Se vedno počutite utrujeni in izčrpani brez razloga? Imate modrice po vsem telesu? Ali čutite rahlo težo ali občutek polnosti na levi strani trebuha? Za temi stvarmi se lahko skriva resen razlog, na katerega ne pomislimo. To je stanje, imenovano mielofibroza. Ne bodite prestrašeni, ko slišite to ime. Na zelo preprost način, ki ga lahko razumete, se bomo pogovorili o tem, kaj je to, zakaj se pojavi, kakšni so simptomi in kakšna so zdravljenja.
Preprosto povedano, kaj je mielofibroza?
Predstavljajte si velike kosti v našem telesu kot tovarne krvi. Tem tovarnam pravimo kostni mozeg . V tem kostnem mozgu nastajajo vse tri vrste krvnih celic, ki so bistvene za naše telo.
1. Rdeče krvne celice: Prenašajo kisik po telesu.
2. Bele krvničke: Borijo se proti boleznim in mikrobom.
3. Trombociti: Tvorijo krvne strdke in ustavljajo krvavitev.
Mielofibroza je redka vrsta krvnega raka, pri kateri se kostni mozeg, tovarna krvi, postopoma napolni z brazgotinskim tkivom. Tako kot plevel postopoma prevzame rodovitno polje, to brazgotinsko tkivo preprečuje kostnemu mozgu normalno tvorbo krvnih celic.
Ker ta naloga ni pravilno opravljena, naša vranica , organ na zgornji levi strani trebuha, poskuša pri tem delovati. To pomeni, da vranica začne proizvajati kri. Vendar to ni njena glavna naloga. Zaradi tega se vranica preobremeni in postopoma začne povečevati ter otekati. Mnogi bolniki razvijejo simptome, povezane s tem otekanjem vranice.
To je običajno vseživljenjska bolezen, ki pogosto napreduje zelo počasi. Vendar se včasih lahko hitro poslabša in pri nekaterih ljudeh lahko napreduje v akutno levkemijo. Zato vas bo zdravnik po postavitvi diagnoze skrbno spremljal.
Ali obstajajo glavne vrste mielofibroze?
Da, obstajata dve glavni vrsti tega.
- Primarna mielofibroza: To je najpogostejša vrsta. Pojavi se spontano, brez vpliva katere koli druge bolezni.
- Sekundarna mielofibroza:Do tega pride, ko se druge krvne bolezni zahudijo. Na primer, nekdo z esencialno trombocitemijo ali policitemijo vero lahko sčasoma razvije mielofibrozo. Vse te bolezni spadajo v skupino krvnih rakov, imenovanih mieloproliferativne neoplazme (MPN). Preprosto povedano, vse te bolezni povzročijo, da kostni mozeg proizvaja več ene ali več vrst krvnih celic, kot bi jih moral.
Kakšni so simptomi te bolezni? Kako jih vemo?
Ta bolezen se večinoma razvija zelo počasi. Zato lahko traja leta brez kakršnih koli simptomov. Ko se pojavijo simptomi, najprej pomislimo na ekstremno utrujenost . To je posledica pomanjkanja rdečih krvničk v telesu, kar je anemija. Poleg tega lahko zaradi povečane vranice občutite težo, bolečino ali občutek polnosti v zgornjem levem delu trebuha.
Poglejmo, kateri drugi simptomi so v spodnji tabeli.
| Simptom | Preprosta razlaga |
|---|---|
| Bolečine v kosteh in sklepih | Bolečina, ki izvira iz kosti zaradi sprememb v kostnem mozgu. |
| Enostavne modrice ali krvavitve | Zaradi zmanjšanja števila trombocitov lahko že majhna izboklina povzroči modrice in krvavitve. |
| Povečana jetra | Tako kot vranica lahko tudi jetra nabreknejo, ko poskušajo proizvajati kri. |
| Vročina | Občutek vročine brez razloga. |
| Pogoste okužbe | Bolezni se zlahka širijo, ker se zmanjša število belih krvničk v telesu, ki delujejo kot obrambne celice telesa. |
| Občutek sitosti tudi po majhnem obroku | Ker je vranica otekla in želodec napihnjen, se že po zaužitju malo riža želodec zdi poln. |
| Srbeča koža | Lahko se pojavi močno srbenje po vsem telesu. |
| Prekomerno potenje ponoči | Ponoči se tako močno poti, da se rjuhe zmočijo. |
| Izguba teže brez razloga | Če shujšate brez truda. |
Zakaj se to dogaja? Kateri so razlogi?
