Ali so v srcu vašega otroka zaprta vrata? Spoznajmo trikuspidalno atrezijo na preprost način.

Kot starš razumem, kako težko mora biti vaše srce, ko vam zdravnik pove, da ima vaš malček prirojeno srčno napako. Ko slišite te besede, se vam morda zdi, kot da se vam je podrl ves svet. Ampak brez skrbi. Pogovorimo se o tem stanju, imenovanem trikuspidalna atrezija, preprosto in jasno. Občutili boste veliko olajšanje, ko boste natančno razumeli, kaj je to, zakaj se dogaja in kaj je mogoče storiti.

Preprosto povedano, kaj je trikuspidalna atrezija?

Predstavljajte si naše srce kot majhno hišo s štirimi sobami. Zgoraj sta dve sobi, spodaj pa dve. Med tema dvema sobama so vrata, skozi katera teče kri. Trikuspidalna atrezija je prirojena napaka trikuspidalne zaklopke, ki je zaklopka med zgornjo komoro (desni atrij) in spodnjo komoro (desni prekat) na desni strani srca.

Namesto teh vrat je stena iz debelega tkiva. Kot da bi nekdo zgradil steno tam, kjer bi morala biti vrata. Tako kri, revna s kisikom, ki prihaja iz zgornjega prekata na desni, nima možnosti, da bi prišla v spodnji prekat. Ta kri mora iti v spodnji prekat in se nato prečrpati v pljuča, da dobi kisik.

Torej, popolna zapora te ceste ustvarja dve veliki težavi:

1. Spodnja komora se skrči: Spodnja komora na desni strani (desni prekat) ne raste pravilno, ker kri ne pride vanjo. Pogosto postane majhna in šibka.

2. Kri ne teče v pljuča: Količina krvi, ki mora iti v pljuča za pridobivanje kisika, se močno zmanjša. Posledica tega je, da celotno telo ne prejme dovolj kisika.

Je to stanje življenjsko nevarno?

Da. Zdravniki menijo, da je trikuspidalna atrezija resna srčna bolezen . Takoj po rojstvu otroka s to boleznijo je treba zanj skrbeti na oddelku za intenzivno nego (ICU), ki je specializiran za zdravljenje dojenčkov s kompleksnimi srčnimi boleznimi. V mnogih primerih bo otrok potreboval nujno operacijo srca, preden bo lahko šel domov. Če tega stanja ne prepoznamo in ne zdravimo, je lahko usodno. Zato je nujna takojšnja zdravniška pomoč.

Ali obstajajo glavne vrste trikuspidalne atrezije?

Da, zdravniki to stanje delijo na več glavnih vrst. Razlog za to je, da se metode zdravljenja razlikujejo glede na druge srčne napake, ki se pojavljajo pri tej bolezni.

Zdravniki vam bodo po ehokardiogramu natančno povedali, kateri tip ima vaš otrok.

Katere simptome lahko opazite kot starš?

V večini primerov se ti simptomi začnejo pojavljati v prvem tednu po rojstvu otroka.

• Modra koža in ustnice (cianoza): Otrokova koža, ustnice in podnožje postanejo modri, ker telo ne dobi dovolj kisika. To je glavni in najbolj očiten simptom.
• Težave z dihanjem in hitro dihanje: Dojenček ima lahko težave z dihanjem ali pa se zdi, da hitro diha, kot da bi lovil sapo.
• Težave s pitjem in hitra utrujenost: Dojenček se lahko utrudi že po tem, ko popije malo mleka. Zato prenehajte s pitjem na polovici, sicer se lahko med pitjem poti.
• Zaostajanje v rasti: Dojenčkovo pridobivanje teže in rast sta zelo počasna zaradi pomanjkanja potrebne prehrane in kisika.
• Šum na srcu: Ko zdravnik pregleda srce s stetoskopom, lahko sliši nenormalen srčni zvok.

Če opazite katerega od teh simptomov, se nemudoma in brez odlašanja posvetujte z zdravnikom.

Zakaj se to dogaja dojenčkom?

ZatoNatančen vzrok še ni znan. Te prirojene okvare se pojavijo zgodaj v otrokovem razvoju v maternici, zlasti v prvih 6–8 tednih nosečnosti, ko se oblikuje srce. Vendar pa je bilo ugotovljenih več dejavnikov, ki povečujejo tveganje za to stanje.

