Ali se moramo zavedati PTLD (posttransplantacijskih limfoproliferativnih motenj) po presaditvi organa?

Vi ali kdo, ki ga poznate, ste verjetno prestali večjo operacijo, ki vam je rešila življenje, kot je presaditev organa ali presaditev matičnih celic. Po teh stvareh se pojavijo redki, nepričakovani zapleti. Eden takšnih zapletov je PTLD ali posttransplantacijska limfoproliferativna motnja. Ker je to lahko nekoliko resno, se o tem pogovorimo na preprost način, ki ga boste razumeli.

Kaj točno je PTLD?

Preprosto povedano, PTLD je življenjsko nevaren zaplet, ki se lahko pojavi po presaditvi organa ali alogenski presaditvi matičnih celic. Pri tem se zgodi, da se vrsta belih krvničk v našem telesu, imenovana limfociti, hitro deli in nenadzorovano povečuje.

To stanje, imenovano PTLD, je pravzaprav vrsta limfoma . Limfom je vrsta raka, ki se razvije v našem limfnem sistemu. Do tega stanja pride, ko bele krvničke postanejo rakave in hitro rastejo, ne da bi odmrle.

PTLD pogosto povzroča virus Epstein-Barr (EBV) . To je virus, ki ga imamo vsi v telesu. Obstajajo različne vrste PTLD, in način, kako prizadene posameznika, se lahko razlikuje. Dobra novica je, da jo zdravniki lahko zdravijo. Vendar se lahko stanje včasih ponovi.

Katere so glavne vrste PTLD?

Zdravniki delijo PTLD na štiri glavne tipe glede na to, kako celice limfoma izgledajo pod mikroskopom:

• Zgodnja lezija: Ti ljudje imajo simptome, podobne tistim pri virusu Epstein-Barr (EBV).
• Polimorfna PTLD: Tukaj so limfomske celice pomešane z drugimi vrstami belih krvničk, kot so normalni limfociti in plazemske celice.
• Monomorfna PTLD: To je najpogostejša vrsta PTLD . Celice limfoma so tukaj podobne tistim pri drugih vrstah limfoma, kot so »ne-Hodgkinovi limfomi«. Na primer »difuzni velikocelični B-limfom« ali »Burkittov limfom«.
• Klasični Hodgkinov limfom – tip PTLD: To je najmanj pogost tip PTLD .

Kako pogosto je to stanje, imenovano PTLD?

Kot smo že omenili, je PTLD zelo redko stanje . To pomeni, da se ne pojavi pri vseh. V grobem se bo PTLD razvila pri približno 2 od 100 ljudi, ki so jim presadili matične celice ("(2 %)". Ljudje, ki so jim presadili organ, imajo nekoliko večjo verjetnost za razvoj PTLD. Vendar se to razlikuje tudi glede na presajeni organ.

Razmislite o tem takole: medtem ko se to stanje razvije pri približno treh od 100 ljudi, ki so jim presadili ledvico ("(3 %)", strokovnjaki pravijo, da se to stanje lahko razvije pri približno desetih od 100 ljudi, ki so jim presadili pljuča ("(10 %)". Torej ni razloga za skrb, to se ne zgodi večini ljudi.

Kakšni so možni simptomi PTLD?

Nekateri ljudje sprva morda nimajo nobenih simptomov. Simptomi PTLD se lahko pojavijo kadar koli, od nekaj mesecev do nekaj let po presaditvi. Če se pojavijo simptomi, lahko vključujejo:

• Občutek velike utrujenosti ("utrujenost") : Preprost občutek brezživljenj.
• Vročina brez razloga .
• Hrana je brez okusa .
• Nepričakovana izguba teže .
• Prekomerno potenje ponoči ("nočno potenje") .
• Otekle bezgavke : Občutek je, da so kot bulice v vratu in pod pazduhami.

Zakaj se pojavi ta PTLD? Kateri so vzroki?