Zdravniki še vedno ne poznajo natančnega vzroka primarne mielofibroze, vendar dobro razumejo, kako se to zgodi.
Začne se z mutacijo gena v matični celici, prvi krvotvorni celici v kostnem mozgu . Celica z okvarjenim genom postane rakava celica, ki se hitro deli in dela kopije. Te rakave celice zapolnijo celoten kostni mozeg.
Te slabe celice ne ostanejo kar tam. Kemikalije, ki jih sproščajo, poškodujejo kostni mozeg in začne se tvoriti brazgotinsko tkivo. To imenujemo fibroza.
Zdravniki so ugotovili, da imajo mnogi ljudje s to boleznijo več pogostih mutacij v svojih genih. Najpomembnejše med njimi so:
- JAK2 (JACK-DVA)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Te genetske mutacije povzročajo to motnjo v kostnem mozgu.
Kdo ima večje tveganje za razvoj te bolezni?
Čeprav lahko to bolezen zboli kdorkoli, so nekateri ljudje bolj izpostavljeni tveganju.
- Starost nad 60 let: Ta bolezen se najpogosteje diagnosticira pri starejših ljudeh.
- Prisotnost drugih krvnih bolezni:Za tiste z boleznimi, kot sta "esencialna trombocitoza" ali "policitemija vera", o katerih smo govorili prej.
- Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju: Izpostavljenost visokim odmerkom sevanja. (To je zelo redko).
- Izpostavljenost določenim kemikalijam: Dolgotrajna izpostavljenost kemikalijam, ki se uporabljajo v tovarnah, kot je benzen (tudi to je zelo redko).
Kakšni zapleti se lahko pojavijo zaradi bolezni?
Z napredovanjem mielofibroze se lahko pojavijo različni zapleti.
Zmanjšana proizvodnja krvnih celic
Ko se v kostnem mozgu nabere brazgotinsko tkivo, ta ni več sposoben tvoriti zdravih krvnih celic. To lahko povzroči zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, kar povzroči anemijo , in zmanjšanje števila trombocitov, kar poveča tveganje za krvavitev.
Nastanek ekstrahepatičnih krvnih celic iz kostnega mozga
Ko kostni mozeg ne more opravljati svojega dela, organi, kot sta vranica in jetra, začnejo proizvajati kri. To lahko povzroči otekanje teh organov in vpliva na njihovo delovanje.
Visok krvni tlak v portalni veni
Portalna vena je glavna krvna žila, ki prenaša kri iz vranice v jetra. Povečana vranica lahko ovira pretok krvi skozi to veno in poveča tlak v njej. To lahko povzroči resno krvavitev.
Spreminja se v akutno levkemijo
Pri nekaterih bolnikih se mielofibroza lahko sčasoma razvije v zelo resno in hitro razširjeno vrsto levkemije, imenovano akutna mieloična levkemija (AML).
Kako zdravnik natančno diagnosticira to bolezen?
Po pregledu in upoštevanju simptomov bo zdravnik predpisal več testov za potrditev diagnoze.
1. Krvne preiskave: S temi preiskavami preverimo, ali je število vaših krvnih celic (rdečih, belih, trombocitov) normalno ali nenormalno. Prav tako preverimo, ali je oblika krvnih celic nenormalna.
2. Slikovni testi: Za ugotavljanje povečane vranice ali jeter se lahko opravi CT ali ultrazvok . Slikanje z magnetno resonanco lahko pomaga tudi pri ugotavljanju morebitnih brazgotin v kostnem mozgu.
