Imate redek tumor v živčnem sistemu? (Maligni tumor periferne živčne ovojnice - MPNST) Spoznajmo ga.

Ste že kdaj zatipali bulico nekje na telesu, morda na roki ali nogi, ki postopoma raste? O teh bulicah, ki so včasih lahko majhne kot grah in zrastejo do velikosti pomaranče, bomo danes govorili. To je resno, a zelo redko stanje. Imenuje se maligni tumor periferne živčne ovojnice ali na kratko MPNST.

Kaj je maligni tumor periferne živčne ovojnice (MPNST)?

Preprosto povedano, MPNST (maligni tumor periferne živčne ovojnice) je zelo redek rakavi tumor, ki se razvije v zaščitnih ovojnicah (živčnih ovojnicah) okoli živcev v telesu. Ti spadajo v vrsto sarkoma mehkega tkiva . Nastanejo v perifernem živčnem sistemu . Pomislite, te tumorje lahko dobite na rokah in nogah. Poleg tega se včasih lahko razvijejo tudi v medenici, trebuhu, glavi in ​​vratu. Te tumorje je mogoče pozdraviti s kirurško odstranitvijo. Vendar pa se moramo zavedati tudi, da se ti tumorji včasih lahko ponovijo .

Kako redka je MPNST?

To je zelo, zelo redko stanje. Vsako leto le približno pri enem od 100.000 ljudi diagnosticirajo ta maligni tumor periferne živčne ovojnice (MPNST). Običajno prizadene ljudi med 30. in 50. letom starosti .

Poleg tega je pri ljudeh z genetsko motnjo, imenovano nevrofibromatoza tipa 1 (NF1), večja verjetnost za razvoj MPNST. Ugotovljeno je bilo, da ima med 25 % in 50 % ljudi z MPNST tudi NF1 .

Na splošno se lahko MPNST pri ljudeh z NF1 razvije prej kot pri ljudeh brez NF1. Prav tako je pri moških z NF1 nekoliko večja verjetnost za razvoj MPNST kot pri tistih brez NF1.

Kakšni so simptomi MPNST?

MPNST se lahko razvijejo kjerkoli vzdolž perifernih živcev, najpogosteje pa prizadenejo področja, kot so roke in noge. Včasih se lahko razvijejo tudi na področjih, kot so medenica, prsni koš, trebuh ali glava in vrat. Simptomi MPNST vključujejo:

• Bulica, ki počasi raste pod kožo. Te bulice so lahko majhne kot grah (približno 2 centimetra) ali velike kot pomaranča (približno 10 centimetrov).
• Občutek bolečine (še posebej, če imate NF1).
• Otrplost (parestezija).
• Občutek šibkosti v rokah in nogah.

Kateri so vzroki za MPNST?

Študije so pokazale, da 50 % malignih tumorjev perifernih živčnih ovojnic povzroča nevrofibromatoza tipa 1 (NF1).Stanje se imenuje . Drugi razlogi so lahko:

• Radioterapija: Približno 10 % ljudi z MPNST je prejelo radioterapijo zaradi drugih bolezni.
• Genetske mutacije: Raziskovalci so odkrili, da obstaja več različnih genetskih mutacij, ki povzročijo, da normalne celice živčnih ovojnic postanejo nenormalne celice, se množijo in tvorijo tumorje.
• Nekatere vrste nevrofibromov: Ljudje s pleksiformnim nevrofibromom imajo večje tveganje za razvoj MPNST.

Kako se diagnosticira MPNST?

Ko obiščete zdravnika, vas bo najprej pregledal in vprašal o vašem splošnem zdravstvenem stanju. To bo vključevalo vprašanja o vaši zdravstveni anamnezi, družinski zdravstveni anamnezi in morebitnih simptomih, ki jih imate. Poleg tega lahko stori naslednje:

• Slikovni testi: Zdravniki lahko opravijo teste, kot sta MRI (slikanje z magnetno resonanco) in PET (pozitronska emisijska tomografija) .
• Biopsija: Zdravnik lahko opravi biopsijo, pri čemer vzame vzorec tkiva in ga patolog pregleda pod mikroskopom.
• Genetski testi: Če imate maligni tumor periferne živčne ovojnice, vam lahko zdravnik priporoči genetsko testiranje, da ugotovi, ali imate vi ali bližnji družinski član nevrofibromatozo tipa 1 (NF1) ali drugo vrsto tumorja živčne ovojnice , nevrofibromatozo tipa 2 (švanomatoza) .

Kakšna so zdravljenja za MPNST?

Zdravniki običajno izvedejo operacijo za odstranitev malignega tumorja periferne živčne ovojnice. Vendar pa obstajajo nekateri primeri, ko operacija ni mogoča. Na primer:

• Veliki oreščki (oreški 5 cm ali večji).
• Metastatski tumorji.
• Tumorji, ki se nahajajo zelo blizu kompleksnih živčnih mrež, se lahko med operacijo poškodujejo.

