Ali se koža vašega otroka debeli in otrdjuje? Pogovorimo se o juvenilni sistemski sklerodermi!

Ste opazili, da se je koža vašega malčka nenadoma nekoliko spremenila? Morda je koža postala nekoliko hrapava, napeta in se na dotik počuti drugače? Če opazite kaj takega, bi vas moralo malo skrbeti. Včasih je to namreč lahko simptom stanja, imenovanega juvenilna sistemska skleroderma , o katerem govorimo danes. Brez skrbi, o tem bomo podrobneje govorili.

Kaj je juvenilna sistemska skleroderma?

Preprosto povedano, juvenilna sistemska skleroderma (znana tudi kot sistemska skleroza ) je stanje, pri katerem koža vašega otroka postane debelejša in bolj toga kot običajno. Predstavljajte si jo kot plast gume, ki se postopoma zgosti in postane podobna trdi plastiki. Ni omejena samo na kožo. Včasih lahko prizadene tudi druge organe v otrokovem telesu. Beseda »sistemska« pomeni, da lahko prizadene celotno otrokovo telo.

Pravzaprav gre za avtoimunsko bolezen . To pomeni, da obrambni sistem našega telesa, imunski sistem, pomotoma začne napadati lastne zdrave celice. V tem primeru skleroderme, ko imunski sistem na ta način napade kožne celice, pride do vnetja ali otekanja kože. Zaradi tega otekanja se začne prekomerno proizvajati beljakovina, imenovana kolagen, ki daje naši koži elastičnost in trdnost. Tako kot brazgotina nastane ob poškodbi, ta prekomerna proizvodnja kolagena povzroči fibrozo ali brazgotini podobno otrdelost kože.

Ali obstajajo glavne vrste sistemske skleroderme?

Da, obstajajo tri glavne vrste. Poglejmo, katere so.

1. Difuzna kožna sistemska skleroza: Pri tej vrsti se odebelitev otrokove kože lahko pojavi po vsem telesu. Lahko se pojavijo tudi težave z delovanjem notranjih organov. Predstavljajte si, da se ne začnejo debeliti le roke, noge in obraz, temveč tudi mesta, kot sta prsni koš in trebuh.

2. Omejena kožna sistemska skleroza (CREST sindrom): Ta je nekoliko posebna. Imenuje se tudi CREST sindrom . CREST je kratica, ki nastane z združitvijo prvih črk petih glavnih značilnosti tega stanja.

• C - Kalcinoza: To pomeni, da se kalcij odlaga pod kožo in tvori majhne grudice.
• R - Raynaudov fenomen: Pri tem se konice prstov (rok in nog) ob izpostavljenosti mrazu ali stresu obarvajo belo, modro in nato rdeče. Težko je uravnavati telesno temperaturo.
• E - Disfunkcija motilitete požiralnika: To pomeni, da cev, ki prenaša hrano iz grla v želodec (požiralnik), pri požiranju ne deluje pravilno. To lahko povzroči zgago.Takšne stvari se lahko zgodijo.
• S - Sklerodaktilija: Zadebelitev in otrdelost kože na prstih. Prsti lahko otečejo in postanejo togi, kot klobase.
• T - Telangiektazija: Majhne krvne žile v koži se povečajo in izgledajo kot pajčevine ali rdeče pike.

3. Sistemska skleroza sine scleroderma: Pri tej bolezni so prizadeti notranji organi brez odebelitve ali otrdelosti kože. »Sine scleroderma« pomeni »brez skleroderme (otrdelosti kože)«. To pomeni, da so lahko prizadeti notranji organi, čeprav na koži morda ni bistvenih sprememb.

Kdo najverjetneje razvije juvenilno sistemsko sklerodermo? Kako pogosta je?