3. Biopsija kostnega mozga: To je najpomembnejši test za potrditev bolezni. Pri tem se pod blagim anestetikom odvzame majhen vzorec kostnega mozga, običajno iz kolčne kosti ali druge velike kosti. Pošlje se v laboratorij, da se natančno ugotovi, koliko brazgotinskega tkiva je prisotnega, ali so prisotne rakave celice in ali obstajajo kakršne koli genetske mutacije, kot je »JAK2«, o kateri smo govorili prej.
Na podlagi rezultatov teh testov bo zdravnik ugotovil, ali je vaša bolezen v zgodnji fazi (predfibroza) ali napredovali fazi (očitna). Ocenil bo tudi vašo stopnjo tveganja (nizko, srednje ali visoko tveganje) glede na vaše simptome in vrsto genetske mutacije. Zdravljenje se načrtuje glede na to stopnjo tveganja.
Kakšni so načini zdravljenja za to?
Režim zdravljenja je odvisen od stopnje tveganja za vašo bolezen, resnosti simptomov, vaše starosti in vašega splošnega zdravstvenega stanja.
Pomembno je, da nekdo z nizkim tveganjem in brez simptomov sprva morda ne bo prejel nobenih zdravil. Namesto tega vas bo zdravnik nenehno spremljal (pozorno čakanje).
Za stanja s srednjim in visokim tveganjem obstaja več načinov zdravljenja. Glavni cilj zdravljenja je nadzor simptomov in preprečevanje poslabšanja bolezni.
| Simptom/stanje, ki se zdravi | Uporabljene metode zdravljenja |
|---|---|
| Za splošne simptome in povečano vranico | Zdravila za ciljno terapijo, imenovana zaviralci JAK. Primeri: ruksolitinib (Jakafi®), fedratinib (Inrebic®), pakritinib (Vonjo®), momelotinib (Ojjaara®). Ta zmanjšujejo velikost vranice in nadzorujejo simptome, kot sta utrujenost in nočno potenje. |
| Za anemijo | - Zdravila, ki pomagajo pri nastajanju rdečih krvničk (npr. eritropoetin) - Druga zdravila (androgeni, imunomodulatorji, kortikosteroidi) - Transfuzije krvi, če je potrebno |
| Za povečano vranico (druge metode) | - Zdravila za kemoterapijo - Radioterapija vranice - To se redko uporablja. - Splenektomija - To je zelo redek in tvegan poseg. |
Presaditev matičnih celic
To je edino zdravljenje, ki lahko popolnoma pozdravi mielofibrozo. Vendar je to zelo tvegan postopek z resnimi stranskimi učinki. Zato ni primeren za vse bolnike. Zdravniki običajno priporočajo to zdravljenje mladim ljudem z visokim tveganjem in ljudem brez drugih resnih bolezni.
To vključuje popolno uničenje bolnikovega obolelega kostnega mozga in dajanje bolnikovih matičnih celic, pridobljenih od zdravega darovalca.
Sporočilo za domov
- Mielofibroza je krvni rak, ki povzroča brazgotinjenje in rast v kostnem mozgu. Čeprav je to strašljivo, brez panike.
- Če imate simptome, kot so nepojasnjena ekstremna utrujenost, teža na levi strani trebuha ali nagnjenost k modricam, jih ne prezrite in nemudoma obiščite zdravnika.
- Za natančno diagnozo so bistvene krvne preiskave in biopsija kostnega mozga.
- Ali potrebujete zdravljenje in katera vrsta zdravljenja je ustrezna, je odvisno od stopnje tveganja za vašo bolezen in vaših simptomov.
- Z zdravnikom se pogovorite zelo odkrito. Zastavite mu vse svoje strahove, dvome in vprašanja. Zavedajte se stranskih učinkov zdravljenja.
- Z napredkom medicinske znanosti se nenehno pojavljajo novi načini zdravljenja te bolezni. Zato se zdravljenja lotite z upanjem in pozitivnostjo.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar