Imate težave z žolčnimi vodi? Spoznajmo primarni sklerozirajoči holangitis (PSC)!

Včasih se brez razloga počutimo utrujeni, nas rahlo boli v zgornjem desnem delu trebuha ali pa se nam preprosto zdi, kot da se praskamo. Čeprav tem stvarem v vsakdanjem življenju ne posvečamo veliko pozornosti, so to včasih lahko znaki resnejšega stanja v našem telesu. Danes bomo govorili o stanju, ki je nekoliko zapleteno, vendar je zelo pomembno, da se ga vsi zavedamo. To je primarni sklerozirajoči holangitis ali na kratko PSC .

Kaj je primarni sklerozirajoči holangitis (PSC)?

Preprosto povedano, PSC je bolezen, ki se pojavlja v žolčnih vodih v našem telesu. Kot se morda spomnite, se žolč proizvaja v jetrih. Ta žolč pomaga pri prebavi. Torej obstaja sistem majhnih cevk, ki prenašajo ta žolč iz jeter v črevesje. Tem cevkam pravimo žolčni vodi.

Pri PSC se v teh žolčnih vodih pojavi kronično vnetje ali otekanje. Zdravniki to imenujejo tudi holangitis . Ko to vnetje traja dlje časa, se v žolčnih vodih začnejo brazgotiniti . Zaradi tega brazgotinjenja žolčni vodi postanejo trdi in zoženi. To se imenuje skleroza .

Predstavljajte si vodovodno cev, ki je zamašena z umazanijo in se zoži, zaradi česar voda težko teče skoznjo, kajne? Podobno je, ko se žolčni vodi zožijo, pretok žolča omejen. Temu pravimo žolčna striktura . Ko žolč ne more pravilno teči, se začne vračati v jetra. To kopičenje žolča v jetrih (holestaza) postopoma poškoduje jetra.

Je ta situacija s PSC resna?

Da, PSC je pravzaprav precej resna bolezen . V zgodnjih fazah morda nimate nobenih simptomov. Vendar je to progresivna bolezen. Ko je žolč blokiran v žolčnih vodih (holestaza), se lahko nekateri toksini v žolču kopičijo v krvi. Nato se začnete počutiti neprijetno. To povzroča tudi nadaljnje poškodbe jeter.

Običajno lahko ta poškodba po približno 10 do 15 letih povzroči popolno odpoved jeter . Kot veste, brez jeter ne moremo živeti. Čeprav lahko trenutna zdravljenja nadzorujejo simptome, še vedno ni zdravila za PSC. Edina rešitev je presaditev jeter .

Kakšna je razlika med primarnim in sekundarnim sklerozirajočim holangitisom?

Beseda "primarni" tukaj pomeni, da je bolezen primarni vzrok vnetja in brazgotinjenja žolčnih vodov. To pomeni, da stanje povzroča samo ta bolezen, brez kakršnega koli drugega vzroka.

Ampak,Pri stanju, imenovanem sekundarni sklerozirajoči holangitis, se vnetje (holangitis) in brazgotinjenje (skleroza) žolčnih vodov pojavita kot posledica drugega vzroka. To pomeni, da stanje povzroči druga bolezen ali dogodek. Tukaj je nekaj primerov:

• Poškodba žolčnih vodov (na primer med operacijo).
• Okužbe v žolčnih vodih.
• Zdravljenje raka (kemoterapija).
• Žolčni kamni, ki blokirajo žolčne kanale.
• Ponavljajoči se pankreatitis.

Kakšna je razlika med primarno biliarno cirozo (PBC) in PSC?

Bolezen, prej znana kot primarna biliarna ciroza, se zdaj imenuje primarni biliarni holangitis (PBC) .

Tako PBC kot PSC sta progresivni bolezni, ki prizadeneta jetra in žolčne kanale. Simptomi in učinki obeh so zelo podobni. Obe bolezni povzročata postopno slabitev žolčnih kanalov. Ko se žolčni kanali poškodujejo, zabrazgotinijo in zožijo, se pretok žolča blokira. Žolč se nato vrne v jetra in jih še dodatno poškoduje. To lahko povzroči brazgotinjenje jeter in sčasoma cirozo jeter .