To stanje, imenovano juvenilna sistemska skleroderma, lahko dejansko prizadene kogar koli, ne glede na spol. Vendar pa je pri majhnih otrocih, torej otrocih, mlajših od 10 let, zelo redko, da se razvije. Že sama beseda »juvenilna« pomeni, da gre za stanje, ki prizadene otroke. Če pogledate statistiko v državi, kot so Združene države Amerike, naj bi bilo med 5000 in 7000 otrok s sklerodermo. Približno 2 % celotne populacije s sklerodermo prizadene ta bolezen pred 10. letom starosti. Nadaljnjih 7 % se s to boleznijo sooči med 10. in 19. letom starosti. Torej velja za zelo redko bolezen .

Kakšni so simptomi juvenilne sistemske skleroderme?

Pri tem stanju lahko simptomi prizadenejo otrokovo kožo in notranje organe. Poleg tega se pri mnogih otrocih s sistemsko sklerodermo pojavi tudi stanje, imenovano Raynaudov fenomen .

Simptomi, ki vplivajo na kožo in tkiva

Najprej si poglejmo, kako to vpliva na kožo in sorodna tkiva:

• Koža izgubi elastičnost. Postane hrapava, napeta in grdega videza.
• Funkcija rok se zmanjša. Koža postane zategnjena, zlasti na prstih in dlaneh, zaradi česar je težko upogniti roke in prijeti stvari.
• Na koži se pojavijo rdeče krvne žile, zlasti na rokah, obrazu in okoli nohtov (telangiektazije). Te so lahko videti kot majhne pajkove mreže.
• Kalcinoza je nastanek majhnih grudic kalcijevih usedlin pod kožo ali drugje. Včasih so lahko trde na otip.

Sprva je lahko koža na rokah in nogah otečena in povečana. Sčasoma lahko otrokova koža postane zategnjena, odebeljena in se lahko pojavijo gube, vdrtine ali majhne jamice. Na primer, konice prstov pri nekaterih otrocih lahko otečejo kot klobase, nato pa postanejo trde in sijoče.

Simptomi, ki vplivajo na notranje organe

Sistemska skleroderma lahko prizadene tudi notranje organe otroka. Simptomi lahko vključujejo:

• Otekanje sklepov, okorelost in bolečina. Kot pri artritisu.
• Razjede na konicah prstov. Te razjede se dolgo celijo.
• Težave s prebavnim sistemom. Na primer zgaga, težave pri požiranju, mehko blato (driska) in krči v želodcu.
• Težave z dihanjem. Lahko se pojavi vztrajen kašelj ali težave z dihanjem.
• Težave z ledvicami. To lahko povzroči tudi visok krvni tlak (hipertenzijo) .
• Nenehen občutek utrujenosti. Hitra utrujenost tudi po nečem majhnem.
• Mišična oslabelost.

Večinoma to stanje ni boleče. Zato nekateri otroci morda sploh ne vedo, da imajo sklerodermo. Zato mora otrok, pri katerem je diagnosticirana sistemska skleroza, redno obiskovati zdravnika, da preveri visok krvni tlak, težave s pljuči, ledvicami, prebavili in srcem.

Raynaudov fenomen

To je precej edinstven simptom. Raynaudov fenomen je, ko otrokovi konice prstov in prstov na nogah spremenijo barvo, ko so izpostavljeni mrazu ali stresu. Najprej postanejo beli , nato modri in na koncu rdeči . To je simptom, ki ga je mogoče opaziti v zgodnjih fazah bolezni. Včasih je to lahko prvi znak, da je prisotna sistemska skleroza.

Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo pri Raynaudovem fenomenu, vključujejo:

• Ves čas se počutim utrujeno
• Bolečine v sklepih
• Težave pri požiranju hrane
• Bolečine v trebuhu
• Vnetje prsnega koša
• Driska
• Težave z dihanjem

Zakaj se pojavi juvenilna sistemska skleroderma?

