So tudi vaše plazemske celice v okvari? Je ta plazemskocelična levkemija nevarna?

Ste že slišali za bolezen, imenovano "plazemskocelična levkemija"? Ime se morda sliši nekoliko strašljivo. Vendar gre v resnici za resen, redek rak, ki prizadene vrsto celic v našem telesu, imenovanih plazemske celice. Brez skrbi, vse vam bomo razložili na preprost način, ki ga boste razumeli.

Kaj je plazemskocelična levkemija?

V redu, najprej si poglejmo, kaj je plazemskocelična levkemija. Preprosto povedano, gre za nekoliko bolj agresivno, hitreje širijočo se obliko druge vrste raka, imenovane multipli mielom.

Vsi imamo v telesu posebno vrsto celic, imenovanih plazemske celice . To so celice, ki proizvajajo protitelesa, ki so najpomembnejša stvar, ki pomaga našemu telesu v boju proti boleznim, kot so okužbe. Te plazemske celice so kot varnostniki našega telesa.

Včasih pa se te plazemske celice žal začnejo obnašati nenormalno, kot rakave celice . Takrat se začnejo težave. Običajno se v primeru multiplega mieloma te nenormalne, slabe plazemske celice večinoma odlagajo v našem kostnem mozgu . Kostni mozeg je mehak, gobast del znotraj naših kosti.

Vendar se pri plazemskocelični levkemiji zgodi nekaj nekoliko drugačnega. Tukaj te nenormalne, rakave plazemske celice izbruhnejo iz kostnega mozga, vstopijo v našo kri, torej v krvni obtok, in začnejo potovati po telesu. Predstavljajte si, kaj se tukaj zgodi, je kot da nekaj nevarnih kriminalcev pobegne iz zapora in povzroča težave po vsem mestu.

To je glavna razlika med "multiplim mielomom" in "plazemskocelično levkemijo". Zato velja plazemskocelična levkemija (PCL) za agresivnejšo in hitro širijočo se bolezen.

Kdo najverjetneje zboli za to boleznijo?

Morda se sprašujete, kdo najverjetneje razvije to stanje, imenovano plazemskocelična levkemija. Kot je na splošno razvidno, je ta bolezen pogostejša pri moških, starih med 55 in 65 let. Nekatere študije so pokazale tudi, da je incidenca te bolezni večja med temnopoltimi ljudmi .

Najpomembneje pa je, da je to na splošno zelo redko stanje . Pravzaprav je plazemskocelična levkemija (PCL) najredkejša oblika skupine raka, imenovane multipli mielom. Poročajo, da predstavlja zelo majhen odstotek, približno 2 % do 3 % vseh plazemskoceličnih rakov. Torej to ni bolezen, ki bi jo zbolelo veliko ljudi.

Za to obstajajo zdravljenja. Ta zdravljenja lahko pomagajo nadzorovati rast raka, zmanjšati simptome in olajšati življenje ter celo do neke mere podaljšati življenjsko dobo. Vendar pa je v večini primerov to bolezen težko popolnoma ozdraviti . Vendar ni dobro obupati. Zaradi novih zdravljenj so zdravniki zdaj lahko podaljšali življenje bolnikov s plazemskocelično levkemijo. Vendar pa je na tem področju z nadaljnjimi raziskavami mogoče odkriti še veliko več.

Ali obstajajo vrste plazemskocelične levkemije (PCL)?

Da, obstajata dve glavni vrsti plazemskocelične levkemije (PCL). Spoznajmo obe.

• Primarna PCL: To je stanje, pri katerem oseba razvije plazemskocelično levkemijo (PCL), ne da bi prej imela multipli mielom. To pomeni, da nenormalne plazemske celice že krožijo v krvi ob diagnozi. To opazimo pri večini bolnikov s PCL ( približno 60 %) . Približno eden od milijon ljudi v splošni populaciji trpi zaradi te primarne PCL.

• Sekundarni PCL: Do tega pride, ko oseba že ima multipli mielom, vendar sčasoma bolezen postane hujša in se preoblikuje v plazemskocelično levkemijo (PCL). To pomeni, da se PCL razvije kot huda oblika mieloma. Raziskave kažejo, da se sekundarni PCL razvije pri 0,5 % do 4 % bolnikov z multiplim mielomom. V to kategorijo spada približno 40 % bolnikov s PCL.

Kakšni so simptomi plazemskocelične levkemije (PCL)?