Vendar pa obstaja več ključnih razlik med tema dvema boleznima:

• PBC prizadene samo žolčne kanale v jetrih (intrahepatično). PSC lahko prizadene tako žolčne kanale v jetrih kot tudi žolčne kanale zunaj jeter (ekstrahepatično).
• PBC je pogostejša pri ženskah (razmerje 10:1), medtem ko je PSC pogostejša pri moških (razmerje 2:1).
• Približno 80 % bolnikov s PSC ima že obstoječo vnetno črevesno bolezen (VČB) , zlasti ulcerozni kolitis . Vendar to ni pomembna povezava s PBC.
• Pri PSC obstaja povečano tveganje za raka žolčevoda . Pri PBC ni tako visokega tveganja.
• Ursodeoksiholna kislina (UDCA) se uporablja za zdravljenje PBC, vendar trenutno ni specifičnega zdravljenja za PSC.

Kako pogosto je to stanje, imenovano PSC? Kdo ga običajno dobi?

PSC je zelo redka bolezen . Po ocenah po vsem svetu ima to bolezen le eden od deset tisoč ljudi.

Ta bolezen je dvakrat pogostejša pri moških kot pri ženskah. Bolezen se običajno diagnosticira okoli 40. leta starosti. Približno 80 % ljudi s PSC ima tudi vnetno črevesno bolezen (IBD) , zlasti ulcerozni kolitis . Če ima kdo v družini to bolezen, so tudi drugi v nevarnosti, da jo razvijejo.

Kaj povzroča PSC?

Natančen vzrok za PSC še ni znan, vendar velja, da ga povzroča kombinacija dejavnikov. Mednje spadajo:

• Genetika
• Okoljski dejavniki
• Imunske celice

Zdravniki menijo, da je PSC morda vrsta avtoimunske bolezni . To pomeni, da obrambni sistem našega telesa, vojaki, ki naj bi nas ščitili pred boleznijo, pomotoma začne napadati naše zdrave celice. Vnetje je eno od orožij našega imunskega sistema. Običajno je začasno in deluje proti vsiljivcu. Če pa vnetje postane kronično, je običajno znak bolezni.

Zdravniki so tudi opazili, da so ljudje s PSC bolj dovzetni za razvoj drugih avtoimunskih bolezni. Na primer:

• Vnetne črevesne bolezni
• Celiakija
• Bolezen ščitnice
• Sladkorna bolezen tipa 1
• Avtoimunski hepatitis
• Avtoimunski pankreatitis

Domneva se, da se ta vrsta avtoimunskega odziva lahko pojavi, ko so ljudje z določenimi genetskimi lastnostmi izpostavljeni določenim okoljskim dejavnikom (npr. izpostavljenosti strupenim kemikalijam).

Kakšni so simptomi PSC?

Z napredovanjem PSC se simptomi spreminjajo. Približno 50 % ljudi ob diagnozi bolezni morda sploh nima simptomov . PSC se pogosto odkrije naključno, med preiskavami za drugo bolezen. Zgodnji simptomi običajno niso zelo očitni. Mednje spadajo:

• Utrujenost
• Bolečina v zgornjem desnem kvadrantu trebuha
• Srbeča koža (pruritus)

Simptomi, ki se lahko pojavijo z napredovanjem bolezni, vključujejo:

• Otekel trebuh
• Povečana jetra
• Povečana vranica
• Zlatenica - To pomeni porumenelost beločnice in kože.
• Vročina
• Nenamerna izguba teže

Kakšni so zapleti hudega PSC?

Primarni sklerozirajoči holangitis je počasi napredujoča bolezen, vendar se lahko zaradi brazgotinjenja žolčnih vodov in jeter ter poslabšanja njihovega delovanja pojavijo različni zapleti.

