Ua e silafia lenei faʻamaʻi tupuaga e aʻafia ai mama ma le ate? (Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)

E te maua fo'i i le tale ma faigata ona manava ua leva ona tupu? Atonu e te manatu o se mea masani lea. Ae o nisi taimi, atonu e iai se mafua'aga taua tele i tua atu o nei fa'ailoga e le'i tele se mea tatou te fa'alogo i ai. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i sea tulaga. O le Alpha-1 Antitrypsin Deficiency lea, po'o le `(Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)`. O nisi tagata e ta'ua fo'i o le "Alpha-1" pe a fa'apu'upu'u.

I se faaupuga faigofie, o le ā le Alpha-1?

O le Alpha-1 o se faʻamaʻi tuʻufaʻatasi e maua mai i o tatou mātua. O le mea e tupu i lenei mea, e le mafai e o tatou tino ona gaosia se porotini e taʻua o le alpha-one antitrypsin `(AAT)`, o se porotini e puipuia ai o tatou mama. Mafaufau i lenei porotini `AAT` o se leoleo mo o tatou mama. A leiloa lenei leoleo, e sili atu ona ono faaleagaina o tatou mama.

O le mea lea, o se tasi e iai le tulaga Alpha-1 e sili atu lona lamatiaga i le maua o faʻamaʻi o le mama, aemaise lava le emphysema (faʻaleagaina o taga ea i totonu o mama), cirrhosis (maʻila o le ate), ma le panniculitis, o se faʻamaʻi e seasea tupu i le paʻu. O nisi taimi, o nei tulaga e ono lamatia ai le ola.

Ona o lenei mafuaaga, o nisi tagata e ta'ua foi lenei fa'ama'i o le "genetic COPD".

E faʻapefea ona tupu lenei tulaga? O ai e sili ona lamatia?

Ina ia atiina ae le Alpha-1, e manaʻomia ona tatou maua le kene e le masani ai mai o tatou matua uma. I se faaupuga faigofie, o kene o faʻatonuga ia e fuafua ai le auala e galue ai o tatou tino. Afai e iai sina suiga itiiti i nei faʻatonuga, e mafai ona suia le galuega a le tino.

I le Alpha-1, o se fesuiaʻiga i le kene e taʻua o le `SERPINA1` e mafua ai faʻafitauli i le gaosiga o le porotini `AAT`. O le iʻuga, e le lava le aofaʻi o le porotini `AAT` e gaosia, pe sese foʻi le foliga o le porotini e gaosia. A sese le foliga, e le mafai e le porotini ona tuʻua le ate ma malaga i le toto i mama. Ona pipii lea o le porotini ua le foliga i le ate, ma faʻaleagaina ai le ate. E le gata i lea, talu ai e leai se porotini e alu i mama, e vaivai foʻi mama.

Peita'i, o nisi tagata e mautofi mai lenei kenera leaga mai le na'o le tasi matua (pe o latou tina pe o latou tama). Matou te ta'ua i latou o "avefe'au." E ui lava e masani ona gaosia e o latou tino le lava o le porotini 'AAT' e puipuia ai o latou mama, ae o lo'o lamatia pea i latou i le fa'aleagaina o mama. E matua maualuga lava lenei lamatiaga pe afai latou te ulaula.

E faapefea ona aafia ai mama ma le ate i lenei mea?

Ina ia malamalama i lenei mea, seʻi o tatou faia se faʻataʻitaʻiga puʻupuʻu.

O la tatou porotini 'AAT' e gaosia i le ate. Ona malaga lea i le toto i mama. O o tatou mama o loʻo i ai se enzyme e taʻua o le 'Neutrophil Elastase' e fesoasoani ia i latou e tau ma faʻamaʻi pipisi. Mafaufau i lenei enzyme o se fitafita mataʻutia ma tomai. E faʻaumatia faʻamaʻi pipisi. Ae a maeʻa, e tatau i se tasi ona taofia. A leai, e amata ona osofaʻia foʻi sela maloloina o tatou mama.

