Ali včasih čutite, da vam noge in roke počasi otrpnejo ali da vam moč upada? Ali se vam med hojo zdi, da niste več tako močni kot prej, in morda celo izgubite ravnotežje? Čeprav so to simptomi, na katere morda ne posvečate veliko pozornosti, se za njimi včasih skriva resnejši razlog. To je primarna lateralna skleroza ali na kratko PLS.

Poglejmo, kaj pomeni ta PLS?

Preprosto povedano, PLS je progresivna živčno-mišična bolezen. Povzroča postopno oslabitev in/ali okorelost mišic. Simptomi se pogosto začnejo v nogah. Sčasoma se lahko ta šibkost in okorelost razširita na druge mišice v telesu.

Predstavljajte si takole: naše mišice delujejo kot električna naprava. Prejeti morajo »tok«, sporočilo iz možganov, točno tako, kot bi ga morale. Pri PLS so poškodovane živčne celice, imenovane zgornji motorični nevroni (UMN), ki so kot »žice«, ki prenašajo ta sporočila.

Žal trenutno ni zdravila za PLS. Zato je zdravljenje osredotočeno predvsem na nadzor simptomov in lažje opravljanje vsakodnevnih opravil. Na primer, pomoč pri uporabi palice ali hodulje.

Kako pogost je PLS?

PLS je pravzaprav zelo redko stanje. Zaenkrat še ni statističnih podatkov o tem, koliko ljudi ga natančno razvije.

Kakšna je razlika med PLS in ALS? Ali je PLS lahko ALS?

Verjetno ste že slišali za ALS ali amiotrofično lateralno sklerozo. Tako PLS kot ALS sta bolezni živcev in mišic. Vendar pa obstajajo pomembne razlike med njima.

Glavna razlika je v tem, da PLS prizadene samo zgornje motorične nevrone (UMN) . To so živci, ki prenašajo sporočila iz možganov v hrbtenjačo. Pri ALS so prizadeti tudi ti UMN, pa tudi spodnji motorični nevroni (LMN) , ki prenašajo sporočila iz hrbtenjače v mišice.

Zdaj se morda sprašujete: "Torej, ali lahko nekdo s PLS kasneje razvije ALS?" Da, obstaja možnost, da lahko. Včasih so zgodnji simptomi ALS podobni PLS. Če imate simptome, ki prizadenejo samo zgornji in spodnji nos, vam lahko sprva diagnosticirajo PLS. Če pa se kasneje razvijejo simptomi ALS, ki prizadenejo tako zgornji kot spodnji nos, vam lahko zdravnik diagnozo spremeni v ALS.

Pravzaprav so lahko številni primeri, ki so videti kot PLS, prvi znaki ALS, ki prizadene zgornji motnik (UMN - "UMN-prevladujoča ALS"). Zato zdravniki pravijo, da morajo biti za dokončno diagnozo PLS simptomi prisotni vsaj tri do štiri leta .

Kakšni so simptomi PLS?

Simptomi PLS se pojavljajo zelo počasi.Velike razlike ne boste takoj opazili.

Simptomi, ki se lahko pojavijo v zgodnjih fazah:

Sprva lahko občutite nekaj takega:

• Otrdelost v nogah. Lahko se vam zdi, kot da so vam noge zataknjene.
• Mišice v nogah oslabijo. Morda se vam bo zdelo, da niste več tako močni, kot ste bili nekoč.
• Težko je hoditi ali ohranjati ravnotežje. Lahko se spotaknete ali padete.
• Pojavijo se mišični krči ali boleči krči.

Simptomi, ki se lahko pojavijo z napredovanjem bolezni:

Z napredovanjem bolezni se lahko pojavijo dodatni simptomi, kot so:

• Mišice v prstih, rokah in rokah postanejo okorele in šibke. Težko je prijeti majhne predmete ali pisati.
• Težave z nadzorom uriniranja. To lahko povzroči nujnost uriniranja in inkontinenco.
• Bolečina se pojavi v spodnjem delu hrbta in vratu.

