Spoznajmo nevroendokrine tumorje na preprost način.

Se pogosto počutite utrujeni, imate bolečine v trebuhu ali nepojasnjeno nelagodje? Te stvari pogosto odmislimo kot normalne. Včasih pa se za temi manjšimi simptomi lahko skriva redko, a pomembno stanje, na katerega bi morali biti pozorni. Eno takšnih, manj pogostih, a pomembnih stanj so nevroendokrini tumorji ali, kot pravimo v angleščini, »nevroendokrini tumorji (NET)«. Danes se torej o tem pogovorimo na preprost način.

Kaj so ti nevroendokrini tumorji (NET)?

Preprosto povedano, to je redka vrsta tumorja, ki nastane v našem telesu. Ti se začnejo iz naših "nevroendokrinih celic". Zdaj se verjetno sprašujete, kakšne celice so to. Neverjetno je, da imajo te celice tako lastnosti živčnih celic kot lastnosti endokrinih celic, ki proizvajajo hormone. To pomeni, da lahko te celice prejemajo sporočila iz živčnega sistema in kot odgovor sproščajo hormone v krvni obtok.

Te nevroendokrine celice se nahajajo na mnogih mestih v našem telesu. Najpogosteje jih najdemo v pljučih, želodcu, trebušni slinavki in črevesju. Ko se te celice iz nekega razloga začnejo nenadzorovano deliti in množiti, nastane tumor. Mnogi od teh tumorjev so maligni, kar pomeni, da lahko postanejo rakavi.

Ti tumorji se med seboj zelo razlikujejo. Nekateri rastejo zelo počasi, drugi pa hitro. Tudi njihovi simptomi in zdravljenje se zelo razlikujejo glede na lokacijo in naravo tumorja.

Katere so glavne vrste teh oreščkov?

Zdravniki te tumorje razvrščajo na dva glavna načina. Eden temelji na tem, ali proizvajajo hormone ali ne.

• Funkcionalni neuroendokrini tumorji: Te vrste nevroendokrinih tumorjev proizvajajo hormone. Ko se raven zadevnega hormona v telesu poveča, lahko te osebe občutijo simptome, kot so nenadno zardevanje, potenje in napihnjenost.
• Nefunkcionalni NET: Te vrste NET ne proizvajajo hormonov. Zato v zgodnjih fazah morda nimajo nobenih simptomov. Simptomi se pojavijo le, ko NET rastejo, pritiskajo na organ, v katerem se nahajajo, ali motijo ​​njegovo delovanje.

Poleg tega so ti tumorji razvrščeni tudi glede na to, kje na telesu nastanejo. To so najpogostejše vrste.

Poleg teh treh glavnih lokacij se ti tumorji redko razvijejo tudi na mestih, kot so ščitnica, obščitnične žleze, hipofiza in nadledvične žleze.

Kako pogosta je ta bolezen?

Po vsem svetu ta bolezen prizadene približno 6 od 100.000 ljudi . To pomeni, da je zelo redka bolezen. Vendar se je število ljudi, pri katerih je bila diagnosticirana ta bolezen, v zadnjih letih nekoliko povečalo. To je morda zato, ker napredni diagnostični testi zdaj omogočajo zgodnejše in lažje odkrivanje teh tumorjev.

Čeprav lahko ta bolezen prizadene ljudi vseh starosti, je zelo redka pri otrocih in mladih odraslih. Običajno je najpogostejša pri ljudeh med 50. in 60. letom starosti .

Kakšni so simptomi te bolezni?

To je največji izziv. Pogosto ti tumorji ne povzročajo nobenih simptomov, dokler ne zrastejo dovolj veliko, da prizadenejo bližnje organe. Tudi ko se simptomi pojavijo, se razlikujejo glede na lokacijo tumorja. Poleg tega so ti simptomi tako podobni simptomom drugih pogostih bolezni, da jih je mogoče zlahka zamenjati z drugimi stanji.

To so nekateri simptomi, ki jih je mogoče pogosto opaziti:

• Utrujenost
• Bolečine v trebuhu
• Driska
• Slabost in bruhanje
• Težave z dihanjem
• Kašelj (včasih s krvjo)

Zakaj nastanejo ti tumorji? Kateri so dejavniki tveganja?

Zdravniki še vedno ne vedo natančno, zakaj se te nevroendokrine celice nenadoma začnejo nenadzorovano deliti. To pomeni, da še ne poznajo natančnega vzroka.

Vendar pa je bilo ugotovljeno, da imajo ljudje z določenimi redkimi, dednimi genetskimi boleznimi (sindromi) večje tveganje za razvoj teh tumorjev. To pomeni, da lahko stanje povzročijo spremembe (mutacije) v določenih genih.

• Multipla endokrina neoplazija (MEN): To stanje povzroča nastanek tumorjev v različnih žlezah in organih. Ljudje s to boleznijo, imenovano MEN tipa 1 (MEN1), so še posebej izpostavljeni tveganju za razvoj tumorjev trebušne slinavke (P-NET).
• Von Hippel-Lindauov sindrom: To stanje poveča tveganje za razvoj raka in pogostih tumorjev v različnih delih telesa.
• Nevrofibromatoza tipa 1: Pri tem stanju se tumorji tvorijo na koži in živcih.
• Kompleks tuberozne skleroze: To lahko povzroči nastanek tumorjev kjerkoli v telesu, zlasti v možganih.
• Cowdenov sindrom: To stanje poveča tudi tveganje za razvoj tumorjev in nekaterih vrst raka.