To je nekoliko težko razumeti. PTLD se pojavi , ker zelo pogost virus izkorišča šibkost našega imunskega sistema .

Predstavljajte si, da se pripravljate na presaditev matičnih celic. Pred tem boste prejeli kemoterapijo, ki bo uničila rakave celice v vašem kostnem mozgu. Temu pravimo pripravljanje. To oslabi sposobnost vašega imunskega sistema, da vas zaščiti pred boleznijo. Natančneje, pripravljanje zmanjša aktivnost celic T (T-celic), ki so bile okužene z virusom EBV in postanejo ponovno neaktivne.

Nato, po presaditvi matičnih celic ali organa, vaše telo prejme imunosupresivna zdravila , ki preprečujejo zavrnitev novega organa. Čeprav ta zdravila ščitijo novi organ ali celice, hkrati oslabijo obrambo našega telesa, zaradi česar je bolj ranljivo za tujke, kot so virusi.

Pri PTLD je glavni virusni povzročitelj virus Epstein-Barr (EBV) . EBV je bil povezan s PTLD, ki se razvije v enem ali dveh letih po presaditvi matičnih celic ali organov. Vendar pa natančen vzrok PTLD, ki se razvije leta po presaditvi, še vedno ni znan. Strokovnjaki preiskujejo tudi, ali lahko pri tem igrajo vlogo virusi, kot sta citomegalovirus (CMV) ali adenovirus (Adenovirus).

Po mnenju strokovnjakov se je približno 90 % naše populacije v otroštvu ali adolescenci okužilo z virusom EBV. Virus imate lahko brez kakršnih koli simptomov in se tega morda niti ne zavedate. Virus EBV okuži naše celice B in ostane "speč" v telesu, torej v "latentnem" stanju, ne da bi povzročal kakršne koli težave. (Virus ste morda dobili tudi od darovalca.)

Ker jemljete imunosupresivna zdravila, vaš imunski sistem ne more nadzorovati mirujočega virusa EBV. Nato se celice B, okužene z virusom EBV, začnejo hitro deliti in množiti. To vodi do posttraumatske limfomske bolezni (PTLD).

Kdo ima večje tveganje za razvoj PTLD?

Tveganje za razvoj PTLD se lahko poveča iz naslednjih razlogov:

• Prisotnost virusa Epstein-Barr (EBV) v vašem telesu ali v telesu osebe, ki vam je dala organ/celice ("(darovalec)").
• Prejem zdravljenja ("predpresaditvena priprava"), ki zmanjšuje normalno delovanje vaših celic T pred presaditvijo.
• Jemanje imunosupresivnih zdravil , da preprečite, da bi telo zavrnilo nov organ ali celice.
• Prisotnost variacij v določenih genih ("(geni)") , ki povečajo tveganje za razvoj PTLD.

Kako zdravniki diagnosticirajo to stanje, imenovano PTLD?

Zdravniki bodo najprej opravili fizični pregled in natančno preučili vašo zdravstveno anamnezo. Poleg tega bodo običajno opravili še naslednje teste:

• Popolna krvna slika (`popolna krvna slika - CBC`) .
• Celovit presnovni panel .
• Raven laktat dehidrogenaze (LDH) .
• Analiza urina , vključno z ravnjo sečne kisline.
• Test za odkrivanje protiteles, ki jih telo proizvaja proti virusu EBV .
• CT preiskava (`računalniška tomografija - CT preiskava`) .
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) .
• PET skeniranje (`pozitronska emisijska tomografija - PET skeniranje`) .
• Biopsija kostnega mozga .

Ti testi zdravnikom omogočajo, da natančno ugotovijo, ali je PTLD prisotna ali ne, in če je, kako izgleda.

Kakšna so zdravljenja za PTLD?

Zdravniki običajno začnejo z zmanjšanjem količine imunosupresivnih zdravil, ki jih jemljejo . Včasih je to lahko zelo pomembno. Poleg tega obstajajo še drugi načini zdravljenja, kot so:

• Kemoterapija : Zdravilo, ki ubija rakave celice.
• Radioterapija : uničevanje rakavih celic z visokoenergijskimi žarki.
• Imunoterapija z monoklonskimi protitelesi : To vključuje uporabo specifičnih beljakovin (monoklonskih protiteles) za napad na rakave celice.
• Kirurški poseg : To se redko izvaja. Kirurški poseg pride v poštev le, če je PTLD lokalizirana in jo je mogoče varno odstraniti. Na primer, če PTLD prizadene tonzile, se lahko tonzile odstranijo.

Ali lahko kaj storimo, da preprečimo razvoj PTLD?

Pravzaprav ne moremo storiti ničesar, da bi neposredno preprečili PTLD. Vendar pa zdravniki in raziskovalci preučujejo nekatera zdravila, ki bi jih lahko uporabili pred in/ali po presaditvi, da bi zmanjšali tveganje za PTLD. Zato obstaja upanje, da bodo v prihodnosti na voljo boljše rešitve za to.

Kaj se zgodi, če se razvije PTLD? Ali jo je mogoče ozdraviti?

Vaš odziv na posttraumatsko ledvično bolezen se lahko razlikuje od osebe do osebe. Odvisno je od veliko stvari.

Na primer, včasih se PTLD izboljša, tudi če zdravniki preprosto zmanjšajo imunosupresivna zdravila.

Nedavne študije so pokazale, da se je pri 60 % do 70 % ljudi, ki po presaditvi organa razvijejo limfom in se zdravijo z imunoterapijo in kemoterapijo, simptomi zmanjšali ali izginili (remisija) .

Ali je PTLD mogoče pozdraviti? Da, PTLD je mogoče pozdraviti samo z imunoterapijo ali v kombinaciji s kemoterapijo. Študije so pokazale, da med 50 % in 60 % ljudi, ki prejmejo to zdravljenje, popolnoma okreva . Torej je to nekaj, kar vzbuja upanje.

Katera so najpomembnejša vprašanja, ki jih moram zastaviti svojemu zdravniku?

Če imate PTLD, je dobro, da svojemu zdravniku postavite vprašanja, kot so ta:

• Zakaj se je to zgodilo meni?
• Kako se zdravi PTLD?
• Če zmanjšam odmerek imunosupresivnih zdravil, kakšna je verjetnost, da bo moje telo zavrnilo novi organ/celice?
• Če bo moje zdravljenje uspešno, kakšne so možnosti, da se to stanje ponovi?

Poleg teh vprašanj se ne bojte vprašati zdravnika karkoli, kar vas zanima.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate PTLD, bo zdravnik skrbno spremljal vaše splošno zdravstveno stanje . Iskal bo znake, da se vaše stanje slabša. Če se zdravite zaradi PTLD, vam bo zdravnik pojasnil, kakšne spremembe opažate ali če se vaši simptomi slabšajo. Pomembno je, da v tem primeru takoj obvestite svojega zdravnika.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

Presaditve organov in matičnih celic lahko včasih rešijo ali podaljšajo življenja . Ker pa gre za večje medicinske posege, so lahko povezani s tveganji. Posttraumatocelična bolezen je eden takšnih redkih, a potencialno resnih zapletov.

Če ste kandidat za presaditev organa ali matičnih celic, se bo vaša zdravstvena ekipa z vami pogovorila o vašem tveganju za PTLD , pa tudi o številnih drugih dejavnikih tveganja. Zdravniki in raziskovalci iščejo načine za zmanjšanje tveganja za PTLD. Najpomembneje je, da se tega zavedate in da svoji zdravstveni ekipi zastavite vsa vprašanja, ki jih imate.

`PTLD, limfoproliferativne motnje po presaditvi, presaditev organov, limfom, virus Epstein-Barr, imunologija, rak