Presnovne bolezni

Če so vaši žolčni kanali znatno blokirani, ne morejo pravilno črpati žolča v tanko črevo. Žolč je bistvenega pomena za prebavo hrane, zlasti maščob, in za absorpcijo vitaminov, topnih v maščobah (A, D, E in K). Brez žolča vaš prebavni sistem ne more pravilno predelati maščob in ne more absorbirati teh bistvenih vitaminov iz hrane. To lahko povzroči dodatne zaplete:

• Mastno blato in driska
• Malabsorpcija in podhranjenost
• Enostavne modrice in krvavitve (zaradi pomanjkanja vitamina K)
• Oslabitev kosti - osteomalacija in osteoporoza (zaradi pomanjkanja vitamina D)
• Slab nočni vid (zaradi pomanjkanja vitamina A)

Portalna hipertenzija

Z napredovanjem ciroze se pretok krvi skozi jetra zmanjšuje. To poveča pritisk v portalni veni, ki teče skozi prebavni sistem. Ta pritisk lahko povzroči povečanje in počenje drugih ven v požiralniku in želodcu. To lahko povzroči notranjo krvavitev .

Okužbe

Zamašeni žolčni kanali se lahko pogosto okužijo, kar povzroči stanja, kot so vročina, bolečine v želodcu in zastrupitev krvi (sepsa).

Rak

Ko PSC postane hujši, se poveča tveganje za razvoj več vrst raka:

• Rak žolčevoda (holangiokarcinom) - Tveganje med 5 % in 20 %.
• Rak žolčnika
• Rak jeter (hepatom)
• Rak debelega črevesa in danke – če imate tudi vnetno črevesno bolezen (IBD).

Kako se diagnosticira PSC?

Najpogosteje bolezen odkrijemo naključno, med testiranjem na kaj drugega. Približno 50 % ljudi ob diagnozi bolezni morda nima nobenih simptomov. Zgodnje znake bolezni je mogoče opaziti s krvno preiskavo ali slikovnim testom. Skeniranje žolčevoda s PSC kaže posebne značilnosti. Če krvna preiskava pokaže visoke ravni encima, imenovanega alkalna fosfataza , ali če so prisotna določena protitelesa , ki kažejo na imunski odziv na žolčevoda, je to lahko znak PSC. Povečanje števila belih krvničk je običajno znak okužbe jeter.

Za potrditev diagnoze vam lahko zdravnik predlaga več dodatnih specifičnih testov:

• Test delovanja jeter (LFT)Te krvne preiskave iščejo povišane ravni specifičnih encimov v jetrih. Povišane ravni alkalne fosfataze lahko kažejo na PSC.
• Magnetnoresonančna holangiopankreatografija (MRCP) : To je slikanje z magnetno resonanco (MRI) . Z njim lahko posnamete podrobne slike žolčnega sistema (jeter, žolčnika in žolčnih vodov). To je prvo slikanje za diagnozo PSC. To je zato, ker je neinvazivno in ne vključuje izpostavljenosti sevanju. Vendar pa včasih, če je bolezen zgodnja ali ni zelo huda, morda ne bo mogoče natančno odkriti. V takem primeru bo morda potrebno še eno slikanje.

Kako se zdravi PSC?

Trenutno ni zdravljenja, ki bi lahko ustavilo ali obrnilo napredovanje primarnega sklerozirajočega holangitisa. Vendar pa je mogoče simptome in zaplete zdraviti neposredno. Zdravnik vam lahko na primer predpiše zdravila, kot so:

• Zdravila za zdravljenje srbeče kože (pruritusa)
• Prehranska dopolnila za zdravljenje pomanjkanja vitaminov
• Antibiotiki za zdravljenje okužb

Zdravnik bo pozorno spremljal vaša jetra in žolčne kanale. Med napredovanjem bolezni lahko občasno odpre zamašen žolčevod. To je mogoče storiti s preiskavo, imenovano ERCP (endoskopska retrogradna holangiopankreatografija) . To je postopek, ki vam omogoča vpogled v vaše žolčne kanale brez operacije.