V teh primerih lahko zdravniki zdravijo MPNST s kombinacijo kirurškega posega, kemoterapije ali radioterapije . Radioterapija se lahko daje pred ali po operaciji.

Raziskovalci zdaj preučujejo, ali bi imunoterapijo ali ciljno terapijo lahko uporabili kot nova zdravljenja. Če imate maligni tumor perifernih živčnih ovojnic, ste morda upravičeni do kliničnega preskušanja, ki preizkuša nova zdravljenja.Morda bi bilo dobro, da se o sodelovanju pogovorite s svojim zdravnikom.

Kakšni so možni zapleti ali stranski učinki zdravljenja?

Zapleti, ki se lahko pojavijo med operacijo, vključujejo:

• Reakcije na splošno anestezijo.
• Prekomerna krvavitev (krvavitev).
• Bolečina.
• Kirurške brazgotine.
• Okužba kirurške rane.

Zdravljenja, kot sta kemoterapija ali radioterapija, lahko povzročijo neželene učinke, kot so:

• Driska.
• Utrujenost.
• Slabost in bruhanje.

Kakšna je prognoza za nekoga z MPNST?

Prognoza je tisto, kar vaša zdravniška ekipa meni, da boste po končanem zdravljenju. V primeru MPNST je ta prognoza odvisna od več dejavnikov:

• Stanje NF1: Ko se ti tumorji razvijejo pri ljudeh z NF1, je lahko prognoza za okrevanje nekoliko nižja kot pri ljudeh brez NF1.
• Stopnja tumorja: Patologi pregledajo celice pod mikroskopom in razvrstijo tumorje kot visokostopenjske ali nizkostopenjske . Visokostopenjski tumorji imajo večjo verjetnost, da imajo rakave celice, ki se zelo hitro delijo in širijo.
• Velikost tumorja: Tumorji MPNST so lahko veliki tudi do 10 centimetrov. Velike tumorje je običajno težko kirurško odstraniti.
• Metastaze: Če se je tumor razširil na druga področja od tam, kjer se je začel, ga je morda težko zdraviti.

Kot lahko vidite, obstaja veliko dejavnikov, ki lahko vplivajo na vaše možnosti okrevanja, in vsi ti dejavniki se morda ne nanašajo na vas. Zato je najbolje, da se o natančnih podrobnostih vaše situacije pozanimate pri svojem zdravniku. Ker pozna vašo situacijo, vam lahko da potrebne informacije.

Kakšne so stopnje preživetja za MPNST?

Stopnje preživetja so ocene, ki temeljijo na izkušnjah drugih, ki so imeli maligne tumorje perifernih živčnih ovojnic. Ker so ti tumorji tako redki, strokovnjaki težko podajo natančne stopnje. Po podatkih Nacionalnega inštituta za raka (ZDA) je med 23 % in 69 % ljudi z MPNST živih pet let po diagnozi. To je velik razpon, kajne? Zato je najbolje, da se o svoji situaciji posvetujete z zdravnikom.

Kako naj poskrbim zase?

Če imate maligni tumor perifernih živčnih ovojnic, se soočate z redko obliko raka, ki se lahko po zdravljenju ponovi. V tej situaciji vam lahko pomaga več programov:

• Paliativna oskrba:V paliativni oskrbi boste sodelovali z ekipo posebej usposobljenih zdravnikov, ki vam lahko pomagajo obvladovati simptome MPNST in stranske učinke zdravljenja. Poleg tega vam bodo nudili tudi psihološko podporo.
• Programi za preživetje raka: Rak je kot potovanje. Programi za preživetje raka vas vodijo od dneva diagnoze, skozi zdravljenje in kaj storiti, če se rak ponovi.

Na prvi pogled se maligni tumor periferne živčne ovojnice (MPNST) v roki ali nogi morda zdi kot bulica, ki se jo lahko zlahka poškodujete ali povzročite modrice. Ugotovitev, da je bulica redka vrsta raka in da zahteva operacijo, je lahko šok. To je lahko težko sprejeti. Če imate vprašanja o svojem stanju ali kaj lahko pričakujete, vas bo vaša zdravstvena ekipa razumela. Z veseljem si bodo vzeli čas, da odgovorijo na vaša vprašanja in obravnavajo morebitne pomisleke.

Sporočilo, ki ga boste odnesli domov iz tega članka

V redu, upam, da vsaj malo razumete to redko rakavo bolezen, imenovano MPNST, o kateri smo danes govorili. Ne pozabite, da je to zelo redka bolezen. Če imate na telesu kakršne koli nenavadne bulice, bolečino, otrplost itd., ki vztrajajo, vsekakor obiščite zdravnika in se posvetujte z njim. Prej ko jo odkrijete, lažje jo je zdraviti.

Najpomembneje je, da niste sami. Vaša zdravniška ekipa, družina in prijatelji so vam na voljo. Najpomembneje je, da ostanete močni in upoštevate zdravnikova navodila.

Maligni tumor periferne živčne ovojnice, MPNST, rak živcev, tumor, rak, nevrofibromatoza, NF1, operacija, radioterapija, kemoterapija