Vam vre kri? Spoznajmo policitemijo vero (PV) na preprost način.

Se vam pogosto vrti brez razloga? Se počutite zelo utrujeni? Vas neznosno srbi, še posebej po vroči kopeli? Ali slišite zvonjenje v ušesih? Pogosto mislimo, da so te stvari normalne in jih ignoriramo. Včasih pa se za temi manjšimi simptomi lahko skriva stanje, o katerem nismo veliko slišali in bi nas moralo skrbeti. Danes bomo govorili o eni takšnih bolezni. To je policitemija vera ali na kratko PV .

Preprosto povedano, kaj je policitemija vera (PV)?

Preprosto povedano, policitemija vera (PV) je krvna motnja v našem telesu. Zaradi nje telo proizvaja preveč rdečih krvničk . Zdaj se morda sprašujete: "Rdeče krvničke so dobre za telo, kaj se torej zgodi, ko jih proizvedemo preveč?" To je težava.

Predstavljajte si, da obstaja cesta, ki lahko prepelje določeno število vozil. Kaj bi se zgodilo, če bi na to cesto postavili tisočkrat več vozil, kot jih lahko prepelje? Celotna cesta bi bila blokirana in vozila se ne bi mogla premikati, kajne? To se dogaja v naših krvnih žilah. Ko je preveč rdečih krvničk, se naša kri zgosti . Tako kot se nekaj, kar bi morala biti voda, zgosti kot med.

Zaradi tega zgostitve krvi njen pretok zelo upočasni. To poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov . Če ta krvni strdek potuje do srca, lahko povzroči srčni napad, če pa potuje do možganov, lahko povzroči možgansko kap. Poleg tega lahko povzroči tudi nadležne simptome, kot so nenehno srbenje, zvonjenje v ušesih, bolečine v želodcu, krvavitve iz nosu in zamegljen vid.

Je to res rak? Ali naj me skrbi?

To vprašanje si zastavlja veliko ljudi. Da, policitemija vera je vrsta krvnega raka. V medicini jo imenujemo mieloproliferativna neoplazma (MPN) .

Ko slišimo besedo "rak", se zelo prestrašimo. To je normalno. Vendar moramo razumeti, da niso vsi raki enaki. Nekateri so zelo hitro rastoči in agresivni. Toda poliartritis je zelo počasi rastoča vrsta raka. To pomeni, da ne postane agresiven naenkrat. Večinoma se ta bolezen diagnosticira po 60. letu starosti.

Namesto smrti zaradi same bolezni je tveganje večje zaradi zapletov, kot so srčni infarkti in kapi, ki jih povzročajo krvni strdki, o katerih smo govorili prej. Zelo redko se lahko to stanje spremeni v drugo resno vrsto krvnega raka. Vendar se to zgodi le v zelo majhnem odstotku. Torej, čeprav se imenuje "rak", je to stanje, ki ga je mogoče dobro obvladovati z ustreznim zdravljenjem.

Kako ta bolezen vpliva na naše telo in kakšna so tveganja?

Poglejmo si zdaj, kako to povečanje rdečih krvničk vpliva na različne dele našega telesa.

• Strjevanje krvi: To je glavna težava. Ko se kri strdi, mora srce bolj delati, da črpa kri. Prav tako se zmanjša pretok krvi skozi občutljive žile v telesu. To pomeni, da naši organi in tkiva prejmejo manj kisika .
• Preobremenjenost vranice: Ena od funkcij organa v našem telesu, imenovanega vranica, je filtriranje starih, poškodovanih krvnih celic. Ko se proizvede toliko rdečih krvničk, se vranica preobremeni. To je, kot če bi poskušali filtrirati veliko umazanije skozi en sam filter in se ta zamaši. To lahko povzroči otekanje vranice. Temu pravimo splenomegalija . Takrat lahko občutite težo in bolečino na levi strani trebuha.

Oglejmo si spodnjo tabelo, da vidimo, kakšna so glavna tveganja in zapleti tega PV stanja.

Kakšni so primeri te bolezni?

PV se običajno razvija počasi v več fazah.

1. Zgodnja PV: V tej fazi večina ljudi sploh nima simptomov . Ali pa imajo le zelo blage simptome, kot sta omotica in utrujenost. Včasih se odkrije naključno pri krvnem testu za drugo bolezen.

2. Napredujoča PV: Simptomi se sčasoma postopoma stopnjujejo. V tej fazi se lahko pojavijo simptomi, kot so srbenje, izguba teže in nelagodje v trebuhu zaradi povečane vranice.