Pravzaprav natančen vzrok juvenilne sistemske skleroderme še vedno ni znan . Vendar pa so raziskave pokazale, da poškodbe celic, ki obdajajo notranjost naših krvnih žil, povzročijo prekomerno aktivnost celic vezivnega tkiva v koži, imenovanih fibroblasti . Ti fibroblasti so celice, ki proizvajajo beljakovine, kot je kolagen. Torej so simptomi sistemske skleroderme posledica te prekomerne proizvodnje kolagena.

Zakaj je dojenčkova koža tako napeta?

Pri sistemski sklerodermi koža postane zategnjena zaradi presežka beljakovine, imenovane kolagen, v otrokovih tkivih. Kot smo že omenili, je naloga imunskega sistema zaščititi telo pred okužbami in boleznimi. Vendar pa se pri otroku s sklerodermo imunski sistem pretirano odzove in poskuša telo zaščititi z lastnimi zdravimi celicami – torej napade lastne celice . Posledično otrokove celice začnejo proizvajati preveč kolagena. Ta presežek kolagena se odlaga v otrokovi koži in notranjih organih, kar ustvarja trd, odebeljen videz, podoben brazgotini.

Kako se diagnosticira sistemska skleroderma?

Zdravnik vašega otroka bo diagnosticiral sistemsko sklerodermo na podlagi več dejavnikov.

• Simptomi in fizični znaki, kot so odebelitev kože in spremembe na prstih.
• Specifične spremembe na koži, kot so odebeljena območja, njihova velikost, oblika in barva.
• Popolna zdravstvena anamneza in fizični pregled bosta zagotovila informacije o otrokovih preteklih boleznih in ali je imel kdo v družini podobne bolezni.

Katere teste uporabljamo za diagnosticiranje sistemske skleroderme?

Za izključitev drugih stanj, podobnih sklerodermi, za določitev aktivnosti skleroderme in za ugotavljanje, ali so prizadeti tudi drugi organi poleg kože, se opravijo različni testi. Testi za avtoimunske beljakovine lahko dajo nekaj predstave o poteku bolezni. Zelo redko zdravniki opravijo biopsijo kože .

Tukaj je nekaj dodatnih testov za sistemsko sklerodermo:

• Krvne preiskave: Merjenje ravni avtoimunskih beljakovin in delovanja ledvic.
• Rentgenski pregledi: Poiščite spremembe na otrokovi koži, kosteh in notranjih organih (kot so pljuča in črevesje).
• Preizkusi za preverjanje procesa požiranja v požiralniku: To pomeni pregled delovanja cevi, ki prenaša hrano iz ust v želodec.
• Preizkus pljučne funkcije: Preizkus dihanja, s katerim se ugotovi, ali otrokova pljuča delujejo pravilno.
• Ultrazvok srca (ehokardiografija): Preverite, kako deluje srce vašega otroka.

Kdo diagnosticira juvenilno sistemsko sklerodermo?

Sistemsko sklerodermo diagnosticira, spremlja in zdravi otrokov splošni zdravnik, revmatolog, specializiran za ta stanja, dermatolog ali skupina zdravnikov, specializiranih za določene dele telesa (prebavni sistem, srce, pljuča, ledvice).

Kako se zdravi juvenilna sistemska skleroderma?

Glavni cilji zdravljenja sistemske skleroderme so zaustavitev vnetja, preprečevanje poslabšanja stanja in preprečevanje poškodb notranjih organov.

