Ali ima vaš otrok čelo v obliki trikotnika? Spoznajmo metopično kraniosinostozo.

Ste opazili kaj drugačnega v obliki glave vašega malčka, zlasti na čelu, morda trikotno obliko? Normalno je, da sta mama ali oče nekoliko zaskrbljena, ko vidita kaj takega. Da bi odgovorili na vprašanja, ki se vam v takih trenutkih porajajo, bomo danes govorili o stanju, imenovanem metopična kraniosinostoza. Včasih se to imenuje tudi trigonocefalija.

Kaj je metopična kraniosinostoza?

Preprosto povedano, metopična kraniosinostoza je prirojena napaka . Pojavi se , ko se dve čelni kosti v otrokovi glavi oziroma lobanji prezgodaj zrastejo (prezgodnja fuzija), bodisi v maternici bodisi ob rojstvu. Pomislite, naša lobanja ni sestavljena iz ene same kosti, temveč iz več kosov kosti. Ti kosi kosti so med seboj povezani z nečim, kar imenujemo "šivi". Ti šivi so kot mesta, kjer rastejo kosti. Ko otrokovi možgani rastejo, ti šivi pomagajo lobanji rasti, da se prilagodi.

V primeru metopične kraniosinostoze se šiv med obema čelnima kostema, imenovan "metopični šiv", zapre, preden se otrokovi možgani popolnoma razvijejo. Takrat otrokovo čelo dobi trikotno obliko. Temu pravimo tudi trigonocefalija.

Kako pogosto je to stanje?

Nedavne študije kažejo, da je metopična kraniosinostoza morda druga najpogostejša vrsta kraniosinostoze. Vendar se incidenca razlikuje od države do države. V državah, kot so Združene države Amerike, se ocenjuje, da to stanje prizadene od enega od 700 do enega od 15.000 novorojenčkov.

Kakšni so simptomi tega?

Dojenček z metopično kraniosinostozo lahko kaže naslednje simptome:

• Nenormalna rast otrokove glave in obraznih kosti .
• Možgani so potisnjeni v otrokovo lobanjo, kar pomeni povečan intrakranialni tlak .
• Težave z vidom .

Kako se spremeni videz dojenčka?

To stanje vpliva na razvoj obraznih potez dojenčka. Lahko izgleda takole:

• Ima ozko, koničasto, trikotno čelo .
• Zdi se, da so oči blizu skupaj .
• Zdi se, kot da so se mi dvignile obrvi .
• Zadnji del glave se zdi širok .

Predstavljajte si, izgleda, kot da otrokovo čelo štrli iz sredine.

Zakaj se to dogaja? Kateri so razlogi?

Glavni vzrok metopične kraniosinostoze je zlitje čelnih kosti, preden so možgani popolnoma razviti .To pomeni, da se zgodaj zraste. Vendar zdravniki še niso odkrili natančnega razloga, zakaj se te kosti tako hitro zrastejo. Vendar pa raziskave kažejo, da lahko pri tem igra vlogo več dejavnikov:

• Genetske spremembe (na primer genetska mutacija genov FREM1 in SMAD6).
• Kot stranski učinek nekaterih zdravil, ki jih mati jemlje med nosečnostjo (npr. zdravil, kot sta valprojska kislina in klomifen citrat).
• Mama ima bolezen ščitnice .
• Položaj ploda v maternici .
• Kot simptom druge genetske bolezni, kot je Williamsov sindrom.

Kdo je zaradi tega najbolj ogrožen?

Tveganje za rojstvo otroka z metopično kraniosinostozo se lahko poveča, če:

• Če pričakujete dvojčke .
• Če imate osnovno zdravstveno stanje, kot sta bolezen ščitnice ali sladkorna bolezen .
• Če jemljete določena zdravila za bolezen, kot je epilepsija.
• Če uporabljate tobačne izdelke .

Če želite izvedeti več o tveganju za rojstvo otroka s prirojeno napako, se pred zanositvijo posvetujte z zdravnikom. Dobite lahko nasvet, ki lahko zmanjša tveganje za rojstvo otroka s prirojeno napako .

Katere zaplete lahko to povzroči?

Zapleti metopične kraniosinostoze morda niso očitni, dokler otrok ni starejši in ne začne hoditi v šolo. Najpogostejši zapleti so:

• Razvojne zamude (govorne in jezikovne ali motorične sposobnosti).
• Težave s kognitivnim razvojem .
• Spremembe v vedenju (kot je razdražljivost).
• Znaki povečanega intrakranialnega tlaka ( vključno z glavoboli in težavami z vidom).
• Glava raste počasneje v primerjavi z drugimi deli telesa.

Kako zdravniki to diagnosticirajo?