ERCP je vrsta endoskopije . Vključuje pregled organov z endoskopom, dolgo, fleksibilno cevjo z majhno kamero in lučko. Po anesteziji vam bo zdravnik to cev vstavil po grlu in v trebuh. Skozi to cev se lahko vstavijo majhni instrumenti za zdravljenje žolčevoda. Tehnik lahko uporabi balon za razširitev žolčevoda ali vstavi stent , da ostane odprt. Če ERCP ne more doseči blokade, se včasih uporabi postopek, imenovan "perkutana transhepatična holangiografija (PTHC)".

Vendar je to le začasna rešitev. V obdobju 10 do 20 let se primarni sklerozirajoči holangitis postopoma slabša, bolezen jeter se poslabša in sčasoma pride do odpovedi jeter. Zdravnik bo spremljal poškodbe vaših jeter in se odločil, kdaj bo razmislil o presaditvi jeter . Izpolnjevati morate tudi določena merila, da ste na čakalnem seznamu za presaditev jeter.

Kako dolgo lahko živite s PSC?

Ko je bolezen enkrat diagnosticirana, se povprečna pričakovana življenjska doba giblje med 10 in 20 leti. Presaditev jeter lahko podari novo življenje. Vendar pa se lahko v 15 % do 20 % primerov PSC ponovi tudi po presaditvi jeter. Če se to zgodi, lahko nova jetra tudi odpovedo. V takih primerih je povprečna pričakovana življenjska doba približno devet mesecev.

Drug dejavnik, ki lahko vpliva na pričakovano življenjsko dobo, je rak. Če se vam rak razvije kot zaplet PSC, morda niste primeren kandidat za presaditev jeter. V skrbno izbranih primerih lahko zdravniki najprej zdravijo raka z obsevanjem ali kemoterapijo, nato pa poskusijo s presaditvijo jeter.

Kako naj skrbim zase, če imam to bolezen?

Spremembe življenjskega sloga lahko pomagajo obvladovati utrujenost, ki je pogosta pri PSC, in preprečiti nadaljnjo poškodbo jeter. Na primer:

• Popolnoma se izogibajte alkoholu.
• Jejte manj predelane hrane in več polnovrednih živil.
• Nadzorujte stres.
• Dobro spi.
• Vsak dan naredite nekaj telovadbe.

Primarni sklerozirajoči holangitis je redka, nepredvidljiva in preprečljiva bolezen. Napreduje počasi in v zgodnjih fazah pogosto nima simptomov. Če pa redno obiskujete zdravnika in se udeležite rutinskih pregledov, lahko bolezen odkrijete, preden začne vplivati ​​na vaše življenje. Takrat lahko spremenite življenjski slog, ki lahko pomagajo ohranjati vaša jetra dlje časa zdrava. Napoteni boste tudi na dolgotrajno zdravstveno oskrbo, kar pomeni redne preglede in po potrebi posege.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

V redu, upam, da vam je to, o čemer smo govorili o PSC, pomagalo, da ste se spomnili nekaterih najpomembnejših stvari. Gre za nekoliko zapleteno situacijo, vendar je zelo pomembno, da se je zavedate.

• PSC je bolezen, ki prizadene žolčne kanale in se sčasoma poslabša. Lahko poškoduje jetra.
• V zgodnjih fazah morda ni simptomov, zato je pomembno redno opravljati zdravniške preglede.
• Trenutno za to bolezen ni zdravila, obstajajo pa zdravljenja za nadzor simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.
• Presaditev jeter je glavna rešitev v hujših primerih.
• Zdrav način življenja pomaga zaščititi jetra.

Če imate še kakšna vprašanja o PSC ali če menite, da imate katerega od teh simptomov, se posvetujte z zdravnikom . Brez skrbi, obstajajo stvari, ki jih lahko storite, da ga obvladate, če ga odkrijete zgodaj.

Primarni sklerozirajoči holangitis, PSC, bolezen žolčevoda, bolezen jeter, zlatenica, bolečine v trebuhu, primarni sklerozirajoči holangitis