Zaščita kože

Zaščita kože pomaga povečati pretok krvi v kožo in okončine. To je še posebej pomembno za otroke z Raynaudovim fenomenom . Tukaj je nekaj stvari, ki jih lahko storite za zaščito otrokove kože:

• Izogibajte se poškodbam prizadetih območij, zlasti konic prstov in prstov na nogah.Že majhna raztrganina lahko postane velik problem.
• Zaščitite otrokove roke in noge pred mrazom. Sobo naj bo topla. Pozimi (v hladnejših območjih, kot so višavje naše države), otroka oblecite v dodatno plast oblačil, kot je kapa z ušesci, palčniki in tople nogavice. Volna je toplejša od bombaža ali sintetičnih tkanin. Prav tako je bolje nositi več tankih plasti oblačil kot eno debelo plast.
• Izogibajte se kajenju ali izpostavljanju otroka dimu.
• Izogibajte se dajanju otroku zdravil za prehlad, ki vsebujejo sestavino psevdoefedrin.
• Zaščitite svojega otroka pred prekomerno sončno svetlobo. Uporabljajte kreme za sončenje, kot vam je priporočil zdravnik.
• Na otrokovi koži ne uporabljajte agresivnih mil, pilingov (adstringentov, pilingov za telo ali obraz, agresivnih detergentov).
• Za gladko kožo vašega otroka uporabljajte losjone, kot vam je predpisal zdravnik.

Fizioterapija

Osnovni programi raztezanja in vodenih vaj, ki jih izvajajo fizioterapevti in delovni terapevti, lahko pomagajo ohranjati otrokovo gibljivost, obseg gibanja v sklepih, mišično moč in pretok krvi v prizadeta območja. Ti tretmaji lahko pomagajo tudi pri preprečevanju sklepnih kontraktur, ki so otrdelost sklepov. Po potrebi lahko zdravnik priporoči opornice ali ortoze.

Kirurgija

Zelo redko je za odpravo hudih deformacij sklepov ali kože ali brazgotin potrebna ortopedska operacija roke ali kozmetična operacija . Vendar pa mora biti pred operacijo stanje v remisiji , kar pomeni, da je bilo več let neaktivno.

Zdravnik vašega otroka lahko kot možnost zdravljenja razmisli o avtologni presaditvi kostnega mozga . Trenutno preučujejo tudi druge možnosti zdravljenja.

Katera zdravila se predpisujejo za sistemsko sklerodermo?

Zdravnik vam lahko predpiše različna zdravila za zdravljenje otrokove bolezni. Na primer:

• Kortikosteroidi: Zmanjšujejo vnetje v mišicah, sklepih in koži. Steroidi lahko pomagajo tudi pri zdravljenju zgodnjih faz vnetja v notranjih organih. Vendar pa steroidi običajno niso zelo učinkoviti v poznejših fibrotičnih fazah sistemske skleroze.
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID): na primer ibuprofen in naproksenZdravila, kot so nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), se včasih uporabljajo za zmanjšanje vnetja sklepov pri otrocih z artritisom. Vendar je treba paziti, da se nesteroidnih protivnetnih zdravil ne uporablja prekomerno, če je delovanje ledvic okvarjeno.
• Druga zdravila za modulacijo imunskega sistema: Ta se dajejo za zmanjšanje avtoimunskega odziva in preprečevanje vnetja ter posledičnih brazgotin.
• Zdravila, ki širijo krvne žile in izboljšujejo pretok krvi: Uporabljajo se za zdravljenje Raynaudovega fenomena .

Če ima moj otrok sistemsko sklerodermo, kaj lahko pričakujem?

Za sklerodermo ni specifičnega zdravila. Vendar pa lahko svojemu otroku pomagate obvladovati bolezen in živeti z njo.

Sistemska skleroderma je kronična , dolgotrajna in počasi napredujoča bolezen. Lahko traja mesece ali leta. Prognoza za vašega otroka je odvisna od tega, kako razširjeni so simptomi in kolikšen del telesa (zlasti koža in notranji organi) je prizadet.

Otroci s težavami s pljuči, srcem ali ledvicami imajo večje tveganje za zaplete, kot so kontrakture sklepov in kozmetične spremembe. To stanje lahko vpliva tudi na razvoj otrokovih kosti.

Sistemska skleroderma pogosto ne izgine popolnoma, vendar lahko ostane na isti ravni več let, ne da bi se poslabšala.