3. Zadnja faza ("Izčrpana faza"): To je nekoliko bolj zapleteno. Po mnogih letih se nenormalne celice, ki so povzročile bolezen, razširijo po našem kostnem mozgu in ga poškodujejo. Kostni mozeg je kot tovarna, kjer nastajajo naše krvne celice. Ko je ta tovarna poškodovana, se v njej tvori brazgotinsko tkivo. Nato se zdrave krvne celice ne morejo proizvajati. Presenetljivo je, da bolezen, ki se je začela s prevelikim številom rdečih krvnih celic, sčasoma privede do stanja, ko rdečih krvnih celic ni dovolj, kar je anemija .

Katere simptome je mogoče prepoznati?

Simptomi poliartritisa se pogosto razvijajo počasi. Nekateri ljudje lahko leta preživijo brez kakršnih koli simptomov. Poglejmo si, kaj so ti simptomi.

Zakaj se to dogaja? Kaj je razlog?

Glavni razlog za to je genska mutacija v matični celici v našem kostnem mozgu. To je kot če bi ena vrstica kode v računalniškem programu šla narobe. Potem pa gre celoten program podivjat.

Obstajajo geni, ki našim krvničkam narekujejo rast. Več kot 90 % bolnikov s paracetamolom ima mutacijo v genu, imenovanem JAK2 . Zaradi tega napačnega navodila kostni mozeg prejme ukaz: "Nadaljuj z izdelavo rdečih krvničk, ne nehaj." Zato se rdeče krvničke proizvajajo nenadzorovano.

Kako zdravnik natančno diagnosticira to bolezen?

Če imate te simptome, vas bo zdravnik najprej vprašal o vaših simptomih. Nato bo opravil nekaj preiskav za potrditev diagnoze. Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) morajo biti za diagnozo PV izpolnjeni trije kriteriji.

1. Krvne preiskave: To je prva in najpomembnejša preiskava. Z njo se ugotovi, ali je število rdečih krvničk previsoko.

• Visoke ravni hemoglobina .
• Povečan hematokrit (odstotek rdečih krvničk v krvi).

2. Biopsija kostnega mozga: Iz kolčne kosti se odvzame zelo majhen vzorec kostnega mozga in se pregleda pod mikroskopom, da se ugotovi, ali so v kostnem mozgu kakšne nenormalne celice.

3. Genetsko testiranje ali raven hormonov:

• Za preverjanje mutacije gena JAK2 se izvede genetski test.
• Ali pa preučijo raven hormona, imenovanega eritropoetin (EPO), ki ga proizvajajo ledvice. Ta hormon signalizira kostnemu mozgu, naj proizvaja rdeče krvne celice. Pri PV telo preneha proizvajati ta hormon, ker rdeče krvne celice nastajajo same. Posledično so ravni EPO zelo nizke.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Zdravljenje PV ima dva glavna cilja. Eden je zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov, drugi pa nadzor nad nadležnimi simptomi.

• Flebotomija - odvzem krvi: To je najpogosteje uporabljen in najpreprostejši postopek. Podobno kot pri darovanju krvi se iz telesa v rednih intervalih odvzame majhna količina krvi (običajno približno pol litra). To lahko zmanjša gostoto krvi in ​​število rdečih krvničk.
• Nizek odmerek aspirina: Zdravnik vam lahko priporoči dnevno jemanje majhnega odmerka aspirina za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov. Vendar to morda ni primerno, če imate težave, kot so razjede na želodcu.
• Zdravila za zmanjševanje števila rdečih krvničk: Če je bolezen huda ali če same transfuzije krvi niso dovolj, se dajejo zdravila, ki zmanjšujejo nastajanje rdečih krvničk. Na primer hidroksiurea in interferon alfa .
• Zdravljenje srbenja: Za nadzor hudega srbenja se lahko predpišejo antihistaminiki ali druga specifična zdravila.

Kako lahko dobro živim s to boleznijo?

Ko enkrat veste, da imate to bolezen, lahko storite veliko stvari, da boste z njo živeli.

• Redno obiskujte zdravnika: pravočasno obiskujte klinike in opravite krvne preiskave. Zelo pomembno je, da zdravnik spremlja vaše stanje.
• Vadba: Zmerna vadba lahko pomaga ohranjati dober krvni obtok.
• Izogibajte se kajenju: Kajenje zožuje krvne žile, kar poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov.
• Izogibajte se okoljem z nizko vsebnostjo kisika: Visokogorski kraji, kot so gorski vrhovi, imajo nizko vsebnost kisika. Izogibajte se obiskovanju takšnih krajev.
• Nadzor krvnega tlaka: Vzdrževanje zdrave telesne teže lahko pomaga nadzorovati krvni tlak.
• Pijte veliko vode: Dehidracija lahko poveča strjevanje krvi. Zato pijte veliko vode čez dan.

Čeprav je PV rak, mnogi ljudje dobro živijo še desetletja po diagnozi bolezni. Največja grožnja so zapleti zaradi krvnih strdkov in ne sam rak. Zato sta redni stiki z zdravnikom in zdrav način življenja prav tako pomembna kot zdravljenje te bolezni.