Včasih lahko zdravnik to posumi med prenatalnim ultrazvočnim pregledom v drugem in tretjem trimesečju nosečnosti. Vendar pa se stanje najpogosteje diagnosticira med fizičnim pregledom novorojenčka po rojstvu otroka .

Zdravnik bo skrbno pregledal otrokovo glavo od vrha (temena) do strani obraza. Če je otrokova glava pri pogledu iz ptičje perspektive trikotne ali stožčaste oblike namesto okrogle, jo lahko diagnosticiramo kot stanje, imenovano trigonocefalija.

Za več informacij o obliki otrokovih lobanjskih kosti se opravijo tudi preiskave, kot so rentgensko slikanje ali CT (računalniška tomografija - CT). Informacije, pridobljene s temi preiskavami, pomagajo pri načrtovanju zdravljenja.

Kako resna je lahko ta situacija?

Resnost metopične kraniosinostoze se lahko razlikuje od osebe do osebe. Resnost je odvisna od velikosti kota, ki nastane zaradi hitrega zlivanja lobanjskih kosti. Na primer:

• V blagih primerih se oblika čela le rahlo spremeni.
• V hujših primerih čelo postane zelo koničasto in dobi trikotno ali stožčasto obliko.
• Med tema dvema se skriva zmerna priložnost .

Kako se to zdravi?

Če je metopična kraniosinostoza blaga ali če je prisoten le štrleči metopični greben brez pomembne deformacije čela, zdravniško zdravljenje morda ni potrebno .

Če pa je trigonocefalija zmerna ali huda, se lahko izvede operacija, s katero se otrokova glava preoblikuje in možganom zagotovi prostor, ki ga potrebujejo za rast . Če je potrebno, se lahko z operacijo zmanjša tudi pritisk na možgane.

Za zdravljenje metopične kraniosinostoze obstajata dve glavni vrsti kirurških posegov:

1. Endoskopsko asistirana kirurgija:

• Ta operacija se izvaja pri majhnih dojenčkih, običajno pred 4. mesecem starosti in največ 6 mesecev .
• Kirurg naredi majhen rez na otrokovem čelu, kjer se začne linija las.
• Nato se z endoskopom (tanko cevko s kamero) odstrani trak kosti nad metopičnim šivom. Ta endoskop omogoča kirurgu, da vidi notranjost lobanje in izvede operacijo brez velikega reza.

2. Odprta operacija (Odprta operacija - preoblikovanje lobanjskega loka):

• Ta operacija se običajno izvaja pri dojenčkih, starih med 6 in 12 mesecev .
• Večinoma to opravita nevrokirurg in plastični kirurg, ki sodelujeta.
• Kirurg naredi večji rez v otrokovem lasišču kot pri endoskopski operaciji .
• Nato se odstranijo nenormalno oblikovani deli lobanje. Nato se kosti prerežejo, preoblikujejo in ponovno pritrdijo, da se ustvari pravilna oblika glave.To daje otrokovim možganom več prostora za razvoj.

Ali mora dojenček po operaciji nositi čelado?

Po endoskopski operaciji bo moral vaš dojenček nositi posebno čelado do približno 12 mesecev starosti. Ta čelada pomaga, da se otrokova lobanja razvije v okroglo obliko. Po odprti operaciji čelada običajno ni potrebna , vendar vam bo kirurg o njej svetoval.

Ali obstajajo kakšni stranski učinki zdravljenja?

Kot pri vsaki operaciji se lahko tudi pri obeh operacijah pojavi več tveganj in stranskih učinkov:

• Izguba krvi .
• Okužba .
• Možganska krvavitev (hematom) .

Otrokov kirurg vam bo te neželene učinke razložil pred operacijo. Odprta operacija nosi večja tveganja kot endoskopska operacija . Prav tako je čas, potreben za operacijo in okrevanje, daljši.

Včasih, če po operaciji pride do krvavitve, bo otrok morda potreboval transfuzijo krvi . To se najpogosteje opazi pri odprtih operacijah.

Za trigonocefalijo je redko potreben nadaljnji kirurški poseg za odpravo stanja, vendar je lahko potreben.

Koliko časa traja okrevanje po operaciji?

Vaš otrok se lahko v nekaj tednih po operaciji počuti veliko bolje. Vendar pa lahko popolno okrevanje traja od dva do tri mesece . Celjenje in ponovna rast kosti lahko traja do enega leta. Otrokov kirurg se bo z vami pogovoril o času okrevanja in o tem, kaj lahko pričakujete pred operacijo.

Kaj lahko pričakujem, če ima moj otrok metopično kraniosinostozo?