Dejavniki tveganja

Na to lahko vplivajo nekatera stanja, s katerimi se mati sooča med nosečnostjo:

• Virusne okužbe: Razvoj virusne bolezni med nosečnostjo, zlasti takšne, kot so nemške ošpice.
• Sladkorna bolezen: Mati ima sladkorno bolezen in ta med nosečnostjo ni ustrezno nadzorovana.
• Uporaba alkohola: Pitje alkohola med nosečnostjo.
• Določena zdravila: Uporaba določenih zdravil za epileptične napade ali akne.
• Genetski vzroki: Eden od staršev ima prirojeno srčno bolezen ali pa ima otrok genetsko bolezen, kot je Downov sindrom.

Kako zdravniki diagnosticirajo to bolezen?

Trikuspidalno atrezijo lahko diagnosticiramo pred ali po rojstvu.

• Pred rojstvom otroka: Če med ultrazvočnim pregledom med nosečnostjo odkrijejo nepravilnost v otrokovem srcu, bodo zdravniki opravili posebno preiskavo, imenovano fetalni ehokardiogram. To omogoča zelo jasen pregled strukture srca in pretoka krvi.
• Po rojstvu otroka: Med prvim pregledom po rojstvu otroka lahko zdravnik sliši nenormalen srčni zvok (»srčni šum«). Če je otrok moder, bo za merjenje ravni kisika v krvi uporabljen preprost test, imenovan »pulzna oksimetrija«. Če to vzbuja dvome, bo za dokončno diagnozo bolezni opravljen »ehokardiogram« (ehokardiogram) .

Z odmevnim testom lahko jasno pokažemo, da trikuspidalna zaklopka manjka, da je desni prekat majhen in ali so v srcu še druge luknje (»atrijska septalna napaka« ali »ventrikularna septalna napaka«).

Kakšni so načini zdravljenja?

Tega stanja ni mogoče popolnoma ozdraviti. Vendar pa je cilj zdravljenja ohranjati delovanje srca na najboljši možni ravni in izboljšati prekrvavitev, da telo prejme potreben kisik. Metode zdravljenja lahko razdelimo v dve kategoriji: zdravila in kirurški poseg.

Zdravljenje z zdravili

Pred operacijo dojenček prejme zdravila za stabilizacijo stanja. Glavno zdravilo je zdravilo, imenovano "alprostadil". To ohranja odprto majhno krvno žilo ("ductus arteriosus") v otrokovem srcu, ki se običajno ob rojstvu zapre. To začasno ustvari novo pot za pretok krvi v pljuča.

Kirurški posegi

Operacija je nujna za preživetje otroka s trikuspidalno atrezijo. Običajno se ne izvede z eno samo operacijo. Glede na starost otroka je potrebna vrsta operacij v več fazah.

Po teh operacijah bo moral dojenček ostati v bolnišnici en do dva tedna. Najprej na oddelku za intenzivno nego, nato pa bo premeščen na redni oddelek. Če te operacije niso uspešne ali če srce sčasoma oslabi, se lahko razmisli o presaditvi srca.

Kakšno bo otrokovo življenje po zdravljenju?

Te operacije lahko otroka približajo normalnemu življenju. Vendar pa bo moral biti do konca življenja pod nadzorom kardiologa.

• Redni zdravniški pregledi: Starost otroka in faza zdravljenja bosta določila, kako pogosto ga mora zdravnik pregledati. Po Fontanovi operaciji boste morali na preglede hoditi vsaj enkrat letno.
• Spremljanje doma: Včasih vas bo zdravnik morda prosil, da doma redno spremljate in beležite stvari, kot sta teža vašega otroka in raven kisika.
• Antibiotiki: Preden se lotite stvari, kot so zobozdravstveni posegi, boste morda morali jemati preventivne antibiotike, da preprečite okužbo.
• Telesna aktivnost:Morda boste morali omejiti naporne športe in dejavnosti. O tem se posvetujte s svojim zdravnikom in poiščite nasvet.
• Učne težave: Nekateri otroci s trikuspidalno atrezijo imajo rahlo tveganje za razvoj učnih težav ali motnje pomanjkanja pozornosti s hiperaktivnostjo (ADHD). Na to je prav tako pomembno biti pozoren.

Kaj lahko poveste o življenjski dobi teh otrok?

To je zelo občutljivo vprašanje. Pravzaprav mnogi dojenčki s trikuspidalno atrezijo, če se ne zdravijo, sploh ne bodo praznovali svojega prvega rojstnega dne.

Vendar pa se s kirurškim posegom ta situacija popolnoma spremeni. Z napredkom medicinske tehnologije danes večina otrok, ki so operirani, živi do odraslosti. Po nekaterih študijah večina tistih, ki so bili operirani, živi dlje kot 20. leto. Pričakuje se, da lahko otrok, ki je bil operiran po Fontan operaciji, živi 35-40 let ali več.