Simptomi plazemskocelične levkemije (PCL) se lahko razlikujejo od osebe do osebe. Vendar pa obstaja nekaj pogostih simptomov, ki si jih bomo ogledali:

• Utrujenost: Nenehen občutek utrujenosti, občutek, da ne morete storiti ničesar.
• Anemija: Preprosto povedano, to je pomanjkanje krvi. Telo postane bledo, utrujeni ste in utrujeni ste tudi pri hoji po stopnicah. To je zato, ker slabe plazemske celice zavirajo nastajanje zdravih rdečih krvničk.
• Povečana krvavitev: Tudi pri majhni rani lahko traja dolgo, da se krvavitev ustavi, kar lahko povzroči krvavenje dlesni ali modrice na koži.
• Bolečine v kosteh: Pojavijo se lahko bolečine v kosteh, zlasti na področjih, kot so hrbtenica, rebra in boki.
• Zlom kosti: Včasih kosti postanejo tako šibke, da se kost lahko zlomi že ob preprostem padcu, tudi brez večje poškodbe.
• Zvišane ravni kalcija v krvi (hiperkalciemija):To je nekoliko resno stanje. Ko se raven kalcija v krvi zviša, se lahko pojavijo simptomi, kot so slabost, bruhanje, suha usta, zmedenost in prekomerna žeja.
• Pogoste okužbe: Ko se telesna imunost zmanjša, se bolezni, kot sta prehlad in gripa, pojavljajo pogosto, in ko se enkrat pojavijo, okrevanje traja dlje.
• Poškodba ledvic: Beljakovine, ki jih proizvajajo te nenormalne plazemske celice, lahko poškodujejo ledvice.

Če imate enega ali več teh simptomov, ne paničarite, saj so lahko simptomi drugih bolezni. Če pa ti simptomi vztrajajo, je vedno dobro, da se posvetujete z zdravnikom.

Kaj povzroča plazemskocelično levkemijo (PCL)?

Pravzaprav raziskovalci še niso odkrili natančnega vzroka plazemskocelične levkemije (PCL). Vendar pa je znano, da jo povzročajo pridobljene genetske spremembe v genih plazemskih celic med njihovim razvojem. Preprosto povedano, v DNK plazemskih celic so napake.

Vendar pa je razlog za nastanek teh genetskih sprememb še vedno skrivnost . Težko je natančno reči, kateri okoljski dejavniki, vplivi življenjskega sloga ali drugi vzroki prispevajo k temu. Ker gre za redko bolezen, je tudi njeno raziskovanje nekoliko zahtevno.

Kako se diagnosticira plazemskocelična levkemija (PCL)?

Da bi zagotovo vedel, ali ima nekdo plazemskocelično levkemijo (PCL), bo moral zdravnik opraviti več testov.

1. Krvni test: To je najosnovnejši korak. Vzamemo vam vzorec krvi in ​​izmerimo število nenormalnih plazemskih celic v njej. Pri PCL več kot 5 % vseh belih krvničk sestavljajo te nenormalne plazemske celice.

2. Biopsija kostnega mozga: To vključuje odvzem majhnega vzorca kostnega mozga in preverjanje prisotnosti nenormalnih plazemskih celic. Običajno se to opravi iz kolčne kosti. Čeprav je lahko nekoliko boleča, je zelo pomembna za diagnozo.

3. Slikovni testi: Izvajajo se tudi testi, kot sta CT (računalniška tomografija) ali MRI (slikanje z magnetno resonanco), da se ugotovi, ali je bolezen poškodovala kosti.

Šele po opravljenih vseh teh preiskavah vam lahko zdravnik natančno pove, ali imate PCL ali ne, in če ga imate, kakšno je stanje.

Kako se zdravi plazemskocelična levkemija (PCL)?

Plazemskocelična levkemija (PCL) se zdravi individualno. To pomeni, da se ne zdravijo vsi enako. Zdravstvena ekipa bo skrbno preučila vaše stanje in priporočila metodo zdravljenja ali kombinacijo zdravljenj, ki je za vas najprimernejša.

Za PCL se običajno uporabljajo enaka zdravljenja kot za multipli mielom. Tukaj je nekaj izmed njih:

• Kemoterapija: To vključuje dajanje močnih zdravil za uničevanje rakavih celic. Primeri vključujejo »doksorubicin (Adriamycin®), »cisplatin« in »ciklofosfamid (Cytoxan®)«.
• Imunoterapija: To vključuje spodbujanje lastnega imunskega sistema za boj proti rakavim celicam. To vključuje novejša zdravljenja, kot so monoklonska protitelesa (npr. Daratumumab (Darzalex®)), bispecifična protitelesa (npr. Teclistamab (Tecvayli®)) in terapija s himernimi antigenskimi receptorji T (CAR).
• Ciljno zdravljenje: Ta zdravila delujejo tako, da ciljajo na specifične molekule, ki pomagajo rakavim celicam rasti in preživeti, s čimer preprečijo njihovo delovanje. Mednje spadajo zaviralci proteasomov (npr. bortezomib (Velcade®), karfilzomib (Kyprolis®), iksazomib (Ninlaro®)) in imunomodulatorji (npr. lenalidomid (Revlimid®), pomalidomid (Pomalyst®).
• Avtologna presaditev matičnih celic: To vključuje presaditev zdravih matičnih celic, odvzetih bolniku samemu po kemoterapiji. Vendar pa za to zdravljenje niso primerni vsi. Odločitev sprejme zdravnik.

Poleg teh zdravljenj vam lahko zdravnik priporoči tudi paliativno oskrbo , ki vam bo pomagala obvladovati simptome, zmanjšati bolečino in vam zagotoviti duševno in telesno udobje med to težko potjo.

