Spoznajmo preprosto pljučno alveolarno proteinozo (PAP), bolezen, ki povzroči zamašitev zračnih vrečk v pljučih.

Ali se vam včasih zdi, kot da imate težave z dihanjem, kot da vas tišči v prsih? Ali se počutite utrujeni tudi po kratki hoji? Pogosto pozabimo na te stvari in mislimo, da gre le za običajno utrujenost. Vendar pa bomo danes govorili o resnem zdravstvenem stanju, ki je lahko vzrok za te simptome, čeprav zelo redko. To je pljučna alveolarna proteinoza ali na kratko PAP.

Preprosto povedano, kaj je pljučna alveolarna proteinoza (PAP)?

Predstavljajte si, da so naša pljuča napolnjena z milijoni drobnih zračnih vrečk. Te drobne zračne vrečke imenujemo alveoli . Ko dihamo, skozi te zračne vrečke vdihavamo kisik.

Pri PAP se beljakovine, maščobe in druge stvari kopičijo v teh drobnih zračnih vrečkah, kot smeti. Razlog za to je, da celice, ki čistijo olju podobno snov, imenovano surfaktant, ki je naravno prisotna v stenah teh zračnih vrečk, ne delujejo pravilno. Nato se ta surfaktant kopiči in blokira zračne vrečke. Zato zrak ne more pravilno vstopiti, zato kri ne dobi potrebne količine kisika. To povzroča težave z dihanjem.

Ali obstajajo glavne vrste PAP?

Da, PAP se v glavnem deli na tri vrste. Vzrok vsake vrste je drugačen.

Kdo ima večje tveganje za razvoj te bolezni?

Avtoimunska in sekundarna PAP običajno prizadeneta ljudi med 30. in 60. letom starosti. Ti dve vrsti sta pogostejši pri moških . Večje tveganje je pri ljudeh, ki kadijo, in tistih, ki so izpostavljeni prahu ali kemikalijam .

Prirojena PAP je najpogostejša pri otrocih, mlajših od 10 let, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti.

Kakšni so simptomi bolezni PAP?

Glavni in najpogostejši simptom te bolezni je kratka sapa (dispneja) . Večina ljudi ima težave s dihanjem med vadbo ali delom. Vendar pa lahko nekateri ljudje to težavo občutijo tudi, ko samo stojijo pri miru.

Poleg tega lahko opazite tudi te simptome:

• Bolečine v prsih
• Kašelj (lahko z izmečkom ali krvjo)
• Modrikasta obarvanost kože in nohtov (cianoza) - To se zgodi, ko v krvi ni dovolj kisika.
• Stalna utrujenost
• Vročina
• Pogoste okužbe pljuč
• Paličje prstov
• Izguba teže brez razloga

Kako zdravnik diagnosticira to bolezen?

Če sumite, da imate bolezen PAP, vas bo zdravnik najprej pregledal in s stetoskopom poslušal vaša pljuča. Nato vam bo postavil vprašanja o vaši družinski zdravstveni anamnezi in vašem življenjskem slogu. Če kadite, ste izpostavljeni prahu ali kemikalijam, morate o tem vsekakor obvestiti svojega zdravnika .

Nato se lahko za potrditev bolezni opravi več testov:

• Krvne preiskave: Preverite raven kisika v krvi. Za ugotavljanje vzroka bolezni PAP se lahko opravijo tudi specifični testi, kot je avtoprotitelo proti GM-CSF .
• Testiranje pljučne funkcije: Meri, kako dobro delujejo vaša pljuča.
• Rentgensko slikanje ali CT prsnega koša: Za jasen pregled stanja pljuč.
• Bronhoskopija:Postopek, pri katerem se pod anestezijo skozi usta vstavi tanka cev s pritrjeno kamero, s katero se pregleda notranjost dihalnih poti in pljuč.
• Biopsija pljuč: Med bronhoskopijo ali med operacijo se iz pljuč odvzame majhen košček tkiva za pregled.

Kakšni so načini zdravljenja PAP?

Trenutno ni zdravila za PAP, obstajajo pa zelo učinkovita zdravljenja, ki vam lahko pomagajo obvladovati simptome in živeti boljše življenje.

Glavno in najpogosteje uporabljeno zdravljenje za PAP je "izpiranje celih pljuč" (WLL) .

Kaj je to izpiranje pljuč?

Pri tem zdravnik s pomočjo bronhoskopa (kamere) pljuča eno za drugim izpira s fiziološko raztopino (sterilizirano slano vodo), da odstrani ujete beljakovine in maščobe. Po tem postane dihanje veliko lažje.

Pri izvajanju tega zdravljenja:

• Popolnoma boste anestezirani, zato ne boste čutili ničesar.
• Zdravnik vstavi bronhoskop skozi usta in ga usmeri na eno pljuče.
• Kisik se v drugo pljuče dovaja s pomočjo aparata.
• Včasih si okoli prsnega koša nadenete vibrirajoči jopič. Ta vibracija sprosti snovi, ki so se zataknile v zračnih vrečkah.
• Nato se fiziološka raztopina vbrizga v pljuča in ko se izvleče, pride ven skupaj z zataknjeno snovjo.
• Morda se hkrati ali čez nekaj dni opere tudi drugo pljuče.

Drugi načini zdravljenja

• Bronhodilatatorji: Ta zdravila sproščajo mišice okoli dihalnih poti, kar olajša dihanje.
• Nadomestno zdravljenje z GM-CSF: To se inhalira z nebulatorjem ali daje kot injekcija. Izboljša delovanje celic, ki čistijo dihalne poti.
• Presaditev pljuč: Ljudje, katerih bolezen je zelo huda in katerih pljuča so poškodovana, lahko kot zadnjo možnost potrebujejo presaditev zdravih pljuč.
• Plazmafereza in izmenjava plazme: To vključuje odstranitev tekočega dela krvi (plazme) in njeno nadomestitev s plazmo zdrave osebe. Pri avtoimunski PAP to pomaga preprečiti, da bi imunski sistem napadel zdrave celice.
• Dodatni kisik: Kisik se daje skozi masko ali majhno cevko, nameščeno v nosu, da se olajša dihanje.

Kaj lahko storim kot oseba s PAP?

Če imate PAP, je zelo pomembno, da upoštevate zdravljenje, ki vam ga je predpisal zdravnik, in da pazite tudi na svoj življenjski slog.

• Popolnoma se izogibajte kajenju in se izogibajte zadrževanju v prostorih, kjer drugi kadijo.
• Cepite se proti gripi in pljučnici, kot vam je priporočil zdravnik.
• Izogibajte se ljudem, ki so bolni.
• Jejte hranljivo prehrano in nadzorujte svojo težo.
• Po uporabi stranišča ter pred in po jedi si temeljito umijte roke.
• Posvetujte se s svojim zdravnikom in sestavite varen načrt vadbe , ki vam ustreza.