Kako dolgo lahko živite z juvenilno sistemsko sklerodermo?

Pričakovana življenjska doba otroka s sistemsko sklerodermo se razlikuje glede na resnost bolezni, zlasti ali je prizadela notranje organe. Pomembno se je o tem pogovoriti z zdravnikom, da dobite jasno predstavo.

Ali je mogoče preprečiti juvenilno sistemsko sklerodermo?

Ker natančen vzrok ni znan, ni specifičnega načina za preprečevanje sistemske skleroderme.

Kako naj skrbim za otroka, ki mu je bila diagnosticirana sistemska skleroderma?

Otroci s sistemsko sklerodermo bi morali živeti čim bolj normalno življenje. Hoditi bi morali v šolo, se igrati in sodelovati v dejavnostih. Na splošno ni omejitev glede količine telesne dejavnosti, ki jo lahko otroci izvajajo (če je varna). Vadba pomaga preprečevati krhkost in povečuje mišično moč, gibljivost in vzdržljivost.

Kdaj naj peljem otroka k zdravniku?

Otroka je treba redno voditi na preglede. Še posebej bodite pozorni na simptome, ki vplivajo na notranje organe. Če ima vaš otrok hude bolečine , težave z premikanjem delov telesa ali simptome, ki vplivajo na njegovo vsakdanje življenje,Takoj obiščite zdravnika.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Postavljanje takšnih vprašanj vam bo pomagalo:

• Kako resno je stanje mojega otroka?
• Kako lahko doma zaščitim otrokovo kožo?
• Kako pogosto naj moj otrok hodi na fizioterapijo?
• Na katere simptome moram biti pozoren, če se bolezen poslabša?
• Ali moj otrok potrebuje operacijo?

Ali obstajajo še druge vrste skleroderme?

Poleg vrst sistemske skleroderme obstajata dve glavni vrsti skleroderme. To sta:

• Lokalizirana skleroderma: Ta vrsta prizadene le kožo na določenih delih telesa. Lahko se razširi tudi na spodaj ležeče mišice ali kosti, lahko pa je tudi odsotna. Redko prizadene notranje organe.
• Sistemska skleroderma (znana tudi kot sistemska skleroza): O tem smo govorili v tem članku. Pri tem stanju se lahko koža odebeli kjer koli na telesu. Poleg kožnih sprememb se lahko v notranjih organih, kot so ledvice, srce, pljuča in prebavila, razvije brazgotinsko tkivo. Otroci s sistemsko sklerozo imajo lahko zaradi razširjenih kožnih sprememb omejeno gibanje sklepov.

Najpomembnejše stvari, ki si jih morate zapomniti v tem članku

Juvenilna sistemska skleroderma je redka bolezen pri otrocih, ki povzroči odebelitev in otrdelost kože, včasih pa prizadene notranje organe. Gre za avtoimunsko bolezen.

• Simptomi: Lahko se pojavijo zategovanje kože, otekanje prstov, Raynaudov fenomen (spreminjanje barve prstov v hladnem vremenu), bolečine v sklepih, prebavne težave in težave z dihanjem.
• Vzrok: Čeprav ni natančno znan, naj bi ga povzročilo nepravilno delovanje imunskega sistema in prekomerna proizvodnja kolagena .
• Zdravljenje: Nadzor bolezni, zaščita kože, fizioterapija in po potrebi zdravila. Čeprav popolnega ozdravljenja ni, je simptome mogoče obvladovati.
• Najpomembneje: Če ima vaš otrok simptome, nemudoma poiščite zdravniško pomoč. Zelo pomembno je, da otroka redno napotite na zdravniške preglede in mu pomagate živeti normalno življenje. Brez skrbi, s pomočjo zdravnikov se lahko s to situacijo spopadete.

Skleroderma , pediatrične kožne bolezni, zategovanje kože, kolagen, avtoimunske bolezni, Raynaudov fenomen, CREST sindrom