Čeprav je metopična kraniosinostoza redko stanje, se njen vpliv na vsakega otroka lahko razlikuje. Nekateri otroci imajo lahko le zelo majhne spremembe v obliki glave in morda ne potrebujejo zdravljenja . Drugi morda potrebujejo operacijo za korekcijo oblike glave in zdravljenje zapletov, kot so razvojne zamude.

Kirurško zdravljenje je uspešno, stranski učinki pa so običajno minimalni. Po endoskopski operaciji otroka čez noč zadržijo v bolnišnici in ga skrbno spremljajo. Običajno lahko v enem ali dveh dneh odide domov. Pri odprti operaciji otroka zadržijo na oddelku za intenzivno nego 24 ur, kjer ga zdravniki spremljajo 24 ur na dan. Nato ga za nekaj dni ali teden dni premestijo na drug oddelek bolnišnice, da spremljajo njegovo okrevanje.

Med bivanjem v bolnišnici lahko otroku oteče glava in obraz. To je normalno. Oči so lahko otekle in zaprte dva do tri dni. Po tem se bo oteklina postopoma zmanjšala.

Otroci, ki so imeli endoskopsko operacijo, morajo nositi čelado do 12. meseca starosti, kar je za novopečene starše lahko precejšen izziv. Ker bo njihov otrok, dokler se ne pozdravi, videti drugačen od drugih. Mnogi starši čelado okrasijo z ljubkimi nalepkami, ki ustrezajo otrokovi osebnosti.

Ker je vaš dojenček videti drugačen, vas bodo ljudje morda o tem spraševali. Morda vam bo težko deliti te podrobnosti z vsemi. Številne družine so v takšnih trenutkih našle tolažbo v pogovoru s strokovnjakom za duševno zdravje .

Ali se je tej situaciji mogoče izogniti?

Trenutno ni načina za preprečevanje metopične kraniosinostoze. Vendar pa lahko tveganje zmanjšate tako, da se z zdravnikom pogovorite o tem, kako ostati zdrav pred in med nosečnostjo ter kako preprečiti prirojene okvare.

Kdaj naj moj otrok obišče zdravnika?

Ko si bo vaš otrok popolnoma opomogel, ga bo ekipa specialistov (kraniofacialna ekipa) spremljala, dokler ne bo starejši.

Če vaš otrok zamuja pri doseganju razvojnih mejnikov, primernih njegovi starosti , nemudoma obiščite zdravnika. Na primer, pri hoji ali izgovarjanju prvih besed. Čeprav se večina otrok z metopično kraniosinostozo razvija normalno, imajo lahko nekateri otroci razvojne zamude. Morda potrebujejo nekoliko več časa kot drugi. Zdravnik lahko vašemu otroku pomaga doseči njegove cilje.

Po operaciji vam bo kirurg dal informacije o stvareh, na katere morate biti pozorni, na primer o okužbi. Če opazite kaj nenavadnega, se nemudoma posvetujte z zdravnikom.

Katera vprašanja naj zastavim otrokovemu zdravniku?

• Ali moj otrok potrebuje operacijo?
• Kakšno vrsto operacije priporočate?
• Ali obstajajo kakšni stranski učinki zdravljenja?
• Kdaj naj se po operaciji vrnem na kontrolne preglede?
• Kaj storim, če moj otrok zamuja pri doseganju razvojnih mejnikov?

Lahko je šokantno videti, da je oblika glave vašega novorojenčka drugačna od pričakovane. A brez skrbi. Takoj po rojstvu bo zdravniška ekipa diagnosticirala metopično kraniosinostozo in jo zdravila, da bi preprečila zaplete, ki bi lahko vplivali na rast in razvoj vašega otroka. Operacija bo pomagala pri pravilnem razvoju otrokovih možganov in lobanje.

Povzetek (Sporočilo za domov)

Če opazite, da otrokovo čelo dobi trikotno obliko, je to lahko znak, da se je metopični šiv prezgodaj zaprl. To imenujemo metopična kraniosinostoza ali trigonocefalija .

Ne bojte se!Če je stanje blago, zdravljenje morda ni potrebno. Če je hujše, se lahko izvede operacija, s katero se popravi oblika glave in omogoči pravilna rast možganov. Operacija je uspešna in otroci si hitro opomorejo. Po operaciji boste morda morali nekaj časa nositi posebno čelado.

Najpomembneje je, da natančno upoštevate zdravnikova navodila in spremljate razvoj svojega otroka . Če imate kakršna koli vprašanja ali dvome, se brez oklevanja posvetujte z zdravnikom. Vsi si želimo, da bi vaš otrok odraščal zdrav in srečen!

Metopična kraniosinostoza, trigonocefalija, infantilna lobanja, oblika čela, prirojene napake, razvoj možganov, kirurgija