Pomembno: Branje o teh zdravljenjih in zdravilih vas lahko nekoliko zmede. Vendar o vsem tem odloča vaša zdravniška ekipa. Vse vam bo razložila. Ne bojte se jim zastaviti kakršnih koli vprašanj.

Kakšna je pričakovana življenjska doba ljudi s plazemskocelično levkemijo (PCL)?

O tej temi je res težko govoriti. Plazemskocelična levkemija (PCL) je zelo agresivna, hitro se širijoča ​​bolezen in je pogosto smrtna . Manj kot 10 % ljudi s tem rakom živi več kot pet let po diagnozi. Na splošno ljudje s primarno PCL živijo nekoliko dlje kot tisti s sekundarno PCL.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z resnostjo bolezni, vrsto zdravljenja, ki ga prejemate, in odzivom telesa na ta zdravljenja.

Tisti, ki izpolnjujejo pogoje za presaditev matičnih celic, naj bi v povprečju živeli od tri do štiri leta . Vendar pa lahko nekateri ljudje živijo še dlje. Ena študija je poročala, da je bil bolnik s PCL devet let v remisiji, preden se je bolezen ponovila.

Danes se je življenjska doba teh bolnikov v primerjavi z nekaj desetletji nazaj nekoliko podaljšala. Čeprav gre za majhno izboljšanje, je še vedno velika stvar. Raziskovalci s tem še vedno z velikim zanimanjem delajo.

Ali je mogoče preprečiti plazemskocelično levkemijo (PCL)?

Žal ni mogoče preprečiti plazemskocelične levkemije (PCL). Ker ne moremo nadzorovati genetskih sprememb, ki jo povzročajo, je tudi zelo redka, zaradi česar jo je težko preučevati in najti načine za njeno preprečevanje. Vendar pa raziskovalci še naprej iščejo načine za zgodnje odkrivanje bolezni.

Kako naj poskrbim zase?

Ko vam diagnosticirajo bolezen, kot je plazemskocelična levkemija (PCL), je normalno, da ste negotovi glede prihodnosti in doživljate vrsto čustev, vključno s strahom, jezo, žalostjo, frustracijo in krivdo. Nič ni narobe s tem, da čutite ta čustva. Najpomembneje je, da se o svojih občutkih pogovorite z nekom. O podpornih storitvah se pogovorite z nekom, ki mu zaupate, družinskim članom, prijateljem ali zdravnikom. Pomagali vam bodo ohraniti kakovost življenja po diagnozi in med zdravljenjem.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Ves čas zdravljenja boste v tesnem stiku z zdravniško ekipo. Če pa se pojavijo novi simptomi ali če se zdi, da se vaši simptomi slabšajo, morate o tem nemudoma obvestiti svojega zdravnika.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Če imate plazemskocelično levkemijo (PCL), imate morda veliko vprašanj. Tukaj je nekaj pomembnih vprašanj, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku:

• Kako daleč se je rak razširil? (Kako napredoval je rak?)
• Kakšne so moje možnosti zdravljenja?
• Ali sem upravičen/a do presaditve matičnih celic?
• Kako dolgo lahko živim z zdravljenjem?
• Kateri viri so mi na voljo?

Vsak rak je dogodek, ki spremeni življenje. Ko pa imate redko, resno bolezen, kot je plazemskocelična levkemija (PCL), je to lahko zelo osamljeno in preobremenjujoče. Morda se vam zdi, da nihče ne razume, skozi kaj greste. Če je mogoče, se pridružite podporni skupini.Potem se lahko srečate in pogovorite z drugimi, ki doživljajo enake izkušnje kot vi. Zaupajte svojim bližnjim, svoji zdravstveni ekipi. Vsi so tam, da vam pomagajo, da vas podprejo pri ohranjanju kakovosti življenja po diagnozi in med zdravljenjem. Ni vam treba iti skozi to pot sami.

Sporočilo za domov

Plazemskocelična levkemija (PCL) je huda, redka oblika multipli mieloma. Pri tej vrsti raka v krvi krožijo nenormalne plazemske celice. Simptomi so lahko različni, vključno z utrujenostjo, anemijo in bolečinami v kosteh. Čeprav naj bi bil vzrok genetske spremembe, natančen vzrok ni znan.

Diagnoza se postavi s krvnimi preiskavami, biopsijo kostnega mozga in slikovnimi preiskavami. Možnosti zdravljenja vključujejo kemoterapijo, imunoterapijo, ciljno terapijo in presaditev matičnih celic.

Čeprav gre za resno bolezen, se je pričakovana življenjska doba z novimi načini zdravljenja nekoliko podaljšala. Najpomembneje je, da zgodaj poiščete zdravniško pomoč, če imate simptome, dobite ustrezno zdravljenje in ostanete psihično močni. Vaša zdravniška ekipa in bližnji vam bodo na tej poti v veliko pomoč.

Plazemskocelična levkemija, rak, multipli mielom, krvni rak, kostni mozeg, simptomi raka, zdravljenje raka