Redki simptomi, ki vplivajo na mišice jezika:

To je zelo redko, vendar so pri nekaterih ljudeh lahko prizadete tudi mišice jezika. Če se to zgodi:

• Pojavi se nerazločen govor (dizartrija). Besede postane težko jasno izgovoriti.
• Težave pri požiranju (disfagija). Pri požiranju hrane ali pijače se lahko pojavi občutek, kot da se dušite.

Kaj povzroča PLS?

V večini primerov še vedno ne poznamo natančnega vzroka PLS. To je resnica.

Vendar pa zelo redko obstaja vrsta PLS, ki prizadene majhne otroke in mlade odrasle ("juvenilna primarna lateralna skleroza"). To je posledica spremembe njihove DNK ob spočetju.

Kaj se zaradi PLS zgodi z našim telesom?

PLS je nevromuskularna bolezen. V glavnem prizadene motorične nevrone v možganih in živčna vlakna, ki se od teh nevronov raztezajo do hrbtenjače. Ti se imenujejo tudi zgornji motorični nevroni ( UMN).

Predstavljajte si, ko želite premakniti nogo, vaši možgani pošljejo sporočilo. To sporočilo potuje po živčnih vlaknih do nevronov v hrbtenjači in od tam do hotenih mišic v nogi. Ko mišice prejmejo to sporočilo, se premaknejo.

Pri PLS te živčne celice zgornjega motoričnega živca postopoma odmrejo (degeneracija). Nato mišice ne prejemajo potrebnih sporočil pravilno, zato ne delujejo po pričakovanjih.

Je to dedna bolezen?

PLS običajno ni dedna bolezen. To pomeni, da jo lahko razvijete, tudi če je nihče v vaši družini ni imel. Večinoma se pojavi naključno, brez družinske anamneze bolezni.

Kdo ima večje tveganje za razvoj PLS?

PLS lahko dejansko prizadene kogarkoli. Običajno ga diagnosticirajo okoli 50. leta starosti. Lahko pa prizadene tudi ljudi, mlajše od 50 let, starejše in celo otroke. Nekoliko pogostejši je pri moških.

Kateri zapleti se lahko pojavijo zaradi PLS?

Ko PLS napreduje, boste morda težko hodili brez pomoči. Morda boste morali uporabiti palico, hoduljico ali invalidski voziček. Poleg tega lahko zaradi oslabitve mišic izgubite ravnotežje in lažje padete. Če se to zgodi, se lahko poškodujete.

Kako se diagnosticira PLS?

Zdravnik diagnosticira PLS po fizičnem pregledu, nevrološkem pregledu in drugih specializiranih testih. Pregledal bo vaše simptome in poskušal izključiti druga stanja s podobnimi simptomi, kot sta ALS ali multipla skleroza. Testi lahko vključujejo:

• Krvne preiskave.
• Elektrodiagnostični pregledi – ti pregledi preverjajo delovanje vaših živcev in mišic. Primeri vključujejo študije prevodnosti živcev in študije z igelnimi elektrodami.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov in hrbtenjače.
• Analiza cerebrospinalne tekočine (CSF). To se naredi z odvzemom majhne količine tekočine iz hrbtenice (lumbalna punkcija ali spinalna punkcija), da se odkrijejo nepravilnosti, značilne za živčno-mišične bolezni.

Kakšni so načini zdravljenja PLS?

Zdravljenje PLS je namenjeno obvladovanju simptomov. To lahko vključuje:

• Zdravila za zmanjšanje mišične okorelosti, šepanja in težav pri požiranju.
• Fizioterapija za zmanjšanje mišične šibkosti, izboljšanje gibljivosti mišic in izboljšanje gibljivosti sklepov.
• Pripomočki, ki pomagajo pri vsakodnevnih dejavnostih in mobilnosti. Na primer palica, hodulja ali invalidski voziček.
• Logopedska terapija ali pripomočki za pomoč pri govornih težavah.

