Se vaše krvne celice ne tvorijo pravilno? Spoznajmo mielodisplastični sindrom (MDS)!

Se ves čas počutite utrujeni in izčrpani? Se vam včasih zdi težko dihati tudi po manjšem delu? Ali pa opazite modrice in krvavitve povsod po telesu? Čeprav se vam zdi, da so to normalne stvari, se za tem včasih skriva razlog, zaradi katerega bi morali biti nekoliko zaskrbljeni. Danes bomo govorili o enem takšnih stanj, ki je mielodisplastični sindrom.

Kaj je mielodisplastični sindrom (MDS)?

Poglejmo, kaj je mielodisplastični sindrom (MDS). Nekateri ga imenujejo tudi mielodisplazija. V zadnjem času se imenuje tudi mielodisplastična neoplazma. Preprosto povedano, gre za vrsto raka . Vendar se pri tem zgodi, da osnovne celice, ki v našem telesu tvorijo kri – imenujemo jih (hematopoetske matične celice) – ne dozorijo pravilno, torej ne rastejo pravilno. Te celice se nahajajo v našem kostnem mozgu. Težava se torej začne, ko se te osnovne celice ne razvijejo pravilno in postanejo zdrave rdeče krvničke, bele krvničke in trombociti.

Ko vaše telo nima dovolj zdravih krvnih celic, se lahko razvijejo resne bolezni, kot je anemija. Pogosteje se lahko okužite in pogosteje krvavite. Pri nekaterih ljudeh se lahko MDS poslabša in razvije v raka, imenovanega akutna mieloična levkemija (AML) .

To stanje, imenovano MDS, je zelo redko . V Združenih državah Amerike vsako leto prizadene približno štiri osebe na vsakih 100.000 ljudi. Če vam diagnosticirajo MDS, bodo zdravniki poskušali upočasniti napredovanje bolezni, nadzorovati vaše simptome in zdraviti morebitne zaplete.

Katere vrste MDS obstajajo?

Zdravniki delijo to stanje MDS na več vrst. Pregledujejo rezultate več testov. Poglejmo, kaj ti testi iščejo:

• Zdrave rdeče in bele krvničke ter število trombocitov: Ko je število rdečih krvničk nizko, temu pravimo anemija. Lahko se počutite zelo utrujeni in imate težave z dihanjem.
• Nezrele krvne celice ali blasti: Te blasti so podobne nezrelim krvničkam. V kostnem mozgu zavzamejo preveč prostora, zaradi česar se zdrave krvne celice težje tvorijo. Če nimate dovolj zdravih belih krvničk, se lahko pogosteje okužite. In če nimate dovolj zdravih trombocitov, je lahko težko ustaviti krvavitev.
• Sideroblasti:To so nezrele rdeče krvničke. Njihova posebnost je, da namesto da bi železo uporabljale za tvorbo hemoglobina, ga shranjujejo. Hemoglobin je beljakovina, ki pomaga našim rdečim krvničkam prenašati kisik po telesu. Železo je za to bistvenega pomena. Če torej patologi vidijo te sideroblaste, to pomeni, da vaš hemoglobin ne deluje pravilno.
• Kromosomske nepravilnosti: Kromosomi so deli naših celic, ki vsebujejo gene. Geni so sestavljeni iz DNK. Če so v teh kromosomih nepravilnosti, to pomeni, da je nekaj vplivalo na vašo DNK in povzročilo spremembe kromosomov v vaših krvnih celicah.

Kakšni so simptomi mielodisplastičnega sindroma?

Ne pozabite, da imate včasih MDS brez kakršnih koli simptomov. V takih primerih se stanje odkrije naključno med rutinskim krvnim testom. Glavni simptom, ki ga občutijo mnogi ljudje, je nizko število rdečih krvničk ali anemija. Vendar pa so lahko simptomi anemije in drugi simptomi MDS podobni simptomom drugih, manj resnih stanj.

Če torej opazite katero od spodnjih sprememb, še posebej, če ne izginejo po nekaj tednih, se vsekakor posvetujte z zdravnikom.

• Če imate občutek, da ne morete dihati (temu pravimo dispneja).
• Če se počutite šibki ali izjemno utrujeni in utrujenost ne popusti niti po zadostnem počitku.
• Če opazite, da je vaša koža bleda kot običajno. Morda če imate temno kožo, bo zdravnik preveril, ali je prišlo do izgube barve v spodnjih vekah, v ustih in v nosu.
• Če se vam podplutbe ali krvavitve pojavijo hitreje kot običajno.
• Če na koži opazite drobne, pikčaste rdeče pikice , so to lahko petehije, drobne krvne žile pod kožo.
• Če pogosto dobite okužbe z vročino .

Kaj povzroča MDS?

Zdi se, da obstajata dva glavna načina za razvoj MDS. Eden je z opravljanjem določenih dejavnosti, ki povečajo tveganje za razvoj tega sindroma. Drugi je z dedovanjem določenih genetskih bolezni.

Dejavnosti, ki jih je mogoče povezati z MDS

• Prejemanje kemoterapije ali radioterapije za predhodno rakavo bolezen. Zdravniki to imenujejo s terapijo povezan MDS (tMDS). Simptomi tMDS se običajno pojavijo približno pet do sedem let po zdravljenju.
• Izpostavljenost nekaterim rakotvornim snovem, vključno s tobačnim dimom, pesticidi in topili, kot je benzen.
• Izpostavljenost težkim kovinam, kot sta živo srebro ali svinec.

Dedne bolezni, ki so lahko povezane z MDS

Med 4 % in 15 % ljudi s to boleznijo ima podedovane genetske bolezni, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni. Takšne bolezni vključujejo:

• Fanconijeva anemija: To je redka genetska bolezen, pri kateri kostni mozeg ne proizvaja dovolj zdravih krvnih celic.
• Diskeratoza kongenita: To je še ena redka genetska bolezen. Tudi pri tej bolezni vaš kostni mozeg ne proizvaja dovolj zdravih krvnih celic.
• Diamond-Blackfanova anemija: To je redka krvna bolezen, pri kateri kostni mozeg ne proizvaja dovolj rdečih krvničk.

Kako se diagnosticira mielodisplastični sindrom?

Zdravniki sledijo več korakom za diagnosticiranje tega stanja MDS:

• Popolna krvna slika (KKS) in diferencialni test: Odvzame se vam vzorec krvi in ​​analizirajo se vaše rdeče in bele krvničke. Prešteje se tudi število vsake vrste belih krvničk.
• Razmaz periferne krvi: S tem se preverijo spremembe v velikosti, vrsti, obliki in obsegu krvnih celic v vzorcu krvi ter ali imajo vaše rdeče krvne celice preveč železa.
• Citogenetska analiza: Medicinski patolog pregleda vzorec krvi pod mikroskopom, da ugotovi, ali so v kromosomih vaših krvnih celic kakršne koli spremembe.
• Biopsija kostnega mozga: Za izvedbo tega testa zdravnik vstavi votlo iglo v kolčno kost, vzame vzorec kostnega mozga, krvi in ​​kosti ter ga pregleda pod mikroskopom.

Katere so faze mielodisplastičnega sindroma?

Zdravniki bolezen razdelijo na stopnje glede na tveganje, da se sindrom razvije v akutno mieloično levkemijo (AML). Uporabljajo sistem ocenjevanja tveganja, imenovan Mednarodni prognostični sistem ocenjevanja (IPSS) . Tukaj je nekaj stvari, ki jih zdravniki upoštevajo:

• Ali imate kakršne koli znake anemije, krvavitve ali okužbe.
• Pri vas obstaja tveganje za razvoj levkemije.
• Nekatere spremembe v vaših kromosomih.
• Ali ste razvili MDS po kemoterapiji ali radioterapiji zaradi raka.
• Vaša starost in splošno zdravstveno stanje.

Kako se zdravi mielodisplastični sindrom?

Zdravniki pri načrtovanju zdravljenja MDS upoštevajo več stvari:

• Vrsta MDS-a, ki ga imate.
• Ne glede na to, ali imate zaradi MDS stanja, kot so anemija, krvavitve ali okužbe.
• Ali ste razvili MDS po kemoterapiji ali radioterapiji zaradi raka.
• tvoja starost.
• Vaše splošno zdravje.

Zdravljenje mielodisplastičnega sindroma lahko vključuje podporno oskrbo in zdravljenja, ki uničujejo nezdrave krvne celice .

Podporna oskrba

To lahko vključuje:

• Transfuzija krvi ali darovanje krvi: Če imate anemijo, lahko prejmete transfuzijo rdečih krvničk. Če imate težave s krvavitvami, lahko prejmete transfuzijo trombocitov.
• Sredstva za spodbujanje eritropoeze (ESA): To zdravljenje poveča raven zrelih rdečih krvničk.
• Antibiotiki: MDS lahko vpliva na vaše bele krvničke in poveča tveganje za razvoj okužb. Zato se lahko predpišejo antibiotiki.

Zdravljenje za odstranjevanje nezdravih krvnih celic

To lahko vključuje:

• Kemoterapija: Za to se lahko uporabijo iste vrste kemoterapije, ki se uporabljajo za akutno mieloično levkemijo (AML).
• Imunosupresivna terapija: To zdravljenje se uporablja za nekatere podtipe MDS. To zdravljenje zavira prekomerno aktiven imunski sistem in lahko pomaga zmanjšati potrebo po transfuzijah krvi.
• Presaditev matičnih celic: To vključuje zamenjavo vaših lastnih krvotvornih celic z matičnimi celicami, bodisi od vas bodisi od darovalca. Te matične celice se odvzamejo iz vaše krvi ali kostnega mozga. Med kemoterapijo se te celice hranijo v zamrzovalniku, nato se odtalijo in vnesejo nazaj v vaše telo z intravensko infuzijo. Te celice se nato lahko razvijajo v vašem telesu in tvorijo nove krvne celice.

Vsako od teh zdravljenj ima lahko različne stranske učinke in zaplete. Ko razmišljate o možnostih zdravljenja, je zelo pomembno, da se z zdravnikom pogovorite o stranskih učinkih in zapletih posamezne metode.

Ljudje z mielodisplazijo lahko imajo koristi od paliativne oskrbe . Ta oskrba lahko pomaga obvladovati simptome MDS in stranske učinke zdravljenja. In kar je pomembno, lahko pomaga obvladovati stres življenja s tako kronično boleznijo.

Ali je mielodisplastični sindrom ozdravljiv?

Edini način za popolno ozdravitev MDS je uspešna presaditev matičnih celic . Žal tega zdravljenja ne morejo prejeti vsi. Vprašajte svojega zdravnika, ali je ta vrsta presaditve prava za vas in ali je to možnost, ki bi jo morali upoštevati.

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe z mielodisplastičnim sindromom?

Mielodisplastični sindrom je resen zdravstveni problem, ki lahko povzroči smrtno nevarna stanja.Poleg tega je to zelo zapleteno zdravstveno vprašanje in na vsakogar vpliva drugače. Vaš zdravnik je najboljši vir informacij o vaši individualni situaciji in prognozi.

Ali je mogoče preprečiti mielodisplastični sindrom?

Ne, vendar lahko razumevanje dejavnikov tveganja za MDS zdravnikom pomaga pri zgodnji diagnozi in zdravljenju MDS. Mielodisplastični sindrom je povezan s kemoterapijo in radioterapijo, pa tudi z izpostavljenostjo nekaterim kemikalijam in težkim kovinam. Pogovorite se s svojim zdravnikom o svoji zdravstveni anamnezi in morebitni bližnji, dolgotrajni izpostavljenosti kemikalijam in težkim kovinam. Pomaga vam lahko oceniti vaše osebno tveganje.

Kako naj poskrbim zase?

MDS prizadene vsakogar drugače. Nekateri ljudje imajo MDS, vendar nimajo simptomov. Če je to vaš primer, vam lahko zdravnik priporoči krvne preiskave vsake tri mesece za spremljanje sprememb v vaših krvotvornih matičnih celicah. Če imate MDS in prejemate podporno oskrbo, kot so transfuzije krvi, boste morda potrebovali dodatna zdravljenja za zmanjšanje pogostosti transfuzij krvi. Tukaj je nekaj korakov, ki jih lahko sprejmete za podporo svojemu zdravljenju:

• Če uporabljate tobačne izdelke (vključno s kajenjem in vapiranjem), poskusite prenehati. Posvetujte se z zdravnikom o programih za opustitev kajenja.
• Ohranite zdravo telesno težo zase.
• Poiščite telesne dejavnosti, ki vam so všeč, in jih izvajajte čim pogosteje.
• Ne pozabite, da je MDS kronična bolezen in da jo zdravniki lahko zdravijo, ne pa tudi ozdravijo. Vsi ne bodo razumeli, kaj preživljate. Pogovor z drugimi, ki so prestali iste stvari kot vi, vam lahko pomaga. Vaša zdravstvena ekipa vam lahko pomaga najti programe in vire, kot so ti.

Čeprav je MDS kronična bolezen, to ne pomeni, da morate živeti brez upanja. Obstajajo zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzorovati stanje.

Kdaj naj grem na urgenco?

Mielodisplastični sindrom lahko povzroči anemijo, težave s krvavitvami in okužbe. Vsekakor morate iti na urgenco, če imate:

• Če imate vročino 38,3 stopinje Celzija (100,4 stopinje Fahrenheita) ali več, je vročina znak, da imate morda okužbo.
• Če nenadzorovano krvavite.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Ker je mielodisplastični sindrom redka bolezen, imate morda veliko vprašanj o njej. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko zastavite svojemu zdravniku:

• Je MDS rak?
• Kako me MDS prizadene?
• Ali bo moj MDS povzročil resne zdravstvene težave? Če da, kakšne?
• Nimam simptomov. Kaj lahko storim, da upočasnim razvoj bolezni, povezanih z MDS?

Zaključno sporočilo za domov

Če imate mielodisplastični sindrom (MDS), gre za vrsto raka, ki je kronična bolezen. Nobena bolezen ni lahka, a življenje s kronično boleznijo pomeni soočanje s čustvenim vplivom, ki ga ima lahko. Vendar življenje z MDS ne pomeni, da morate obupati. Obstajajo zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzorovati MDS. Morda ste upravičeni do kliničnega preskušanja, ki išče nova zdravljenja za mielodisplastični sindrom. Obstajajo tudi stvari, ki jih lahko storite zase. Posvetujte se z zdravnikom o spremembah življenjskega sloga, kot sta zdrava prehrana in vadba. Te stvari vam lahko pomagajo ostati čim bolj zdravi. Nikoli se ne bojte in ne trpite sami. Pogovorite se s svojim zdravnikom o vsem in poiščite pomoč, ki jo potrebujete.

Mielodisplastični sindrom, MDS, mielodisplazija, krvni rak, kostni mozeg, anemija, krvne celice