Kako diagnosticirati bolezen? (Diagnoza)

Kot smo že omenili, so simptomi tega stanja tako splošni, da lahko diagnoza traja nekaj časa. Če vaš zdravnik posumi na to, bo naročil različne preiskave, odvisno od tega, kje se po njegovem mnenju nahaja tumor.

Kakšen je stadij in stopnja tumorja?

Ko bo potrjena prisotnost te bolezni, bo zdravnik razpravljal o njeni stopnji in obsegu.

• Stadij: To se nanaša na to, kako daleč se je rak razširil. Običajno se razvršča od 1 do 4. Nižja kot je številka, manjši je tumor in manj se je razširil. 4. stadij običajno pomeni, da se je rak razširil na oddaljene dele telesa (metastaze).
• Stopnja: To se nanaša na to, kako nenormalno so celice videti pod mikroskopom in kako hitro se delijo. Tumorji 1. in 2. stopnje (dobro diferencirani) rastejo počasi, medtem ko tumorji 3. stopnje (slabo diferencirani) rastejo hitro.

Posvetujte se s svojim zdravnikom, da ugotovite, kako ta faza in stopnja vplivata na vaše stanje.

Kakšni so načini zdravljenja?

Metoda zdravljenja je odvisna od številnih dejavnikov, kot so vrsta tumorja, njegova velikost, ali se je razširil, in vaše splošno zdravstveno stanje.

Kirurški poseg je glavni in najpogosteje uporabljen način zdravljenja. Če je tumor mogoče popolnoma kirurško odstraniti, so možnosti za ozdravitev velike.

Če pa so tumorji veliki ali so se razširili na druga področja, bodo morda potrebne druge metode zdravljenja.

• Analogi somatostatina: To so vrsta zdravil, ki preprečujejo telesu, da bi proizvajalo preveč hormona. Lahko zmanjšajo simptome in nadzorujejo rast tumorja.
• Kemoterapija:Močna zdravila, ki uničujejo rakave celice.
• Ciljno zdravljenje: Ta zdravila ciljajo na specifične gene ali beljakovine, ki jih najdemo le v rakavih celicah, in jih napadajo, s čimer povzročajo manjšo škodo zdravim celicam.
• Radioterapija: Za to se uporabljajo specifične radioterapije. Na primer, metoda, imenovana »terapija s peptidnimi receptorji in radionuklidi (PRRT), uporablja radioaktivno snov za ciljanje tumorjev, ki proizvajajo hormone, in njihovo uničenje.

Kako živeti s to boleznijo?

Ko odkrijete, da imate nevrotransmiterske tumorje (NET), se vam lahko poraja veliko vprašanj. Ali je to mogoče pozdraviti? Kakšna bo moja prihodnost?

Prognoza za to bolezen je odvisna od več dejavnikov. Mednje spadajo vrsta tumorja, ali se je razširil in kako dobro se odziva na zdravljenje. V povprečju je petletna stopnja preživetja po diagnozi približno 39 %.

Zaključek zdravljenja ne pomeni, da je vsega konec. Ker ti tumorji zelo hitro rastejo in se lahko po zdravljenju ponovijo, vas bo zdravnik spremljal leta.

Kako lahko poskrbiš zase?

Ta bolezen in njeno zdravljenje lahko močno vplivata na vaše telo in duha.

• Pridružite se podpornim skupinam: Boj proti raku sam je težaven. Še posebej, če imate tako redko bolezen, je težko najti ljudi, ki razumejo vašo bolečino. Vprašajte svojo zdravniško ekipo o podpornih skupinah za ljudi s to boleznijo.
• Jejte hranljivo prehrano: Stranski učinki zdravljenja lahko povzročijo izgubo apetita. Za nasvet o živilih, ki vam bodo pomagala ohranjati raven energije, se posvetujte z dietetikom.
• Poiščite si mentalno podporo: Ta pot ni tako lahka, kot si mislite. Če se počutite čustveno preobremenjeni, se ne sramujte poiskati pomoči strokovnjaka za duševno zdravje.
• Bodite previdni pri uživanju alkohola: Alkohol lahko poslabša nekatere simptome, zato se o uživanju alkohola posvetujte z zdravnikom.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate NET, bodite pozorni na vse spremembe v telesu. Še posebej, če se vam pojavi nenadna zardevanje, napihnjenost trebuha ali piskanje, so to lahko znaki stanja, imenovanega karcinoidni sindrom. V takih primerih nemudoma obvestite svojega zdravnika.

Prav tako poiščite zdravniško pomoč, če se vaši simptomi poslabšajo ali če stranske učinke zdravljenja težko prenašate.

Kdaj naj grem na urgenco (ETU)?

Obstajajo primeri, ko lahko nevroepileptični tumorji prizadenejo srce. Če se vam pojavi nenavadno otekanje nog ali gležnjev in nenadoma zadihate, se nemudoma odpravite na urgenco najbližje bolnišnice.

Končno je normalno, da imate veliko vprašanj, ko izveste za tako redko bolezen. Odkrit pogovor z zdravnikom in postavljanje vseh vprašanj vam lahko zelo pomaga prevzeti nadzor nad svojim zdravjem.