Zdravila, ki se dajejo za simptome PLS:

Nekatera zdravila, ki se pogosto predpisujejo za simptome PLS, vključujejo:

• Za mišično okorelost: "(baklofen)" in "(tizanidin)"
• Mišični krči: `(kinin)`
• Za sprostitev mišic: `(Diazepam)`

Ali obstajajo kakšni stranski učinki zdravljenja?

Da, tako kot vsa zdravila ima lahko tudi to neželene učinke. Neželeni učinki se razlikujejo glede na zdravilo. Zato je zelo pomembno, da se pred začetkom jemanja katerega koli zdravila posvetujete z zdravnikom o možnih neželenih učinkih.

Ali je mogoče PLS preprečiti ali ozdraviti?

Ker natančen vzrok PLS ni znan, trenutno ni načina, da bi preprečili njegov razvoj.

Žal trenutno ni zdravljenja, ki bi lahko popolnoma ozdravilo PLS.

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe s PLS? Kaj lahko pričakuje?

PLS ne vpliva neposredno na vašo pričakovano življenjsko dobo. Oseba s PLS ima lahko normalno življenjsko dobo, tako kot nekdo brez bolezni.

Kako hitro se pojavijo simptomi in kako hitro se poslabšajo, se razlikuje od osebe do osebe. Na splošno primarna lateralna skleroza napreduje zelo počasi, skozi leta, včasih desetletja. Če pa nenadoma začutite, da se simptomi poslabšajo, se takoj posvetujte z zdravnikom.

Zdravila lahko pomagajo zmanjšati simptome in vam omogočajo, da nemoteno opravljate vsakodnevne dejavnosti. Za bolj varno in samozavestno gibanje lahko uporabite palico, hoduljico ali invalidski voziček.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Če opazite kakršne koli postopne spremembe v mišicah, kot sta okorelost ali šibkost, se posvetujte z zdravnikom. Če so vam diagnosticirali PLS, če katero koli zdravilo, ki ga jemljete, poslabša vaše simptome ali če imate neželene učinke, o tem obvestite tudi svojega zdravnika.

Najpomembneje: Če padete ali se poškodujete v nesreči, takoj pojdite na urgenco.

Vprašanja, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku

Če imate PLS, boste imeli veliko vprašanj, ki jih boste morali zastaviti svojemu zdravniku. Na primer:

• Katere terapije lahko pomagajo nadzorovati moje simptome?
• Kakšni so stranski učinki zdravljenja?
• Kako vem, ali se bo moje stanje sčasoma poslabšalo?
• Katere vaje lahko izvajam za ohranjanje delovanja mišic?
• Ali moram uporabljati palico ali hoduljko?

Končno, sporočilo za domov

Prilagajanje na progresivno stanje, ki vpliva na vašo sposobnost gibanja telesa, je lahko zelo težko. Nekatere stvari, v katerih ste prej uživali, lahko postopoma postanejo težavne. Čeprav primarna lateralna skleroza (PLS) napreduje počasi, lahko vpliva na vaše vsakdanje življenje.

Če te fizične spremembe vplivajo tudi na vaše razpoloženje, vam bo morda olajšanje pomagalo, če se pogovorite s strokovnjakom za duševno zdravje .Ni se treba sramovati, veliko ljudi v takih trenutkih potrebuje pomoč.

Če opazite spremembo v mišični moči, nemudoma obiščite zdravnika. Zdravnik vam lahko predpiše zdravila ali pripomočke za mobilnost, ki vam bodo pomagali postati bolj samostojni in udobni. Ne pozabite, da na tej poti niste sami.

Primarna lateralna skleroza, PLS, mišična oslabelost, nevropatija, motorični nevroni, ALS, simptomi