O le mea "taofi", o lona uiga, o le galuega "tapeina o le ki", e faia e la tatou porotini `AAT`. E pei o le taʻitaʻi o loʻo fai atu i le fitafita, "Ua lelei, ua lava lena, taofi."

O lenei, i se tagata e iai le Alpha-1, o lenei ofisa 'AAT' e leai i le tino. Ona leai lea o se tasi e taofia lena fitafita mata'utia (`Neutrophil Elastase`). E fa'aauau pea ona osofa'ia mama. O lenei mea e mafua ai ona fa'aumatia le porotini 'Elastin' i mama. O lenei elastin e maua ai e taga ea (alveoli) i mama lo latou malosi ma le fetuutuuna'i e pei o se pa'u. A leiloa, e vaivai taga ea ma pa'u'ū e pei o se paluni ua fa'amamago. O le mea lea tatou te ta'ua o le 'Emphysema' . O lenei mea e faigata ai ona manava ma maua le okesene.

E fai si ese le mea e tupu i le ate. Ona o nisi o faaletonu tau kenera, e faia ai le porotini 'AAT' i le foliga sese. E pei o se fasipepa ua gaugau sese. Ona o lenei foliga sese, e le mafai e le porotini ona tuua le ate ma pipii i totonu o le ate. A tele naua le porotini e pipii faapenei, e faaleagaina le ate ma amata ona i ai ni ma'ila. O le mea lea e ta'ua o le cirrhosis .

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i Alpha-1?

E eseese fa'ailoga e mafua mai i le Alpha-1 e fa'atatau i le totoga o le tino ua a'afia. E masani ona tutusa nei fa'ailoga ma fa'ailoga o le COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease).

E fa'apefea ona iloa lenei fa'ama'i?

O le auala autū e iloa ai le Alpha-1 o le faia lea o se suega toto . Talu ai e tutusa faʻailoga ma isi faʻamaʻi, o nisi taimi e ono tele se taimi e maua ai se faʻamaoniga saʻo. Afai e iai ni faʻailoga o le ate, pe afai ua maua oe i le COPD ma e leʻi faʻaleleia ou faʻailoga e ui lava i togafitiga, atonu e filifili lau fomaʻi e suʻe oe mo le Alpha-1.

O suega e masani ona faia o:

• Su'ega toto: O le a su'eina lou toto mo le maualuga o le porotini 'AAT'. Afai e maualalo le maualuga, o le a faia su'ega fa'asolopito e iloa ai pe iai sou fa'aletonu fa'asolopito e feso'ota'i ma le Alpha-1.
• Su'ega ata: E mafai e le X-ray o le fatafata po'o le CT scan ona iloa ai le tele ma le nofoaga o le fa'aleagaina o mama.
• Su'ega o galuega a le mama: E ui e le mafai e nei mea ona iloa sa'o le Alpha-1, ae e mafai ona latou avatu i lau foma'i se manatu i le lelei o le galue o ou mama.
• Su'esu'ega o le Ate ma le Ultrasound po'o le FibroScan®: Afai e masalomia ua fa'aleagaina le ate, e faia nei su'esu'ega e siaki ai pe iai ni ma'ila i le ate.
• Biopsy o le Ate: Afai e ogaoga le fa'aleagaina o le ate, e ave se fasi aano la'itiiti lava mai le ate ma su'esu'eina e iloa ai le tele tonu o le fa'aleagaina.

O a togafitiga mo le Alpha-1?

E ui e leai se togafitiga faapitoa mo le Alpha-1 syndrome, ae e tele togafitiga e mafai ona pulea ai faailoga, faaitiitia ai le faaleagaina o totoga, ma faaleleia atili ai le tulaga lelei o le olaga.

