vam lahko ti predlogi pomagajo:

• Jejte zdravo prehrano : Jejte več pustega mesa, rib, sadja, zelenjave in polnozrnatih žit.
• Redno telovadite : Izberite vadbo, ki vam ustreza in vam ustreza.
• Dobro spite : Ustrezen počitek je zelo pomemben.
• Obvladujte stres.Počnite stvari, ki vas osrečujejo, meditirajte, ukvarjajte se z jogo.
• Zaščitite svoj imunski sistem : Posvetujte se z zdravnikom o cepljenjih in drugih stvareh, ki jih lahko storite za preprečevanje okužb. Pomagajo lahko že preproste stvari, kot sta umivanje rok z milom in izogibanje gneči.

Ali je s to boleznijo mogoče živeti normalno življenje?

Na splošno ljudje, ki se zdravijo zaradi LGL, pogosto živijo normalno življenje . Lahko živijo tako dolgo kot nekdo brez te bolezni. Vendar je pomembno vedeti, da imajo nekateri ljudje z LGL morda že resne krvne bolezni, ki vplivajo na njihovo kakovost življenja.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če se pojavijo simptomi, ki kažejo na to, da se vaše stanje morda slabša, morate vsekakor obiskati zdravnika. Če se zaradi simptomov že zdravite, morate zdravniku povedati tudi o vseh spremembah, ki jih opazite v telesu (na primer, če se simptomi poslabšajo).

Katera so pomembna vprašanja, ki jih je treba zastaviti zdravniku?

Ker je LGL tako redka bolezen, je normalno, da imate o njej veliko vprašanj. Tukaj je nekaj vprašanj, za katera upamo, da vam bodo pomagala izvedeti več o LGL:

• Kakšno vrsto LGL imam?
• Kakšni so načini zdravljenja za to?
• Ali bom potreboval več kot en tretma?
• Zdaj se počutim zelo dobro. Ali bom imel/a simptome?
• Imam še druge bolezni. Ali jih bo LGL poslabšal?

Nikoli se ne bojte postavljati takšnih vprašanj. Vaš zdravnik vam je na voljo. Zavezan je k temu, da vam vse razloži na način, ki ga lahko razumete.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

Velika granularna limfocitna levkemija (LGL) je redek krvni rak, ki prizadene bele krvničke. Tudi če imate to bolezen, morda ne boste opazili nobenih sprememb v telesu, ki bi lahko bile simptomi LGL. Včasih se simptomi ne pojavijo več let.

Zdravniki te bolezni ne morejo popolnoma ozdraviti. Vendar pa obstajajo zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzorovati njene simptome. Normalno je, da ste šokirani in prestrašeni, ko slišite, da imate neozdravljivo bolezen . Vaši zdravniki bodo razumeli, zakaj se tako počutite.

Z veseljem vam bodo razložili, kaj lahko storite za svoje zdravje zdaj in kaj lahko pričakujete, če se pojavijo simptomi. Če boste vedeli, kaj lahko pričakujete v prihodnosti, boste imeli veliko samozavesti in moči za življenje z LGL. Zato se o vseh vprašanjih, ki jih imate, pogovorite s svojim zdravnikom. Posvetujte se. To je najboljše, kar lahko storite v takšnem času.

`LGL levkemija, krvni rak, bele krvničke, limfociti, nevtropenija, anemija, imunski sistem