E eseese auala e togafitia ai e fuafua i le totoga ua aʻafia:

Togafitiga mo mama

• Togafitiga Fa'ateleina: O se togafitiga fa'apitoa lea mo le Alpha-1. E aofia ai le fa'amamāina o le porotini 'AAT' na 'ave mai tagata foa'i toto maloloina ma tu'uina atu i le tino e ala i se alatoto, e tutusa ma le saline. E ui e le mafai e lenei mea ona toe fa'aleleia le fa'aleagaina ua uma ona tupu, ae e mafai ona taofia pe pulea ai le fa'aleagaina o mama i le lumana'i.
• Vaila'au: O vaila'au e pei o inhalers , e pei o bronchodilators, e tu'uina atu i tagata mama'i e maua i le COPD e fa'afaigofie ai le mānava.
• Togafitiga o le okesene: Afai e maualalo le maualuga o le okesene i le toto, e tuʻuina atu le okesene faaopoopo e ala i se tamaʻi paipa e tuʻu i le isu poʻo se ufimata e fai i le gutu.
• Polokalame toe faaleleia o mama: E tuuina atu aoaoga e faigofie ai le manava e ala i faamalositino o le manava ma isi faamalositino faaletino.
• Totogiina o mama: Afai ua matuā faaleagaina mama, atonu e manaʻomia se totoga maloloina o mama e fai ma fofo mulimuli.

Togafitiga mo le ate

E togafitia le faaleagaina o le ate e ala i faailoga. Peita'i, na'o le pau lava le auala e faamalolo atoatoa ai le faamai o le ate Alpha-1 o le suia lea o le ate . A suia se ate maloloina, e amata ona gaosia e le ate le porotini 'AAT' sa'o.

O a ni mea e mafai ona ou faia e ola maloloina ai i le fa'aaogaina o le Alpha-1?

E tusa lava pe ua maua oe i le Alpha-1, e le o le i'uga lea o lou olaga. E tele mea e mafai ona e faia e fa'aitiitia ai le fa'aleagaina o ou totoga.

E le gata i lea, ia nofouta foi i nei mea:

• Aloese mai nofoaga e ulaula ai tagata. (Aloese mai le asu o le asu tuai)
• 'Alo'ese mai le mānavaina o mea e afaina ai ou mama, e pei o le efuefu ma vaila'au. Afai e te a'afia i ia mea i le galuega, ia fai se ufimata puipui.
• Taofi atoa le inuina o le ava malosi pe fa'atapula'a fo'i i le tele e mafai ai. E mafai e le ava malosi ona fa'ateleina ai le fa'aleagaina o le ate.
• 'Alo'ese mai le fa'aaogaina o vaila'au fa'amama tiga (e.g., so'ona inu tele o le paracetamol) po'o isi la'au afu e mafai ona a'afia ai le ate e aunoa ma le fa'afeso'ota'i o lau foma'i.
• Ia faia uma tui puipui e manaʻomia. E matuā tāua tele le faia o tui puipui e faasaga i faʻamaʻi e pei o le niumonia, fulū (flu), COVID-19, ma le hepatitis A ma le B, lea e aʻafia ai le ate.
• Fufulu soo ou lima, ia tumau le mamā, ma puipui oe mai faʻamaʻi pipisi.
• Afai e iai se tasi o lou aiga e maua i le Alpha-1, o se manatu lelei le faia o lau suega. Talanoa i lau foma'i e uiga i ai.
• Afai e maua oe i le Alpha-1 pe o oe fo'i o se tasi e feavea'i lau fanau, e taua tele le talanoa i se faufautua tau kenera pe afai o lo'o e fuafua e fai sau fanau.

O afea e tatau ai ona e va'ai i se foma'i?

• Afai e te maua ni fa'ailoga o le mama po'o le ate e pei ona tatou talanoaina muamua.
• Afai ua maua se tasi o lou aiga i le Alpha-1.
• Afai ua uma ona maua ma togafitia oe i le COPD po'o le tale, ae e le'i fa'aleleia ou fa'ailoga, talanoa i lau foma'i e uiga i le faia o se suega Alpha-1.
• Afai ua iai sou Alpha-1, va'ai loa lau foma'i pe a alia'e mai ni fa'ailoga fou pe fa'ateteleina fa'ailoga ua iai.

E mafai ona faigata le ola faatasi ma le Alpha-1. Ae faatasi ai ma le malamalama sa'o, togafitiga, ma le olaga, e mafai foi ona e ola i se olaga maloloina ma le toaga. O le auala sili e fai ai lena mea o le talanoa sa'o ma lau foma'i ma faia se fuafuaga e aoga mo oe.